Лекция № 42. Системная склеродермия

Данное заболевание встречается у женщин молодого и среднего возраста.

Классификация . При уточнении прогноза используется классификация Н. Г. Гусевой (1988):

1) по течению;

2) по стадии заболевания;

3) по степени активности (см. табл. 7).

Таблица 7. Определение прогноза при системной склеродермии

Клиника . Основными синдромами являются сосудистый (синдром Рейно), трофических нарушений (симптом крысиного укуса, язвенные поражения), кожный (маскообразность лица, уплотнения кожи), суставно‑мышечный (артралгии в крупных суставах, полиартрит, фиброзирующий миозит, мышечная слабость), висцеральный (поражения сердца – некоронарогенный склероз, миокардит, митральный порок, перикардит, легких – пневмосклероз, пищеварительного тракта – дисфагия, гастрит, энтерит; почек – хронический нефрит, острая склеродермическая нефропатия, нервной системы – полирадикулоневрит, менингоэнцефалит), астеновегетативный (похудание, слабость, повышенная утомляемость, нестойкая лихорадка).

При хроническом течении происходит прогрессирование синдрома Рейно. С течением времени появляются изменения в ногтевых фалангах, утолщение кожи, периартикулярных тканей, образование контрактур, остеолиз, медленно прогрессирующие изменения внутренних органов.

При подостром течении появляется плотный отек кожи, рецидивирующий полиартрит, миозит, поражение внутренних органов.

При остром течении – быстропрогрессирующий вариант течения, фибринозные и висцеральные поражения уже в первый год болезни, формирование склеродермической почки.

Дополнительное диагностическое исследование . Алгоритм обследования соответствует диагностической тактике при болезнях соединительной ткани.

Критериями для постановки диагноза являются кожные изменения в виде плотного отека, индурации и атрофии, синдром Рейно, остеолиз, кальциноз мягких тканей, суставно‑мышечный синдром с развитием контрактур, базальный пневмонит, крупноочаговый кардиосклероз, поражение пищеварительного тракта, пищевода, истинная склеродермическая почка, гиперпигментация кожи, трофические нарушения, иммунные нарушения, появление антинуклеарных антител с повышением их титра.

При наличии четырех и более признаков диагноз считается достоверным.

Дифференциальная диагностика . Должна проводиться с системными болезнями соединительной ткани, ревматоидным артритом, инфекционным миокардитом, атеросклеротическим кардиосклерозом, пневмокониозом, саркоидозом, туберкулезом, хроническими пневмониями, раком пищевода.

Лечение . Для лечения заболевания используются гормоны, иммунодепрессанты, препараты 4‑аминохинолинового ряда, нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты, дезагреганты – как при других заболеваниях соединительной ткани, анаболические гормоны при кахексии. Применяется физиотерапия: электрофорез с лидазой, ультразвук, парафиновые аппликации; массаж, лечебная физкультура, радоновые, сероводородные ванны при хроническом течении.

Прогноз . При хроническом течении прогноз относительно благоприятный, со стабилизацией, при остром и подостром течении – неблагоприятный.