- •Экзаменационные вопросы/ответы на экзамен по биохимии для педиатрического факультета 2012 года
 - •1. Биохимия, ее задачи. Значение биохимии для медицины. Современные биохимические методы исследования.
 - •2. Аминокислоты, их классификация. Строение и биологическая роль аминокислот. Хроматография аминокислот.
 - •3. Электро-химические свойства белков как основа методов их исследования. Электрофорез белков крови.
 - •4. Принципы классификации белков. Характеристика простых белков. Характеристика гистонов и протаминов.
 - •6. Хромопротеины. Строение и функции гемоглобина. Типы гемоглобинов. Миоглобин.
 - •7. Углевод-белковые комплексы. Строение углеводных компонентов. Гликопротеины и их протеоглиганы.
 - •8. Липид-белковые комплексы. Строение липидных компонентов. Структурные протеолипиды и липопротеины, их функции.
 - •9. Ферменты, их химическая природа, структурная организация. Активный центр ферментов, его строение. Роль металлов в ферментативном катализе, примеры.
 - •10. Коферменты и их функции в ферментативных реакциях. Витаминные коферменты. Примеры реакций с участием витаминных коферментов.
 - •11. Номенклатура и классификация ферментов. Характеристика класса оксидоредуктаз. Примеры реакций с участием оксидоредуктаз
 - •13. Характеристика класса лиаз, изомераз и лигаз (синтетаз), примеры реакций.
 - •12. Характеристика классов ферментов трансфераз и гидролаз. Примеры реакций с участием данных ферментов.
 - •14. Современные представления о механизме действия ферментов. Стадии ферментативной реакции, молекулярные эффекты, примеры.
 - •15. Ингибирование ферментов. Конкурентное и неконкурентное ингибирование, примеры реакций. Лекарственные вещества как ингибиторы ферментов.
 - •17. Обмен веществ и энергии. Этапы обмена веществ. Общий путь катаболизма. Катаболизм пирувата.
 - •18.Современные представления о биологическом окислении. Компоненты дыхательной цепи и их характеристика
 - •21.Роль белков в питании. Превращение белков в органах пищеварительной системы. Роль соляной кислоты в переваривании белков. Характеристика протеолитических ферментов желудочного и кишечного соков.
 - •23. Переаминирование и декарбоксилирование аминокислот. Химизм процессов, характеристика ферментов и коферментов. Образование амидов.
 - •24. Дезаминирование аминокислот. Виды дезаминирования. Окислительное дезаминирование. Непрямое дезаминирование аминокислот на примере тирозина.
 - •25. Синтез мочевины (орнитиновый цикл), последовательность реакций. Биологическая роль.
 - •27. Генетические дефекты обмена фенилаланина и тирозина.
 - •28. Механизмы репликации днк (матричный принцип, полуконсервативный способ). Условия, необходимые для репликации. Этапы репликации
 - •28. Биосинтез рнк (транскрипция). Условия и этапы транскрипции. Процессинг рнк. Альтернативный сплайсинг
 - •29. Биосинтез белка. Этапы трансляции и их характеристика. Белковые факторы биосинтеза белка. Энергетическое обеспечение биосинтеза белка.
 - •31. Строение оперона. Регуляция биосинтеза белка у прокариотов. Функционирование лактозного и гистидиновых оперонов.
 - •32. Особенности и уровни регуляции биосинтеза белка у эукариотов. Амплификация генов, энхансерные и сайленсерные элементы.
 - •33. Основные углеводы организма человека, их строение и классификация, биологическая роль.
 - •54. Роль углеводов в питании. Переваривание и всасывание углеводов в органах пищеварительной системы. Написать реакции. Непереносимость дисахаридов.
 - •34. Катаболизм глюкозы в анаэробных условиях. Химизм процесса, биологическая роль.
 - •34. Катаболизм глюкозы в тканях в аэробных условиях. Гексозодифосфатный путь превращения глюкозы и его биологическая роль. Эффект Пастера.
 - •36. Гексозомонофосфатный путь превращения глюкозы в тканях и его биологическая роль.
 - •37. Биосинтез и распад гликогена в тканях. Биологическая роль этих процессов. Гликогеновые болезни.
 - •38. Пути образования глюкозы в организме. Глюконеогенез. Возможные предшественники, последовательность реакций, биологическая роль.
 - •39. Характеристика основных липидов организма человека, их строение, классификация, суточная потребность и биологическая роль.
 - •40. Биологическая ценность липидов пищи. Переваривание, всасывание и ресинтез липидов в органах пищеварительной системы.
 - •42. Характеристика липопротеинов крови, их биологическая роль. Роль липопротеинов в патогенезе атеросклероза Коэффициент атерогенности крови и его клинико- диагностическое значение.
 - •43. Окисление высших жирных кислот в тканях. Окисление жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов, энергетический эффект.
 - •44. Окисление глицерина в тканях. Энергетический эффект этого процесса.
 - •45. Биосинтез высших жирных кислот в тканях. Биосинтез жиров в печени и жировой ткани.
 - •46. Холестерол. Его химическое строение, биосинтез и биологическая роль. Причины гиперхолестеринемии.
 - •47. Витамины, их характеристика, отличительные признаки. Роль витаминов в обмене веществ. Коферментная функция витаминов (примеры).
 - •48. Структура и функции витамина а.
 - •49. Витамин д, его строение, метаболизм и участие в обмене веществ. Признаки проявления гиповитаминоза.
 - •50. Участие витамина е и к в метаболических процессах, их применение в мед. Практике.
 - •51. Структура витамина в1, его участие в метаболических процессах, примеры реакций.
 - •53. Витамин в2. Строение , участие в обмене веществ.
 - •78. Витамин в6 и pp. Роль в обмене аминокислот, примеры реакций, строение.
 - •54. Характеристика витамина с, строение. Участие в обмене веществ, проявление гиповитаминоза. Витамин р.
 - •55. Витамин в12 и фолиевая кислота. Их химическая природа, участие в метаболических процессах. Причины гиповитаминозов.
 - •56. Витамины – антиоксиданты, их биологическая роль. Витаминоподобные вещества. Антивитамины.
 - •59. Механизм действия липофильных сигнальных молекул. Механизм действия nо. Действие сигнальных молекул через тирозинкиназные рецепторы. Принципы иммунноферментного анализа уровня сигнальных молекул.
 - •61. Гормоны передней доли гипофиза, классификация, их химическая природа, участие в регуляции процессов метаболизма. Семейство пептидов проопиомеланокортина.
 - •63. Гормоны задней доли гипофиза, место их образования, химическая природа, влияние на функции органов-мишеней.
 - •66. Тиреоидные гормоны, место их образования, строение, транспорт и механизм действия на метаболические процессы.
 - •65. Глюкагон и соматостатин. Химическая природа. Влияние на обмен веществ.
 - •67. Тиреокальцитонин, паратиреоидный гормон. Химическая природа, участие в регуляции обмена веществ.
 - •70. Гормоны половых желез: эстрадиол и тестостерон, их строение, механизм действия и биологическая роль.
 - •68 Участие адреналина в регуляции обмена веществ. Место выработки. Структура адреналина,механизм его гормонального действия, метаболические эффекты.
 - •69. Кортикостероидные гормоны. Структура, механизм действия, их роль в поддержании гомеостаза. Участие глюкокортикоидов и минералокортикоидов в обмене веществ.
 - •64. Инсулин, схема строения, участие в регуляции метаболических процессов. Специфика в действии на рецепторы органов мишеней, инсулиноподобные факторы роста (ифр)
 
44. Окисление глицерина в тканях. Энергетический эффект этого процесса.
В результате гидролиза жира образуются общие метаболиты: глицерины и ВЖК, окисление которых сопровождается образованием конечных продуктов -воды и углекислого газа -и выделением энергии в форме АТФ. Окисление глицеринов в тканях тесно связано с ГЛИКОЛИЗОМ, в который вовлекаются метаболиты обмена глицерина по следующей схеме:
  


Т.о. при окислении глицерина образовались конечные продукты:
Н2О на этапе превращения:
1 . альфа -ГЛИЦЕРОФОСФАТА
2. ГЛИЦЕРАЛЬДЕГИД-3-ФОСФАТА
3. 2-ФОСФОГЛИЦЕРИНОВОЙ К-ТЫ
4. ПВК
5. ИЗОЦИТРАТА
6. Альфа-КЕТОГЛУТАРАТА
7. СУКЦИНАТА
8. МАЛАТА
СО2 на этапе превращения:
1. ПВК
2. ОКСАЛОСУКЦИНАТА
3. Альфа-КЕТОГЛУТАРАТА АТФ на этапе превращения:
1 . альфа -ГЛИЦЕРОФОСФАТА
2. ГЛИЦЕРАЛЬДЕГИД-3-ФОСФАТА
3. 1,3-ДИФОСФОГЛИЦЕРИНОВОЙ К-ТЫ (СУБСТРАТНОЕФОСФОРИЛИРОВАНИЕ)
4. 2-ФОСФОЕНОЛПИРУВАТА (СУБСТРАТНОЕ ФОСФОРИЛИРОВАНИЕ)
6. ИЗОЦИТРАТА
7. Альфа-КЕТОГЛУТАРАТА
8. СУКЦИНИЛ-КОА (СУБСТРАТНОЕ ФОСФОРИЛИРОВАНИЕ)
9. СУКЦИНАТА
10. МАЛАТА
АТФ = (3+3+1 + 1+3+12) -1 =22
45. Биосинтез высших жирных кислот в тканях. Биосинтез жиров в печени и жировой ткани.
Биосинтез ВЖК протекает в ЭПС клеток. Исходным материалом для синтеза заменимых ВЖК является АЦЁТИЛ-КОА.
Условия для биосинтеза ВЖК:
1.Наличие АТФ, СО2, Н2О, НАДФ*Н2, поступающий из ГЕКСОЗОМОНОФОСФАТНОГО пути превращения глюкозы.
2.Наличие специальных белков-переносчиков (HS -АПБ).
3.Наличие специальных ферментов синтеза.
Процесс биосинтеза циклический. Каждый цикл включает в себя 6 этапов. АЦЕТИЛ-КОА используется на первом этапе, как «затравка» синтеза.
Первый этап. Этап образования 3-углеродного соединения - МАЛОНИЛ-КОА.

Второй этап. Этап переноса МАЛОНИЛА и АЦЕТИЛА на специальные белки - HS-АПБ.

Третий этап. Этап конденсации МАЛОНИЛА-АПБ и АЦЕТИЛА-АПБ с участием ТРАНСФЕР АЗЫ - СИНТАЗЫ.

Четвёртый этап. Этап восстановления бета -КЕТОАЦИЛ-АПБ.

Пятый этап. Этап ДЕГИДРАТАЦИИ бета-ГИДРОКСИАЦИЛ-АПБ.

Шестой этап. Этап восстановления ЕНОИЛАЦИЛ-АПБ.

Т.о.
завершается 1 цикл синтеза ВЖК образованием
масляной кислоты (БУТИРИЛ-АПБ). В
дальнейшем последовательно и циклично
к 4-углеродному фрагменту будут
присоединяться молекулы МАЛОНИЛ-КОА.
Для подсчёта количества циклов синтеза
ВЖК, подсчёта молекул АТФ, МАЛОНИЛ-КОА
можно пользоваться формулой: N/2 - 1, где
N-это число углеродных звеньев в молекуле
ВЖК. Завершается биосинтез любой ВЖК в
тканях ДЕАЦИЛАЗНОЙ реакцией.
Так в организме человека происходит синтез всех заменимых ВЖК - всех предельных и непредельных ВЖК, имеющих одну двойную связь.
46. Холестерол. Его химическое строение, биосинтез и биологическая роль. Причины гиперхолестеринемии.

Холестерин является одноатомным циклическим спиртом, который в тканях легко образует ХОЛЕСТЕРИДЫ. В организм человека поступает в составе пищи и синтезируется г.о. в печени, тонком отделе кишечника и коже.
Биологическая роль холестерина:
1.Структурная. Свободный холестерин является, обязательным структурным компонентом мембран клеток.
2.Метаболическая. Холестерин является предшественником биологически активных веществ: витамина D3,СТЕРОИДНЫХ гормонов (АНДРОГЕНОВ, ЭСТРОГЕНОВ, КОРТИКОИДОВ) При окислении холестерина в печени при участии ЦИТОХРОМА Р-450 образуются желчные кислоты. В свободном виде холестерин транспортируется по организму с помощью транспортных ЛИПОПРОТЕИНОВ крови. Источники холестерина:
1. Пища. За сутки в организм взрослого человека поступает 0,3гр. холестерина.
2. У человека в среднем с массой 65-70кг за сутки синтезируется 3.5 -4,2гр. холестерина. Печень занимает главное место в синтезе холестерина (85%), холестерин синтезируется в кишечнике (10%) и коже (5%). Процесс биосинтеза многоступенчат:

Образовавшийся в результате распада мембранных ЛИПИДОВ, а также излишки холестерина с помощью ЛПВП доставляется для окисления в печень, и в составе желчных кислот удаляется из организма с каловыми массами. При поражении печени и кишечника нарушается образование и транспорт ЛП крови. При поражении печени и желчевыводяицих путей нарушается образование и экскреция желчных кислот, участвующих в переваривании жиров пищи. В случае нарушения оттока желчи происходит насыщение её холестерином, что ведёт в этих условиях к застою и образованию холестериновых камней. Развивается ЖЕЛЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ. В крови отмечается ГИПЕРХОЛЕСТЕРИНЕМИЯ.
