Гемолитические анемии

ГА- А, обусл. повышенным разрушением Э. в связи с уменьшением длительности их жизни. ГА развивается в тех случаях, когда длительность жизни Э настолько мала (менее 15 суток), что гиперплазированный к.м. не может обеспечить адекватную продукцию

(при необходимости КМ может увеличить клеточную продукцию в 6-8 раз, т.е., при сокращении жизни Э. с 120 с до 15-20 суток А может не развиться).

Классификация га

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ			ПРИОБРЕТЕННЫЕ
мембранопатии	ферментопатии	гемоглобинопатии
Микросфероцитоз (минковского-Шофара	Дефицит глюкозо-6-фосфатденидрогеназы	Талассемии	1.Иммунные (аллаиммунные, аллоиммунные, аутоиммунные
Элиптоцитоз	Деф-т пируваткиназы	Серповидно-клеточная А	2.Связанные с механическим повреждениемЭ (гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и пр…
Стоматоцитоз	Пр…		3.Обусловл.Инфекцией (малярия, токсоплазмоз, и.др…
Пр…			4. Связанные с воздействием физических ф-ров(термических, химических, медикаментов. Ядов.
			5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия ( Маркиофавы-Микели)

По механизму развития и преимущественной локализации выделяют ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЙ и ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ гемолиз.

Внутриклеточный гемолиз

Механизм

Разрушение Э осущ. преимущественно макрофагами селезенки и печени.

Причины:

1.врожденный дефект Э,

2. наличие на поверхности Э иммуноглобулинов, к которым макрофаги имеют рецепторы (аутоиммунные ГА).

Превращения гемоглобина

Глобин - расщепляется протеолитическими ферментами и используется для белкового синтеза, частично выводится. Железо - переносится трансферрином в КМ или депо. Протопорфириновое кольцо в печени катаболизируется в желчные пигменты, биливердин и затем в билирубин. Билирубин в печени превращается в билирубин диглюкуронид, выводится с желчью, калом (стеркобилиноген), мочой (уробилиноген).

Внутрисосудистый гемолиз

Механизм

Разрушение Э происходит при их циркуляции в сосудистом русле.

Причины:

• Переливание несовместимой крови;

• Прием медикаментов при дефиците глюкозо-6-осфатдегидрогеназы;

• Ряд аутоиммунных ГА;

• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

• Фрагментация Э при ряде заболеваний ( протезы клапанов, микроангиопатии, сепсис, маршевая гемоглобинурия, гемолитико-уремический синдром)

Превращения гемоглобина

Гемоглобин соединяется с белком гаптоглобином и удаляется из плазмы клетками РЭС. При превышении связывающей способности гаптоглобина в плазме нарастает концентрация свободного гемоглобина. Гемоглобин проходит через базальную мембрану почечных канальцев, полностью не реабсорбируется и может иногда определяться в моче-гемоглобинурия. В клетках проксимальных канальцев происходит катаболизм гемоглобина, железо гема соединяется с белком с образованием гемосидерина. Последний появляется в моче через 3-4 дня после начала гемоглобинурии. Слущенные клетки канальцев в моче-гемосидеринурия.

ГЕМОЛИЗ Э приводит к избытку свободного билирубина в сыворотке и дефициту связывающего его белка, что приводит к развитию желтухи и гипербилирубинемии (непрямой билирубин).

Гемолиз может протекать перманентно или эпизодически ( кризами - ГК) При гемолитическом кризе за короткий промежуток времени происходит разрушение значительного количества эритроцитов.

Признаки ГК

• Резкое снижение Э и гемоглобина;

• Повышение свободного билирубина и желтуха ( особенно при внутриклеточном Г);

• Нарастание ретикулоцитоза в периферической крови ;

• Потемнение мочи ( при внутрисосудистом может быть черной);

• Повышение Т тела.