Лекция № 43. Узелковый периартериит
Узелковый периартериит – системный некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем.
Заболевают преимущественно мужчины.
Предрасполагающие факторы . Факторами риска являются непереносимость лекарств, повышенная чувствительность к пищевым, бытовым и профессиональным воздействиям, охлаждению и инсоляции, наличие в анамнезе аллергических заболеваний, артралгий, миалгий, генетическая предрасположенность к аллергическим и системным заболеваниям.
Клиника . Основными синдромами заболевания являются астеновегетативный (похудание, лихорадка волнообразного характера с высокими температурами, не снижающимися под влиянием антибиотиков, слабость, адинамия), кардиальный (синдром коронарной недостаточности, возможны инфаркты), гипертонический (артериальная гипертония), легочный (пневмонит, астматический синдром), абдоминальный (боль в животе, диспепсия, кровотечение), гепатолиенальный (чаще увеличивается печень), нефротический (нефрит, нефросклероз с типичными клиническими проявлениями), неврологический (полиневрит), трофических изменений (подкожные узелки), суставной (полиартралгии), синдром Вегенера (триада: ринит, синусит с последующим изъязвлением костей и хрящей носа; легочный васкулит; поражение почек с развитием недостаточности).
Варианты течения: острый, подострый, хронически рецидивирующий.
Критериями диагностики являются поражение почек с артериальной гипертонией, типичный абдоминальный синдром, сочетающийся с диспептическими расстройствами, пневмонит или бронхиальная астма с высокой эозинофилией, кардиальный синдром в виде коронарита, полиневрит.
Для диагностики необходимы три из пяти критериев.
Дополнительное диагностическое исследование . Алгоритм обследования как при системных болезнях соединительной ткани.
Таблица 8. Клинико‑морфологические признаки отдельных нозологических форм системных васкулитов (по Е. Н. Семенковой, 1988 г.)
Дифференциальная диагностика . Должна проводиться с системными заболеваниями соединительной ткани, инфекционными заболеваниями, бактериальным эндокардитом, аппендицитом, кишечной непроходимостью, перфорацией язвы, гемобластозами (табл. 8).
Лечение . Проводится гормонотерапия (преднизолон по 30–40 мг 1–2 месяца с последующим снижением дозы до поддерживающей – 10–15 мг, возможно развитие осложнений – стероидных васкулитов), комбинация глюкокортикоидов с цикло‑фосфамидом и азатиоприном – до нескольких лет. Используется также гепарин, трентал, курантил (улучшение реологических показателей крови), плазмаферез, гемосорбция до 5–6 сеансов. Физиотерапевтические процедуры противопоказаны. Проводится симптоматическое лечение.
Прогноз . Прогноз неблагоприятный.
Лекция № 44. Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит – хроническое системное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно‑деструктивного полиартрита.
Классификация . При постановке диагноза проводится разделение:
1) по клинической характеристике: поли‑, олиго‑, моноартрит, наличие висцеритов, сочетание с другими ревматическими болезнями;
2) по наличию ревматоидного фактора: серопозитивный, серонегативный;
3) по степени активности: минимальная I, умеренная II, максимальная III, ремиссия;
4) по рентген‑стадии: I – остеопороз, II – сужение суставных щелей, III – эрозии, IV – анкилозы;
5) по функциональной недостаточности: I степень – профессиональная способность сохранена, II степень – утрачена, III степень – утрачена способность к самообслуживанию.
Клиника . Основными синдромами являются суставной (поражение в основном мелких суставов кистей и стоп, изъязвление хрящей поверхности суставов, деформация, анкилозирование, синдром утренней скованности), кардиальный (миокардит, эндокардит с формированием неглубокого порока сердца, перикардит), легочный (адгезивный плеврит, фиброзирующий пневмонит), почечный (хронический гломерулонефрит, амилоидоз), трофических нарушений (ревматоидные узелки в периартикулярных тканях пораженных суставов), сосудистый (дигитальный артериит в области ногтевых фаланг), астеновегетативный (повышение температуры, похудание), анемический (вторичная железодефицитная анемия).
Основными клиническими формами являются суставная (основная форма проявления заболевания – в 80 % случаев), доброкачественная, суставно‑висцеральная, синдром Фелти (1 % случаев – панцитопения, увеличение селезенки и периферических лимфатических узлов), злокачественная, быстро прогрессирующая форма, синдром Шегрена (вовлечение паренхимы слюнных и слезных желез с последующей атрофией).
Основой диагностики являются большие и малые критерии.
К большим критериям относят следующие:
1) утреннюю скованность;
2) боль при движениях или болезненность хотя бы одного сустава;
3) припухлость сустава;
4) припухлость хотя бы еще одного сустава (устанавливаемая с интервалом не более 3 месяцев);
5) симметричность припухлости суставов;
6) подкожные узелки;
7) типичные рентгенологические изменения суставов с включением околосуставного остеопороза;
8) ревматоидный фактор в крови;
9) характерные изменения синовиальной жидкости; 10)характерные гистологические изменения синовиальной оболочки;
11) характерная гистология ревматоидных узелков.
При наличии семи критериев диагноз считается достоверным, менее семи критериев – вероятным.
Малые критерии:
1) подкожные ревматоидные узелки;
2) средние или высокие титры ревматоидного фактора;
3) характерные рентгенологические изменения в суставах;
4) наличие симптома утренней скованности (не менее 30 мин.);
5) наличие ревматоидной кисти (ульнарная девиация, «ласта моржа»).
При наличии этих признаков можно поставить диагноз ревматоидного артрита.
Дополнительное диагностическое исследование . Алгоритм обследования соответствует принятому для системных болезней соединительной ткани. Находят высокие титры ревматоидного фактора, при рентгенологических исследованиях – сужение межсуставных щелей, эрозии, анкилозы.
Осложнения . Осложнениями являются подвывихи, анкилозирование, бурситы, кисты, вторичная железодефицитная анемия, амилоидоз, нейроциркуляторная дистония смешанного генеза, рецидивирующие иридоциклиты, атрофические изменения регионарных мышц, вторичные инфекции.
Дифференциальная диагностика . Должна проводиться с острым ревматизмом, реактивными полиартритами, системной красной волчанкой, ревматоидноподобными синдромами (болезнь Бехтерева, Съегрена, Рейтера, псориатическая артропатия), деформирующим остеоартрозом, подагрой.
Лечение . Назначают нестероидные противовоспалительные препараты (бутадион, индометацин, вольтарен, ортофен, бруфен, напроксен, кетопрофен, понстан и др.), предпочтение отдается препаратам продленного действия. Проводится гормонотерапия (кортикостероиды, при неэффективности нестероидных противовоспалительных препаратов и сохраняющейся активности процесса – 15–20 мг с медленным снижением и добавлением нестероидных противовоспалительных препаратов в возрастающих дозах). Вводят цитостатические иммунодепрессанты (уменьшение образования иммунных комплексов и ревматоидного фактора) – азатиоприн пр 50 мг 2–3 раза в день, хлорбутин по 2 мг 2–3 раза в день; Д‑пенициллинамин, купренил по 0,15–0,3 г 2–3 раза в день 4–5 месяцев, делагил. Базисная терапия проводится препаратами золота (кризанол по 2 мл внутримышечно 1 раз в неделю 7–8 месяцев), используются препараты аминохинолинового ряда: резохин, плаквенил 0,12–0,25 г по 1 таблетке на ночь 10–12 месяцев. Проводится также плазмаферез, гемосорбция (для выведения иммунных комплексов).
Показано физиотерапевтическое лечение, лечебная физкультура, санаторно‑курортное лечение, хирургические методы коррекции – для восстановления функции суставов.
Течение . Течение заболевания зависит от формы: при суставной – медленно прогрессирующее с постепенной деформацией суставов (10–15 лет), при суставно‑висцеральной – быстро прогрессирующее (2–3 года).
Прогноз . При суставной форме прогноз благоприятный, при суставно‑висцеральной – неблагоприятный.
Профилактика . Для предупреждения развития рецидивов заболевания проводится длительное применение базисных препаратов, нестероидных противовоспалительных средств.