Приобретенные гемолитические анемии (пга),

ИММУННЫЕ

НЕИММУННЫЕ.

Иммунные га (аиг и Аллоиммунные)

АИГ.

Характеризуются образованием антител, против антигенов, находящихся на поверхности Э. в периферической крови или на поверхности эритрокариоцитов в костном мозге (парциальная красноклеточная аплазия). Выделяют две основные формы - идиопатические и симптоматические (на фоне других заболеваний с иммунными цитопениями – хр лимфолейкоз, ММ, СКВ, НЯК, РА. ХГ ЗНО и пр.)

АИГ по характеру а/тел делят на:

• АИГ с неполными тепловыми агглютининами (более 70%)

• АИГ с тепловыми гемолизинами

• АИГ с полными холодовыми агглютининами (преимущественно у пожилых)

• АИГ с двухфазными гемолизинами (редкая форма, в основном у маленьких детей).

ПАТОГЕНЕЗ АИГ:

При различных формах АИГ имеются различия в характере а/тел и а/генов, против которых направлены эти а/тела, что определяет различия в клинической картине.

• Полные холодовые а\тела вызывают агглютинацию Э при понижении Т, особенно в участках тела с наиболее низкой Т – в капиллярах пальцев конечностей, вызывая синдром Рейно.

• Неполные тепловые а/тела. фиксируясь на Э не вызывают агглютинации, но изменяют проницаемость клеточных мембран для ионов натрия. Основное: к Fс – фрагменту а/тел, связавшихся с Э, в селезенке и , реже, в печени фиксируются макрофаги, который отщепляют часть мембраны- появляются микросфероциты. Часть Э полностью уничтожается макрофагами.

• При наличии тепловых а/тел-гемолизинов происходит внутрисосудистый гемолиз под влиянием комплемента.

ПАТОГЕНЕЗ иммунного гемолиза Э.

Варианты- внутриклеточный и внутрисосудистый

Этапы внутрилеточного гемолиза (чаще):

• связывание а/тел и IgM с а/генами на поверхности Э,

• экспрессия макрофагами рецепторов, связывающихся с Fc-фрагментом молекулы Ig G,

• гемолиз внутриклеточный, преимущественно в селезенке

Внутрисосудистый гемолиз

Иммунная деструкция Э, сенсибилизированных IgM, к которым отсутствуют рецепторы у макрофагов, происходит после активации комплемента преимущественно внутрисосудисто (вариант более редкий). Клиническая картина

Аига с Тат:

Обусловлена антиэритроцитарными а/т, которые наиболее активны при Т около 37о.

Диагностические критерии:

• Анемический синдром

• Гемолитический синдром

• Нормохромная нормоцитарная анемия с выраженным ретикулоцитозом нормоцитоз

• Резкое раздражение эр. ростка в КМ, нормобластический тип кроветворения

• Повышение непрямого билирубина, уробилинурия

• Умеренное снижение осмотической резистентности Э

Положительная проба Кумбса у 60-70% больных.

ЛЕЧЕНИЕ

• ГКС 1-1,5 мг/кг в сутки

• Спленэктомия

• Иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан, циклоспорин А)

• Гемотрансфузии по жизненным показаниям (отмытые или размороженные эритроциты)

Аига с Хат

-вызывается а/телами, активными при Т около 0о. (в норме вырабатываются при Т от 1 до 4 0). При АИГА с Хат могут вырабатываться в интервале более высоких Т-до 30 0

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

• неперносимость холода,

• синдром Рейно,

• синюшно-багровый цвет кожи, акроцианоз

• уровеньHb-80-100г/л

• умеренные ретикулоцитоз и гипербилирубинемия

• аутоагглютинация Э при взятии крови, в мазке, обратимая при нагревании, затруднено определение СОЭ, группы крови и кол-ва э.

• гемосидеринурия (внутрисосудистый гемолиз)

• резкое повышение холодовых а/тел

повышение уровня глобулинов, ускоренная СОЭ

ЛЕЧЕНИЕ и ПРОФИЛАКТИКА

Избегать переохлаждений, смена климата.

• Хлорбутин