Злоякісні новоутворення геніталій Рак зовнішніх статевих органів.

Рак вульви – четверта по рівню захворюваності та смертності злоякісна пухлина жіночих статевих органів. В світі серед всіх злоякісних гінекологічних пухлин питома вага раку вульви коливається від 2 до8 %. За даними канцерреєстру України в структурі онкогінекологічної захворюваності у 2004 році рак вульви складав 3,8 %.

Не дивлячись на те, що захворювання вульви відносяться до наружної локалізації, більше половини хворих (70-75 %) звертаються до лікаря із місцево-розповсюдженим раком вульви.

Етіопатогенетичну концепцію раку вулви можна представити наступним чином: вікова інволюція шкіри та слизових оболонок (на фоні абсолютного дефіциту естрадіолу, зниження рівня стероїдних рецепторів) – розвиток інволютивно-атрофічних процесів – змінення мікробіоценозу вульви (розвиток умовно патогенної та патогенної флори) – формування запальних і дістрофічних змін – індукція проліферативних процесів – втручання на цьому етапі вірусів – розвиток дісплазії – прогресія дісплазії в преінвазивний та інвазивний рак.

Класифікація захворювань вульви [Бохман Я.В., 1989]

1. Фонові процеси.

2. Дисплазії.

3. Преінвазивна карцинома (Ca in situ) – розвинається на фоні дистрофії, хвороби Боуена і еритроплакії Кейра.

4. Мікроінвазивний рак (інвазія до 5 мм).

5. Хвороба Педжета вульви.

6. Інвазивний рак:

• плоскоклітинний зроговілий рак;

• плоскоклітинний незроговілий рак;

• аденокарцинома;

• базальноклітинний рак;

• низькодиференційований рак.

7. Неепітеліальні злоякісні пухлини:

• злоякісна меланома;

• саркома.

Діагностика патології вульви грунтується в першу чергу на специфічних скаргах, даних огляду та додаткових методах досліджень.

Скарги. Найбільш характерними скаргами, що пред’являють хворі з патологією вульви, є зуд, печія, поколювання, біль різної інтенсивності. Ці скарги не можна вважати патогноманічними, характерними тільки для вражень даної локалізації. Вони супроводжують також вагініти, цервіцити, цистити, нетримання сечі та ін.

Анамнез. Велике значення має старанно зібраний анамнез. Особливу увагу треба звертати на давнину захворювання, особливості його перебігу, наявність супутньої генітальної та екстрагенітальної патології, психоемоційного стану паціентки та рівень інтелекту.

Огляд. Огляд зовнішніх статевих органів проводять при хорошему освітлені, оцінюють як змінені, так і не змінені ділянки шкірних та слизових покровів вульви. Починають огляд з лобка, відмічають його форму, вираженість підшкірножирової клітковини, тип оволосіння.

При оцінці великих і малих статевих губ, звертають увагу на розміри, ступень оволосіння, колір, вологість, на наявність патологічних змін шкіри. Важливе значення мають зміни клітора. Зменшення клітора в розмірах аж до зникнення його спостерігається при склеротичному лишаї в стадії склерозу. Сбільшення головки клітора на тлі гіпоплазії малих статевих губ, збільшення відстані між клітером та наружним сечовивідним каналом більш ніж 2 см вказує на вроджений адреногенітальний синдром.

Необхідно оцінити передвір’я піхви, її вологість, колір, наявність патологічних змін шкіри, виділення з піхви, їх характер. Пальпаторно досліджуються великі залози передвір’я, гирло протоків. Візуально оцінюється уретра, парауретральні протоки.

Патологічні процеси можуть розповсюджуватись і за межі зовнішніх стаетевих органів, тому обов’язково оглядається шкіра пахвино-стегневої складки, внутрішня поверхня стегон, анус та періанальна ділянка.

Кольпоскопія вульви. При візуальному виявлені патологічних змін на шкірі та слизових оболонках вульви, обов’язково необхідно проводити вульвоскопію (варіант кольпоскопії). Це особливо необхідно та важливо для своєчасної діагностики вульварної неоплазії, ранішніх стадій раку вульви.

Вульвоскопія проводиться в два етапи: проста, для визначення структури багатошарового плескатого епітелію та розширена. Розширена вульвоскопія проводиться після обробки патологічного вогнища на протязі 2-3 хвилин 3 % уксусною кислотою. При цьому в кольпоскопі більш детальніше визначаються характер змін плескатого епітелію, межі процесу. Рекомендується також проведення проб Шиллера (використання розчину люголя для обробки) та Деражне (використання 0,1 % розчину гемотоксилина або метиленової синьки). Ділянкі шкіри, що зберігли соковиту окраску, вважаються підозрілими на малігнізацію.

Цітологічна діагностика. Забір матеріалу для цітологічного дослідження проводиться шляхом скорифікації хірургічним скальпелем або спеціально розробленим скальпелем (Т.Є. Ткачук, 1995) з поверхні патологічного вогнища. Попередньо неохідно обов’язково виділити скупчення поверхневих зроговівших клітин. При локалізації патологічного процесу в глибоких шарах епідермісу зазначена методика діагностики не буде вірогідною.

Гістологічний метод. Гістологічне дослідження матеріалу патологічного вогнища вульви має вирішальне значення в діагностиці процесу, визначенні тактики лікування та прогнозуванні. Забір матеріалу рекомендується проводити ножовим способом, тому що біопсія за допомогою конхотому часто буває неінформативною (отримуються лише поверхневі шари епідермісу, тканини розминаються).

Радіоізотопна діагностика. При підозрі на передракову патологію та преінвазивний рак, інформативним методом діагностики є радіоізотопна діагностика з індикаторною дозою ізотопа фосфора Р³². Метод дозволяє встановити не тільки процес малігнізації, а і чітко визначити його розповсюдженність. Методика проста, але результати її співпадають з даними гістологічних досліджень в 98 % випадків.

При визначенні наявності злоякісного процесу на вульві перерахованими вище методами, для встановлення стадії процесу або його розповсюдження, хворій необхідно провести УЗД пахових стегневих та клубових лімфатичних вузлів, органів черевної порожнини та малого тазу, ренгенологічне дослідження органів грудної клітини.

По показам, при сбільшених лімфатичних вузлах проводиться тонкогольчата пункціона біопсія під контролем УЗД.

При підозрі на місцево-розповсюджений рак вульви проводиться цистоскопія та ректороманоскопія.

Якщо виникли труднощі при уточненні розповсюдження процесу зазначеними методами дослідження, можливо провести комп’ютерну або магнітно-резонансну томографію.

В сучасних концепціях діагностики та лікування раку вульви особливе значення надається точному визначенню ступеня місцевого, регіонарного та віддаленого розповсюдження. Стадіювання рекомендується проводити двічі: до початку лікування і після лікування та отримання гістологічного заключення – для уточнення подальшої тактики і прогнозу.