Лекция № 16. Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Кардиомипатии – заболевания миокарда неизвестной этиологии, проявляющиеся кардиомегалией и сердечной недостаточностью, при исключении поражения клапанов сердца, коронарных и легочных сосудов, артериальной гипертензии.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия – повреждение кардиомиоцитов с развитием их сократительной слабости, расширением полостей сердца и прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью, резистентной к проводимой терапии. Чаще встречается у мужчин 35–45 лет, однако у женщин заболевание протекает тяжелее.

Патогенез . Развивается гипоциркуляторное гемодинамическое состояние со снижением ударного объема сердца при повышенном наполнении сердца кровью. Недостаточность кровообращения развивается вследствие первичного сократительного дефекта в сердечной мышце, а гипертрофия миокарда имеет вторичный компенсаторный характер.

Патологическая анатомия . Происходит резкое расширение всех полостей сердца без значительного увеличения толщины стенок желудочков (cor bovinum) . Масса сердца больше нормы в 2–3 раза. Увеличивается левый желудочек в сравнении с правым. Миокард становится дряблым, тусклым, чередуются участки гипертрофии и атрофии кардиомиоцитов. Клапанный аппарат и коронарные сосуды не изменяются. В полостях могут быть пристеночные тромбы.

Клиника . Появляются экстрасистолия, желудочковая тахикардия; мерцательная аритмия (ранний признак), вначале пароксизмального типа, которая быстро переходит в постоянную форму. Появляются признаки декомпенсации кровообращения. Систолическое артериальное давление снижается при сохранении диастолического артериального давления.

Верхушечный толчок слабой силы, разлитой; глухой I тон. Из‑за повышения конечного диастолического давления в левом желудочке появляется IV тон, отмечается акцент II тона над легочной артерией. У верхушки сердца, в 4‑м межреберье слева у грудины появляется продолжительный систолический шум в результате митральной регургитации крови при расширении митрального отверстия или дисфункции папиллярных мышц. Аускультативные признаки нарастают при прогрессировании сердечной недостаточности и дилатации сердца и ослабевают при улучшении состояния.

Основные периоды заболевания

В I периоде бессимптомного течения жалоб нет. Фракция выброса снижена до 35 %, конечный диастолический размер левого желудочка 6,5 см.

Во II периоде прогрессирующего поражения миокарда появляются симптомы хронической сердечной недостаточности – НК I–II стадии. Фракция выброса 35–25 %, конечный диастолический размер левого желудочка 7–7,5 см, индекс объем/масса левого желудочка не более 1,35 мг.

В III периоде развернутых клинических проявлений появляется клиника тотальной сердечной недостаточности – НК IIБ‑III, выраженная кардомегалия. Летальность высокая от застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболических осложнений.

В IV периоде стабилизации наступает полная или значительная регрессия отеков, венозного застоя с одновременным прогрессированием собственно признаков недостаточности кровообращения. Снижается инотропная функция сердца и артериальная перфузия органов и тканей, развивается синдром малого выброса. Индекс объем/масса левого желудочка – 1,5 мл/г, фракция выброса до 20 % и меньше.

В V терминальном периоде наступает выраженная дистрофия всех внутренних органов, ишемическое поражение печени, почек, дисциркуляторная энцефалопатия, снижение массы тела из‑за атрофии скелетной мускулатуры, возможны рецидивирующие тромбоэмболии.

Основными критериями диагноза являются наличие кардиомегалии, нарушений ритма и проводимости, прогрессирующей недостаточности кровообращения, резистентной к кардиотонической терапии, тромбоэмболических осложнений.

Дополнительное диагностическое исследование . Рекомендуется проведение биохимического исследования крови для установления наличия диспротеинемии, гипоальбуминемии при застойной сердечной недостаточности.

ЭКГ‑исследование выявляет нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, процессов реполяризации (депрессия сегмента ST, инверсия зубца Т), желудочковые аритмии высоких градаций, мерцательная аритмия, патологический зубец Q из‑за выраженного фиброза миокарда, полная блокада левой ножки пучка Гиса (у 10 % больных); снижение вольтажа зубцов R и S в стандартных отведениях, увеличение в грудных отведениях.

Проводятся суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, ЭхоКГ‑, отмечается дилатация всех полостей сердца, в основном левого желудочка, снижение фракции выброса, признаки сердечной недостаточности: гидроперикард, гидроторакс, повышение давления в легочной артерии, асцит, отсутствие ЭхоКГ‑признаков заболевания, приведших к сердечной недостаточности), доплеровское ЭхоКГ‑исследование (митральная и трикуспидальная регургитации, внутрипредсердные тромбы (в 20–25 %), внутрижелудочковые тромбы (в 50 %), значительное снижение систолической функции, диастолическая дисфункция), рентгенологическое исследование (увеличение размеров сердца, признаки легочного застоя (венозное полнокровие, интерстициальный отек легких), выпот в полости (гидроторакс, гидроперикард)).

Осложнения . К осложнениям относятся постоянная форма мерцательной аритмии, тромбоэмболии.

Дифференциальная диагностика . Проводится с выпотным перикардитом, ишемической болезнью сердца, вирусным миокардитом, алкогольной миокардиодистрофией, ревматическими пороками сердца, гипертонической болезнью.

Лечение . При наличии мерцательной аритмии тахисистолической формы, симптомах левожелудочковой недостаточности в лечении используются сердечные гликозиды (дигоксин).

β‑блокаторы назначаются после стабилизации состояния сердечными гликозидами и диуретиками.

Применяются калийсберегающие диуретики (триамтерен, верошпирон, индапамид. При избыточном применении их возможны гипокалиемия, снижение ОЦК (объема циркулирующей крови), уменьшение притока крови к сердцу.

Благоприятное воздействие на пред– и постнагрузку с последующим улучшением гемодинамики оказывают ингибиторы АПФ.

К дополнительным средствам лечения относятся периферические вазодилататоры. Нитросорбид снижает преднагрузку, понижает конечное диастолическое давление в полости левого желудочка, уменьшает его размеры.

Используется также антиаритмическая терапия – кордарон, антикоагулянтная терапия, ультрафильтрация крови для уменьшения застоя.

Из хирургических методов лечения при неэффективности консервативной терапии применяются вживление кардиовертера‑де‑фибриллятора и трансплантация сердца (при синдроме малого выброса и в периоде стабилизации).

Течение . Течение может быть с быстрым прогрессированием (1–1,5 года), с медленным прогрессированием или рецидивирующее.

Прогноз . Неблагоприятный, летальность в течение 5 лет составляет 50 %.