- •Тема: анемии. Железодефицитные. Анемии, обусловленные дефицитом витамина в12. Анемии. Связанные с дефицитом фолиевой кислоты.
- •Железодефицитная анемия
- •Лабораторные признаки железодефицитной анемии периферическая кровь:
- •Костный мозг
- •1. Транспортный фонд железа
- •2. Оценка запасов железа
- •Мегалобластные анемии
- •Витамин в12 дефицитные анемии
- •Роль в-12 в организме.
- •Биохимические изменения
- •Лечение
- •Гемолитические анемии
- •Классификация га
- •Внутриклеточный гемолиз
- •Внутрисосудистый гемолиз
- •Клинические признаки гемолиза
- •Наследственный микросфероцитоз (б. Минковского – Шоффара)
- •Нга, связанные с нарушением ферментов э Дкфицит глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы
- •Гемоглобинопатии (гп)
- •Группы гп:
- •Серповидно-клеточная а
- •Талассемии
- •Альфа-т.
- •Бета-т.
- •Приобретенные гемолитические анемии (пга),
- •Иммунные га (аиг и Аллоиммунные)
- •Аига с Тат:
- •Аига с Хат
- •Аллоиммунные га.
- •Острые лейкозы
- •Стадии ол
- •Синдромы ол
- •Лечение хлл
- •Молекулярная биология и патофизиология мм
- •Клиническая картина мм
- •Диагностические критерии мм
- •Лечение мм
- •Стадии ип
- •IiIст Анемическая
- •Диагностические критерии ип (сша) в модификации
Аллоиммунные га.
Варианты:
1-потупление в организм извне а/тел к его Э (гемолитическая болезнь новорожденных, плода, после аллогеной трансплантации органов).
2- поступление в организм извне Э-тов, к которым имеются а/тела у больного (трансфузии несовместимых Э).
В основе гемолитической болезни новорожденных и плода лежит взаимодействие резус-положительных Э плода с материнскими а/телами Ig G к резус а/гену с последующим гемолизом.
С целью подавления аллоиммунного процесса в организме матери проводятся массивные обменные переливания плазмы и введение сывороточного иммуноглобулина. Лечение плода заключается в интраперитонеальных и прямых интраваскулярных трансфузиях, у новорожденных - в обменных гемотрансфузиях.
|
признаки |
Приобреткнные А (аутоиммунные) |
Наследственные ГА | |||
|
Мембранопатии Микросфероцитоз |
ферментопатии |
гемоглобинопатии | |||
|
|
| ||||
|
Начало заболевания |
Не имеют наследственного характера, чаще возникает не в раннем детстве |
В детском и юнош. возрасте |
|
| |
|
Желтуха интермиттирующая |
Возможно острейшее начало |
Да, не всегда |
|
| |
|
спленомегалия |
Да |
да |
|
| |
|
ретикулоцитоз |
|
да |
|
| |
|
Повышение свободного (непрямого) билирубины сыв. |
Да |
да |
|
| |
|
Осмотическая резистентность Э |
Умеренно снижена |
Резко снижена |
|
повышена | |
|
|
|
|
|
| |
|
Проба кумбса |
+ в 60-70% |
отрицательная |
|
| |
|
Гепатомегалия, холелитиаз |
Гепатоспленомегалия у 2/3 больных |
да |
|
да | |
|
Гемолитические, апластические кризы |
Да |
да |
|
Да. Всл. секвестрации Э в селезенке - гиповолемический шок. | |
|
Вазоокклюзионные расстройства
Язвы голеней |
При гемолизиновой форме ( внутрисосудистый гемолиз при АИГ с тепловыми гемолизинами) возможны тромбозы периферических вен, мезентериальных сосудов.. |
редко |
|
окклюзия микрососудистого русла серповидными клетками.
Да. | |
|
Врожденные дефекты развития
Отставание в росте и развитии
Нарушения в формировании скелета |
Нет |
При манифистации в детском возрасте |
|
Да.
Да при серповидно-кл А
При таласемии. | |
|
гемолиз |
Внутриклеточный и внутрисосудистый |
внутриклеточный |
внутрисосудистый |
| |
|
Форма Э |
|
|
|
| |
|
Хронические органные поражения |
|
|
|
отставание в росте и развитии, изменения дегенеративного характера в костно-суставном аппарате, последствия ишемии головного мозга, легочная гипертензия, ХСН,гепатомегалия, цирроз печени, холелитиаз.ХПН, явы голеней.
| |
|
Лабораторные критерии |
Анемия нормохромная или умеренно гиперхромная. Микросфероцитоз, притяжелом течении-фрагметированные Э. Возможно увеличение глобулинов и М-градиент. Возможна + р-я Вассермана. При Холодовой форме агглютинация происходит сразу во время взятия крови, в мазке. Но обратима и исчезает при подогревании. |
микросфероцитоз |
|
Наличие HB S, повышение HB F приталасемии Серповидные. Овалоциты. мишеневидные | |
|
Инфекционные осложнения |
|
|
|
да | |
|
К.мозг |
Чаще гиперплазия красного ростка.. При острых формах возможен лейкоцитоз со сдвигом до промиелоцитов. иногда-лейкопения. Возможна аутоиммунная тромбоцитопения. |
Раздражение эритроидного ростка, изменение лейкоцитарноэритроцитарного индекса6 1: 1,2,2 (норма 3:1) |
|
Раздражение эритроидного ростка, увеличение сидеробластов | |
|
гемосидероз |
нет |
нет |
|
да | |
|
|
|
|
|
| |