67. Больш. И мал. Суд. Припадки. Эпи-статус. Трудовая и воен.Экспертиза.

Клиника: большие судорожные припадки: 1. аура(предвестники приступа) мб внешние или внутр. ощущения, 2. утрата сознания, неожиданно, без видимых причин.3. тоническая фаза с напряжением всех мышц. 4 .клоническая фаза=судорожное подергивание. 5 .непроизвольное мочеиспускание и дефекац. 6. сон в течении 2-4 часов или возбуждение.малые приступы: 1. абсанс=отключ, задумки(кратковременн. перерыв в деят. или речи.).2. тонич. приступы в отдельных группах мышц.3. клонические=миоклонические причступы (петит мал). 4. атонич. приступы с утратой мыш. тонуса. 5. ночные психомоторные автоматизмы. 6. рефлекторные, провоцирующие мельканием.7. импульсивные по типу кивков или поклонов.8. психосенсорные приступы (жар).9. трансы (сумеречное сужение сознания). Эпи-статус-состояние, при кот. после окончания одного приступа сразу начинается след., те нет сна и отдыха. приводит к отеку гм. Неотл: предотвратить травматизацию, западения языка (набок голову), лазикс в/м 1-2-мл, реланиум 2.5% 1-2 мл, оксибутират натрия 10 мл в/в медл, тк. подавл. дых центр. магнезия 25% 5-10 мл. закись азота в реанимации. ограничение работы на высоте, с огнем, в ноч. время,ограничено годен на время лечения.

68. Миопатия. Диагн. Критерии. Типы наследования. Леч.

Миопатии - это первичные мышечные дистрофии, наследственные, в основе которых лежит поражение мышечного волокна и прогрессирующая атрофия мышц. Общие клинические симптомы:нарастающие атрофии мышц плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов конечностей;атрофии преобладают над выраженностью мышечной слабости;наличие компенсаторных псевдогипертрофий;медленно прогрессирующее течение;дистрофия сердца;наличие вегетативных расстройств.

Ювенильная форма Эрба.Эта форма наследуется по аутосомно – рецессивному типу. Атрофии начинаются с мышц тазового пояса и бедер и распространяются на плечевой пояс и мышцы туловища. Псевдогипертрофии бывают редко. Больные встают опираясь на окружающие предметы – подъем «лесенкой». В результате атрофии мышц спины и живота появляется искривление позвоночника вперед – гиперлордоз, талия становится «осиной». форма Дюшена.Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с полом. Самая злокачественная миопатия.Начинается чаще всего в первые три года жизни и реже с пяти до десяти лет. Болеют мальчики. Симптомы начинаются с атрофии ягодиц, мышц тазового пояса, бедер. Рано появляются псевдогипертрофии икроножных мышц. Ребенку трудно вставать с пола, подниматься по лестнице, прыгать. При прогрессировании он оказывается прикованным к постели. Возникают контрактуры суставов и костные деформации. В ряде случаев бывает психическая отсталость. При этой форме поражается сердечная мышца, дыхательная мускулатура. аутосомно – доминантному тип. Болеют и мальчики и девочки.Начинается заболевание в 10 – 20 лет с атрофий и слабости мышц лица. Затем в процесс вовлекаются мышцы надплечий, плеч, мышцы груди, лопаток. Тазовый пояс поражается редко. При поражении круговой мышцы рта больной не может правильно произносить гласные звуки, свистеть. Губы псевдогипертрофируются и выглядят большими. При атрофии круговых мышц глаз лоб становится гладким, затруднено закрытие глаз, больные спят с открытыми глазами. Мимика лица становится бедной (гипомимичной) – «миопатическое лицо», лицо «сфинкса». Умственные способности не страдают. Лечение – Симптоматическое лечение Применяют анаболические гормоны (неробол, ретаболил, аминокислоты (глютаминовую кислоту, церебролизин, цераксон, сомазина) , АТФ, витаминотерапию (Е,В,С, никотиновую кислоту), антихолинэстеразные препараты (прозерин, нейромидин). Используют лечебную физкультуру возможна и физкультура в бассейне, физиотерапию –электрофорез с прозерином, нейромидином, никотиновой кислотой, стимуляция мышц, легкий массаж, ультразвук. В ряде случаев показана ортопедическая коррекция – обувь, корсеты.