дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки и физиотерапевтические процедуры (УВЧ-терапия, диатермия, индуктотермия, электрофорез хлорида кальция, йодида калия и др.).
Лечение ХП в фазе ремиссии предполагает совокупность мер, направленных на предупреждение обострения, т. е. мероприятий вторичной профилактики. Больной должен прекратить курение и постоянно заниматься дыхательной гимнастикой. Он нуждается в рациональном трудоустройстве, санаторно-курортном лечении и наблюдении в пульмонологическом кабинете поликлиники. Рекомендовано курсовое лечение ослабленными вакцинами: бронхомуналом, рибомунилом и бронховаксоном.
Прогноз.
В большинстве случаев прогноз благоприятный для жизни, но больные требуют продолжительного диспансерного наблюдения и периодического лечения.
Профилактика.
Основные меры профилактики – предупреждение, ранняя диагностика, своевременное и рациональное лечение пневмоний.
Бронхоэктатическая болезнь и бронхоэктазы
Бронхоэктатическая болезнь – приобретенное (в ряде случаев – врожденное) заболевание, характеризующееся хроническим гнойным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно в нижних отделах легких.
Основной морфологический субстрат патологического процесса – первичные бронхоэктазы, обусловливающие возникновение характерного симптомокомплекса. По существу их нельзя считать первичными, так как обычно они развиваются вследствие перенесенных в детском возрасте инфекционных заболеваний бронхолегочной системы, преимущественно вирусной этиологии, но для их формирования вероятнее всего требуется существование врожденного дефекта стенки бронха.
Вместе с тем, при первичных бронхоэктазах обычно присутствуют
признаки, позволяющие выделить самостоятельную нозологическую форму – бронхоэктатическую болезнь. При ней не отмечают существенного вовлечения в патологический процесс легочной ткани, а обострения заболевания протекают преимущественно по типу обострения гнойного бронхита без инфильтрации паренхимы легких.
Выделяют также вторичные бронхоэктазы, возникающие в качестве осложнения или симптома другого заболевания, в том числе хронической пневмонии и хронического деформирующего бронхита. При вторичных бронхоэктазах обнаруживают выраженные изменения респираторного отдела, соответствующие локализации бронхоэктазов, что качественно отличает их от первичных бронхоэктазов (Путов Н. В., 1978; Палеев Н. Р., 1985). Помимо вышеуказанных заболеваний существует еще множество причин, способствующих развитию бронхоэктазий (бронхоэктазов) у взрослых.
Ниже перечислены причины формирования вторичных бронхоэктазов (Шойхет Я. Н., 2007).
1.Постинфекционные (абсцедирующая пневмония, туберкулез, аденовирусная инфекция и другие инфекционные заболевания дыхательных путей).
2.Обструктивные (инородные тела, опухоли, внешняя компрессия дыхательных путей).
3.Ингаляционные повреждения (вдыхание токсинов, раздражающих газов, паров и дыма, включая термическое повреждение).
4.Аспирационные (гастроэзофагеальный рефлюкс, аспирационная пневмония, лечебные процедуры).
5.Генетически детерминированные бронхоэктазы (муковисцидоз, синдром цилиарной дискинезии, синдром Юинга).
6.Врожденные аномалии – дисплазии (агенезии, гипоплазии, секвестрации, шунты и др.).
7.Дефицит или аномалия α1-антитрипсина.
8.Первичные иммунные расстройства (гуморальные дефекты, клеточные или смешанные расстройства, дисфункция нейтрофилов).
9.Хронические диффузные заболевания легких известной или неясной этиологии (идиопатический легочный фиброз, саркоидоз и др.).
10.Идиопатические воспалительные расстройства (анкилозирующий спондилоартрит, воспалительные заболевания кишечника, рецидивирующий полихондрит).
11. Другие причины (аллергический бронхолегочный аспергиллез или микоз, ВИЧ-инфекция, СПИД, синдром «желтых ногтей», радиационные поражения).
По механизмам возникновения вторичные бронхоэктазы подразделяют на обструктивные, деструктивные, тракционные, а также ятрогенные (после лучевого лечения и агрессивной антибиотикотерапии).
Вторичные бронхоэктазы не относят к бронхоэктатической болезни, они служат симптомом других основных заболеваний.
Самостоятельность бронхоэктатической болезни как отдельной нозологической формы оспаривают до настоящего времени (Углов Ф. Г., 1977). Эта дискуссия имеет практическое значение: установление диагноза «хроническая пневмония» у больных с бронхоэктазами нередко успокаивает и врача, и больного, в результате чего не проводят своевременно консультацию хирурга и бронхологическое исследование и упускают оптимальные сроки для проведения операции.
С 1970-х годов отмечают снижение частоты возникновения бронхоэктатической болезни. Это можно объяснить выраженным уменьшением числа детских инфекционных заболеваний (коклюш, корь) и детского туберкулеза, а также успехами медикаментозного лечения. Наряду с этим распространенность вторичных бронхоэктазов не снизилась.
Этиология
Причины возникновения бронхоэктазов до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Вероятно, решающую роль играет сочетание воздействия возбудителя и генетической неполноценности бронхиального дерева.
Существенную роль в формировании бронхоэктазов играет генетически детерминированная неполноценность бронхиального дерева, приводящая к нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфицировании (особенно в раннем детском возрасте).
Микроорганизмы, вызывающие острые респираторные заболевания (пневмонии, корь, коклюш и т. д.) у детей, лишь условно можно считать этиологическим фактором, так как у подавляющего большинства больных их полностью излечивают.
Существует связь между развитием бронхоэктазов и
заболеваниями верхних дыхательных путей:
1.возможно, в их патогенезе имеет значение недостаточность одних и тех же защитных механизмов дыхательных путей;
2.происходит постоянное взаимное инфицирование верхних и нижних дыхательных путей.
Инфекционных возбудителей, вызывающих гнойный процесс в уже измененных бронхах (пневмококк, стафилококк, гемофильная палочка и др.), можно рассматривать в качестве причины обострений, но не развития бронхоэктазов.
Возникновение бронхоэктазов может быть вызвано слабостью бронхиальной стенки при врожденной трахеобронхомегалии (синдром Мунье-Куна), отсутствии хрящевых колец (синдром Вильямса-Кемпбелла) и рецидивирующем полихондрите.
Патогенез
Важнейшая роль в патогенезе бронхоэктатической болезни принадлежит бронхоэктазам и их нагноению.
К развитию бронхоэктазов приводит возникающий при нарушении проходимости бронхов обтурационный ателектаз. Его возникновению может способствовать снижение активности сурфактанта (врожденное или приобретенное, обусловленное местными воспалительными процессами).
У детей причинами нарушения проходимости крупных бронхов (и, таким образом, формирования ателектаза) может быть:
1.сдавление податливых, а возможно, и врожденно неполноценных бронхов гиперплазированными прикорневыми лимфатическими узлами (их гиперплазию обнаруживают при прикорневой пневмонии и туберкулезном бронхоадените);
2.длительная закупорка бронхов плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях.
Снижение (врожденное или приобретенное) устойчивости стенок бронхов к действию бронходилатирующих сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяжение бронхов скапливающимся секретом, увеличение отрицательного внутриплеврального давления вследствие уменьшения объема
ателектазированной части легкого) способствует стойкому расширению просвета бронхов.
Расширение бронхов и задержка бронхиального секрета приводят к развитию воспаления. При его прогрессировании происходят необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с полной или частичной гибелью мерцательного эпителия и нарушением очистительной функции бронхов, дегенерация хрящевых пластинок и гладкой мышечной ткани с их заменой фиброзной тканью, снижением устойчивости и способности к выполнению основных функций) и развиваются бронхоэктазы.
Бронхоэктазы вызывают нарушение механизма откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах, а также развитие хронически текущего, периодически обостряющегося гнойного процесса, служащего вторым важнейшим фактором патогенеза бронхоэктатической болезни. Сущность бронхоэктатической болезни – нагноение сформировавшихся бронхоэктазов.
Измененный секрет обычно скапливается в нижних отделах бронхиального дерева (свободно стекает из верхних отделов под действием силы тяжести). Этим объясняют преимущественно нижнедолевую локализацию патологического процесса.
Классификация
В зависимости от характера расширения бронхов выделяют цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и смешанные бронхоэктазы.
По распространенности процесса целесообразно различать одно- и двусторонние бронхоэктазы (с указанием точной локализации по сегментам).
По клиническому течению В. Ф. Зеленин и Э. М. Гельштейн (1952) выделяют три стадии бронхоэктатической болезни:
1.бронхитическую
2.выраженных клинических симптомов
3.стадию осложнений
Клиническая картина
Симптомы бронхоэктатической болезни чрезвычайно схожи с таковыми при бронхоэктатической форме ХП и вторичными бронхоэктазиями иной этиологии. Следует выделить лишь ряд особенностей бронхоэктатической болезни на каждом этапе обследования.
На первом этапе диагностического поиска определяют внимание на возникновение кашля с мокротой после перенесенных в детстве пневмонии, кори, коклюша или тяжелой формы гриппа и частые повторные пневмонии на протяжении последующего периода жизни.
На втором этапе диагностического поиска практически всегда (и в период ремиссии) при аускультации легких обнаруживают стойкие очаги влажных звонких мелкопузырчатых хрипов.
Часто регистрируют осложнения бронхоэктатической болезни:
1.кровохарканье;
2.астматический компонент;
3.очаговую (перифокальную) пневмонию;
4.абсцесс легкого;
5.плеврит (эмпиема плевры);
6.амилоидоз почек, реже – селезенки и печени (учитывая эффективное лечение основного заболевания, амилоидоз в настоящее время развивается крайне редко и на поздних этапах болезни);
7.вторичный хронический бронхит.
Вторичный хронический бронхит, как правило, самое распространенное и прогрессирующее осложнение. Оно приводит к развитию дыхательной и легочно-сердечной недостаточности и нередко служит непосредственной причиной смерти больных. Последней также могут быть легочное кровотечение или хроническая почечная недостаточность, возникающая вследствие вторичного амилоидоза почек.
При анализе рентгенологических данных на третьем этапе диагностического поиска необходимо учитывать, что чаще всего происходит поражение базальных сегментов левого легкого и средней доли правого легкого.
Помимо ранее описанных (см. «Бронхоэктатическая форма хронической пневмонии») методов лабораторной и инструментальной диагностики, в ряде случаев требуется проведение дополнительных исследований.
Серийная ангиопульмонография помогает определить анатомические изменения сосудов легких и обнаружить гемодинамические нарушения в
малом круге кровообращения при различных формах бронхоэктатической болезни.
Бронхиальная артериография позволяет обнаружить шунтирование крови через патологически расширенные бронхиально-легочные анастомозы.
Сканирование легких помогает определить выраженные нарушения капиллярного кровотока при бронхоэктатической болезни.
Все эти методы исследований проводят по показаниям в предоперационном периоде, так как они помогают точно установить объем операции.
Диагностика
Диагноз бронхоэктатической болезни ставят при обнаружении определенных признаков:
1.отчетливые указания на возникновение кашля с мокротой в детстве после перенесенного острого респираторного заболевания;
2.частые вспышки пневмоний одной и той же локализации;
3.обнаружение стойко сохраняющихся очагов влажных хрипов при физическом обследовании в период ремиссии болезни;
4.рентгенологические признаки грубой деформации легочного рисунка, как правило, в области нижних сегментов или средней доли правого легкого, КТ- и бронхографические признаки бронхоэктазов.
Формулировка развернутого клинического диагноза включает:
1.название болезни (бронхоэктатическая болезнь);
2.локализацию процесса (с указанием пораженных сегментов);
3.стадию процесса;
4.фазу течения (обострение или ремиссия);
5.осложнения.
При вторичных бронхоэктазах формулировку диагноза начинают с указания основного заболевания, приведшего к их развитию.
Лечение
Возможно консервативное и оперативное лечение.
Консервативное лечение рекомендовано больным:
1.с незначительными или клинически слабо выраженными изменениями в бронхах;
2.с распространенным и недостаточно четко локализованным процессом (когда невозможно оперативное лечение);
3.при подготовке к бронхографии и радикальной операции.
Основное звено консервативного лечения – санация бронхиального дерева, осуществляемая посредством:
1.воздействия на гноеродную микрофлору (через бронхоскоп, ингаляционный способ введения антибактериальных препаратов);
2.элиминации гнойного бронхиального содержимого и мокроты (дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки, постуральный и бронхоскопический дренаж, применение муколитических средств).
Более подробно о медикаментозном лечении см. в разделе «Пневмония». Следует санировать верхние дыхательные пути, проводить общеукрепляющие мероприятия и обеспечить полноценное питание.
Оперативное лечение лучше проводить в молодом возрасте. Лиц в возрасте старше 45 лет при бронхоэктатической болезни оперируют реже, так как к этому периоду жизни у них уже есть осложнения, препятствующие выполнению операции. Резекцию доли легкого или отдельных сегментов проводят при односторонних бронхоэктазах. При двусторонних бронхоэктазах удаляют наиболее пораженную часть легкого (с одной стороны).
Прогноз
Исход заболевания зависит от распространенности процесса и существования осложнений. Умеренное поражение при условии систематического лечения обеспечивает длительный период компенсации и сохранение трудоспособности.
Профилактика
Первичная профилактика болезни заключается в правильном лечении пневмоний (особенно в детском возрасте), часто развивающихся на фоне инфекционных заболеваний (корь, коклюш, грипп). Вторичная