Лечение

Лечение больных ХЛЛ будет непосредственно зависеть от стадии заболевания. На стадии А больные не нуждаются в проведении специальной химиотерапии. В этот период больным, как правило, проводится профилактика и лечение инфекционных осложнений и другая симптоматическая терапия.

Показанием к началу химиотерапии является переход заболевания на стадию В или наступление любого из следующих событий:

Признаки недостаточности костного мозга - анемия, нейтропения или тромбоцитопения.

Развитие аутоиммунной гемолитической анемии или аутоиммунной тромбоцитопении.

Наличие спленомегалии, вызывающей клиническую симптоматику или сопровождающуюся гиперспленизмом.

4. Симптомы поражения лимфатических узлов, кожи или других тканей.

В этот период может быть использована монотерапия хлорбутином_в дозе 0.1 - 0.2 мг/кг один раз в неделю. Следует учесть, что доза и кратность приема препарата часто зависит от индивидуальных особенностейбольного. Присоединение глюкокортикоидов целесообразно в случае развития аутоиммунных процессов. Также используется флударабин – фторированный нуклеотидный аналог противовирусного агента видарабина (ара-А) в дозе 25 мг/м² и ритуксимаб (мабтера) - химерические моноклональные антитела мыши/человека, которые специфически связываются с трансмембранным антигеном CD20 в дозе 375 мг/м² поверхности тела. Мабтера вводится путем внутривенной инфузии один раз в неделю на протяжении 4 недель.

На стадии С проводится полихимиотерапия включающая комбинацию как правило трех препаратов - циклофосфана, винкристина и преднизолона (СОР).

ХЛЛ является достаточно медленнотекущим заболеванием. Длительность жизни больных может варьировать от 1 - 2 лет до нескольких десятков лет. Средняя продолжительность жизни составляет около 10 лет.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – миелопролиферативное заболевание, развивающееся из единственной патологической гемопоэтической стволовой клетки. Постепенно кроветворение больного становится представленным полностью лейкемическими клетками, которые, однако, функционируют почти как нормальные.

Распространенность ХМЛ в Европе составляет 1 на 100 тыс. населения в год (около 700 новых случаев ежегодно). Пик приходится на возраст 40–60 лет; у детей ХМЛ встречается крайне редко. В Иркутской области на учете состоит 88 человек имеющих данное заболевание, а в Иркутске – 24 человека. Единственный известный предрасполагающий фактор – радиоактивное облучение. В клиническом течении ХМЛ выделяют три фазы: хроническую, развивающегося обострения и бластную. Хроническая фаза болезни длится примерно4-5лет.

Все лейкемические клетки при ХМЛ содержат филадельфийскую хромосому - продукт транслокации между 9 и 22 хромосомами. В результате образуется ген BCR - ABL, продукт которого (белок р210) стимулирует репликацию клеток опухолевого клона с чрезвычайно повышенной активностью тирозинкиназы.

Диагностика

Характерные клинические проявления: слабость снижение массы тела потливость, анемия, кровотечения, выраженная спленомегалия, иногда – гепатомегалия, инфаркты селезенки, лейкостаз (повышение вязкости крови вследствие гиперлейкоцитоза),подагра, кровоизлияния в сетчатку, приапизм, лихорадка. Однако у каждого пятого больного какие-либо симптомы отсутствуют, и заболевание выявляется случайно при исследовании крови.

В периферической крови обнаруживаются следующие изменения: высокое содержание лейкоцитов (30–400х10⁹/л); гранулоциты на всех стадиях созревания (миелоциты, промиелоциты, метамиелоциты); бластные клетки - до 10 %; концентрация гемоглобина может быть снижена; морфология эритроцитов обычно нормальная, иногда обнаруживаютсянезрелые эритроциты; возможно повышение содержания тромбоцитов (300–6000х10⁹/л). В костном мозге: повышение клеточности за счет лейкоцитов, находящихся на разных стадиях созревания; содержание предшественниковэритроцитов относительно снижено; мегакариоциты (предшественники тромбоцитов) многочисленны, но уменьшены в размерах; в делящихся клетках – филадельфийская хромосома.