Диагностические критерии мм

. Плазмоклеточная инфильтрация КМ-более 10% ПК

Наличие высокой концентрации моноклонального ИГ-на в сыворотке крови

Наличие остеолитических очагов в костной ткани (дополнительный признак, его отсутствие не исключает ММ, а наличие изолированно-недостаточно для диагноза.

Лабораторные и инструментальные исследования при ММ

Для своевременной диагностики ММ диагностический алгоритм может быть следующим. На этапе предварительного обследования:

А) при оссалгиях-рентгенография костей скелета: грудной клетки с захватом головки плечевой кости. Таза-с захватом гребня подвздошной кости.

Б) при обнаружении высокой СОЭ-протеинограммадля выявления М-гр, иммунограмма

В) при обнаружении протеинурии-моча на сод-е белка Б-Д (урография противопоказана при ММ).

Уточнение диагноза-пункция КМ, трепанобиопсия, пункция солитарных очагов, определения Са в сывв, почечной функции, биохимические пробы.

Лечение мм

Противоопухолевая терапия

Лечение осложнений

Противоопухолевая:

-стандартная ХТ (мельфалан, циклофосфан в сочет с ГКС (у пожилых);

винкристин, адриамицин с ГКС (у молодых)

-высокодозная с трансплантацией стволовых клеток

-локальная лучевая.

Лечение деструкций КТ-бисфосфонаты, хирургические методы при деструкции позванков. Эритропоэтин при анемии.

Ингибиторы протеасом: бортезомиб (велкейд)-произ бороновой кислоты. Ингибирует протеасому 26S, регулируя тем самым распад белка, прерывая взаимодействие опухолевых клеток с клетками стромы, что приводит к нарастанию апоптоза опухолевых клеток.

Талидомид и леналидомд: ингибиторы ангиогенеза и иммуномодуляторы, модуляторы цитокиновой секреции.

ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ-б. ВАКЕЗА

Хр. Миелопролиферативное заболевание, элокачественная трансформация происходит на уровне полипотентной стволовой клетки. Субстратом опухоли являются зрелые эритроциты, но имеется пролиферация гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков.

Характерно

Повышенное содержание КОЕ-ГЭММ

Низкий уровень эритропоэтина

-Гиперплазия преимущественно эритроидного ряда, а также гранулоцитарного и мегакариоцитарного в КМ

Скопление полиморфных мегакариоцитов В КМ

В Трепанобиоптате-увеличение объема гемопоэтической ткани с уменьшением жировой

Постепенное развитие миелофиброза и редукция миелополэза

Увеличение массы циркулирующих эритроцитов с увеличением гематокрита и возрастанием вязкости крови

Тромбоцитоз приводит к нарушению микроциркуляции и тромбоэмболиям

Присоединение миелоидной метаплазии селезенки

Стадии ип

Iст.-ПЛЕТОРА (около 5 лет). Симптомы являются следствием нарушения микроциркуляции: головная боль, тяжесть в голове, Эритромелалгия (жгучие боли . парастезии в кончиках пальцев, кожный зуд после горячей ванны. Повышение АД. В КМ-панмиелоз.

IIст

А.-Эритремическая-развернутая. (5-10 лет). В КМ-трехростковая гиперплазия. В ПК-эритроцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево до мтелоцитолв,базофилия, тромбоцитоз. Спленомегалия за счет усиленной секвестрации Э и Т. Сосудистые осложнения :тромбозы. Часто мезентериальные, портальные. Геморрагический синдром, связанный с нарушением коагуляции всл замдления превращения фибриногена в фибрин. Нарушения ретракции. Висцеральные осложнения из-за нарушения кровотока и трофики-язвы ЖКТ

Б. Присоединяется миелоидная метаплазия селезенки, нарастает спленомегалия. В КМ-панмиелоз, миелофиброз. В ПК-лейкоцитоз со сдвигом влево, нормализпция Hb и Э. Клинически-стабилизация состояния.