Лечение

По установлении диагноза необходимо провести беседу с пациентом о течении и прогнозе заболевания. Важно, что ХМЛ не является показанием для прерывания беременности. Мужчинам молодого возраста может быть предложена криопрезервация спермы. Для лечения используются такие препараты, как гливек препарат I линии, ингибитор тирозинкиназы, который способен устранить хромосомную поломку (в клетках исчезает Ph-хромосома) у 80% больных, α - интерферон, гидроксимочевина. При определенных условиях возможно проведение ауто- или аллогенной трансплантации костного мозга.

Фаза развивающегося обострения. Критерии: нарастание спленомегалии, несмотря на прием противолейкозных препаратов в полных дозах; быстрое увеличение количества лейкоцитов; незначительноеуменьшение содержания лейкоцитов при применении полных доз цитостатиков; анемия или тромбоцитопения, резистентные к терапии; стойкий тромбоцитоз (более 1000 • 10⁹/л); более 10% бластов в периферической крови или костном мозге; общее количество бластов и промиелоцитов в крови или костном мозгеболее 20%; появление дополнительных хромосомных аномалий; развитие миелофиброза. При этом обычно ухудшается также самочувствие больных. Дальнейшее прогрессирование ХМЛ выражается в развитии бластного криза (миелоидного или лимфоидного). Заболевание приобретает черты фатального острого лейкоза. В фазе развивающегося обострения могут быть эффективнытакие препараты, как гидроксимочевина или бусульфан, если больной не принимал их ранее.

В фазу бластного криза, в зависимости от его природы (лимфобластный или миелобластный), пациенты должны получатькомбинированную полихимиотерапию, как при соответствующем остром лейкозе.

Приложение

Программированный контроль

вопрос 1

Больной 27 лет обратился по поводу множественных петехиальных кровоизлияний на коже и слизистых. В крови Hb 100 г/л, эритроциты -3.1х10¹²/л, лейкоциты – 41х10^9/л. Наблюдается лейкемическое зияние, тромбоциты -15х10⁹/л, СОЭ – 46 мм/час. Диагноз?

1. гемофилия

2. лейкемоидная реакция

3. острый лейкоз

4. апластическая анемия

5. все вышеперечисленное

вопрос 2

Некротическая энтеропатия:

1. характерна для цитостатической болезни

2. иммунного гранулоцитоза

3. острого лейкоза

4. лимфогрануломатоза

вопрос 3

При каком заболевании из нижеперечисленных могут быть обнаружены клетки Боткина-Гумпрехта?

1. острый миелобластный лейкоз

2. хронический миелолейкоз

3. хронический лимфолейкоз

4. миеломная болезнь

5. мегалобластная анемия

вопрос 4

При хроническом миелолейкозе отмечаются все признаки,

кроме:

1. снижение активности ЩФ нейтрофилов

2. "тени" Боткина-Гумпрехта

3. эозинофильно-базофильная ассоциация

4. спленомегалия

5. ph -хромосома

вопрос 5

В каких органах могут появляться лейкозные инфильтраты

при остром лейкозе?

1. лимфоузлы

2. печень

3. мозговые оболочки

4. кишечник

5. кожа

вопрос 6

Для какой формы хронического лимфолейкоза характерно значительное увеличение лимфатических узлов при невысоком лейкоцитозе:

1. спленомегалический

2. классический

3. доброкачественный

4. костно-мозговой

5. опухолевый

вопрос 7

Для какого варианта острого лейкоза характерно ранее возникновение ДВС-синдрома?

1. острый миелобластный лейкоз

2. острый лимфобластный

3. острый промиелоцитарный

4. острый монобластный лейкоз

5. острый эритромиелоз

вопрос 8

При лимфогрануломатозе:

1. поражаются только лимфатические узлы

2. рано возникает лимфоцитопения

3. в биоптатах определяют клетки Ходжкина

4. в биоптатах определяют клетки Березовского-Штернберга-Рада

вопрос 9

Увеличение лимфатических узлов является характерным

признаком:

1. лимфогрануломатоза

2. хронического миелолейкоза

3. хронического лимфолейкоза

4. эритремии

5. острого лимфобластного лейкоза

вопрос 10

Больной 63 лет, жалобы на похудание, слабость, одышку. Выявлено увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, безболенных, подвижных. Анализ крови: Hb – 82 г/л, эр. -3.7х10¹²/л, лейк. – 17х10⁹/л, лимфоцитов – 62%, преимущественно зрелые формы. СОЭ – 19 мм/час. Диагноз?

1. острый лимфолейкоз

2. хронический лимфолейкоз

3. лимфогранулематоз

4. лимфосаркома

5. лейкемоидная реакция

вопрос 11

В какой стадии острого лейкоза применяется цитостатическая терапия в фазе консолидации?

1. рецидив

2. ремиссия

3. развернутая стадия

4. терминальная стадия

вопрос 12

При наличии какого признака диагноз острого лейкоза

становиться очевидным?

1. анемия

2. язвенно-некротические поражения

3. увеличение лимфоузлов

4. бластемия в периферической крови

5. геморрагии

вопрос 13

Что является критерием полной клинико-гематологической ремиссии при остром лейкозе?

1. исчезновение симптоматики

2. количество бластов в стернальном пунктате <5%

3. количество бластов в стернальном пунктате <2%

вопрос 14

При хроническом лимфолейкозе часто встречаются :

1. спленомегалия

2. лимфоаденопатия

3. клетки лейколиза

4. все перечисленное

вопрос 15

Какие факторы лежат в основе острого лейкоза?

1. лучевые

2. химические

3. хромосомные

4. образование патологического клона

5. все перечисленное

вопрос 16

Мальчик 15 лет жалуется на боли в горле при глотании кровоточивость десен, слабость, потливость, болен в течении 2 недель. Бледен, пальпируются умеренно увеличенные передне-шейные и задние лимфоузлы. Зев гиперемирован, отмечаются язвенно-некротические налеты на миндалинах, десны разрыхлены. Со стороны внутренних органов патологии не обнаружено. Температура – 37.3 Сº. В крови Hb – 70 г/л, лейкоциты – 10х10⁹/л, бластные клетки – 76%, СОЭ – 27 мм/час. Укажите диагноз.

1. ангина Венсана

2. хронический лимфолейкоз

3. острый лейкоз

4. апластическая анемия

5. инфекционный мононуклеоз