Задача 3
Больная З., 65 лет, поступила в клинику с жалобами на зуд кожных покровов, ушных раковин, глаз, усиливающийся после водных процедур, чувство “жжения” в области стоп, боли и покраснение кончиков пальцев, частые боли в костях нижних конечностей, головные боли, частые подъёмы АД. В течение последних 5 лет стала отмечать покраснение лица, туловища, слабость, повышенную утомляемость. При поступлении – гиперемия лица, конечностей. Слизистые ярко-красные, инъекция сосудов склер. Периферические лимфоузлы интактны. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД-18 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, ЧСС-80 в минуту, АД-170/100 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Размеры селезёнки по Курлову 9х6 см. Периферических отёков нет. В общем анализе крови – эритроциты-7,1х1012/л, Нв-183 г/л, ЦП-0,9, ретикулоциты-10%о, тромбоциты-900х109/л, лейкоциты-12,3х109/л, Э-1, Б-1, П-4, С-64, Л-20, М-10, гематокрит-63%, СОЭ – эритроциты не осели.
Вопросы:
1. Поставьте предварительный диагноз?
2.Перечислите заболевания, с которыми нужно проводить дифференциальную диагностику?
3. Какие обследования еще необходимо выполнить для уточнения диагноза?
4. Назначьте терапию?
Ответы:
1. Эритремия II а стадия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза).
2. Вторичные абсолютные и относительные эритроцитозы.
3. Стернальная пункция и трепанобиопсия (трёхростковая пролиферация косного мозга).
4. Базисная терапия – дезагреганты и антиагреганты, гемоэксфузии. При нарастании лейкоцитоза и тромбоцитоза показана химиотерапия гидроксимочевиной.
Проректор по учебной работе,
профессор О. И. Фролова
Задача 4
Больной Ш., 38 лет, госпитализирован с жалобами на слабость, утомляемость, подъёмы температуры до 38,30С, боли в правом подреберье. Считает себя больным в течение последних 2 недель, когда появилась и стала нарастать слабость, бледность кожных покровов, распирающие боли в правом подреберье. При осмотре – кожные покровы бледные, по всему телу “синячки” различной давности, на слизистой рта, языке язвочки с элементами некроза. Периферические лимфоузлы не пальпируются ЧДД 18 в минуту. ЧСС 94 в минуту. А/Д 110/70 мм рт. ст. Печень по Курлову 10х9х7 см. Селезёнка 8х5 см. Отёков нет. Лабораторные данные: общий анализ крови – эритроциты-3.9х1012/л, Нв-115 г/л, ЦП-0,88, ретикулоциты-1%о, тромбоциты-70х109/л, лейкоциты-7.0х109/л, бластные клетки 18%, П-1, С-21, Л-54, М-6, анизопойкилоцитоз, СОЭ-41 мм/ч.
Миелограмма – бласты 46%, нейтрофилы палочкоядерные-3.0, сегментоядерные-3.05, мегакариоциты не обнаружены, нормобласты полихроматофильные-3.5, оксифильные-1.5.
Вопросы:
1. Поставьте предварительный диагноз?
2. Есть ли заболевания, протекающие со сходной картиной периферической крови?
3. Какие обследования еще необходимо выполнить для верификации заболевания?
4. Перечислите основные принципы лечения данного заболевания?
Ответы:
1. Острый лейкоз.
2. Нет. “Лейкемический провал” и появление бластных клеток в периферической крови характерно только для острого лейкоза.
3. Цитохимическое исследование костного мозга, иммунофенотипирование и цитогенетическое исследование клеток КМ.
4. Полихимиотерапия: индукция ремиссии, консолидация ремиссии, поддерживающая терапия в ремиссии, профилактика нейролейкемии. В качестве альтернативы используется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток крови (аллогенная или аутологическая).
Проректор по учебной работе,
профессор О. И. Фролова