IiIст Анемическая

В Км нарастает миелофиброз. В ПК-анемия , тромбоцитопения, панцитопения. Синдромы: анемический, геморрагический, спленомегалия, кахексия. Исходы: трансформация в ОЛ.

Диагностические критерии ип (сша) в модификации

.Категория А

А1 -масса циркулирующих Э > 36-32 мл/кг (м-ж)

A 2 –отсутствие причин для вторичного эритроцитоза.(нормальное насыщение О-. 92%), отсутствие повышения эритропоэтина

А3- пальпируемая спленомегалия

А4- наличие мутация или цитогенетических аномалий (установленных для ПЦ)

Категория В

В1-Тромбоцитоз > 400х10.9/л

В2- Нейтрофилез 10- 12х10.9/л

В3-выявление спленомегалии по КТ, УЗИ

ЩФ> 100 ед. Высокое сод В12 . 900 пг/л

В4-эндогенные эритроидные колонии, низкий эритропоэтин.

Достоверный диагноз при наличии 3-х признаков А. либо 1,2 А+ 2 любых В.

Лечение ИП1.

Удаление избытка Э (кровопускания, эритроцитоферез)

до уровня Ht 40-45% (400мл х2 раза в месяц)

Цитостатики: гидроксимочевина, миелосан, имифос.

Интерфероны

Дезагреганты6курантил, трентал, аспирин.

гемокомпонентная терапия.

Выживаемость-10-20 лет.