15. Понятие, распространенность, этиопатогенез лимфатико гипопластического, диатеза. Клиника, диагностика, возможные пути коррекции, исходы.

Понятие введено А. Пальтауфом и Т. Эшерихом в 1890г. Это своеобразное состояние реактивности организма ребенка, преимущественно раннего возраста, характеризующееся нарушением одновременно клеточного и гуморального иммунитета, генерализованным стойким увеличением лимфатических желез и гиперплазией ретикулярной стромы вилочковой железы, гипоплазией хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата, аорты, сердца, гладкой мускулатуры, половых желез, а главное, гипофункцией надпочечников. С этим связана пониженная адаптационная способность организма к изменениям внешней среды, пониженная возбудимость ЦНС, как правило, избыточная масса тела и пастозность.

Основную роль в формировании данного диатеза отводят факторам внешней среды, действовавшим как внутриутробно (токсикозы беременных, заболевания матери, приводящие к повышенной проницаемости плаценты и пассивной аллергизации плода, инфекционные заболевания матери во время беременности), так и внеутробно (длительные инфекционно-токсические заболевания, полипрогмазия, нерациональное вскармливание и т.д.). Лимфатико-гипопластический диатез чаще встречается у детей в семьях с аллергической предрасположенностью, что сближает патогенезы этих аномалий конституции. Обе относятся к иммунопатиям.

Между вилочковой железой и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Вещества, синтезируемые ретикулоэпителиальным аппаратом вилочковой железы, угнетают секрецию глюкокортикойдов.

1. Ребенок с ЛГД отличается спокойствием, замедленной реакцией на болевые раздражители, снижением возбудимости ЦНС.

2. Внешний вид: избыточная полнота, пастозность тканей, бледность кожных покровов, снижение тургора тканей, характерны диспропорция телосложения: короткие шея и туловище, сравнительно длинные конечности.

3. Лимфопролиферативный синдром: лимфополиадения, гиперплазия небных и глоточных миндалин, фолликулов языка, разрастание аденоидных тканей, тимомегалия, умеренная гепатоспленомегалия.

4. Симптомы перемежающейся соледефицитной надпочечниковой недостаточности: коллапсы, диспептические расстройства (рвота, иногда "фонтаном", срыгивания, беспричинный жидкий стул, метеоризм, боли в животе без четкой локализации).

5. Сердечно-сосудистый синдром: приглушенность тонов, функциональный систолический шум на сосудах шеи, усиливающийся при повороте головы в противоположную сторону, шум может быть в яремной ямке, на основании сердца, тенденция к тахикардии, снижение артериального давления.

6. Аллергические (неатопические) симптомы: артралгии, реже - артриты, миокардит, васкулиты.

7. Синдром сдавления жизненно важных органов у детей с тимомегалией: низкий тембр голоса, осиплость, "петушиный крик" при плаче, запрокидывание головы во время сна; беспричинный кашель, шумное дыхание, одышка смешанного характера, усиливающаяся при возбуждении или в горизонтальном положении, иногда с развитием дыхательной недостаточности, при аускультации – жесткое дыхание (тимическая астма).

8. Гипопластический синдром у ряда детей: гипоплазия половых органов, сердца, аорты, щитовидной и паращитовидных желез, хромафинной ткани надпочечников.

а) общий анализ крови – лимфоцитоз, моноцитопения, могут быть лейкоцитоз, тромбоцитоз;

б) при исследовании иммунного статуса – увеличение числа 0-лимфоцитов, повышенное количество лимфоцитов, несущих Fc-рецепторы иммуноглобулинов на клеточных мембранах, другие признаки активации Т-лимфоцитов-хелперов, парциальный неклассифицируемый иммунодефицит, наличие ЦИК;

в) неустойчивость водного обмена и обмена хлоридов;

г) признаки симпато-адреналового дисбаланса;

д) повышение СТГ, снижение АКТГ, кортизола, ТТГ

е) отмечается гиперлипидемия, снижение активности альфа-глицерофосфатдегидрогеназы, повышение активности кислой фосфатазы и других лизосомальных ферментов, высокое содержание продуктов распада нуклеиновых кислот.

ж) дефицит интерлейкина 1,6 ведет к снижению активации кортиколиберина, что вызывает понижение уровня АКТГ.

з) снижение продукции тимозина 2,5 ведет к блокировке функции гонадотропного рилизинг-фактора и синтеза половых гормонов.

Лечение. Диета с ограничением легкоусвояемых углеводов и жиров. Дети первого года жизни должны находиться на естественном вскармливании. Детям на искусственном вскармливании назначают заменители женского молока, содержащие ацидофильные добавки. При длительной дисфункции кишечника ограничивают жиры до 4-5 г/кг массы тела. Показано некоторое ограничение облигатных аллергенов. Режим по возрасту с исключением сильных раздражителей.

Медикаментозная терапия у детей с тимомегалией назначается курсами два раза в год – весной и осенью:

короткие курсы десенсибилизирующих средств и трав, обладающих десенсибилизирующим эффектом (ромашка, тысячелистник, почки и соцветия березы, черемша, черника, облепиха);

щадящая иммуностимуляция в течение 2х недель (пентоксил, адаптогены, иммуномодуляторы: Т-активин, тимоген, тимозин и др.);

витамины;

стимуляция функции коры надпочечников (листья смородины, череда, лагохилус, солодка) на 1-1,5 недели;

возможно назначение тиреоидина;

при наличии симптомов сдавления тимусом жизненно важных органов назначают преднизолон на 7 - 10 дней. Диспансеризация проводится не менее двух лет. Контролем эффективности проводимых мероприятий являются улучшение показателей физического и нервно-психического развития пациента, резистентность к инфекции, отсутствие иммунопатологических реакций.