vorobjovposibnik

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗ ТА ЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ КРОВІ

внутрішньовенно у 1–3 дні). На основі «7+3» розроблені інші програми лікування: цитозар 1–3 мг/кг внутрішньовенно у 1–6 дні; флюдарабін 30 мг/кг внутрішньовенно у 1–5 дні та ін. Оптимальним є застосування антрацикліну 2-го покоління – ідарубіцину, що має вищу протипухлинну активність та здатність до подолання множинної медикаментозної резистентності, меншу кардіотоксичність. Інтервал між циклами визначають за показниками периферичної крові. При індукції цикли повторюють до появи ремісії, при консолідації – 2–3 цикли.

2.Консолідація/інтенсифікація ремісії (застосовують високі або середні дози цитозару. Однією зпобічних дій є мієлосупресія). Консолідуючу терапію проводять при досягненні ремісії через 2–3 тижні 2 циклами за схемою «7+3».

3.Підтримуюче лікування (тривале застосування «легкої» хіміотерапії без вираженої мієлосупресії або поєднання її з ротаційними курсами поліхіміотерапії зі стандартними дозами цитостатиків. Схема «5+2»: цитозар 100 мг/кг внутрішньовенно 1–5 дні, даунорубоміцин 45 мг/кг внутрішньовенно 1–2 дні). Тривалість підтримуючої терапії – до отримання сумарної дози цитозару 2–3 г.

Критерії ремісії:

–відсутність симптомів інтоксикації;

–гемоглобін більше 120 г/л у чоловіків і більше 110 г/л у жінок;

–тромбоцити більше 100×109/л;

–гранулоцити більше 1,8×109/л;

–відсутність бластів у периферичній крові;

–бласти у кістковому мозку менше 5%;

–клітинність кісткового мозку більше 20%.

Термін «мієлодиспластичний синдром» (МДС) об’єднує гетерогенну групу прогресуючих ушкоджень стовбурових клітин, які характеризуються цитопенією стовбурових клітин, переважно гіперпластичним кістковим мозком з диспластичними змінами в еритроцитарному, гранулоцитарному та мегакаріоцитарному паростках і мають різну здатність трансформуватись у гостру лейкемію. Практичне значення має коректна діагностика підтипів МДС і встановлення ступеня ризику лейкемічної трансформації у пацієнтів, оскільки ці фактори мають виняткове значення для лікувальної тактики.

Експертами ВООЗ запропонована нова класифікація, відповідно до якої розрізняють наступні підтипи МДС:

•рефрактерна анемія:

–з кільцеподібними сидеробластами,

–без кільцеподібних сидеробластів;

•рефрактерна цитопенія (мієлодиспластичний синдром) з мультилінійною дисплазією;

•рефрактерна анемія (мієлодиспластичний синдром) знадлишком бластів;

•5q-синдром;

•мієлодиспластичний синдром некласифікований.

Діагностичні критерії. Стан слизових оболонок і шкіри (блідість, іктеричність тощо), наявність або відсутність гематом та петехій, наявність або відсутність осалгій, наявність збільшених лімфатичних вузлів, печінки або селезінки

341

Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих

(за винятком ХММЛ, останні три симптоми нехарактерні для МДС). Може спостерігатися анемія нормохромна, лейкоцитоз або лейкопенія, тромбоцитопенія, наявність бластів. Біопсія кісткового мозку: мегалобластоїдні зміни еритроїдного паростка, наявність багатоядерних форм еритробластів, явища дегрануляції нейтрофілів, пельгеровська аномалія гранулоцитів, одноядерні мікроформи та багатолопатні макроформи мегакаріоцитів.

Цитохімічні критерії. Показник активності лужної фосфатази нейтрофілів крові (ПАЛФН), реакції на пероксидазу, ліпіди, неспецифічну естеразу, PAS-ре- човину.

Гістологічне дослідження кісткового мозку шляхом трепанобіопсії. Необхідним є проведення додаткових обстежень для виключення патології,

що може викликати порушення гемопоезу.

Лікування. На теперішній час немає чітко стандартизованих методів лікування МДС. Лікувальні заходи можна розподілити на дві групи:

1.Симптоматична терапія, яка включає трансфузії компонентів крові, α- еритропоетин (початкова доза становить 150 од/кг 3 рази у тиждень, через 2 тижні дозу збільшують до 300 од/кг, тривалість лікування – 8 тижнів) або епрекс, фактори росту Г-КСФ, ГМ-КСФ (гранулоцитарного та гранулоцитарно-макрофа- гального колонієстимулюючих факторів), призначають Г-КСФ (1–5 мкг/кг на добу) або ГМ-КСФ (3 мг/кг на добу) 7–14 днів з перервою 10 днів 5 курсів; тривалість лікування 12–30 місяців. Якщо через 2 тижні кількість лейкоцитів не зрос-

тає до 2,0 г/л, дозу препарату збільшують, призначають диференціючі агенти (трансретиноєва кислота, α-кальцидол). Для зменшення геморагічного синдрому можуть використовуватись: кортикостероїдизрозрахунку 10–30 мгнадобу, даназол по 600–800 мг на добу протягом 3 місяців.

2.Терапія, що дозволяє досягти клінічної гематологічної і, як максимум, цитогенетичної ремісії (трансплантація кісткового мозку – у хворих віком до 55 роківпринаявності гістосумісного донора; привідсутностідонорапрепаратами вибору можуть бути антилімфоцитарний імуноглобулін 10 мг/кг на добу в тривалій інфузії (4 години), курс 8 днів; циклоспорин А у дозі 5 мг/кг протягом доби в два прийоми (тривалість лікування 6 місяців). Паралельно призначають метилпреднізолон 1 мг/кг на добу з 1 по 14-й день, після чого дозу редукують. Може бути додано Г-КСФ по 5 мкг/кг на добу протягом 28 днів.

Хронічні лейкози – злоякісні захворювання крові, при яких основним субстратом є дозріваючі та зрілі клітини.

Хронічна мієлоїдна лейкемія (ХМЛ) – клональне захворювання системи гемопоезу з ушкодженням поліпотентної стовбурової клітини, яке у своїй еволюції проходить дві фази: хронічну і термінальну (бластна криза). Для клініки має значення також виділення між ними перехідної фази, що має назву «фаза акселерації». Принциповим для її виділення є те, що захворювання на цій стадії може еволюціонувати у термінальну фазу або під впливом лікування інволюціонувати у хронічну, в зв’язку з чим особливого значення набуває адекватна діагностична і лікувальна тактика.

342

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗ ТА ЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ КРОВІ

КЛІНІЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ ХРОНІЧНОГО МІЄЛОЛЕЙКОЗУ

(Н. P. Koeffer, D. V. Gold, 1981; К. М. Абдулкадиров, 1998)

1.Хронічна стадія – моноклонова.

2.Фаза акселерації – прогресуюча.

3.Гостра фаза – бластна криза (термінальна) – поліклонова.

Форми доброякісного сублейкемічного мієлозу:

•нейтрофільна;

•лейкоеритробластна;

•мегакаріоцитарна;

•анемічна;

•еритремічна;

•сублейкемічна лімфоїдна;

•мієлобластна;

•трипаросткова гіперплазія.

Критерії діагностики хронічної фази ХМЛ

Периферична кров:

•лейкоцитоз більше 30,0 г/л зі зсувом у лейкограмі;

•морфологія гранулоцитарних клітин нормальна, диспластичних гранулоцитів менше 10%;

•базофільно-еозинофільна асоціація;

•зниженнядоповноївідсутностіактивностілужноїфосфатазинейтрофілів;

•рівень тромбоцитів нормальний або підвищений.

Кістковий мозок:

•гіперплазія гранулоцитарного паростка гемопоезу зі зсувом вліво;

•гіперплазія мегакаріоцитарного апарату;

•редукція еритроцитарного паростка, лейкоцитарно-еритроцитарний індекс вище 10;

•наявність Ph-хромосоми в клітинах мієлота лімфопоезу;

•наявність онко-гена bcr-abl;

•у гістологічних препаратах – гіперплазія гемопоезних клітин, наявність

ретикулінового фіброзу, гіпермегакаріоцитоз. Критерії діагностики фази акселерації:

•зростання кількості лейкоцитів;

•лихоманка понад 38,5°С протягом тижня без ознак інфекції;

•втрата ваги понад 2 кг протягом 30 днів;

•зниження кількості тромбоцитів понад 50% вихідного рівня протягом 30 днів;

•проградієнтне зниження рівня гемоглобіну нижче 90 г/л;

•проградієнтне збільшення селезінки;

•збільшення кількості бластів понад 10%;

•збільшення базофілів у периферичній крові понад 20%;

•поява додаткових цитогенетичних аномалій (подвоєння Ph; +8, +19, –7,

іsо 17).

343

Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих

Критерії діагностики бластної кризи ХМЛ:

•кількість бластів і промієлоцитів периферичної крові більше 30%;

•кількість бластів і промієлоцитів у кістковому мозку понад 50% всіх ядерних елементів;

•цитологічно або гістологічно підтверджені екстрамедулярні бластні ін-

фільтрати.

За допомогою цитологічного дослідження можна виділити наступні підваріанти бластної кризи:

•мієлобластний з нейтрофільною або базофільною диференціацією;

•мегакаріобластний;

•промієлоцитарний гіпергранулярний;

•монобластний;

•еозинофільний;

•еритробластний;

•гібридні варіанти (бласти мають ознаки базофілів або мастоцитів).

За цитохімічними ознаками бластну кризу поділяють на 3 варіанти:

1.Мієлоїдна.

2.Лімфоїдна.

3.Змішана.

Лікування

Стратегія лікувальної тактики при ХМЛ передбачає два варіанти:

•паліативна терапія, яка дозволяє контролювати мієлоїдну проліферацію (гідроксисечовина, бусульфан);

•терапія, спрямована на повну ерадикацію лейкемічного клону, кінцевою метоюякоїє одужання пацієнта(алотрансплантація кістковогомозку, автотрансплантація кісткового мозку або стовбурових гемопоезних клі-

тин, іматібіон (глівек), препарати α-інтерферону (інтрон А, реальдирон, роферон-А).

Вибір варіанту залежить від стадії захворювання, віку пацієнта, прогностичної групи, наявності гістосумісного родинного донора. На сучасному етапі розвитку гематології в Україні більшості пацієнтів доступна паліативна терапія традиційними цитостатичними препаратами.

Лікування ХМЛ (варіант із лейкоцитозом, спленомегалією, інфільтрацією внутрішніх органів):

–гідроксисечовина 1,0 г на добу,

або

–6-меркаптопурин по 50–150 мг на добу,

або

–тіогуанін 40–120 мг на добу,

або

–етопозид (ластет) 50 мг per os 3 рази на тиждень, при розвитку нейтропенії – перерва 1–3 тижні.

Уразі виникнення лейкемії доцільним є застосування препарату цефарансин по 10 мг per os 3 рази на добу після їди до виходу із лейкопенії.

344

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗ ТА ЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ КРОВІ

Лікування проводять під контролем кількості лейкоцитів до досягнення клі- ніко-гематологічного ефекту.

Хронічна лімфоїдна лейкемія (ХЛЛ) – злоякісне захворювання крові, що характеризується акумуляцією непроліферуючих морфологічно зрілих лімфоїдних клітин у периферичній крові, кістковому мозку, лімфатичних вузлах та селезінці.

КЛАСИФІКАЦІЯ ХРОНІЧНОГО ЛІМФОЛЕЙКОЗУ (Ф. Є. Файнштейн, 1987)

1.Типовий варіант.

2.Пухлинний варіант.

3.Волосистоклітинний лейкоз.

4.Морфологічно атиповий (пролімфоцитарний) варіант.

5.Селезінкова форма.

6.Кістковомозковий варіант.

7.Т-клітинний варіант.

8.Синдром Сезарі (грибовидний мікоз).

9.Хронічний лімфолейкоз із парапротеїнемією. Критерії діагностики:

•абсолютний лімфоцитоз у периферичній крові (> 5 г/л), у мазку крові домінують дозрілі малі лімфоцити, відсоток їх попередників (лімфобластів та пролімфоцитів) не перевищує 10;

•у кістковому мозку ≥ 40% лімфоцитів;

•високий відсоток клітин, що утворюють розетки з еритроцитами миші;

•низька щільність поверхневих імуноглобулінів;

•імунологічний фенотип лейкемічних В-лімфоцитів: CD5+, СD19+, CD20+, CD22—, CD24+, CD25—, slg—CD23+, коекспресія CD5+/CD19+;

•експресія легких ланцюгів κ або λ з клональним ексцесом (співвідношення κ/λ чи λ/κ > 3).

При Т-клітинній ХЛЛ спостерігається експресія Т-клітинних маркерів: CD2+, CD3+, CD7+, CD5+, CD4+/—, CD8—/+.

Класифікація стадій ХЛЛ за Rai (0–1V):

0 стадія – абсолютний лімфоцитоз >5 г/л у периферичній крові, з> 40% лімфоцитів у кістковому мозку;

I стадія – стадія 0 + збільшені лімфовузли;

II стадія – стадія 0 + збільшені селезінка і/або печінка; лімфовузли збільшені або нормальні;

III стадія – стадія 0 + анемія (Hb <110 г/л); лімфовузли або селезінка збільшені або нормальні;

IV cтадія – стадія 0 + тромбоцитопенія (<100 г/л); може бути гепатоспленомегалія та анемія.

Класифікація стадій за Binet (A–C):

А стадія – рівень Hb ≥ 100 г/л, тробоцитів ≥ 100 г/л; зони ураження < 3; В стадія – рівень Hb ≥ 100 г/л, тромбоцитів ≥ 100 г/л; зони ураження ≥ 3; С стадія – рівень Hb < 100 г/л і/або тромбоцитів < 100 г/л.

345

Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих

Зони ураження включають: шийні, підщелепні, пахвинні, пахові групи лімфовузлів, збільшення селезінки, печінки, кільце Вальдеєра.

Лікування. Стандартне лікування ХЛЛ полягає у призначенні хлорамбуцилу у дозі 4–8 мг/м2 на добу протягом 4–8 тижнів під контролем кількості лейкоцитів з або без преднізолону у дозі 30 мг/м2.

З метою зменшення токсичності та мутагенної дії препарату хлорамбуцил можна застосовувати у вигляді 5–7-денних циклів. Добова доза хлорамбуцилу при такому лікуванні становить 12 мг/м2. У випадку комбінації хлорамбуцилу з преднізолоном упродовж 5–7 днів доза останнього – 40 мг/м2 на добу. Цикл повторюють щомісяця.

Увипадках з невисоким лейкоцитозом і пухлинною формою ХЛЛ призначають циклофосфамід у дозі 2–3 мг/кг на добу.

Унеускладнених випадках від призначення кортикостероїдних гормонів (КГ) слідутримуватись, оскільки останні підвищують ризикінфекційних ускладнень, хоча і підсилюють дію алкілуючих агентів. КГ призначають при імунних цитопеніях або у тих випадках, коли необхідно досягти швидкого ефекту від хлорамбуцилу для зменшення органомегалії чикорекціїпоказниківчервоної крові та тромбоцитів.

Упізніх стадіях хвороби, а також при неефективності хлорамбуцилу проводять комбіновані курси типу COP, CAP, CHOP з інтервалом у 3 тижні.

Курс COP: вінкристин 1 мг/м2 внутрішньовенно в 1-й день, циклофосфамід 400 мг/м2 внутрішньовенно в 1-й день, преднізолон 40 мг per os протягом 5 днів. Курс лікування повторюють через 28 днів.

Курс СAP: циклофосфамід 750 мг/м2 внутрішньовенно в 1-й день, доксорубіцин 50 мг/м2 у 1-й день, преднізолон 40 мг/м2 per os впродовж 5 днів. Курс повторюють через 22 дні.

Курс mini-CHOP: вінкристин 1 мг/м2 внутрішньовенно в 1-й день, доксорубіцин 25 мг/м2 у 1-й день, циклофосфамід 300 мг/м2 внутрішньовенно в 1-й день, преднізолон 40 мг/м2 per os протягом 5 днів. Курс повторюють через 28 днів.

Променева терапія застосовується при виражених локальних ураженнях, нечутливих до хіміотерапії.

Критерії повної ремісії при ХЛЛ:

–відсутність лімфаденопатії;

–відсутність гепатоспленомегалії;

–відсутність запальних інтоксикаційних симптомів (гарячка, нічна пітливість, втрата ваги);

–нормалізація показників крові (протягом не менше 2 місяців);

–нормальна клітинність кісткового мозку з кількістю лімфоцитів < 30% через 2 місяці після досягнення ремісії;

–відсутність вогнищевого чи дифузного росту в біоптаті.

При рецидиві ХЛЛ, який виник пізніше, ніж через 12 місяців ремісії, слід застосовувати ту ж саму схему, яка викликала ремісію. Якщо ремісія тривала менше 12 місяців, слід застосувати альтернативний цикл.

346

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗ ТА ЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ КРОВІ

Критерії часткової ремісії:

–зменшення > 50% лімфоцитів периферичної крові, лімфаденопатії і/або гепатоспленомегалії;

–стабільність наступних показників протягом 2 місяців:

•гемоглобін > 110 г/л,

•нейтрофілів > 1,5×109/л,

•тромбоцитів > 100×109/л.

Прогресіязахворювання– цетрансформація хворобивгістологічно більшагресивну форму лімфопроліферативного захворювання.

Волосистоклітинна лейкемія (ВКЛ) – хронічне В-клітинне захворювання, що характеризується наявністю типових волосистих лімфоїдних клітин у периферичній крові та кістковому мозку, панцитопенією і спленомегалією.

Критерії діагностики В анамнезі – схильність до інфекцій.

При об’єктивному огляді – збільшення розмірів селезінки. При обстеженні:

•при аналізі кровіспостерігається панцитопенія, у мазку крові виявляються лімфоцити з овальним ядром та базофільною протоплазмою з нерівномірними виростами, у зв’язку з чим ця форма лейкемії одержала назву «волосистоклітинна лейкемія»;

•кістковий мозок бідний клітинними елементами, представлений, в основному, волосистими лімфоцитами;

•у трепанобіоптаті – ретикуліновий фіброз, інфільтрація волосистими лімфоцитами;

•у волосистих клітинах виявляється позитивна реакція на кислу фосфатазу, яка є тартратрезистентною;

•при імунофенотипуванні лімфоїдних клітин виявляється характерний фенотип: Smlg+, CD19+, CD20+, CD22+, CD5—, CD25+, CD11c+, FMC-1+,

YC-2+.

Показання до лікування

При незначній симптоматиці, нормальних показниках крові, стабільності процесу приблизно у 10–20% хворих немає показань до негайного проведення терапії. Показанням до лікування є прогресія хвороби, насамперед, зниження показників крові:

•рівень гемоглобіну < 100 г/л;

•кількість тромбоцитів < 50×109/л;

•кількість нейтрофілів < 1×109/л;

•рецидивуюча інфекція;

•ураження кісток;

•аутоімунний синдром;

•інфільтрація тканин.

Лікування. До застосування інтерферону основним методом лікування була спленектомія, яка призводила до 40% повних ремісій. α-інтерферон (інтрон А,

347

Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих

реальдирон, роферон А) призначається в дозі 3 млн. ОД 3 рази на тиждень щонайменше 12 місяців. Повна ремісія при лікуванні інтерфероном спостерігається у 5–11% хворих.

Препаратом вибору при лікуванні ВКЛ є 2-CdА (кладрибін). Він призначається в дозі 0,12 мг/кг на 200 мл фізіологічного розчину у тривалій внутрішньовенній інфузії (2 години). Можлива комбінація з преднізолоном у дозі 30–40 мг на добу. Курс лікування 5 днів. Проведення 1 курсу лікування призводить до повної клініко-гематологічної ремісії у 95% хворих. Інколи виникає необхідність повторного курсу лікування.

Із ускладнень терапії слід відзначити тривалу (6–8 тижнів) гранулоцитопенію. Множинна мієлома – це моноклональний пухлинний процес із атипових плазмоцитів, розвиток якого пов’язаний з проліферацією та накопиченням іму-

ноглобулін-секретуючих В-клітин.

МІЄЛОМНА ХВОРОБА

(хвороба Рустицького–Калера)

КЛІНІКО-АНАТОМІЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ (Т. А. Алексеев, Н. Е. Андреева, 1966)

1.Дифузно-вогнищева форма.

2.Дифузна форма.

3.Множинно-вогнищева форма.

4.Солітарна мієлома.

Імунохімічні варіанти мієломної хвороби:

•G-мієлома;

•А-мієлома;

•Д-мієлома;

•Е-мієлома;

•хвороба легких ланцюгів (мієлома Бенс-Джонса);

•несекретуюча мієлома;

•диклонові мієломи;

•М-мієлома.

Клінічні варіанти мієломної хвороби:

1.Кістково-больовий.

2.Мієломна нефропатія.

3.Синдром білкової патології – гіперпротеїнемія.

4.Анемічний варіант.

5.Лихоманковий синдром. Діагностичні критерії:

Анамнез: болі в кістках, радикулярні болі, зменшення росту, кровоточивість

слизових, часті бактеріальні інфекції.

Огляд хворого: звернути увагу на колір шкіри та слизових, наявність геморагічного синдрому, зміни з боку опорно-рухового апарату (переломи, болючі утвори на кістках), зміни в нирках.

348

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗ ТА ЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ КРОВІ

Лабораторне обстеження:

Критерії великі:

1.Наявність плазмоцитів у біоптаті тканин.

2.Плазмоцити в кістковому мозку > 30%.

3.Моноклональний білок у сироватці крові:

>35 г/л (3500 мг%) Ig G;

>20 г/л (2000 мг%) Ig A;

≥ 1,0 г/24 год. легкі ланцюги в сечі.

Критерії малі:

1.Плазмоцити в кістковому мозку 10–30%.

2.Моноклональний білок у меншій кількості, ніж при критеріях великих.

3.Вогнища остеолізису в кістках.

4.Ig M < 50 мг%; Ig A < 100 мг%; Ig G < 600 мг% (резидуальні у нормі).

Для підтвердження діагнозу потрібні: 1 критерій великий + 1 критерій ма-

лий, або 3 критерії малі, в тому числі 1+2 обов’язково.

КЛІНІЧНІ СТАДІЇ МНОЖИННОЇ МІЄЛОМИ за Durie i Salmon:

Стадія І.

Мала пухлина маса (до 0,6 × 1012 клітин/м2):

•плазмоцитів у кістковому мозку < 30% ядерних клітин;

•рівень кальцію сироватки крові < 2,75 ммоль/л;

•рівень гемоглобіну > 100 г/л;

•добове виділення кальцію з сечею < 150 мг (4 ммоль на добу);

•без кісткових змін, або одне остеолітичне вогнище;

•низький рівень продукції М-протеїну:

–Ig G < 50 г/л (5000 мг%);

–Ig A < 30 г/л (3000 мг%);

–Ig U (легкі ланцюги у сечі) < 4,0 г за добу (при електрофорезі).

Стадія ІІ.

Середня пухлинна маса (0,6–1,2×1012 клітин/м2):

•проміжні показники між стадіями І і ІІІ.

Стадія ІІІ.

Велика пухлинна маса (більше 1,2×1012 клітин/м2):

•плазмоцити в кістковому мозку > 60% ядерних клітин;

•рівень гемоглобіну < 85 г/л;

•рівень кальцію в крові > 2,75 ммоль/л;

•добове виділення кальцію з сечею > 150 мг (> 4 ммоль на добу);

•рівень М-протеїну:

–Ig G > 70 г/л (7000 мг%);

–Ig A > 50 г/л (5000 мг%);

–Ig U > 12,0 г за добу.

Лікування. На вибір препаратів для індукції ремісії впливає вік, стадія хвороби, в якій її діагностовано, поширеність та активність злоякісного росту, а також наявність або відсутність несприятливих прогностичних факторів.

349

Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих

Індукційне лікування мелфаланом (М1) застосовують у пацієнтів з невеликою пухлинною масою, з позитивними прогностичними факторами або у хворих віком понад 70 років.

СХЕМА ІНДУКЦІЙНОЇ ТЕРАПІЇ М1

Після 6 курсів у випадку досягнутої регресії хвороби робиться перерва між курсами до 8 тижнів, лікування продовжується до 12 місяців.

Увипадку досягнення стабільного «плато» хвороби цитостатичне лікування припиняється.

Упацієнтів з тенденцією до тривалої цитопенії застосовуються великі дози кортикостероїдів:

–метилпреднізолон(метипред) удозі2 гвнутрішньовенно 3 разинатиждень протягом 4 тижнів; надалі при отриманні ефекту: 2 г внутрішньовенно 1 раз на тиждень тривало;

–дексаметазон 40 мг на день per os або внутрішньовенно 1–4 дні, перерва 4 тижні.

СХЕМА ІНДУКЦІЙНОЇ ТЕРАПІЇ М2

У разі досягнення ремісії, по можливості, розпочатипідтримуючу терапіюα- інтерфероном (інтрон А, реальдирон, роферон А) в дозі 3 млн. ОД 3 рази на тиждень підшкірно.

ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (ЗЛОЯКІСНА ЛІМФОМА ХОДЖКІНА)

Хвороба (лімфома) Ходжкіна – злоякісне лімфопроліферативне захворю- вання, що походить із лімфатичних утворів (переважно – лімфатичних вузлів) та поширюється на сусідні лімфатичні локуси шляхом безпосереднього контакту по лімфатичних судинах. В основі діагностики хвороби Ходжкіна лежить виявлен- ня в лімфатичній тканині шляхом гістологічного та цитологічного досліджен- ня характерних багатоядерних клітин Ріда–Штернберга та одноядерних клітин

350