Клиническая картина

ОРЛ характеризуется многообразием клинических проявлений и вариабельностью течения. 85- 90% пациентов, впервые заболевших ОРЛ, составляют дети и молодые люди от 3 до 20 лет. Клиническая картина развития ОРЛ у детей изменилась в последние десятилетия ХХ века:

• процентное соотношение кардита, полиартрита, хореи или их сочетаний остается достаточно постоянным,

• выраженность клинических проявлений заболевания значительно уменьшилась,

• снизилась тяжесть кардита, он протекает без отчетливых признаков недостаточности кровообращения,

• значительно уменьшилась частота серозита

• преобладает умеренная и минимальная степень  активности воспалительного процесса,

• до минимума снизилась диагностическая ценность кольцевидной эритемы и ревматических узелков,

• снизилась информативность лабораторных тестов,

• значительно улучшился прогноз заболевания.

В типичных случаях первые признаки ревматизма выявляются через 2–3 нед после ангины, фарингита в виде лихорадки, симптомов интоксикации, суставного синдрома, кардита и других проявлений заболевания. Возможно, малосимптомное начало болезни с появлением утомляемости, субфебрилитета, потливость, анорексии и снижение массы тела при отсутствии заметных нарушений со стороны суставов, сердца, что может быть ошибочно расценено как остаточные явления перенесенной инфекции.

Кардит – ведущий синдром ОРЛ (90–95% случаев), который определяет тяжесть течения и исход заболевания, у 1/5 детей он протекает изолированно, а у остальных сочетается с полиартритом или хореей. К ранним симптомам относится нарушение частоты сердечных сокращений в виде тахикардии (30 — 40%) и брадикардии (20 — 39%). У 80 — 85% пациентов в дебюте заболевания отмечается умеренное расширение границ сердца. Одновременно обнаруживается ослабление тонов сердца, преимущественно первого тона, которое выявляется у подавляющего большинства больных, часто определяется дополнительный третий (40 –75%) и реже четвертый (15 — 25%) тоны.

При ОРЛ могут поражаться все три оболочки сердца - эндокард, миокард, перикард и симптоматика кардита во многом определяется поражением той или иной оболочки.

Ведущий симптом ревматического вальвулита – длительный дующий связанный с I тоном систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации. Он занимает большую часть систолы, лучше всего прослушивается в области верхушки сердца и обычно проводится в левую подмышечную область. Митральная регургитация и дилатация сердца приводят к усилению III сердечного тона в результате быстрого сброса крови из предсердия в желудочек во время диастолы, при этом может выслушиваться за III тоном мезодиастолический шум, выслушиваемый лучше всего в положении на левом боку при задержки дыхания. Аортальный вальвулит проявляется протодиастолическим шумом в проекции аортального клапана, (аортальная регургитация). Он начинается сразу после II тона, лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед. Шум встречается нечасто в 3-5%.

При ревматическом миокардите: регистрируют дисфункцию синусового узла, миграцию водителя ритма, нарушение атрио-вентрикулярной проводимости выявляемой по ЭКГ. Перикардит при современном течении ОРЛ клинически выявляется крайне редко 1-2%, его проявления – боль, глухость сердечных тонов, нестойкий шум трения перикарда. При первой атаке ОРЛ – отмечается четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии, происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения. Поражения сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита не характерно для ОРЛ и требует проведения дифференциальной диагностики с кардитами иной этиологии.

Ревматический полиартрит по-прежнему остается одним из ведущих клинических синдромов первой атаки ОРЛ. Частота его колеблется от 60 до 100%. Как правило, сочетается с кардитом и реже (10–15% случаев) протекает изолированно. Характеристика данного синдрома:

• Чаще всего поражаются крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные), реже — тазобедренные, еще реже — мелкие суставы кистей и стоп и почти никогда — суставы позвоночника.

• При объективном исследовании обычно обнаруживают небольшую припухлость, покраснение кожи и местное повышение температуры над вовлеченными в патологический процесс суставами. Характерна диссоциация между скудными клиническими данными и резко выраженной субъективной симптоматикой — мучительными болями в пораженных суставах, особенно при движениях.

• После назначения нестероидных противовоспалительных средств (ацетилсалициловая кислота, диклофенак, ибупрофен) суставные проявления исчезают в течение нескольких дней, а нередко и часов.

• Отличительной чертой ОРЛ является «летучесть» артрита: воспалительные изменения в каком-либо одном суставе сохраняются 2–3 дня, затем появляются в другом суставе и т.д. Однако возможно одновременное поражение 2–3-х суставов и более.

• В очень редких случаях в патологический процесс вовлекается один-единственный сустав. Как правило, чем старше дети, тем меньшее число суставов поражается.

• При рентгенологическом исследовании эрозии суставных поверхностей не выявляются.

• У большинства больных ревматический полиартрит претерпевает полное обратное развитие.

Не всегда легко доказать ревматический генез сочетания изолированного полиартрита с лихорадкой и повышением острофазовых показателей (увеличение СОЭ, появление С-реактивного белка) — в силу неспецифического характера симптомов. Поскольку полиартрит чаще всего возникает в начальном периоде ревматической атаки, т. е. тогда, когда в крови титр антител к стрептококку достигает максимума, то отсутствие существенного повышения концентрации этих антител (например, АСЛ-О) является ценным предсказательным фактором, указывающим на крайне низкую вероятность ОРЛ у данного больного. С другой стороны, если титр антител повышен, то диагноз ОРЛ все равно остается предположительным. Например, повышение концентрации антител к стрептококку может быть обусловлено перенесенным недавно фарингитом. Только дальнейшее наблюдение за эволюцией артрита сможет дать ответ, является ли он симптомом ОРЛ.

В отсутствие артрита единственным признаком поражения суставов могут быть артралгии (в 10–15% случаев), интенсивность которых варьирует в широких пределах: от небольшого дискомфорта до сильных болей. В подобных случаях суставная симптоматика самопроизвольно стихает через 1–4 недели.

Необходимо помнить и о постстрептококковом реактивном артрите, который развивается после относительно короткого латентного периода, персистирует в течение более длительного времени, чем при типичной ОРЛ, и недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами. Первоначально возник вопрос, не является ли данная нозологическая форма доброкачественно протекающим вариантом реактивного артрита, наблюдаемого после ряда бактериальных и вирусных инфекций. Однако в дальнейших исследованиях была подтверждена возможность развития повторной ОРЛ и ревматического вальвулита у пациентов, у которых первые эпизоды заболевания протекали по типу постстрептококкового артрита. Таким образом, согласно рекомендациям ВОЗ, больные с постстрептококковым реактивным артритом, формально удовлетворяющие критериям Джонса, при условии исключения артритов другого генеза должны рассматриваться как пациенты с ОРЛ со всеми вытекающими последствиями, касающимися лечения, профилактики и динамического наблюдения.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) диагностируется в 6–30% случаев, преимущественно у детей, редко у подростков. Чаще отмечается у девочек и девушек. Хорея проявляется отрывистыми бесцельными движениями, которые становятся более выраженными при физическом напряжении, но исчезают во сне. Ребенок с хореей производит впечатление неуклюжего, гримасничающего, с нечеткой речью. Вообще, неуклюжесть, иногда — в сочетании с эмоциональной лабильностью,— наиболее характерные проявления хореи. В тяжелых случаях развивается прогрессирующая слабость. Основные клинические проявления – это пентада синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях:

• хореические гиперкинезы

• мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей)

• расстройства статики и координации

• сосудистая дистония

• психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.).

Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5–7% больных она может быть единственным проявлением болезни. Длительность атаки ОРЛ в виде малой хореи составляет от 3 до 6 мес, однако остаточные явления могут сохраняться до 1 года. В тех редких случаях, когда хорея является единственным симптомом ОРЛ, острофазовые показатели и титры антистрептококковых антител часто возвращаются к исходному уровню. При отсутствии других критериев ОРЛ диагноз ревматической хореи правомочен только при условии исключения прочих причин поражения нервной системы (хорея Геттингтона, системная красная волчанка, болезнь Вильсона, лекарственные реакции и т.д.).

Кольцевидная (анулярная) эритема (4 – 17% случаев) характеризуется бледно-розовыми кольцевидными варьирующими в размерах высыпаниями, локализующимися, главным образом, на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!). Она носит транзиторный мигрирующий характер, не сопровождается зудом или индурацией и бледнеет при надавливании.

Ревматические узелки (1 – 3 %) представляют собой округлые малоподвижные безболезненные быстро возникающие и исчезающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, а также затылочной области hallea aponeurotica.

По мнению большинства исследователей, несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у детского контингента больных и фактическое отсутствие таковых у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных синдромов для ОРЛ остается очень высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость и по-прежнему фигурируют в качестве “больших” критериев.

Дополнительные клинические проявления: у детей и подростков могут наблюдаться боли в животе, тахикардия без связи с повышением температуры тела, недомогание, анемия, боли за грудиной. Поскольку эти симптомы часто встречаются при многих заболеваниях, они не входят в диагностические критерии, но могут служить дополнительным подтверждением диагноза ОРЛ.