16. Понятие, распространенность, этиопатогенез нейро-артритического диатеза. Клиника, диагностика, возможные пути коррекции, исходы.

Понятие введено в 1901 г. ДЖ. Комби. Это – своеобразное состояние реактивности организма ребенка, обусловленное аномалией обмена веществ, нарушением функции печени с повышением содержания мочевой кислоты, что приводит к особенностям функции центральной нервной системы и некоторых других органов.

В формировании у ребенка нервно-артритического диатеза играют роль наследование, питание, режим, среда. В семье проявления артритизма в виде подагры, тучности, мигреней, невралгии, почечнокаменной болезни, избыточное потребление мясной пищи.

1. высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции;

2. нарушение обмена пуринов с увеличением их содержания в крови и моче, повышение мочевой кислоты в крови;

3. низкая ацетилирующая способность печени вследствие сниженного содержания ацетил-коэнзима

Уже в грудном возрасте отмечается повышенная нервная возбудимость. Психическое развитие опережает возрастные нормы: дети любознательны, оживлены, легко запоминают прочитанное. Обычно этих детей относят к сильному неуравновешенному, повышенно возбудимому типу. Нередко отмечаются тики, хореоподобные приступы. Частым симптомом является анорексия. Регистрируются белый быстрый дермографизм, тахикардия, субфебрилитет, симпатикотония. Гиперурикемия усиливает чувствительность стенки сосудов к действию катехоламинов, оказывает диабетогенное действие, способствует камнеобразованию.

Периодически развиваются приступы ацетонемических рвот. В тяжелых случаях с явлениями менингизма и судорогами. У детей с нервно-артритическим диатезом могут наблюдаться беспричинные подъемы температуры, приступы мигрени, боли в животе в связи с дискинетическими явлениями со стороны кишечника. Отмечается склонность к холециститу, пиелонефриту, астме, нейродермиту. Устойчивость к инфекционным агентам не изменена.

Лечение.1. Диетотерапия в период ацетонемических кризов предусматривает назначение разгрузочных диет – яблочной, арбузной, картофельной и др. 1-2 раза неделю. При возникновении ацетонемической рвоты на 6-12 часов устанавливают голодную паузу. В это время вводят жидкость через рот или при частой, неукротимой рвоте – парентерально (физиологический, рингеровский растворы, 5% раствор глюкозы). Внутрь назначают молочно-кислый натрий. Следят за регулярностью опорожнения кишечника.

2. Лечебное питание предусматривает ограничение введения с пищей пуриновых оснований и некоторое ограничение белка. Подлежит исключению или ограничению телятина, птица, а также субпродукты (печень, сердце, мозги, почки, легкие). Предпочтительнее мясо взрослых, а не молодых животных, лучше в отварном виде, так как около половины пуринов переходят в бульон. Элиминируются также колбасные изделия, грибы (белые, шампиньоны), мясные и рыбные бульоны, студень, некоторые овощи (щавель, шпинат, ревень, петрушка, спаржа, цветная капуста), дрожжи, овсяная крупа, полированный рис, соусы, бобовые, рыба (сардина, треска, килька, судак, щука). Показано ограничение продуктов, возбуждающих нервную систему (кофе, какао, крепкий чай, пряности, специи).

Рекомендуется преимущественно молочно-растительная диета.

3. Коррекция рН мочи для профилактики уролитиаза. При кислой реакции мочи вводят витамины B1 и В6, дефицит которых в организме способствует оксалурии. Повышение рН мочи может быть достигнуто с помощью диеты, щелочных минеральных вод ("Боржоми", "Ессентуки-17", "Лужанская", "Дилижан", "Арзни", "Саирме" и др.), цитратных смесей: блемарен, магурлит, солимак, уролит-5 и др. При кислой моче со значением рН ниже 5,7 назначают пепсин 3 раза в день в течение 10 дней. В связи с возможностью образования смешанных камней (уратно-оксалатно-фосфатных) из диеты исключаются продукты, богатые щавелевой кислотой, назначают препараты окиси магния. Целесообразно периодически менять пищевой режим во избежание привыкания к нему и снижения аппетита.

4. Охранительный режим предусматривает создание спокойной обстановки, уменьшающей возбуждение детей. Не поощряется одностороннее раннее психическое развитие, всемерно развиваются тормозные реакции, ограничиваются чрезмерные психо-эмоциональные нагрузки. Необходим достаточный отдых с прогулкой, играми на свежем воздухе, гимнастика, водные процедуры (ванны, обтирания теплой, затем прохладной водой, души) с учетом возраста и состояния ребенка.

5. Фитотерапия (корень валерианы, трава пустырника, трава пассифлоры) или комбинированные препараты – пассит и валоседан.

6. При усилении невротических, неврозоподобных реакций – транквилизаторы (сибазон, диазепам, реланиум, седуксен). Курс -10-14 дней.

7. В тяжелых случаях с выраженной гиперурикемией у детей старше 10 лет могут быть назначены урикозурические (уродан, этамид, бутадион) и урикодепрессивные (аллопуринол, оротовая кислота, колхицин) препараты.

Таким образом, дети с диатезом имеют высокий инфекционный индекс, формируют затяжное и хроническое течение заболеваний. С аномалиями конституции может быть связано формирование в дальнейшем патологии желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы, бронхиальной астмы, обменной патологии.

17, 18, 19. Дистрофии у детей раннего возраста, причины развития, классификация. Паратрофия, клиника. Лечение и профилактика. Классификация, этиопатогенез гипотрофии у детей. Принципы терапии. Клиника гипотрофии 1 и 2 степени. Лечение, профилактика. Клиника, диагностика, лечение гипотрофии 3 степени.

Когда у ребенка наблюдаются той или иной степени выраженности трофические расстройства, мы говорим о дистрофиях. Среди детей с дистрофией наблюдается значительно больший процент заболеваний пневмониями, отитами, пиелонефритами, патологией желудочно-кишечного тракта. Поэтому профилактика дистрофий и полное их излечивание является обязательной задачей детского здравоохранения.

Основные показатели нормотрофии выражаются в следующем:

росте и массе ребенка, соответствующих возрастным параметрам, как и пропорциональности конечностей, туловища, головы;

у ребенка должны быть неизмененными покровные ткани. Слизистые, кожа – чистые, без налетов. Ткани должны иметь сохраненный тургор, быть эластичными. Костная система не должна иметь каких-либо деформаций;

нормально развивающемуся ребенку свойственен хороший аппетит, ежедневно оформленный стул (т.е. нормальные физиологические отправления);

нервно-психическое развитие должно соответствовать возрасту (быть адекватными речь, двигательные умения, рефлексы и проч.);

не наблюдаются нарушения со стороны внутренних органов;

организм отличается определенной (возрастной) сопротивляемостью к инфекциям.

Дистрофия – состояние противоположное нормотрофии, так как при этом имеются нарушения обмена, трофики, общего состояния, нервно- психического развития и, конечно, снижение иммунитета. Поэтому следует запомнить, что серьезность расстройства питания ребенка больше всего определяется глубиной регуляторных, функциональных и обменных нарушений. Последние находят свое отражение в общих симптомах заболевания (изменение цвета кожи, тургора ткани, тонуса мышц, толерантности к пище, устойчивости против инфекций и т.д.). Это заболевания детей раннего возраста, у детей старшей возрастной группы они возникают только при крайне неблагоприятных условиях. дистрофия - хроническое расстройство питания.

Тип дистрофии (по соотноше-нию массы и длины тела)	Степень тяжести	Период	Происхож-дение	Этиология
				Экзогенная	Эндогенная
1. Гипотрофия (преимущест-венное отста-вание массы тела от длины) 2. Гипостатура (равномерное отставание массы тела и длины) 3. Паратрофия: а) преобладание массы тела над длиной б) с равномерно избыточной массой тела и длиной 4. Ожирение	I II III	-Начальный -Прогресси-рования -Стабилиза-ции -Реконвалес-ценции	- Пренаталь-ное -Постнаталь-ное -Пренаталь-но-постна-тальное	Алиментарная Инфекционная Паразитарная Токсическая Нарушение режима Дефекты воспитания	-Аномалии конституции -Пороки развития -Хромосомные болезни -Эндокринные и нейро-эн-докринные -Иммунодефи-цитные сос-тояния -Энзимопатии: а) первичные нарушения расщепления и всасывания б) первичные нарушения обмена

ПАРАТРОФИЯ – дистрофия с нормальными показателями массы тела или избыточными. Однако это дети с резкими изменениями обменных процессов. Избыточная прибавка массы может быть обусловлена особенностями конституции и/или быть связанной с неправильным вскармливанием с извращением углеводного обмена. Эти дети бывают вялыми, отстают в развитии психики и моторики, имеют бледные кожные покровы, слабый, дряблый тургор ткани. Мышечный тонус понижен. Часто имеются заболевания рахитом, диатезами. Иммунобиологические реакции протекают на низком уровне. Эти дети неоднократно переносят те или иные инфекции с повторными волнами и рецидивами, с длительными температурными «хвостами». Паратрофия может возникать и при белковом расстройстве питания, когда характерны высокие показатели белка и жира в пище до 7-8 гр. на 1 кг массы ребенка. При этом извращается и соотношение ингредиентов пищи приблизительно 1:1:2,5, хотя калорийный коэффициент приближается к норме. Дети некоторое время развиваются нормально, иногда имеют избыточную массу, но в дальнейшем худеют, формируют анемию, часто и подолгу болеют.

ГИПОТРОФИЯ – хроническое расстройство усвоения пищевых веществ у детей раннего возраста, в основе которого лежат недоедание, недостаточное питание или общее голодание организма. Она характеризуется наступающим запаздыванием нарастания массы тела или прогрессивным ее падением, сопровождающимся уменьшением или исчезновением подкожно-жировой ткани, рядом функциональных нарушений различных систем организма, понижением реактивности и иммунитета к инфекциям, толерантности к пищевой нагрузке.

Количественное и качественное недоедание. Количественное – складывается из гипогалактии, реже, дефектов молочной железы, мастита, наличия пороков развития у ребенка, таких как пилоростеноз, аномалии верхней губы и (или) неба, врожденные пороки сердца, болезнь Гиршпрунга и др. При этом создаются условия для недополучения ребенком белков, жиров, углеводов, витаминов.

Особенно неблагоприятное значение имеет дефицит белка. При недостатке жира, сопровождающейся дефицитом энергии, развивается вторичная белковая недостаточность, т.е. происходит расход собственного белка для покрытия энергетических затрат организма.

Недостаток качественный при качественной неполноценности молока, при однообразном молочном или мучном кормлении, продолжительной безбелковой диете. Особенно важно отметить, что перечисленные факторы чаще могут проявиться при проведении смешанного и искусственного вскармливания.

Инфекционный фактор. Главную роль играют кишечные инфекции, при которых ребенок может быстро терять массу тела за счет дополнительного обезвоживания. Весьма частой причиной могут быть респираторные инфекции, пневмонии, сепсис.

Пренебрежение правильными принципами ухода за детьми.

Пренатальная (врожденная) гипотрофия. Синоним – “маловесный для срока ребенок”. Это хроническое расстройство питания плода, т.е. рождение ребенка в срок, но с более низкой массой тела, чем положено по гестации. Внутриутробные инфекции и поздний токсикоз беременности, заболевания матери, неполноценное питание матери во время беременности, профессиональные вредности (химическое производство, вибрации), нарушение обмена веществ плода, при многоплодной беременности. Наследственная патология с поражением желудочно-кишечного тракта, так называемый синдром мальабсорбции. (муковисцидоз, целиакия, непереносимость сахаров и др)

ОЖИРЕНИЕ – встречается у детей с частотой от 8 до 21%. Причины развития ожирения самые разнообразные. Кроме алиментарного фактора в ряде случаев, к избыточному отложению подкожно - жировой клетчатки могут привести эндокринные расстройства и диэнцефальные нарушения. (

Расчет долженствующей массы и роста ведется по формулам и таблицам. Индекс упитанности Чулицкой. Он состоит из цифровых значений трех окружностей плеча плюс окружность бедра плюс окружность голени с вычитанием значений роста. На первом году он равен в норме 20-25 см., а к трем годам снижается до 15 см. Данный индекс четко регистрирует истончение подкожно-жирового слоя при гипотрофиях и, напротив, чрезмерное его утолщение при дистрофиях типа паратрофии и ожирении, т.е. может служить способом дифференциальной диагностики.

- длина тела и окружность головы соответствует или меньше нормы;

- весо-ростовой показатель (коэффициент) меньше 60 (показатель А.Ф.Тура);

- дефицит массы тела превышает 10% (масса тела меньше 2800).

Пример I : масса = 3,500 г; длина тела = 50 см; К – весо-ростовой показатель.

3,500: 50 = 70 (К>60).

Всегда нарушение ферментативной функции желудочно-кишечного тракта. Понижается кислотность желудочного сока и ферментативная активность его, активность ферментов дуоденального содержимого (липазы, амилазы, трипсина) -> понижению усвоения питательных веществ, снижению выносливости (толерантности) к пище, дисбактериоз, нарушения синтеза витаминов группы В -> диспепсия -> интоксикация -> эндотоксикоз.

Гипотрофия 1 (на 10-15%) умеренное истощение, бледность, снижение эластичности кожи и тургора, апетит и толерантность сохранены, иммунитет не понижен, ребенок остается активным с нормлаьной температурой тела, ПЖК сохранена.

При гипотрофии II(на 16-30%) и III (на >30%) степени резко нарушен обмен и функция печени: понижается содержание белка в сыворотке крови, наблюдается диспротеинемия. Понижено усвоение азота, отмечается ацидоз. Снижается содержание ферментов крови – каталазы, липазы и др. Нарушается водно-солевой обмен. Ткани не удерживают воду. Она теряется, прежде всего, из депо: подкожной клетчатки, мышц кожи. При этом ухудшается тургор тканей, эластичность кожи. Последняя становится сухой, собирается в складки, плохо расправляется. Нарушение углеводного обмена выражается в гипогликемии, извращении гипогликемических кривых, накоплении в крови недоокисленных продуктов (молочной кислоты и др.). Полное отсутствие аппетита. Выраженная бледность, кожа легко собирается в складки, дряблая -> бледность с сероватым оттенком, кожа висит. бледная тусклая кожа, блефариты, стоматиты, трещины в углах рта, «лаковый язык», склонность к молочнице, рвоте, поносу, опрелостям. Наблюдаются мелкоточечные кровоизлияния, развитие симптомов рахита, раздражительность.

При гипотрофии II степени (дефицит 15-30%) ребенок стоит или отстает в росте на 1-2-3 см. Отмечается общее истощение подкожно-жирового слоя, диспепсические расстройства, анемия, рахит. Ребенок становится вялым, адинамичным, фиксируется гипорефлексия, снижения иммунно-биологической реактивности, у них часты бронхиты, пневмонии, отиты, пиелонефриты, колиэнтериты и др.

При гипотрофии III степени (атрофии) – значительное отставание в массе на 30-40% и росте на 4-5 см, отсутствие подкожно-жировой клетчатки, он приобретает вид «старичка». Кожа у ребенка серая, морщинистая. Отмечаются блефариты, стоматиты, на коже геморрагии, часто пустулез, фурункулез, опрелости. Ребенок вял, адинамичен, наблюдается анорексия, диспепсические расстройства, плохая переносимость пищи. Проявляется низкая сопротивляемость к инфекции. У детей развивается токсико-септическое состояние, летальность у них 30-50%.

В случаях смерти находят атрофию внутренних органов, уменьшение массы и объема их, дегенеративные изменения в почках, печени, сердечной мышце, часто бессимптомные очаги инфекции.

При подозрении на генетически детерминированные варианты дистрофий (муковисцидоз, фенилкетонурия и др.) показано проведение специальных методов исследования.

I - качественное и правильное наблюдение, уход и соблюдение режима беременной женщины;

II - рациональное вскармливание ребенка с момента рождения, своевременная коррекция пищи, введение пищевых добавок, соков, правильность ведения прикормов, контроль за прибавкой массы и развитием ребенка;

III - тщательный уход за детьми: патронаж, регулярное посещение консультации, закаливание, прогулки, массаж, гимнастика и др.;

IV - ранняя диагностика и правильная терапия всех возникающих заболеваний у ребенка

1 степень – не осложненная – может лечиться дома и в детских коллективах. Дети со II и III степенью нуждаются в стационарном лечении. (мельцеровский бокс)

а) идеальный уход;

б) диетотерапию;

в) назначение ферментативных препаратов и пробиотиков;

г) лекарственных средств анаболической направленности.

Число кормлений при сниженном аппетите увеличивается, сон удлиняется, т.е. проводится «омоложение» диетой и режимом. Следует помнить, что этим детям нужно не только дать возрастную прибавку массы, но и восполнить имеющийся дефицит ее. А это значит и потребность в пищевых веществах будет больше. В месте с тем у детей снижена активность пищеварительных ферментов, функция печени, выносливость к пище. Отсюда вытекает ,что чем тяжелее гипотрофия, тем более постепенно и длительно приходится лечить ее. Сроки выравнивания массы следующие:

гипотрофия I – 1½-2 месяца.

гипотрофия II – 2-4 месяца.

гипотрофия III – 4-6 месяцев.

7дней 1 этап - выяснение толерантности к пище. 1/5 массы питание и вода. по 35мл каждые 2 часа 1р в день, 100-150 мл глюкозосолевой раствор в рот, 200 инфузионно. 2 этап 2-3 недели, нормализация белкового обмена,доводим питание до полноценного, парентерально белок 10% в гидролизатах амк (аминон, алвезин) стероидные анаболики для утилизации белка. 3 этап 2 недели, нормализация жирового обмена - еда и препараты жира "липофундин". 4 этап нормализация углеводов, 2 недели, потом просто кормить. Есть риск гибели от интеркуррентного заболевания, нужны иммуностимуляторы (пентаглобин)и антибиотики (цефалоспорины, аминогликозиды)

При гипотрофии I степени часто бывает достаточно устранить недостатки в питании, обеспечить нужный состав и объем пищи с расчетом на долженствующую массу, назначить на 2-3 недели лечебную дозу витаминов, ввести ферменты и ребенок начинает хорошо прибывать.

Дети с гипотрофией находятся на диспансерном наблюдении у участкового врача до полного выздоровления. Контролируется питание, при необходимости продолжается стимулирующая терапия, расширяется режим, проводится массаж, лечебная гимнастика, закаливание. Масса контролируется два раза, рост один раз в месяц. Следят за аппетитом, эмоциональным тонусом, состоянием кожи, тургором тканей. Один раз в месяц высчитывают индекс Чулицкой. О характере пищеварения судят и по анализам кала (копрологическое исследование проводится один раз в месяц).

20.Обмен железа в организме на разных этапах онтогенеза. Дефицитные анемии у детей: этиологически значимые факторы, классификация дефицитных анемий. Клинические проявления в зависимости от степени тяжести. Диагностика. Понятие о латентном дефиците железа, причинах развития, клинической и лабораторной диагностике. Организация диеты при железодефицитных состояниях. Терапевтические алгоритмы лечения железодефицитных состояний. Группы риска, профилактика и диспансерное наблюдение детей с железодефицитными состояниями.

Железо (Fe) - один из важнейших микроэлементов организма человека.

субстрат	функция
гемоглобин	транспорт кислорода кровью
миоглобин	транспорт кислорода в мышцах
каталаза	разложение перекиси водорода
пероксидаза	окисление веществ H2O2
ксантиноксидаза	образование мочевой кислоты
цитохромы	перенос электронов в митохондриях и микросомах; тканевое дыхание

У плода имеется целый ряд приспособительных механизмов обусловливающих положительный баланс железа. Передача железа от беременной женщины плоду происходит против градиента концентрации, т.е. только в одном направлении: от матери к плоду (насос). Как результат данной особенности документируется то, что уже после 37 недели гестации уровень сывороточного железа у плода выше, чем у матери. Присутствие фетального трансферина (специфического транспортного белка плазмы) и фетального ферритина (специфического белка депо железа), которые более активны у плода, чем у ребенка после рождения. Низкая активность фермента ксантиноксидазы дает замедленное использование депонированного в ферритине железа. Плод получает достаточное количество железа даже в тех случаях, когда у матери в период беременности отмечается железодефицитная анемия.

Нарушение маточно-плацентарного кровообращения и изменение функционального статуса плаценты при этом снимают действие механизмов.

Развитие гипосидероза у недоношенных новорожденных. Недостаточные антенатальные запасы железа у них быстро расходуются из-за интенсивных метаболических процессов, низкая реутилизация эндогенного железа в сочетании с отсутствием покрытия потребностей с пищей усугубляют дефицит железа.

Обмен железа в постнатальном периоде так же имеет свои особенности. Потребности детей раннего возраста складываются из:

необходимости компенсации текущих потерь с мочой, потом, калом, слущивающимся эпителием, волосами и т.п.;

потребления железа для синтеза гемоглобина, миоглобина, железосодержащих энзимов (остро необходимых в условиях бурного роста);

создания, опять же, (но уже постнатального) резерва железа для продолжающегося роста организма.

Потребность железа у детей не исчерпывается покрытием физиологических потерь, но направлена также на создание дополнительного метаболического запаса.

0,5-1,2 мг в сутки. Особенности усвоения железа, находящегося в женском молоке в виде лактоферрина - механизм «форсированного всасывания», включается при начинающейся сидеропении. При достаточном или избыточном запасе железо задерживается в эпителиальных клетках тонкого кишечника, будучи соединенным с ферритином. Железо откладывается особенно интенсивно в печени, в мышцах (ферритин), макрофагах костного мозга и паренхиматозных органах (гемосидерин). Биологическая доступность всего железа молока колеблется от 38-49%. Лактоферрин связывает так же и остальное не всосавшееся в кишечнике железо и лишает условно-патогенную флору. Интенсивный рост, увеличение массы тела, объема циркулирующей крови (т.е. интенсивно-обменные процессы) приводят к тому, что к 5-6 месяцам антенатальные запасы железа истощаются у всех детей. С этого периода положительный баланс железа в организме ребенка во многом обусловлен качеством и количеством пищи, характером прикормов. Использование детских продуктов питания, обогащенных железом (заменители женского молока, каши промышленного производства), а позднее и введение мяса – принципиальные моменты питания ребенка раннего возраста.

Дефицитные анемии: ЖДА, витамин B12 и фолиевая кислота (мегалобластные анемии).

Причиной В12-дефицитной анемии является отсутствие внутреннего фактора Касла — гастромукопротеина, вырабатываемого слизистой оболочкой желудка. Причинами дефицита витамина В12 может быть атрофия слизистой оболочки желудка (наиболее частая причина), резекция желудка, воспалительные заболевания кишечника, удаление его определенных участков, глистная инвазия, недостаточность витамина В12 в пищевых продуктах (содержится в мясе, бобовых). Клинически характеризуется поражением кроветворной ткани (больных беспокоят одышка,общая слабость, сердцебиение), пищеварительной (отсутствие аппетита, жгучие боли в языке, боли в животе, запоры, поносы) и нервной системы (парестезии, раздражительность, депрессия, нарушения цветовосприятия). 

В крови наблюдается гиперхромная анемия — уменьшение количества эритроцитов, насыщенных гемоглобином; эритроциты имеют большие размеры (мегалоциты), цветной показатель обычно равен 1,1 — 1,3; встречаются фрагменты ядер эритроцитов (тельца Жолли), гигантские гиперсегментированные нейтрофилы, отмечаются лейкопения и тромбоцитопения. В костном мозге выявляются в большом количестве мегалобласты.

Лечение — введение цианокобаламина (витамина В12) внутримышечно.

Фолисводефицитные анемии возникают в результате недостаточного поступления в организм фолиевой кислоты, при повышенной потребности в ней (у беременных), у лиц с нарушением всасывания фолиевой кислоты, при назначении некоторых противо-эпилептических препаратов. поражений нервной системы не бывает. В крови отмечаются признаки гиперхромной анемии, выявляются гигантские палочкоядерные лейкоциты, полисегментация их ядер и тромбоцитопения; в костном мозге — мегалобласты. При фолиево-дефицитных анемиях назначают внутрь фолиевую кислоту.

В детском возрасте выделяются два возрастных периода с особенно высокой частотой железодефицитных состояний. Это первые два года жизни, когда патология регистрируется в 40% случаев и пубертатный период, при котором она встречается у 1/3 детей. Оба периода характеризуются интенсивным темпом роста.

Основные причины железодефицитных состояний у детей:

I.Антенатальные причины:

- нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность;

- фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения;

- синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности;

- недоношенность, многоплодие;

- глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной.

II. Интранатальные причины:

- фетоплацентарная трансфузия;

- преждевременная или поздняя перевязка пуповины;

- интранатальные кровотечения из-за акушерских пособий или аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.

III. Постнатальные причины:

- недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, несбалансированная диета);

- повышенные потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении);

- повышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушения кишечного всасывания;

- нарушение обмена железа в организме из-за гормональных дисфункций, затруднения транспорта железа из-за снижения активности трансферрина в организме

I. Во-первых, наблюдается прелатентный дефицит железа, когда истощаются тканевые запасы железа. Транспортные формы железа и уровень гемоглобина остаются в пределах нормы. Это состояние не имеют клинических критериев в диагностике.

II. Второй стадией можно назвать скрытый (латентный) дефицит железа (СДЖ). Он составляет 70% от всех ЖДС. Скрытый СДЖ рассматривается как функциональное состояние с отрицательным балансом железа в организме. СДЖ вызывает ряд неприятных «малых симптомов» со стороны сердечно - сосудистой, пищеварительной, нервной систем, а так же эпителиальных покровов. Нарушаются психомоторная функция, иммунитет и восприимчивость к инфекционным заболеваниям. Все это объединяется понятием – сидеропенический синдром.

III. Железодефицитная анемия (ЖДА) составляет 30% всех ЖДС. Она является нозологической формой и имеет шифр по МКБ-10 (Д.50). Клиническая картина характеризуется сочетанием обще анемических (гематологических) симптомов с проявлениями выше названного сидеропенического синдрома.

Изменения нервной системы проявляются астеновегетативными нарушениями, дефекты обоняния в виде пристрастия к сильным и резким запахам бензина, ацетона, выхлопным газам автомобиля, дефекты вкуса: дети едят мел, глину, землю, сырое мясо и т.п. Гипотония, обездвиженность, атония мочевого пузыря. Общие анемические симптомы: тахикардия, приглушение сердечных тонов, анемический систолический шум, тенденция к снижению АД.

Диагностика: ОАК снижение гемоглобина (менее 110 г/л), снижение количества эритроцитов (< 3,8 х 10¹²/л), снижение цветового показателя (<0,86), снижение диаметра эритроцитов (< 7,2 мкм), нормальное количество ретикулоцитов (0,2-1,2%), увеличение СОЭ (> 10-12 мм/час). На автоматическом гематологическом анализаторе дополнительно отмечается: гематокрит, снижение среднего объема эритроцитов, среднего содержания гемоглобина в эритроците, указывается степень анизоцитоза. В биохимии снижение железа сыворотки (< 14 мкмоль/л), повышение общей железо связывающей способности сыворотки крови (> 63 мкмоль/л), снижение процента насыщения трансферрина железом (<17%), снижение ферритина сыворотки (<12 мкг/л).

- легкую степень: Hb 85-110 г/л; эритроциты до 3,5 х 10 ¹²/л ;

- среднетяжелую:Hb 85-65 г/л; эритроциты до 3,4 -2,5 х 10¹²/л ;

- тяжелую: Hb <65 г/л; эритроциты <2,5 х 10 ¹²/л.

во второй половине беременности целесообразно профилактическое назначение препаратов железа. (таблетки Тардиферона, капсулы Натобека, драже Иррадиана), достаточное пребывание беременной на свежем воздухе, полноценное питание с включением таких продуктов, как мясо, печень, рыба, фрукты и соки. Постнатальная профилактика - правильный режим, уход, адекватное питание, своевременное введение в рацион мяса и рыбы. Группа риска: 1) от многоплодной беременности; 2) недоношенные; 3) функционально незрелые; 4) с врожденной гипотрофией; 5) дети, матери которых имели анемию во время беременности; 6) дети от матерей с аномалией плаценты; 7) переношенные дети с массой при рождении более 4 кг. Профилактическое назначение препаратов железа детям этих категорий следует проводить с одновременным назначением витамина С. Препараты железа назначают в малых дозах (1/2-1/3 от суточной дозы). Ввиду склонности к анемии детей старше 6 мес. целесообразно у детей групп риска проводить анализы крови в 3-6 мес., 1 год, а у детей с физическим развитием, значительно превышающим норму, в 6 мес., 9 мес. и 1 год.

Необходимо следить, чтобы ребенок не переутомлялся; удлиняется продолжительность дневного сна. Ребенка переводят на более ранний режим. Пребывание на воздухе зимой разрешается при температуре не ниже -15^оС. Обязательное лечение выявленных у пациента очагов хронической инфекции.

Показанием для госпитализации ребенка являются тяжелые и среднетяжелые формы анемии (с показателями гемоглобина ниже 90,4 г/л).

Суточные терапевтические дозы препаратов железа составляют:

- у детей до 3-х лет – 5-8 мг/кг в сутки элементарного железа,

- у детей до 7 лет – 100-120 мг в сутки элементарного железа,

- у детей старше 7 лет – до 200 мг в сутки элементарного железа.

Препараты железа для парентерального введения представляют соединения железа с сахарами, декстраном, сорбитолом. Они вводятся либо глубоко внутримышечно или внутривенно капельно в тяжелых случаях анемии, при наличии вялотекущего воспалительного процесса, на фоне гипотрофии II-III степени.

После проведенного курса лечения больные с легкой анемией снимаются с учета через 3-4 мес., со среднетяжелой – через 6 мес., и с тяжелой – через год. Профилактические прививки могут проводиться в обычные сроки, так как нет иммунного механизма в развитии заболевания, и количество иммуно-компетентных клеток в пределах нормы.

21.АФО системы костно-суставной системы у детей. Краткие сведения об образовании костной ткани. Рост и формирование скелета. Время появления основных ядер окостенения. Определение «костного» возраста как одного из показателей биологической зрелости. Порядок и сроки прорезывания молочных и постоянных зубов. Сроки закрытия родничков и швов.

Закладка и образование костной ткани происходит на 5-й неделе внутриутробного развития. Костная ткань является очень чувствительной к неблагоприятным воздействиям внешней среды, особенно к нарушениям питания, двигательного режима ребенка, состояния мышечного тонуса и др.

Твердость кости зависит от степени замещения хрящевой ткани остеоидной и степенью ее минерализации. Особенностью детского скелета является относительно большая толщина и функциональная активность надкостницы, за счет которой идут процессы новообразования костной ткани при поперечном росте костей.

Череп к моменту рождения ребенка представлен большим числом костей. Стреловидный, венечный и затылочный швы открыты и начинают закрываться только с 3—4-месячного возраста. У доношенных детей боковые роднички обычно закрыты.

Задний, или малый, родничок, расположенный на уровне затылочных углов теменных костей, открыт у 25 % новорожденных и закрывается не позднее 4—8-й недели после рождения. Передний, или большой, родничок, расположенный в месте соединения венечного и продольного швов, может иметь различные размеры. При измерении по расстоянию между средними точками противостоящих краев они составляют от 3 х 3 см до 1,5 х 2 см. В норме закрытие большого родничка происходит к 1–1,5 годам, однако в последние годы оно нередко наблюдается к 9—10 месяцам.

Позвоночник новорожденного лишен физиологических изгибов. Шейный изгиб начинает возникать сразу после начала держания головы. Грудной изгиб (кифоз) устанавливается предварительно после 6–7 месяцев жизни, когда ребенок самостоятельно сидит, а окончательно он закрепляется только в 6–7 лет. Поясничный лордоз становится заметным после 9—12 месяцев, окончательно формируется в школьные годы.

Грудная клетка новорожденного широкая и короткая с горизонтально расположенными ребрами. В дальнейшем происходит рост грудной клетки в длину, опускаются передние концы ребер, интенсивно растет поперечный диаметр.

Кости таза относительно малы у детей раннего возраста. Форма таза напоминает воронку. Рост костей таза относительно интенсивно происходит до 6 лет. С 6 до 12 лет имеет место относительная стабилизация размера таза, а в последующем у девочек – наиболее интенсивное его развитие, у юношей – умеренный рост.

Молочные зубы прорезываются после рождения в определенной последовательности. Период сохранения молочных и появления постоянных зубов носит название периода сменного прикуса. При смене молочных зубов постоянными после выпадения молочного зуба и до прорезывания постоянного проходит обычно 3–4 месяца.

Масса мышц по отношению к массе тела у детей значительно меньше, чем у взрослых. Распределение мышечной ткани у новорожденного отличается от детей других возрастных групп и взрослых. Основная ее масса приходится на мышцы туловища, в то время как в другие периоды – на мышцы конечностей.

Особенностью новорожденных является значительное преобладание тонуса мышц-сгибателей..

У новорожденных даже во время сна мышцы не расслабляются. Постоянная активность скелетных мышц определяется, с одной стороны, их участием в реакциях сократительного термогенеза (теплопродукции), а с другой – участием этой активности и мышечного тонуса в анаболических процессах. Развитие мышц у детей идет неравномерно. В первую очередь развиваются крупные мышцы плеча, предплечья, позднее – мышцы кисти рук. До 6 лет тонкая работа пальцами детям не удается. В возрасте 6–7 лет ребенок может уже успешно заниматься такими работами, как плетение, лепка и др. В этом возрасте возможно постепенное обучение детей письму. Однако упражнения в письме должны быть кратковременными, чтобы не утомлять еще не окрепшие мышцы кистей рук.

С 8–9 лет у детей уже укрепляются связки, усиливается мышечное развитие, отмечается значительный прирост объема мышц. В конце периода полового созревания идет прирост мышц не только рук, но и мышц спины, плечевого пояса и ног.

После 15 лет интенсивно развиваются и мелкие мышцы, совершенствуются точность и координация мелких движений.

Для нормального развития мышц у детей и подростков необходимы умеренные физические упражнения.

1-м году жизни у детей из запястных костей появляются os hamatum и os capitatum, к 3 годам — os triquetrum, между 4 и 6 годами — ossa lunatum и multangulum majus и minus, к 5—7 годам — os naviculare и к 10—13 годам — os pisiforme. На 2-м году удается обнаружить ядро дистального эпифиза лучевой кости, немного позже (2 — 3 года) — ядра головок пястных костей и бугров плечевой кости, на 5—8-м году — ядра головок лучевой кости и нижнего конца локтевой.

Зубы: из числа месяцев вычесть 4. с 5-7 лет постоянные.

Сроки сращения родничков:

• Задний — в течение 1—2 месяцев после родов,

• Клиновидный — в течение 6 месяцев,

• Сосцевидный — в течение 6—18 месяцев,

• Передний — в течение 9—18 месяцев.

22.Особенности фосфорно-кальциевого обмена у детей, его регуляция. Семиотика наиболее частых поражений костной ткани у детей первого года жизни (остеомаляция, остеопороз, разрастание остеоидной ткани).

Бурный рост и развитие всех систем детского организма определяют особенность минерального обмена у детей, состоящую в том, что поступление в организм минеральных веществ и их выведение не уравновешены между собой, как у взрослых: растущие ткани и формирующийся скелет ребёнка интенсивно поглощают минеральные вещества.

Кальций поступает к плоду через плаценту, в которой имеются системы, обеспечивающие его активный транспорт. В последние месяцы беременности ежедневно поступает 100 – 150 мг кальция на 1 кг веса плода. После рождения поступление кальция от матери прекращается, что сопровождается снижением его концентрации в плазме крови у новорождённого. Соответственно снижается также и количество ионизированного кальция, что может проявиться в повышении нервно-мышечной возбудимости.

Развитию гипокальциемии у новорождённых способствует недоношенность, асфиксия в родах, сахарный диабет у матери

Фосфор во внутриутробном периоде активно поступает плоду против градиента концентрации, так как в пуповинной крови концентрация фосфатов в 2 – 4 раза превышает концентрацию фосфатов в крови матери. В первые 48 часов после рождения у большинства новорождённых наблюдается повышенное содержание фосфатов в крови. Гиперфосфатемия способствует снижению содержания кальция в плазме крови в результате интенсификации действий кальцитонина и подавления секреции паратгормона.

Активность околощитовидных желёз обнаруживается уже в ранние сроки внутриутробной жизни (около 12 недель), однако повышенная концентрация ионизированного кальция в крови плода, достигаемая в результате активной деятельности плаценты, ведёт к подавлению функций околощитовидных желёз; в первые дни жизни ребёнка содержание паратгормона в плазме крови остаётся низким по сравнению с его содержанием в плазме крови детей старших возрастных групп.

Гипокальциемия новорождённых наиболее выражена у недоношенных детей или при патологии периода новорождённости. Восстановление нормальной концентрации кальция в плазме крови на 3 – 4 день жизни свидетельствует об активном включении гормональной регуляции обмена кальция. У детей первых месяцев жизни содержание паратгормона в крови повышено, а при искусственном вскармливании развивается гиперплазия околощитовидных желёз.

Поражения костной системы у детей могут быть врожденными (врожденный вывих бедра, а также различные пороки развития отдельных частей скелета, дисплазии скелета, при которых имеются аномалии формирования самих тканей опорно-двигательного аппарата) и приобретенными - рахит, при котором наблюдаются размягчение костей (остеомаляция), дугообразные искривления костей в виде буквы О или Х.

23.Современный взгляд на проблему рахита. Распространенность, этиология, основные звенья патогенеза. Особенности клинических проявлений и течения рахита в зависимости от возраста и клинического варианта рахита. Диагностические критерии. Современные стандарты терапии рахита. Анте-и постнатальная профилактика рахита.

Основной пусковой механизм развития гипокальциемии и гипофасфатемии может быть обусловлен:

1. экзогенной недостаточностью кальция (дефицит кальция в пище, потеря кальция при частом жидком стуле при стеаторее, связывание кальция в просвете кишечника, например с фитиновой кислотой);

2. недостаточностью кальция в результате его выделения почками;

3. недостаточностью кальция, связанной с дефицитом витамина D или нарушением его метаболизма.

Рахит принадлежит к числу детских заболеваний, давно и хорошо известных не только врачам, но и широким слоям населения. Его частота колеблется от 10 до 35 %.

- снижение иммунитета и неспецифической резистентности;

- задержка нервно-психического и физического развития;

- стойкие деформации скелета и даже инвалидности.

В этиологии ведущая роль принадлежит витамину D. Витамин D довольно широко распространен в природе в виде провитамина D или стеролов (стеринов). D2 (эргокальциферол) и D3 (холекальциферол) нашли широкое применение в практике. Витамин D2 образуется вследствие облучения растительного провитамина D2 (эргостерина дрожжей) ультрафиолетовыми лучами, а 7- дегидрохолестерин, содержащийся в животных тканях превращается при облучении в витамин D3 (холекальциферол).

В качестве единицы измерения активности витамина D принята условная международная единица (МЕ), равная 0,025 микрограмм холекальциферола (или D2); 1 мкг холекальциферола, что идентично 40 МЕ витамин D3. Поступает с пищей и через кожу -> превращается в печени в транспортную форму -> в почках превращается в основную активную регулирующую фосфор и кальций форму. (всасывание из кишечника, резорбция и минерализация костей, уровень в крови, экскреция и реабсорбция в канальцах). Влияют на все паратгормон и кальцитонин.

Основные физиологические функции витамина D:

поддержание гомеостаза кальция в организме;

регуляция всасывания ионов кальция в кишечнике;

усиление реабсорбции его в почечных канальцах;

стимуляция процессов минерализации костной ткани;

модулирующее влияние на многие физиологические процессы и на иммунную систему.

На рентгене можно увидеть: остеопороз, юокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон обезыствления.

1) Дефицит витамина D и его метаболитов -> 2) недостаток абсорбции кальция в кишечнике -> 3) гипокальциемия -> 4) вторичный гиперпаратиреидизм -> 5) ингибирование абсорбции фосфора в почечных канальцах -> 6) гипофосфатемия -> 7) рахит.

Установлено также, что дефицит витамина D резко сказывается на углеводном обмене. Извращается обмен и продуцирование цитратов. Как известно, образование цитратов в организме происходит в результате сложных ферментативных процессов из пировиноградной кислоты в лимоннокислом цикле Кребса, где витамин D является коферментом. В результате гиповитаминоза D обычный путь превращений пировиноградной кислоты нарушается, а это приводит к еще большему накоплению недоокисленных продуктов и усиливает ацидотический сдвиг. Взаимодействие витамина D с паратгормоном и обменом цитратов являются основными звеньями развития патологического процесса при рахите.

Уменьшение реабсорбции аминокислот в почечных канальцах, что косвенно отражается на прочности связи кальция с белком, снижение концентрации магния в крови и повышение его концентрации в костях, что резко изменяет процессы оссификации.

Кости мягче нормальных, они богаче водой и беднее кальцием, губчатые кости и эпифизы трубчатых костей можно резать ножом. На разрезе рахитические кости резко гиперемированы, корковый слой истончен, зона эпифизарного хряща расширена вследствие утолщения слоя размножения хрящевых клеток. Последние не замещаются в достаточном количестве костными.

Отмечается избыточное образование остеоидной ткани (нарушение эндохондриального окостенения, что выявляется в гиперплазии и гипертрофии хрящевых клеток и изменением сосудов). Остеоидная ткань сужает костномозговое пространство и вызывает утолщение костей в местах наибольшего роста; остеомаляция и недостаточное отложение солей извести в костях. Клинически проявляется различными искривлениями плоских и трубчатых костей; нарушение роста костей (гипогистиогенез). Эти нарушения наблюдаются во всех костях, но в плоских – они ярче выражены (запаздывание зон окостенения «костного возраста», закрытия родничков, прорезывания зубов).

Период болезни	Тяжесть процесса	Характер течения
Начальный (от 2-3 недель до 2-3 месяцев)	I степень - легкая, с изменениями со стороны нервной системы II степень - средней тяжести, неврная, костно-мышечная и кроветворная системы III степень - тяжелая, резкие деформации костей + изменения систем + отставание в равитии, анемия, увеличение селезенки и печени	Острое Подострое Рецидивирующее
Разгар болезни
Реконвалесценции
Остаточных явлений

Пугливость, раздражительность, беспокойство, часто без причины плачут и капризничают. Заметно нарушается сон, они плохо засыпают, часто просыпаются и вздрагивают. Одновременно с этим усиливается вазомоторная реакция кожи: резче выступает и долго держится красный дермографизм, выявляется резкая потливость. Все тело ребенка становится влажным, особенно сильно потеет лицо и волосистая часть головы. Наблюдается симптом «мокрой подушки». Пот отличается некоторой липкостью. Для него характерен неприятный кисловатый запах. Он почти беспрерывно трет головой подушку, от этого вытираются волосы, и лысеет затылок. На коже головы отчетливо выступает венозная сеть. Намечается некоторая мягкость краев большого родничка и повышенная податливость костей по ходу стреловидного и лямбдовидного швов.

В это время обычно нарастает активность фосфатазы. В моче увеличивается количество аммиака, фосфора и диастазы. Кальций, фосфор крови нередко остаются еще в пределах нормы (стадия компенсированного ацидоза).

В период разгара болезни появляются все клинические, рентгенографические и биохимические признаки. Продолжают нарастать изменения со стороны центральной нервной системы. Дети малоподвижны, медлительны, нарушаются статические функции. При тяжелом течении болезни наблюдается отставание в развитии речи.

Отчетливо выявляются костные изменения: наблюдается размягчение плоских костей черепа, в частности, затылочной кости, появляется так называемый краниотабес (под пальцами рук ощущается мягкость и хруст). Размеры родничка долго не уменьшаются, и закрывается он поздно, иногда к 2-3 годам (норма 1-1,5 г.) Вследствие образования неполноценной остеоидной ткани на костях черепа формируются бугры: лобные, затылочные, теменные, которые часто меняют форму головы: «квадратная голова», «олимпийский лоб», «башенный череп». Может меняться и форма челюстей. Появление молочных зубов у болеющего рахитом ребенка часто запаздывает, характерно изменение порядка прорезывания зубов; деформации грудной клетки: на границе костной и хрящевой части ребер появляются утолщения, так называемые рахитические «четки». Ребра больного мягче, чем в норме, и поэтому во время вдоха боковые части грудной клетки больше спадаются. Реберные хрящи вместе с грудиной часто выпячены вперед, так что форма грудной клетки несколько похожа на киль. На передней поверхности грудной клетки, приблизительно на уровне прикрепления диафрагмы, у многих детей, страдающих рахитом, выявляется поперечная борозда – «Гарисонова борозда». Усиливается кривизна в области нижних грудных и верхних поясничных позвонков и возникает «рахитический горб». В дальнейшем, когда ребенок начинает много ходить, присоединяется лордоз, а нередко выявляется и сколиоз. Изменения грудной клетки особенно отчетливо выявляются в возрасте 5-9 месяцев, если рахит возник рано, и при этом лечение ребенка не проводилось.

В области дистальных эпифизов в результате разрастания эпифизарного хряща и расширения метафизов наблюдаются утолщения – «рахитические браслеты». Фаланги пальцев также утолщаются, возникают, так называемые, «нити жемчуга», появляются искривления верхних и нижних конечностей. Чаще ноги искривляются О-образно с выпуклостью кнаружи и кпереди, несколько реже искривления имеют противоположный характер, напоминая букву « Х».

Общая вялость и дряблость мускулатуры, разболтанность суставов – характерные проявления рахита у детей раннего возраста. Мышечная гипотония встречается у 90% детей, больных рахитом. Иначе их описывают как проявления "гутаперчивости". Так, пациенты, лежа на спине, легко притягивают стопу к своему лицу и даже закладывают ее себе за голову. У них большой, так называемый, «лягушачий живот», что объясняется дряблостью мышц брюшной стенки и расхождением прямых мышц живота. Мышечная гипотония объясняется не только общей слабостью ребенка и малой моторной активностью его, но и наличием своеобразной рахитической миопатии, связанной с нарушением структуры поперечно-полосатых мышц и расстройством их иннервации. начинают позже держать голову, опираться на ноги, поворачиваться, сидеть, стоять, ходить. Развитие двигательных умений особенно задерживается у тех детей, у которых рахит возник уже в первые месяцы их жизни. Недостаточная вентиляция легких вследствие мягкости и деформации грудной клетки влечет за собой постоянную отдышку, что с гипоксемией благоприятствуют возникновению бронхитов и пневмоний. У ребенка с выраженными проявлениями рахита из-за недостаточного присасывающего действия грудной клетки на полые вены и предсердия развивается застой в малом и большом кругах кровообращения, в печени и других органах. У большинства детей, страдающих рахитом, очень рано выявляются, а в разгаре болезни нарастают симптомы анемии. В тяжелых случаях наблюдаются и нарушения в лейкопоэзе.

Острое течение рахита характеризуется быстрым нарастанием явлений со стороны нервной системы (выражены беспокойство, резкая потливость). Появляются изменения костной системы (сильное) размягчение костей, преобладающее над остеоидной гиперплазией. Наблюдаются биохимические сдвиги: повышение активности ЩФ, гипофосфатемия.

Подострому течению свойственно медленное, вялое развитие процесса. Как правило, подострое течение наблюдается у детей, страдающих гипотрофией, или при неправильно проведенной профилактике рахита.

Рецидивирующее течение возможно при сопутствующих заболеваниях у ребенка, при недостаточном лечении и слабой профилактике рахита.

Будущая мать не должна находиться в условиях гиповитаминоза D и ультрафиолетового голодания.

400-500 МЕ – минимальной суточной потребностью витамина D для беременной женщины. С учетом неблагоприятных условий (например, Урала) эта доза повышается до 800-1000 МЕ. Это достигается регулярным ежедневным приемом в течение всей беременности поливитаминного препарата «Матерна» в количестве 1 драже в день или сходных с ним по витаминному составу поливитаминных препаратов, которые принимаются в тех же дозировках (1 драже 1-2 раза в день).

Профилактика после рождения ребенка сводится к борьбе за правильное естественное вскармливание, к своевременному назначению соков, прикормов, витаминов. Кормящие женщины, не прошедшие антенатальную профилактику рахита, с первых дней после родов должны получать витамин D в дозе 500-1000 МЕ 2-3 недели.

Одновременно с неспецифической профилактикой рахита у ребенка проводят и специфическую. С этой целью назначается витамин D, дети облучаются ультрафиолетовым светом.

Витамин D назначают доношенному ребенку с 4-5 недельного возраста. Недоношенным детям и близнецам с 10-14 дня жизни. Витамин D назначается по 400-500 МЕ в течение всего года, за исключением летних месяцев (июнь, июль, август). Для профилактики рахита можно применять Вигантол (холекальциферол), содержащий в 1 мл 20000 МЕ (0,5 мг), и соответственно в одной капле около 500 МЕ. Следует учитывать витамин D, который содержится в адаптированных молочных смесях, используемых при искусственном вскармливании.

Недоношенным детям, при 1 степени недоношенности, витамин D3 назначается с 10-14 дня жизни, по 400-1000 МЕ ежедневно в течение 2 лет, исключая лето. При недоношенности 2 степени витамин D назначается в дозе 1000-2000 МЕ ежедневно в течение года, исключая лето, доза витамина D3 на 2-м году снижается до 400-1000 МЕ. Противопоказания к назначению профилактических доз витамина D – малочисленны. Это идиопатическая кальциурия (болезнь Вильямса-Бурне), гипофосфатазия, органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза.

Дети с малыми размерами родничка имеют лишь относительные противопоказания к назначению витамина D3. специфическая профилактика рахита им проводится, начиная с 3-4 месяцев жизни под контролем размеров большого родничка и окружностью головы.

Лечение рахита. Лечение рахита надо начинать немедленно при появлении первых признаков.

Организацию правильного режима дня ребенка. Не менее 2-3 часов ежедневно дети должны пребывать на свежем воздухе, а помещение, где находится ребенок, должно регулярно проветриваться.

Адаптированное питание.

Гигиенические ванны и обтирания, обливания, массаж, лечебную физкультуру (после стихания активности рахита).

Медикаментозную терапию.

При I степени тяжести рекомендуется применение от 2000 до 5000 МЕ витамина D3 в сутки в течение 30-45 дней. Далее доза витамина D3 снижается до профилактической (500 МЕ) ежедневно в течение 2 лет и на третьем году жизни в зимнее время целесообразно начинать лечение с дозы 2000 МЕ в течение 3-5 дней, с постепенным увеличением ее при хорошей переносимости до индивидуальной лечебной дозы (от 3000 до 5000 МЕ). Доза 5000 МЕ назначается при выраженных костных изменениях (II степень тяжести). Через 3 месяца после окончания 1 курса может быть проведено противорецидивное лечение витамином D3 в дозе 2000-5000 МЕ в течение 3-4 недель. Обязательным требованием при проведении специфической терапии является периодический контроль степени кальциурии (проба Сулковича).

Патогенетическим обоснованным является применение при рахите II-III степени лимоннокислого натрия (25% раствор) или лимонной кислоты (20% раствор) по 3,0-6,0 в день. Можно назначить цитратную смесь.

Rp.: Ac. Citrici 2,1

Natrii citrici 3,5

Ag. Destillatae ad. 100,0

M.D.S. по 1 ч.л. три раза в день

Имеются указания на целесообразность назначения при рахите прозерина для улучшения мышечного тонуса в виде 0,05% по 0,1 мл на год жизни (внутримышечного) в течение 10-12 дней. Прозерин можно давать в порошке 0,0001 до 0,0003 три раза в день в течение 10-12 дней.

Под диспансерным наблюдением в течение трех лет находятся дети, перенесшие тяжелый рахит. Они подлежат ежеквартальному осмотру. По показаниям проводится рентгенография костей. На втором году жизни им проводится специфическая профилактика в осенний-зимний-весенний период.