24. Этиология и патогенез спазмофилии. Классификация и клинические проявления скрытых и явных форм спазмофилии. Неотложная терапия, профилактика.

http://www.eurolab.ua/diseases/2642/

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/spasmophilia

25.Причины развития гипервитаминоза Д. Основные звенья патогенеза острого и хронического вариантов течения гипервитаминоза Д. Объем диагностических и терапевтических мероприятий. Проба Сулковича. Профилактика и исходы гипервитаминоза Д.

Развивается в большинстве случаев при применении больших доз витамина D2 как для лечения, так и для профилактики рахита. Наблюдаются случаи гипервитаминоза D присравнительно кратковременном назначении (2-4 нед) 4000-8000 ME витамина D2. В таких случаях имеет место повышенная чувствительность организма к препаратам витамина D2.

Прямое токсическое действие на клеточные мембраны (повышение активности АТФазы и др.), обмен веществ (гиперкальциемия и гиперкальциурия, образование перекисных соединений, торможение фосфорилирования и превращения лимонной кислоты в изолимонную, гиперфосфатурия, отрицательный азотистый баланс с выраженной аминоацидурией, ацидоз), последствия гиперкальциемии, (кальциноз сосудов, нефрокальциноз, отложение кальция в миокарде, альвеолах, стенке желудка, кишечника, реже — в роговой оболочке и конъюнктивах).

При острой тяжелой интоксикации типичны анорексия, мышечная слабость, рвота, головная боль, полиурия, дегидратация, тахикардия, лихорадка, запор, вначале повышенная возбудимость, вплоть до судорог, а далее гепатомегалия, сонливость, апатия, помрачнение сознания вплоть до комы, центральные параличи.

При хроническом гипервитаминозе могут быть анорексия, нарушения сна, раздражительность, головная боль, потливость, бледность кожи, анемия, полиурия, быстро меняющаяся на олигурию, рвота, диарея и далее запор, задержка прибавок массы тела и обезвоживание, субфебрилитет, протеинурия, пиурия, эритроцитоурия и другие проявления нефрокальциноза, боли в костях, сосудистые кальцификаты, ретинопатия, помутнение роговицы и конъюнктивы, миокардиопатия (тахикардия, расширение границ сердца, приглушение его тонов, сердечная недостаточность), клапанный стеноз аорты, почечная недостаточность, гипертония, генерализованный остеопороз.

Анализ мочи по Сулковичу основывается на визуальном определении помутнения, образующегося при смешивании пробы мочи (содержащей растворённые соли кальция) с реактивом Сулковича, в состав которого входит щавелевая кислота. При взаимодействии растворённых в моче солей кальция со щавелевой кислотой образуется нерастворимый осадок (кристаллы щавелевокислого кальция), который визуально определяется как помутнение пробы. Степень помутнения (и, следовательно, содержание кальция в исходной пробе мочи) определяется визуально от „-“ (полное отсутствие помутнения) до „++++“ (очень сильное помутнение пробы).

Для анализа по Сулковичу нужна проба утренней мочи ребёнка, собранная натощак (перед первым утренним кормлением). Школьник также берет суточную мочу перед началом занятий.

Нормальным считается показатель от „+“ до „++“.

Отрицательный результат („-“) может свидетельствовать о недостатке витамина D у детей, либо при гипопаратиреозе (при параллельном исследовании крови определяется гипокальциемия).

Результат „+++“ или „++++“ — об избыточном выведении кальция с мочой.

При анализе периферической крови у больных с хроническим гипервита-минозом D обнаруживают анемию, лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево, увеличенную СОЭ. При анализе мочи выявляют протеинурию, лейкоцитурию, микрогематурию, цилиндрурию. На рентгенограммах отмечают остеопороз, периостит.

Лечение зависит от тяжести состояния ребенка. При поступлении больного в клинику в тяжелом состоянии назначают интенсивную дезинтоксикационную терапию в режиме форсированного диуреза: внутривенные вливания альбумина, 5% раствора глюкозы с раствором Рингера, кокарбоксилазы, витамина С; внутрь преднизолон (по 2 мг/кг в сутки с постепенным снижением дозы, курс рассчитан на 10-14 дней), верапамил (0,5 мг/кг 2-3 раза в день). Механизм действия глюкокортикоидов при гипервитаминозе D: уменьшают абсорбцию кальция в кишечнике и мобилизацию кальция из кости, ускоряют выведение кальция из организма. Назначают также антагонист витамина D — витамин А (5000-10 000 ME в сутки), фенобарбитал, витамин Е, миокальцик (синтетический тиреокальцитонин по 5-10 ЕД/кг внутривенно капельно 1 раз в сутки 3-4 дня при выраженной гиперкальциемии), 3% раствор хлорида аммония (по 1 чайной ложке 3 раза в сутки), сернокислую магнезию (15% раствор по 5-10 мл 3 раза в день).

Для связывания витамина D и кальция в кишечнике назначают внутрь холестирамин (0,5,г/кг Зраза в день), альмагель, ксидифон (10-15 мг/кг 2 раза в день). Для увеличения выведения кальция можно использовать трилон Б (динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты) по 50 мг/кг массы тела в сутки в 2-3 приема. При очень выраженной гиперкальциемии дозу трилона Б можно вводить внутривенно капельно.

Профилактика гипервитаминозов сводится к тщательному контролю дозы используемых препаратов витаминов А и D, систематическому наблюдению за ребенком, получающим витамин D2, выявлению первых признаков гипервитаминоза (снижение аппетита, срыгивания, рвота, задержка прибавления массы тела). При профилактике и лечении рахита препаратами витамина D2, особенно спиртовыми, необходимо не реже 1 раза в 2 нед проводить пробу Сулковича. Не следует проводить профилактику рахита ударными дозами витамина D.