Парапротеины.

Это белки, которые у здоровых людей отсутствуют и появляются в плазме крови лишь при патологических заболеваниях. Их называют также патологическими иммуноглобулинами, т. к. они состоят из тех структурных единиц, что и нормальные Ig, но отличаются по физико-химическим свойствам, антигенному строению. электролитической подвижности.

Моноклональные Ig - синтезируются одним малигнизированным интенсивно размножающимся клоном иммунокомпетентных клеток. Основные различия между норм Ig и парапротеинами - это отсутствие свойств антител у парапротеинов.

Появление парапротеинов в плазме крови называется парапротеинемией, в моче парапротеин цепей.

Клинически различают парапротеинемии:

1. злокачественная - миеломная болезнь, или плазмоцитома, болезнь Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей, злокачественные лимфомы и лейкозы;

1. доброкачественные - злокачественные опухоли, коллагенозы, хронические гепатиты, циррозы и другие хронические воспалительные заболевания.

Диагноз «Парапротеинемия» ставят на основании электролиза белков, а классовую принадлежность их с помощью соответствующих им моноспецифических антисывороток.

Наиболее часто встречаются группы опухолевых клеток с выделением в кровь патологии Ig в системе плазматических клеток. Наиболее часто встречают G-миелома, реже А-миелома, еще реже D- и Е-миеломы.

При электрофорезе парапротеины наиболее часто передвигаются в виде плотной и узкой полости в области -глобулинов либо -глобулинов, либо меду  и . Очень редко между ₂ и . Если парапротеин наслаивается на какую-либо фракцию, то эта фракция резко увеличивается до 40-40% и более.

Парапротеины передвигаются с -глобулинами, свидетельствуют в пользу -плазмоцитомы (или -миеломы) передвигающиеся с -глобулинами - о -плазмоцитоме, между  и -глобулинами - М-градиент - о миеломе.

Диагностическое значение имеет также электрофорез белков мочи.

Белок Бенс-Джонса появляется в моче при миеломах с избыточной продукцией легких цепей (L- цепей). Парапротеинемия и парапротеинурия приводили к развитию патологических синдромов. Откладываясь в тканях многих органов, патологичные Ig вызывают синдромы Рейно, кровоточивость.

Уменьшение содержания в крови нормальных иммуноглобулинов приводит к подавлению иммунной зашиты организма, частым ОРВИ, герпетическим инфекциям и общим синдромам недомогания.

Характерным клиническим признаком являются костные изменения (остеопороз плоских костей черепа, ребер и т. д.).

Лабораторно отмечается повышение концентрации общего белка (до 200 г/л). Возникает спонтанная агглютинация эритроцитов, что затрудняет получение хороших мазков крови и костного мозга. СОЭ резко повышено. Осадочные пробы резко положительны. У 20-40% больных отмечается гиперкальциемия (как последействие остеолиза).

Развивается миеломная нефропатия. В основе развивающейся почечной недостаточности лежит восходящий нефросклероз. Поликлональная парапротеинемия характеризуется тем, что PIg секретируются несколькими клонами антител образующих клеток.

«Доброкачественная» парапротеинемия чаще всего принадлежит к классу G. Общее количество белка у этих больных невысокое, количество PIg не превышает 20 г/л. Количество нормальных Ig нормальное или повышенное в зависимости от характера сопутствующего заболевания. В моче таких больных отсутствует белок Бенс-Джонса.

Иммуноэлектрофоретический анализ позволяет рано выявить низкие конструкции парапротеина и точно их титровать. Выявление парапротеина позволяет правильно и своевременно поставить диагноз больным и назначить правильную терапию. Динамическое наблюдение за концентрацией парапротеина - объективный тест оценки эффективности применяемой стероидной или цитостатической терапии.