1,Клинико-рентгенологическая характеристика включает:

А)Объем и локализацию бронхолегочного поражения.

Б)Характеристику поражения бронхов: деформации без их существенного расширения; бронхоэктазы; стеноз; вид и локализацию эндобронхита. В)Период заболевания: обострение; ремиссия.

Тяжесть заболевания определяется выраженностью и характером перечисленных изменений.

При постановке диагноза обязательно учитывают данные дополнительных исследований: результаты исследования функции внешнего дыхания; бронхоскопии; компьютерной томографии легких (КТЛ); бронхографии; исследования легочного кровотока; микроскопического, цитоморфологического и бактериологического исследования слизи из бронхов; анализа периферической крови; биохимического анализа крови (при обострении — диспротеине-мия, положительные реакции на С-реактивный белок, увеличение содержания сиаловых кислот); ЭКГ. Для оценки состояния бронхов у больных ХП обязательно проводят брон-хологические исследования — бронхоскопию и бронхографию с контрастным веществом (лучше кибернобронхографию). При бронхоскопии обнаруживают явления эндобронхита: отечность слизистой оболочки бронхов, «смазан-ность» хрящевого рельефа, различную степень сужения мелких, средних и даже крупных бронхов, гиперпродукцию вязкой, густой слизи. По распространенности патологического процесса хронический бронхит у больных ХП может быть локализованным и диффузным, по характеру воспаления — катаральным, катарально-гнойным и гнойным.Диагноз бронхоэктазов окончательно может быть установлен только с помощью КТЛ и бронхографии. Они позволяют уточнить локализацию бронхоэктазов, определить их вид. При бронхографии после проведения пробы на чувствительность к препаратам йода под местной анестезией вводят в бронх (под контролем рентгеноскопии) йодолипол (либо сульфойодол, диодраст, дийодон и др.). Рентгенограммы производят через 10-15-30 с. Следует помнить, что эвакуация йодолипола из бронхов (после проведения бронхографии) при бронхоэктатической болезни замедлена.

Бронхографическое исследование проводят в период ремиссии.

Безусловно важнейшим этапом диагностики ХП является исключение всей той наследственной врожденной и перинатальной патологии, на фоне которой развиваются хронические бронхолегочные поражения

При дифференциации от туберкулеза легких принимают во внимание анамнез (контакт с больным туберкулезом, прививки против туберкулеза, характер биологических проб, температура), клинико-рентгенологические данные, биологические пробы. В сомнительных случаях ставят реакцию Манту в разных разведениях, градуированную реакцию Пирке, туберкулиновую СОЭ, пробу Коха, серологичские реакции на туберкулез, анализируют результаты бронхоскопии. Туберкулез чаще поражает верхнюю долю легкого, тогда как хроническая пневмония — нижнюю и среднюю. Больные туберкулезом имеют скудную физикальную симптоматику, сравнительно удовлетворительное общее состояние. Для инфильтративных форм туберкулеза характерны округлой или овальной формы инфильтраты с четкими контурами на рентгенограмме, симптом «дорожки» в виде тонколинейных теней, идущих к корню легкого, кальцинированные очаги, массивные плевральные наслоения, утолщенная междолевая плевра.

У детей грудного возраста необходимо исключить и внутриутробные инфекции (особенно важно — цитомегалию и краснуху), алкогольную фетопатию, при которой нарушаются барьерные свойства бронхов и рецидивируют респираторные инфекции, различные варианты наследственных миопатий (Оппенгейма, Верднига—Гоффманна и др.).

Терапия больного ХП должна быть этапной, индивидуальной в зависимости от периода болезни, частоты обострений, наличия сопутствующих заболеваний. Во время обострения показана госпитализация ребенка.

Основными направлениями лечения являются: восстановление нарушенной реактивности организма и местной (легочной) резистентности; борьба с инфекцией; улучшение нарушенных функций бронхиального дерева.

В период обострения на первом плане должны быть борьба с инфекцией и улучшение дренажной функции бронхов, тогда как в период ремиссии — стимуляция общей реактивности и местной (легочной) резистентности, санация очагов инфекции, аэротерапия.

При обострении назначают постельный или полупостельный режим, который "расширяют по мере нормализации температуры, уменьшения явлений токсикоза и дыхательной недостаточности. Калорийность пищи при длительном течении хронической пневмонии повышают, увеличивая количество белка (мясо, творог) и жиров (сливочное масло, рыбий жир). Характер диеты зависит и от того, имеются ли у ребенка сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта — холецистит, гастрит. В период тяжелого обострения желательно ограничение в диете поваренной соли до половины возрастной потребности и углеводов, исключение экстрактивных веществ.

Антибактериальную терапию при обострении хронической пневмонии следует назначать рано. Необходимо в выборе антибиотика руководствоваться чувствительностью флоры, выделенной из слизи бронхов, хотя не всегда чувствительность in vitro и in vivo совпадают.При выборе антибиотика следует оценить эффект ранее применявшихся антибиотиков, потенциальные осложнения. Препаратами выбора обычно являются защищенные пенициллины или ампиокс или комбинация ампициллина с диклоксациллином, метициллином, либо цепорин, кефзол, аминогликозиды, реже макролиды. Хорошо сочетать системное назначение антибиотиков с введением их в аэрозоле или эндобронхиальным введением раствора антибиотика. При нетяжелых обострениях ограничиваются назначением ( сульфаниламидов — бисептола, сульфапиридазина, келфизина и др.Аэрозоли антибиотиков нельзя применять с помощью карманных или обычных ингаляторов, так как аэрозоль в этих случаях не достигает мелких бронхов. Целесообразно использовать для этих целей ультразвуковые аэрозольные установки. Неплохим антисептическим эффектом обладают и аэрозоли растений — сока чеснока, ромашки, зверобоя и др.

Необходимо использование муколитических средств внутрь и ингаляци-онно.

Бронхоскопическая санация и эндобронхиальное введение антибиотиков, антисептических средств проводят при наличии гнойного эндобронхита. Промывают бронхи 0,02% раствором фурацилина, 2% раствором гидрокарбоната натрия, раствором полимиксина В (100 000 ЕД в 3-5 мл изотонического раствора хлорида натрия). Частые и обильные промывания делать не следует, так как при этом смывается сурфактант. При плохом отделении мокроты применяют 10% раствор ацетилцистеина, флуимуцила.

Физиотерапия — обязательная составная часть лечения. В период обострения назначают микроволновую терапию аппаратом «Луч-2» (6-12 процедур), а затем электрофорез (при катаральных явлениях в легких, признаках гипо-вентиляции, — 0,2% раствором платифиллина; сильном кашле — 0,1% раствором дионина; ослабленным детям с анемией — 1% раствором меди с положительного полюса и 0,25% раствором никотиновой кислоты с отрицательного полюса; в период стихания — 1-5% раствором кальция и т. д.), индуктотер-мию или ультразвуковую терапию. Используют также ультрафиолетовое облучение грудной клетки, электросон, парафиновые или озокеритовые аппликации. Лечебную физкультуру назначают во все периоды болезни. Очень важно использовать постуральный (позиционный) дренаж. Необходимо тщательно искать и своевременно санировать очаги инфекции. В настоящее время стремятся прежде всего провести консервативную терапию ЛОР-патологии: физиотерапию (ультразвук и др.), промывание миндалин, пораженных хроническим тонзиллитом, антисептическими растворами (особенно хорошо раствором золотистого йода), растворами антибиотиков. Лишь при неэффективности этих мероприятий на фоне стимулирующей терапии, после этапного лечения в местном санатории, прибегают к хирургическому вмешательству.

При синуситах делают пункцию пораженной пазухи, промывают ее дезинфицирующими растворами, назначают физиотерапию (курсы УВЧ и ультразвука). В периоде ремиссии для стимуляции защитных сил организма применяют назначение чередующихся курсов препаратов по принципам, описанным в разделе «Лечение вторичных иммунодефицитов». Фитотерапия. Целесообразно назначение сборов лекарственных трав: зверобой — 10 г, листья мать-и-мачехи — 20 г, цветы ромашки — 20 г, солодка (корень) — 10 г, подорожник — 10 г, березовые листья — 10 г, трава багульника — 20 г, трава душицы — 10 г, исландский мох — 20 г. Показанием к оперативному лечению является локальный гнойный процесс, не поддающийся консервативной терапии, при котором нет обширных сращений плевральных листков, тяжелых нарушений функции внешнего дыхания, печени, почек (амилоидоз). Производят экономную сегментарную резекцию легких или лобэктомию.

Неонатология 40 вопрос 0рганизация детского отделения родильного дома. Санитарно-гигиенический режим. Предупреждение гнойно-септических заболеваний новорожденных в родильном доме. Мероприятия при выявлении единичных и групповых заболеваний в детском отделении. Новорожденные дети в родильном доме находятся в физиологическом и обсервационном отделениях, число коек которого должно быть не менее 20% от общего числа акушерских коек в стационаре. Общее число коек отделения новорожденных в роддоме составляет 105-107% расчетного количества коек послеродового отделения. В обсервационном отделении находятся:

* дети, рожденные в этом отделении

* дети, поступившие в родильный дом с матерью после родов, прошедших вне родильного стационара

* дети, переведенные из-за заболевания матери из физиологического послеродового отделения

* дети, родившиеся с тяжелыми уродствами, с проявлениями внутриутробной инфекции, с массой менее 1000 г

Санитарная норма площади на одну койку новорожденного в физиологическом отделении составляет 3 м2, в обсервационном отделении и в палатах для недоношенных и тяжелобольных детей — она составляет 4,5 м2.

Десять принципов выхаживания больного новорожденного (помимо вышеизложенных)

• При любых манипуляциях с повреждением кожных покровов, интубациях, установке зонда необходимо надеть одноразовые перчатки. Медицинским сестрам это по первоначалу кажется неудобным, но надо внушать им, что перчатки — это не только защита ребенка от микробов взрослого, но и медицинского работника от инфекционных агентов ребенка (что в условиях достаточно широкого распространения вирусов гепатита и ВИЧ быстро усваивается персоналом). В Санкт-Петербурге в отделениях патологии новорожденных над кроваткой больного гнойно-воспалительным заболеванием вывешивают транспарант: «Осторожно! Я инфицирован! Пожалуйста, наденьте перчатки!» Никакие самые современные мониторы не заменят больному новорожденному постоянного наблюдения сопереживающего, сочувствующего (и сострадающего!) медика. Об этом говорится в многочисленных зарубежных публикациях. Новорожденный чувствует присутствующего рядом сопереживающего взрослого. Не случайно в действующих нормативных документах разрешается

индивидуальный сестринский пост в отделении реанимации новорожденных. Столы сестринского поста в палате должны быть поставлены так, чтобы медицинская сестра сидела лицом к детям. Новорожденных, особенно недоношенных, не вылечивают, а выхаживают.

• Энергодефицит — условие, при котором новорожденный либо поправляется с трудом, либо вообще не может успешно бороться с болезнью. Голодающий ребенок имеет минимальные шансы поправиться. Ежедневно подсчиты вайте калораж и оценивайте водную, минеральную, витаминную, микронутриентную, углеводную, белковую и жировую нагрузки! Даже выхаживая реанимируемого новорожденного или недоношенного с чрезмерно низкой массой тела, находящихся на парентеральном питании, неонатолог каждый день должен взвешивать, нельзяли дать имхотя бы немного питанияэнтерально.

• Клинический мониторинг не менее важен, чем лабораторный и аппаратный. Объем аппаратного и лабораторного мониторинга, конечно, зависит от возможностей стационара, но объем клинического — только от усилий и добросо вестности медицинских работников. Желательный объем мониторинга приведен в главе VIII. Стандартная максимальная полнота обследования больного новорожденного позволяет избежать как запоздалой диагностики основного заболевания, так и осложнений болезни или иатрогении. Очень важно, чтобы в каждом стационаре был сборник инструкций («поминальник») по объему бактериологического, клинического, аппаратного и лабораторного обследования в тех или иных ситуациях, алгоритмам диагностики и терапии детей с основными вариантами патологии, но написанный применительно к конкретным условиям работы в данном стационаре.

• Полипрагмазия — бич отечественной неонатологии. Помните, что чем больше медикаментов назначают больному, тем выше вероятность лекарственной несовместимости, иатрогении. Оптимальный вариант — не назначать бо лее 5 лекарств, при этом важно правильно распределить их прием по времени, чтобы они не снижали эффект друг друга или максимально не ингибировали функцию тромбоцитов. Помните, что у 90% «кровоточащих» новорожденных выявлены тромбоцитарные дисфункции (см. гл. XVIII)! Чаще смотрите в руководства по клинической фармакологии новорожденных, справочник М.Д.Машковского «Лекарственные средства», инструкции-вкладыши к лекарствам, ибо память человеческая несовершенна, а ошибаемся мы, как правило, не потому, что не знаем, а потому, что воображаем себя знающими. Никогда неиспользуйте для лечения больных новорожденных лекарств, которые не разрешены Фармкомитетом России для применения в неонатальном периоде. Раз у нас не издается неонатальная фармакопея, пользуйтесь переведенной на русский язык английской. Прочтя эту книгу, вы убедитесь, что отечественные неонато-логи применяют очень много медикаментов и других методов лечения, которые за рубежом не используют. Задумайтесь!

• Посиндромная терапия — необходимое условие терапии в отделении реанимации. Всю клиническую симптоматику у больного новорожденного надо объединить в группы, характеризующие поражение той или иной функциональной системы. Э.К.Цыбулькин рекомендовал руководствоваться следующими принципами при проведении интенсивной терапии:

1) синдромность;

2) приоритетность;

2) этапность;

3) от простого к сложному;

4) применение лекарств с очевидным («оцениваемым») эффектом;

5) принцип обратной связи (проб и ошибок).

• Полиорганность поражения (а некоторые реаниматологи, на наш взгляд ошибочно, считают, что у любого реанимируемого больного всегда имеются полиорганные поражения) — не аргумент для полифармакотерапии, назначения медикаментов для лечения поражения каждого органа. Никогда не следует за бывать основную заповедь врача «Noli nocere!» (He навреди!).

• Навыки персонала — ваши навыки по технике осмотра, проведению тех или иных манипуляций определяют успех лечебно-диагностической работы. Высший контролер — ваша совесть!Асептика и антисептика — необходимоеусло-

виеработы неонатальных стационаров — дело не только администрации, но и, опять-таки, вашей совести!

• Обезболивание — необходимое условие как ведения новорожденных в послеоперационном периоде, так и выполнения всех болезненных, инвазивных процедур!

А.Ф.Тур всегда настаивал на том, чтобы записи в истории болезни (истории развития) делались в палате, непосредственно у постели ребенка. Очень важно, чтобы записи были динамичны, т.е. отражали особенности течения патологии каждодневно и не походили на ежедневные записи по анекдоту: «Status idem, Status idem, Status idem, Status idem... Посмертный эпикриз».

• Информированное согласие матери на терапию ребенка или отказ от нее в настоящее время является необходимым условием лечения новорожденного. Профессор-реа ниматолог А.П.Зильбер (1998) так резюмирует ситуацию:

«· Любой новорожденный, независимо от его состояния, имеет право на реанимацию и поддерживающую терапию.

• От их проведения могут отказаться родители, объективно информированные врачами, но не сами врачи.

• При расхождении мнений родителей и врачей тактику ведения новорожденных определяют вышестоящие инстанции и суд.

• В конфликтных ситуациях подобного рода Этический комитет может

быть полезен в принятии правильного решения».

Следует при этом подчеркнуть, что статья 45 Основ законодательства РФ об охране здоровья граждан носит название «Запрещение эвтаназии».

Пропед АФО 1 вопрос Питание здоровых детей старше одного года. Потребность в белках, жирах, углеводах, минеральных веществах и калориях.

Созревание пищеварительной и ферментных систем, участвующих в обмене веществ, совершенствование регулирующей роли нервной системы позволяют детей после первого года жизни переводить на обычное питание.

В последние годы все больше расширяется ассортимент продуктов для питания детей, увеличивается в нем доля полуфабрикатов и консервов. Поэтому знание принципов питания детей после первого года жизни приобретает все большее значение в деятельности врача-педиатра. На построение питания оказало огромное влияние ускорение темпов физического, полового и психического развития детей (акселерация). Установлено, что расходование энергии у детей в последние годы значительно возросло (рис. 110), причем при одном и том же виде деятельности мальчики затрачивают больше энергии, чем девочки, особенно в подростковом периоде. Кроме того, изменение воспитания и обучения детей (раннее включение спортивных занятий, обучение трудовым навыкам, увеличение познавательной информации, которую усваивает формирующийся мозг ребенка в настоящее время, и др.) требует более дифференцированного подхода в организации питания детей, особенно школьного возраста, при их обучении в специализированных школах.Построение питания детей в условиях коллективного и индивидуального воспитания должно быть дифференцировано. Потребность ребенка в пищевых веществах вследствие специфичности коллективного воспитания оказывается несколько выше, чем в домашних условиях. Детей до 1!/г лет наиболее целесообразно кормить 5 раз, старше П/г лет — 4 раза (табл. 101).

Особенно высокие требования предъявляются к детской пище. Она должна обеспечивать необходимое в зависимости от возраста ребенка количество калорий, подвергаться надлежащей кулинарной обработке. Пища должна быть вкусной, ее внешний вид должен возбуждать аппетит. Непривлекательный вид пищи, небрежно сервированный стол ухудшают работу пищеварительных желез, нарушают ранее образовавшиеся условнорефлекторные связи и часто являются причиной расстройства аппетита у ребенка.

После первого года жизни переваривающая способность желудочно-кишечного тракта ребенка возрастает, вкусовые восприятия становятся все более дифференцированными. Особенно бурно это развивается после 2 лет, а с 3 лет появляются любимые и нелюбимые блюда. Развитие жевательного аппарата позволяет вводить в рацион более твердую пищу, требующую тщательного разжевывания. В этом возрасте дети начинают есть самостоятельно. Тщательное разжевывание пищи способствует образованию пищевого комка, который хорошо смачивается слюной, что увеличивает ферментативную деятельность желез. Кроме того, это способствует правильному развитию жевательного аппарата. Все это определяет консистенцию пищи и ее кулинарную обработку. Дозировка пищи должна соответствовать объему желудка ребенка. Суточный объем пищи изменяется с возрастом (табл. 102).

При составлении меню для детей нужно принимать во внимание следующие основные элементы: потребность ребенка в пищевых ингредиентах состав и значение для детского питания различных пищевых веществ распределение питания в течение дня, способ приготовления и вкусовые качества пищи. В табл. 103 приведены основные возрастные нормы потребности в пищевых ингредиентах1.

У детей старше года количество килокалорий на 1 кг массы тела можно схематически высчитать по следующей формуле: количество килокалорий уменьшается каждые последующие 3 года на 15. В среднем энергетическая потребность детей в возрасте до 3 лет составляет 460 кДж/кг (ПО ккал/кг), 6 лет - 398 кДж/кг (95 ккал/кг), 9 лет - 339 кДж/кг (80 ккал/кг), 12

лет — 272 кДж/кг (65 ккал/кг), 15 лет — 230 кДж/кг (55 ккал/кг).

Белки животного происхождения в рационе детей в возрасте от 1 года до 3 лет должны составлять 75 %, от 4 до 6 лет — 65 %, от 7 лет и старше — 50 % общей потребности в белках.

Соотношение между белками, жирами и углеводами составляет 1:1:4.

Однако эти цифры могут изменяться в связи с индивидуальными особенностями ребенка, состоянием его здоровья и др.

Для нормального развития организма важно не только количество, но и качество белка, биологическая ценность которого определяется комплексом содержания в нем аминокислот.

Суточный рацион ребенка должен содержать белок, в состав которого входят следующие жизненно важные аминокислоты (в мг/кг): гистидин - 32, изолейцин — 90, лейцин - 150, лизин — 150, метионин — 65 — 85, фенилаланин — 90, треонин — 60, валин — 93, триптофан — 22.

Наряду с абсолютным количеством аминокислот в пищевом рационе ребенка имеет значение также соотношение отдельных аминокислот. Полагают, что 40 % потребности аминокислот должно удовлетворяться за счет незаменимых. Важно соотношение некоторых жизненно важных аминокислот — триптофана, лизина и серосодержащих — метионина и цистина. Наиболее благоприятным соотношением их в период роста является 1:3:3. В мясе, рыбе, мягком сыре белка содержится около 20%, твердых сортах сыра— 25 - 30 %, казеине — 85 — 95%, сухом обезжиренном молоке — 30 %, творо-ге-10%.

В питании ребенка особенно большое значение имеет качество жиров. До последнего времени считалось, что рацион детей, особенно младшего возраста, должен содержать около 75 % животного, в основном молочного, жира. Однако в последние годы большое внимание уделяется жирам, содержащим полиненасыщенные жирные кислоты. Жиры, состоящие в основном из ненасыщенных жирных кислот, оказывают сберегающие белки действие. В рекомендациях Института питания АМН СССР указывается, что растительные жиры должны составлять не менее 10—15% от общего количества жира в питании детей.

Соотношение между количеством белка и жира у детей составляет в среднем 1:1. При построении рациона следует принимать во внимание, что за счет углеводов должно удовлетворяться 60% суточной энергетической потребности организма. Усвояемость углеводов достигает 98 %. Потребность в минеральных веществах детей разного возраста в настоящее время определена для натрия, калия, кальция, фосфора, магния и др. Менее изучена потребность в микроэлементах (табл. 104).

Разный состав пищевых ингредиентов в продуктах должен учитываться при составлении суточного рациона детей (табл. 105). Некоторые продукты (хлеб, масло, молоко, мясо, овощи, сахар) обязательно включаются в меню ежедневно, другие (сметана, творог, рыба) даются не каждый день. Однако в течение недели полагающийся набор продуктов должен быть использован (рис. 111). Питание должно быть правильно сбалансированным. При этом следует придерживаться определенных правил:

постепенно вводить различные продукты и в определенном количестве; если вы приучаете ребенка жевать, нужно вначале давать маленькие кусочки, а затем все более крупные; любое нововведение в питание должна осуществлять мать, даже если обычно ребенка кормит другой человек; каждый день вводить только одно новое блюдо; кормить ребенка из одной и той же посуды; введение новых продуктов проводить тогда, когда ребенок здоров; вводить новые продукты в то время, когда ребенок особенно голоден. Не заставляйте ребенка есть все, что вы ему предложили. Он ест столько, сколько ему нужно. Не затягивайте кормление дольше получаса, причем не следует делить кормление на части, если ребенок все не съедает. Будьте терпеливы — ребенок учится постепенно самостоятельно есть. При составлении меню очень важно правильно сочетать продукты. Если например, на завтрак дается каша, то на обед и ужин лучше приготовить овощные блюда (картофель отварной или пюре, тушеная капуста, овощные запеканки и др.). На завтрак проще и быстрее приготовить такие блюда, как молочные каши, макароны, отварной картофель и дополнительно дать сыр, колбасу, сосиски, сардельки, селедку. На обед целесообразно готовить мясные и рыбные блюда, так как они дают более длительное чувство насыщения, на ужин — овощные, крупяные блюда, молоко, творог, яйцо, сыр.

Для повышения вкусовых качеств пищи можно использовать приправы (петрушка, укроп, лук, щавель, ревень, чеснок, сухие грибы). Перец, горчицу и хрен разрешается в небольших количествах лишь в питании детей старшего возраста.

При отказе детей от незнакомого или нелюбимого блюда следует давать его сначала в небольшом количестве. Если блюдо хорошо приготовлено, дети постепенно привыкнут и будут съедать порцию полностью.

Неонатология 19 вопрос Геморрагическая болезнь новорожденных в род.доме. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Принципы лечения, неотложная помощь, профилактика. Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) — первичное нарушение гемостаза, возникающее у новорожденных чаще всего в раннем неонатальном периоде и обусловленное более глубоким, чем в норме, снижением активности витамин-К-зависимых факторов свертывания. ГрБН развивается у 0,5-1,5% новорожденных при снижении активности факторов протромбинового комплекса: II (протромбина), VII (проконвертана), IX (плазменного компонента тромбопластина) и X (фактор Стюарта-Пауэра) на фоне особенностей системы гемостаза у новорожденных.

Патогенез (почти)

Особенности системы гемостаза у новорожденных:

Гиперкоагуляция цельной крови на фоне низкого уровня (50-60% от их уровня в плазме взрослых) антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С и S).

Нормальное количество тромбоцитов на фоне сниженной их агрегационной способности, пониженной реакцией высвобождения тромбоцитарных факторов, нормальной длительности кровотечения. Эту гипофункцию тромбоцитов здоровых новорожденных следует учитывать при назначении медикаментов, являющихся тромбоцитарными ингибиторами, так как порог критического снижения уровня Тр (порог кровоточивости) у новорожденных на много выше, чем у старших детей — 40-50 х 109/л.

Низкие уровни (до 30-40% от уровня взрослых) витамин-К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X факторов), синтезирующихся в нормальных условиях гепатоцитами. С этим связано удлинение протромбинового времени. В наибольшей степени этот дефицит выражен на 2-5-е сутки после рождения. Уровень других факторов свертывания нормальный (I, V, XIII) или даже повышенный (VIII).

Резко повышенная активность фибринолиза по внешнему пути (за счет высокого уровня его активаторов), большое количество в крови гепарина, продуктов деградации фибриногена и фибрина при сравнительно низком уровне плазминогена — 50-60% от уровня взрослых. Пониженная активность фибринолиза по внутреннему пути (снижение уровня XII фактора и компонентов калликреин-кининовой системы). Таким образом, фибринолитическая система новорожденных сбалансирована, но на качественно ином уровне, чем у более старших детей.

Повышенная проницаемость, хрупкость и высокая простациклиновая активность сосудистой стенки.

У здоровых доношенных новорожденных эти особенности гемостаза не сопровождаются какими-либо проявлениями кровоточивости и через несколько недель они исчезают.

Причинами возникновения дефицита витамина К у новорожденных чаще всего является патология матери: тяжелый поздний токсикоз, токсикоз беременности на фоне низкого синтеза эстрогенов, прием в последние сроки беременности антикоагулянтов непрямого действия, аспирина, противосудорожных препаратов (фенобарбитал, дифенин), больших доз антибиотиков широкого спектра действия, патология плаценты с нарушением трансплацентарной передачи витамина К, дефицит витамина К у беременной при энтеропатиях, дисбактериозах, гепатитах, гепатопатиях. После рождения дефицит витамина К может отмечаться у недоношенных, при тяжелой интранатальной асфиксии, при недостаточном всасывании жира из молока в первые дни жизни (жировая мальабсорбция), а также при ранней перевязке пуповины и позднем прикладывании ребенка к груди.

Биологическая роль витамина К заключается в активировании процесса гамма-карбоксилирования остатков глютаминовой кислоты в молекулах II, VII, IX, X факторов, протеинах С и S. При недостатке витамина К в кровоток из гепатоци-тов выделяются неактивные, яекарбоксилированные II, VII, IX, X факторы, которые не способны связывать ионы кальция и участвовать в свертывании крови.

Выделяют 3 клинические формы ГрБН:

Ранняя форма ГрБН

Поздняя форма

Классическая форма

Ранняя ГрБН начинается внутриутробно или сразу при рождении с кожных геморрагии, кефалогематомы, кровоизлияний в мозг, печень, селезенку, надпочечники после массивной лекарственной терапии матери. Чаще всего это возникает при одновременном назначении матери или ребенку более трех тромбоцитарных ингибиторов.

Поздняя ГрБН, проявляющаяся теми же клиническими симптомами, возникает у детей первых 2 месяцев жизни, находящихся на естественном вскармливании, страдающих длительной диареей с мальабсорбцией жиров, атрезией желчевыводящих путей, гепатитом, кистофиброзом поджелудочной железы, на фоне массивной антибиотикотерапии с использованием препаратов широкого спектра действия, дефицитом а,- антитрипсина, целиакией.

Чаще всего встречается классическая форма ГрБН, возникающая на 1-5-й день жизни и проявляющаяся кровоточивостью по смешанному микроциркуляторно-гематомному типу. Наиболее патогномоничны желудочно-кишечные кровотечения — кровавая рвота (гематомезис) и кровавый стул (мелена), кожные геморрагии (экхимозы, петехии), кровотечения из остатка пуповины, носовые кровотечения, кефалогематомы, кровоизлияния под апоневроз. В ряде случаев перечисленные кровотечения могут приводить к тяжелой анемии, гиповолемии, шоку. Если у новорожденного дефицит витамина К проявляется на фоне тяжелой гипоксии, родовой травмы, то возможны кровоизлияния в мозг, надпочечники, легкие с катастрофическим ухудшением состояния. Мелена (кишечное кровотечение) выявляется при обнаружении на пеленке вокруг каловых масс розового ободка. Причиной ее является образование небольших язвочек на слизистой желудка и 12-перстной кишки, в ге-незе которых ведущую роль играет избыток глюкокортикоидов как результат родового стресса, а также ишемия желудка и кишечника.

В диагностике ГрБН прежде всего обращают внимание на отсутствие других «фоновых» заболеваний у ребенка, на отсутствие кровоточивости у других членов семьи. Мелену необходимо дифференцировать от «синдрома заглоченной крови» матери, которая затем попадает в рвотные массы и кал ребенка. Для этого используется тест Апта: рвотные массы или кал разводят водой до образования розового раствора и центрифугируют. Затем 4 мл надо садочной жидкости смешивают с 1 мл 1 % раствора едкого натрия. Если цвет раствора не меняется, то это говорит о наличии в исследуемой жидкости крови ребенка, содержащей фетальный, резистентный к щелочи гемоглобин (то есть у ребенка мелена). Гемоглобин матери меняет цвет раствора на коричнево-желтый.

Лабораторное распознавание ГрБН базируется на выявлении у ребенка комплексного дефицита факгоров протромбинового комплекса — II, VII, IX, X без каких-либо других нарушений в системе гемостаза. Этот дефицит проявляется глубоким нарушением уровня протромбинового (внешний механизм) и микрокоагуляционного (внутренний механизм) тестов. Чаще всего и показания протромбинового теста (ПТ), отражающие суммарный уровень факторов протромбинового комплекса, и показания максимальной свертывающей активности в МКТ у детей с ГрБН ниже 10% (по кривой разведения) от уровня взрослых. При определении протромбинового индекса (ПИ) по арифметической пропорции он ниже 40% (N=85-100%). Таким образом, при ГрБН уровень протромбина обычно ниже 10% от уровня взрослых, протромбиновое время удлиняется (N=12-15 сек) при нормальных уровнях фибриногена, других факторов свертывания и количества тромбоцитов.

Дифференцировать геморрагическую болезнь следует с ДВС-синд-ромом, тромбоцитопениями, коагулопатиями (см. тему «Геморрагический синдром у новорожденных»).

ДВС-синдром у новорожденных, как правило, осложняет течение тяжелых форм инфекционных процессов, асфиксии, шока, СДР. В отличие от ГрБН при ДВС-синдроме отмечается стадийность процесса, характерная кровоточивость из мест инъекций на фоне тромбозов сосудов кожи, почек, надпочечников. Лабораторно, помимо снижения II, VII, IX, X факторов, также резко снижаются уровни и других факторов свертывания (I, V, VII) и антитромбина III, обнаруживается тромбоцитопения в сочетании со значительным удлинением тромбинового времени, положительных паракоагуляционных (эта-ноловый и др.) тестах и большом количестве продуктов деградации фибриногена и фибрина (ПДФ) в крови.

При иммунных тромбоцитопениях у новорожденных возникает обильный кожный геморрагический синдром по петехиально-пятнистому типу и кровоизлияния на слизистых уже в момент рождения или позднее вне связи с какими-либо заболеваниями. У матери кровоточивость выявляется не только во время беременности, но и в анамнезе. Лабораторно в отличие от ГрБН выявляется тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, нормальное время свертывания и время рекальцификации плазмы на фоне нормального содержания мегакариоцитов в костном мозге и обнаружения антитромбоцитарных антител в крови матери.

При наследственных коагулопатиях выявляется отягощенный семейный анамнез по кровоточивости по материнской линии, в клинике — гематомный характер кровоточивости через некоторое время после оперативных вмешательств, инъекций, чаще у детей более старшего возраста. Причем кровотечения характеризуются длительностью, обильностью, самостоятельно не останавливаются. Лабораторно в отличие от ГрБН на фоне нормальных показателей количества тромбоцитов и длительности кровотечения выявляется удлинение времени свертывания, снижение уровня VIII, IX, XI, I факторов свертывания и потребления протромбина. При микрометодиках выявляется изолированный дефект внутреннего звена гемокоагуляции (удлиняется время свертывания в МКТ), в то время как внешнее звено не нарушено (ПТ в норме).

Лечение.

Несмотря на то, что в коровьем молоке витамина К находится в 4 раза больше, чем в женском, ГрБН у детей на естественном вскармливании отмечается в 2 раза реже, чем на искусственном. Это объясняется наличием в женском молоке тромбопластина. Поэтому при ГрБН рекомендовано сцеженное материнское молоко 7 раз в сутки в соответствии с возрастными потребностями.

Необходимо введение витамина К: предпочтительнее вводить витамин Kj (мефитон, фитоменадион), но можно и водорастворимый витамин К3 — викасол в виде 1% раствора внутримышечно в дозе 2-5 мг (0,2-0,5 мл). В зависимости от тяжести состояния разнятся и пути его введения — через рот, в/м, в/в с кратностью 1-3 раза в сутки.

Местная терапия при мелене следующая:

0,5% раствор гидрокарбоната натрия внутрь по 1 ч. л. х 3 раза в день раствор тромбина в эпсилон-аминокапроновой кислоте с добавлением адроксона (ампула сухого тромбина растворяется в 50 мл 5% раствора d — АКК и добавляется 1 мл 0,025% раствора адроксона) внутрь по 1 ч. л. х 3 раза в день

При обильном геморрагическом синдроме с явлениями постгеморрагической анемии для повышения уровня факторов протромбинового комплекса необходимо провести капельную или струйную трансфузию свежезамороженной или свежей нативной плазмы из расчета 10-15 мл/кг 1-2 раза в сутки с одновременным введением в вену 3-5 мг викасола.

Введение концентрата II, VII, IX, X факторов (препарат PPSB) у новорожденных нецелесообразно, так как в нем факторы свертывания находятся в частично активированном состоянии и не сбалансированы с физиологическими антикоагулянтами, что может спровоцировать тромбозы или ДВС-синдром.

Профилактика.

Массовая профилактика дефицита витамина К, по мнению большинства неонатологов, нецелесообразна, так как у подавляющего числа новорожденных не наблюдается критического снижения уровня факторов протромбинового комплекса в пуповинной крови.

У здоровых доношенных новорожденных показаний для проведения профилактики нет. У детей из групп риска (с отягощенным течением беременности и родов, асфиксией, анемией, ЗВУР, недоношенностью) целесообразно однократное введение викасола в дозе 1 -2 мг в/м 1 раз в 5 дней. Нужно отметить, что эффективность витамина К у недоношенных ниже, чем у доношенных, так как у них дефицит факторов протромбинового комплекса связан не столько с дефицитом витамина К, но и с недостаточностью белково-синтетической функции печени.

Беременным с эпилепсией рекомендовано назначение витамина К внутрь по 20 мг в сутки за 2 недели до родов или по 10 мг викасола внутримышечно во время родов.

Старший возраст Гатсроэнтерология 5 вопрос ПАНКРЕАТИТЫ У ДЕТЕЙ. ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ, КЛАССИФИКАЦИЯ, КЛИНИКА, ДИАГНОЗ, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ, ПРОФИЛАКТИКА ОП — воспалительно-деструктивное поражение поджелудочной железы, связанное с активацией панкреатических ферментов внутри самой железы и ферментативной токсемией, встречающееся у детей гораздо реже, чем у взрослых.

Этиология ОП не однороден по этиологии. Наиболее частыми причинами его возникновения у детей являются следующие факторы:

I. Непосредственно повреждающие паренхиму поджелудочной железы:

1. Инфекции. Ведущая роль в генезе ОП принадлежит вирусным инфекциям: эпидемическому паротиту,, вирусному гепатиту, энтеровирусу Коксаки В, инфекционному мононуклеозу, краснухе, ветряной оспе,

герпесу, цитомегалии, кори, грицпу. Реже ОП развивается на фоне бактериальных инфекций: псевдотуберкулеза, дизентерии, сальмонеллеза, перитонита, сепсиса. При этом возможен как гематогенный, так и лимфогенный путь проникновения инфекционного фактора.

2. Тупая травма поджелудочной железы в результате сильного удара в живот (чаще велосипедная, спортивная, но может быть и результатом побоев).

II. Несколько реже причиной ОП являются обструктивные нарушения, приводящие к повышению давления в панкреатических протоках:

1. Анатомические аномалии (кольцевидная или дольчатая поджелудочная железа, киста холедоха).

2. Изменения со стороны общего желчного протока или Фатерова соска (папиллит, гипертония сфинктера Одди, холедохолитиаз, киста холедоха, стриктура холедоха и т. д.). У 75% людей главный выводной проток поджелудочной железы (Вирсунгов) впадает в дистальный отдел общего желчного протока. Поэтому при повышении давления в билиарной системе в результате патологии холедоха или сфинктера Одди возможен билиарный рефлюкс в панкреатические протоки и внутрипротоковая активация энзимов.

Патология двенадцатиперстной кишки: дуоденит, дуоденостаз, частичная дуоденальная непроходимость. Повышение давления в двенадцатиперстной кишке, превышающее сопротивление сфинктера Одди, может приводить к патологическим рефлюксам — дуоденобилиарному и дуоденопанкреатическому, последний также способствует внутрипротоковой активации ферментов, застою и повреждению железы. При хронических дуоденитах, особенно атрофических, возможна гибель некоторых эндокринных клеток двенадцатиперстной кишки (S-клеток вырабатывающих секретин, и I-клеток, вырабатывающих холецистоки-нин) и нарушение эндокринной регуляции поджелудочной железы. В частности, при секретиновой недостаточности повышается давление в двенадцатиперстной кишке, возникает спазм сфинктера Одди, увеличивается давление в панкреатических протоках и угнетается секреция жидкой части сока по сравнению с секрецией ферментов. При этом возрастает вязкость секрета и концентрация белка, что приводит к внутри-протоковому образованию белковых преципитатов (белковые пробки).

4. Гелъминтозы (закупорка дуоденального соска аскаридами, описторхоз, фасциолез, клонорхоз).

5. Гепатобилиарная патология (желчнокаменная болезнь, хронический холецистит). У больных с воспалительными билиарными заболеваниями желчь приобретает более выраженные агрессивные свойства: повышение концентрации неконъюгированных желчных кислот, насыщение продуктами перекисного окисления липидов. Поэтому при возникновении билиарного рефлюкса у этих больных повреждающее действие на поджелудочную железу значительно усиливается.

III. Дисметаболические причины, прежде всего — гиперкальциемия (в результате гиперпаратиреоза или гипервитаминоза D). Повышение содержания кальция в ацинарных клетках стимулирует секрецию ферментов, но не бикарбонатов и жидкой части сока, поэтому возрастает вязкость секрета, ухудшается отток, кальций осаждается в виде фосфата (камни в протоках). Возможна внутриорганная активация кальцием трипсина.

Достоверно чаще, чем в популяции, развивается ОП при сахарном диабете, гиперкортицизме, гипертриглицеридемии.

IV. Острые нарушения кровообращения (тромбоз, эмболия, длительный

спазм сосудов поджелудочной железы) могут возникать при:

1. Эссенциальной гиперлипидемии — происходит обструкция сосудов железы каплями жира и атероматозными бляшками.

2. Системных заболеваниях (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки, некротический ангиит, другие васкулиты).

V. Токсические и медикаментозные поражения:

1. Отравления свинцом, ртутью, мышьяком, фосфором и т. д.

2. Медикаменты: L-аспарагиназа, азатиоприн, гипотиазид, фуросемид, эстрогены, метронидазол, тетрациклины, сульфаниламиды (сульфасалазин), вальпроевая кислота, аспирин (синдром Рея), высокие дозы глюкокортикоидов.

Токсическое поражение поджелудочной железы осуществляется за счет воздействия на ее внутриклеточные энергетические и ферментные процессы.

V I. Аллергия: возможно развитие ОП на фоне пищевой аллергии, а также после вакцинаций. Первоначально происходит сенсибилизация организма, а затем выработка антител к ткани поджелудочной железы. При последующем поступлении аллергена развивается анафилактическая органоспецифическая реакция по типу феномена Артюса с поражением поджелудочной железы.

Алиментарный фактор в чистом виде способен вызвать поражение поджелудочной железы лишь при хроническом дефиците белка в пище (квашиор-кор). Избыточное употребление жирной, жареной пищи может явиться лишь дополнительным фактором, провоцирующим манифестацию заболевания на фоне других вышеперечисленных причин.

У 25% детей, больных ОП, этиологию установить не удается.

Патогенез

При любом повреждении ткани поджелудочной железы (в результате прямого воздействия или обструкции) развивается воспалительная реакция, сопровождающаяся отеком и клеточной инфильтрацией. Клетки воспалительного инфильтрата продуцируют продукты перекисного окисления, свободные радикалы. В результате этого снижается внутриклеточная рН (внутриклеточный ацидоз), нарушаются энергетические процессы, высвобождаются лизосо-мальные ферменты. Нарушение барьерных свойств мембран лежит в основе феномена уклонения ферментов в кровь, возможно, это связано с образованием в мембранах перекисных каналов (кластеров). Выход лизосомальных ферментов в цитоплазму потенцирует повреждение и осуществляет интрапанк-реатическую активацию энзимов, в частности, трипсиногена. Последний может активировать другие ферменты. В развитии аутолиза поджелудочной железы максимальное значение имеют эластаза и фосфолипаза А. Активация калликреиногена способствует местному расширению сосудов, увеличению проницаемости, что еще больше усиливает микроциркуляторные расстройства и усугубляет повреждение поджелудочной железы.

В результате уклонения ферментов и увеличения уровня кининов, гиста-мина, серотонина и других биологически активных веществ в крови развиваются общие симптомы волемических и микроциркуляторных расстройств, возможен коллапс. Активация через XII фактор систем гемостаза провоцирует общие и органные тромбогеморрагические проявления.

Патоморфология

В начальной стадии морфологических изменений повреждение ацинарных клеток сопровождается отеком интерстициальной ткани. Железа увеличивается в размерах, набухает, интерстиций инфильтрируется лейкоцитами (ин-терстициальный или отечно-серозный панкреатит). В дальнейшем на фоне слизистого отека может развиться геморрагическая экссудация, к лейкоцитарной инфильтрации присоединяется эритроцитарная. Железа становится более плотной, приобретает бурый цвет (серозно-геморрагический панкреатит). При своевременном и адекватном лечении процесс может остановиться на стадии отечно-серозного панкреатита.

В случае прогрессирования заболевания развивается панкреонекроз. Обычно он носит смешанный характер — геморрагический и жировой. При этом объем и плотность поджелудочной железы значительно увеличиваются. Крупные очаги некроза могут заканчиваться образованием полостей (псевдокист), их инфицирование приводит к развитию гнойно-некротического панкреатита. Панкреонекроз протекает обычно с выраженными геморрагическими изменениями не только в поджелудочной железе, но и в забрюшинной клетчатке и отдаленных отделах брюшной полости.

Классификация

Различают 2 формы (стадии) ОП на основании клинико-морфологичес-ких данных:

1) интерстициальный (отечно-серозный);

2) деструктивный (панкреонекроз).

Клиника

В детском возрасте ОП обычно проявляется в форме интерстициального панкреатита. Основная жалоба при этом — боли в животе. Боли локализуются в эпигастрии или области пупка, разлитые, иррадиирующие чаще в левое подреберье, левое плечо и лопатку, левую поясничную область. Иногда боль располагается в виде поперечной полосы от подреберья к подреберью, изредка бывает опоясывающей. Боль интенсивная, глубокая, пронизывающая, длительная. Нередко появление болей провоцируется грубой погрешностью в диете (жирное, жареное, холодные, сокогонные блюда, переедание). Боли несколько облегчаются в положении сидя, лежа на животе или согнувшись на левом боку.

Боль сопровождается чувством тяжести, распирания в верхних отделах живота, метеоризмом и отрыжко*й. Аппетит отсутствует, беспокоит тошнота, нередко — рвота, которая носит повторный, многократный характер, не приносит облегчения. Стул обычно задержан. Температура тела может быть нормальной или субфебрильной. При повторных рвотах и сильных болях развивается коллаптоидное состояние.

При объективном осмотре обращают на себя внимание бледность или, наоборот, гиперемия лица (в результате гиперкининемии), тахикардия, приглушенность тонов сердца, тенденция к артериальной гипотензии. Живот обычно мягкий при пальпации, может быть несколько вздут, в эпигастрии иногда выявляют болезненную поперечную резистентность мышц (симптом Керте). Иногда в проекции поджелудочной железы удается пропальпировать поперечный болезненный тяж. Положительны симптомы Мейо—Робсона (болезненность при надавливании в левом реберно-позвоночном углу), Френкеля (тошнота и боль в спине при перкуссии по мечевидному отростку), Бергмана и Калька (болезненность при постукивании по левому подреберью). Всегда определяют устойчивую болезненность при глубокой пальпации в зонах Шоффара и Губергрица, в точке Мейо—Робсона (на границе верхней и средней трети по линии, соединяющей пупок и угол левой реберной дуги) и Кача (по левому краю прямой мышцы живота на 4-6 см выше пупка). Типично нарастание болей после пальпации живота. Может быть некоторое увеличение печени и положительные пузырные симптомы.

В клиническом анализе крови может быть незначительный лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, иногда небольшое повышение АЛТ, гипогликемия. Гиперферментемия (повышение уровня амилазы, липазы и трипсина) при интерстициальном панкреатите может быть весьма умеренной и непродолжительной, характерна быстрая положительная динамика под влиянием терапии.

Тяжелые формы ОП (панкреонекроз) у детей встречаются редко. Для этой формы характерны очень интенсивные упорные боли постоянного характера, неукротимая рвота. Типичны гемодинамические расстройства: шок, коллапс. При этом состояние больного тяжелое, выражена бледность, акроцианоз. На коже могут появляться пятна желтой или фиолетовой окраски в результате жирового некроза подкожно-жировой клетчатки. Эти очаги могут располагаться вокруг пупка, на боковых и передней поверхности живота, реже — на коже лица и конечностей. Как проявление тромбогеморрагических расстройств могут быть экхимозы и геморрагическая сыпь (капли кровавой росы) по передней поверхности живота, в области ягодиц и поясницы. Нередко развивается желтуха (механическая и паренхиматозная). Температура тела обычно повышена — субфебрильная или фебрильная. Пульс частый, слабого наполнения, артериальная гипотензия.

Живот вздут, напряжен, глубокая пальпация затруднена из-за болей и напряжения передней брюшной стенки. Напряжение связано с сопутствующим парезом кишечника и выпотом экссудата в брюшную полость (асцит).

В анализах крови — выраженный нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, тромбоцитопения. Часто бывает гипопротеинемия со снижением альбуминов и повышением а-глобулинов, гиперлипидемия, гипергликемия, глюкозурия, гипокальциемия, протеинурия. Гиперферментемия (повышение амилазы, липазы, трипсина) обычно выраженная и стойкая, но при массивной гибели ткани поджелудочной железы активность ферментов может снижаться, что является плохим прогностическим признаком.

Осложнения

Панкреонекроз может давать ранние и поздние осложнения.

Ранние:

1) шок;

2) печеночная недостаточность;

3) почечная недостаточность;

ДВС, кровотечения;

5) сахарный диабет.

Поздние:

1) псевдокисты поджелудочной железы;

2) абсцессы и флегмона поджелудочной железы;

3) свищи;

4) перитонит.

Основные причины летального исхода при тяжелых формах ОП — шок в сочетании с сердечно-сосудистой и почечной недостаточностью, кровотечения; гнойный перитонит.

Диагноз

Диагноз ОП основывают на клинико-анамнестических данных, исследовании уклонения ферментов поджелудочной железы и результатах лучевой диагностики (УЗИ, компьютерная томография).

Исследование уклонения панкреатических ферментов. При повреждении, отеке и нарушении оттока из поджелудочной железы увеличивается уклонение ферментов в кровь и выделение их с мочой.

Нормальный уровень панкреатических ферментов в крови и моче:

Амилаза крови

по Смиту—Роу 16-30 г/ч/л; по Каравею 12-32 г/ч/л.

Амилаза мочи

по Смиту—Роу до 160 г/ч/л; по Каравею до 160 г/ч/л.

Липаза крови по Нейтельсону 0,3-1,9 ед. Трипсин крови, спектрофотометрия 1-4 ммоль/л в мин; радиоиммунологически 10-60 нг/мг.

Гиперамилаземия. Амилаза является наиболее чувствительным ферментом, но не строго специфичным для поджелудочной железы, она может повышаться при болезни Крона, перфорации кишки, эпидемическом паротите, острой мезентериальной недостаточности, патологии яичников, сальпингитах. Однако повышение активности амилазы в 3-5 раз всегда имеет панкреато-генное происхождение. Уровень амилазы в моче более показателен, чем в крови, так как при гиперамилаземии увеличивается почечный клиренс амилазы.

Гиперамилаземия и амилазурия могут быть при ОП непостоянными, более выражены в первые часы и сутки (24-72 ч) заболевания, поэтому при поздней госпитализации могут не обнаруживаться. В сомнительных случаях рекомендуют повторять исследование каждые 6-12 ч. В случае, если соотношение амилаза/креатинин более 5, предполагают ОП.

Гиперлипаземия. Липаза является строго специфичным ферментом для поджелудочной железы, но при легких интерстициальных формах ОП ее уровень может оставаться нормальным. В тех случаях, когда уровень липазы повышен, диагноз панкреатита не вызывает сомнений.

Уровень трипсина в крови также достаточно показателен, но он связан с ингибитором, поэтому большее значение имеет определение катионного трип-синогена или соотношения ингибитор/трипсин — при ОП оно снижено.

Лучевая диагностика. УЗИ является наиболее доступным методом лучевой диагностики ОП. Для последнего характерно диффузное увеличение поджелудочной железы в размерах, снижение эхогенности ткани, нечеткая визуализация контуров (неровный прерывистый контур поджелудочной железы).

Компьютерная или магнитно-резонансная томография позволяет с большей точностью, чем УЗИ, обнаружить изменение размеров органа, неровность контуров, неоднородность, наличие кист.

Дополнительными методами диагностики могут быть ЭГДС и рентгеноскопия с барием в условиях искусственной гипотонии. Косвенными рентгенологическими признаками ОП являются разворот петли двенадцатиперстной кишки, дуоденостаз. На ЭГДС иногда выявляют изменения в области фатерова соска (папиллит), явления лимфостаза в двенадцатиперстной кишке (симптом «манной крупы»), эрозии в постбульбарном отделе. Последнее связано с нарушением ощелачивающей способности кишки при пониженном поступлении бикарбонатов из поджелудочной железы. При биохимическом исследовании выявляют гипергликемию, гипокальциемию, повышение активности трансамина.

Дифференциальный диагноз ОП проводят со многими заболеваниями, сопровождающимися интенсивными болями в животе: перфорацией язвы, острой кишечной непроходимостью, печеночной коликой, острым аппендицитом, острым холециститом и т. д.

Лечение

Подозрение на ОП является показанием к экстренной госпитализации. Объем догоспитальной терапии при ОП должен включать введение анальгетиков (анальгин, баралгин, трамал) и спазмолитиков (но-шпа, папаверин, атропин, платифиллин).

Диета. В первые 3 сут — голод, что обеспечивает максимальное щажение поджелудочной железы, допускается только дробное питье щелочных минеральных вод. При тяжелых деструктивных формах исключают и питье, ставят постоянный назогастральный зонд для отсасывания желудочного содержимого. При улучшении состояния диету расширяют очень постепенно: сначала вводят протертые каши на воде, затем на молоке, слизистый суп, некрепкий чай, сухари, омлет, затем творог, молочный кисель, желе на молоке, белый хлеб. С 7-го дня назначают стол № 5 по Певзнеру — вводят овощное и картофельное пюре, паровые котлеты, отварную рыбу, творожно-фруктовые пасты. В дальнейшем рекомендуют некоторое ограничение жиров (до 80-90%), легкоусваиваемых углеводов и некоторое увеличение белка (до 130%). Полностью исключают сокогонные и желчегонные продукты и блюда: сырые фрукты и овощи, соки, растительные жиры, мясные и овощные бульоны, жареные, острые блюда, грибы, кофе, шоколад. Показаны блюда, содержащие естественные ингибиторы ферментов — яичный белок, овсяная каша, соя, картофель. Диету следует строго соблюдать в течение 6 мес, затем сохраняют принцип механического и химического щажения, исключается жареное, острое, кислое.

Медикаментозная терапия должна решать следующие задачи:

I. Ликвидация болей.

П. Угнетение функциональной активности поджелудочной железы.

III. Уменьшение ферментативной токсемии.

I. Ликвидация болей. С этой целью используют:

1) анальгетики: Баралгин, анальгин, Трамал, в тяжелых случаях можно

назначать наркотические анальгетики — промедол 2% (но не морфин,

так как последний вызывает спазм сфинктера Одди);

2) спазмолитики гладкой мускулатуры: Папаверин, Но-шпа, Галидор;

3) холинолитики с преимущественным спазмолитическим действием: Пла-

тифиллин, Бускопан, Метацин.

Способ введения и доза препаратов зависят от выраженности болей и тяжести состояния — при нетяжелых формах назначают пероральный прием 3 раза в день, в тяжелых случаях — внутривенное капельное введение в виде коктейля, куда входит анальгетик, спазмолитик, 0,5% раствор новокаина (15-20 мл) в 0,9% растворе натрия хлорида.

Эту терапию хорошо дополнить назначением антигистаминных и антисе-ротониновых препаратов (Димедрол, Тавегил, Перитол, Супрастин), что способствует уменьшению отека поджелудочной железы и потенцирует анальге-зирующий эффект.

II. Угнетение функциональной активности поджелудочной железы достигают как непосредственным воздействием на ее внешнесекреторную функцию, так и опосредованно путем воздействия на желудочную секрецию, так как соляная кислота является естественным стимулятором поджелудочной

железы.

Препаратами выбора при назначении антисекреторной терапии являются Н-гистаминоблокаторы, поскольку их терапевтический эффект наступает уже в течение 15-20 мин после введения. Препаратом выбора является препарат III поколения Квамател (фамотидин), так как этот препарат выпускают в парентеральной форме, и он имеет наименьшее число побочных реакций. Квамател при тяжелых формах вводят внутривенно (микроструйно или 2 раза в день струйно) из расчета 2 мг/кг в сутки. При легких формах препарат принимают внутрь по 1 мг/кг в сутки в 2 приема, курс 3-4 нед.

Наиболее сильным подавляющим действием на функцию поджелудочной железы обладает препарат соматостатина — Сандостатин (Окреотид). В зависимости от возраста назначают по 25-50-100 мкг 2-3 раза в день в/в или п/к в течение 5-7 дней. Препарат назначают при тяжелых формах панкреатита.

III. Уменьшение ферментативной токсемии: проводят при тяжелых формах острого панкреатита.

1. Ингибиторы протеолиза: Контрикал, Трасилол, Горд оке, Зимофен ингибируют калликреин, трипсин, химотрипсин, плазмин путем образования неактивного комплекса. Дозу подбирают в зависимости от степе

ни ферментемии и состояния ребенка. Контрикал обычно сначала назначают 5000 -10 000 ЕД в/в капельно в растворе 0,9% натрия хлорида. Затем дозу повышают до 500-1000 ЕД/кг, после уменьшения ферментемии и улучшения состояния дозу снижают и отменяют. Препараты эффективны в начале заболевания.

2. С дезинтоксикационной целью и с целью коррекции волемических и электролитных нарушений в первые дни при тяжелых формах ОП вводят: глюкозо-солевые растворы (5% раствор глюкозы с 0,9% раствором

натрия хлорида), альбумин 10%, плазму, витамины С, Вг

3. В тяжелых случаях проводят плазмоферез или гемосорбцию.

При упорной тошноте и рвоте, чувстве распирания с целью ликвидации моторных нарушений назначают прокинетики: Церукал, Мотилиум, цизап-рид, Сульпирид.

На фоне медикаментозного подавления функции поджелудочной железы энтеральное питание сочетают с назначением панкреатических ферментов, не содержащих желчь (Панкреатин, Мезим-форте, Панцитрат, Креон) по 1 драже 3 раза в день после или во время еды.

Для профилактики гнойных осложнений при тяжелых формах панкреатита назначают антибиотики широкого спектра (цефалоспорины, аминоглико-зиды).

Гнойные осложнения (абсцессы, флегмона, перитонит) являются показанием к оперативному лечению ОП.

В период стихания острых явлений продолжают прием панкреатически] ферментов, предпочтителен прерывистый курс: 2 нед приема, 10 дней отмеш. Показана фитотерапия: гусиная лапчатка, чистотел, календула, корень алтея — 1 столовая ложка сбора на 1 стакан, пить по !/3 стакана 3 раза за 15 мин до еды 1 мес, затем минеральные воды низкой минерализации (боржоми, сла-вяновская, ессентуки № 4, джемрук, миргородская, нафтуся) в теплом виде без газа дробно по 50-100 мл 5-6 раз в день.

Диспансерное наблюдение после ОП проводится в течение 3 лет: 1-й год — 4 раза, со 2-го года — 2 раза в год, кроме клинического осмотра рекомендуется исследование мочи на амилазу, копрограмма, УЗИ. Через 3 года ребенка переводят в группу угрожаемых по хроническому панкреатиту с однократным ежегодным осмотром в течение 2 лет.

ХРОНИЧЕСКИЙ ПАНКРЕАТИТ (ХП)

ХП — воспалительно-дегенеративное заболевание поджелудочной железы, продолжительностью более 6 мес.

Этиология

ХП, как правило, является результатом перенесенного острого панкреатита, поэтому большинство вышеперечисленных причин последнего с равным основанием можно считать и причинами ХП.

Способствуют хронизации:

1) генетическая предрасположенность — у детей с хроническим панкреатитом достоверно чаще выявляются антигены системы HLA: AI, B8, В27, Cwl. Констатировано повышение частоты обнаружения антигена В5

при снижении частоты 613 у больных с антипанкреатическими антителами, антигенов А10 и В5 у пациентов с антителами к д-РНК. Возможна генетическая обусловленность иммунопатологических реакций у больных ХП;

2) аллергия — именно у детей с атопическим диатезом обычно обнаруживают антитела к ткани поджелудочной железы, доказано образование антител к трипсину, типична прогрессирующая недостаточность поджелудочной железы;

3) длительная протоковая гипертензия {обструкция) поджелудочной железы при заболеваниях желчевыводящих путей, двенадцатиперстной кишки и патологии сфинктера Одди;

4) дисметаболические расстройства: гиперлипидемия, гиперпаратиреоз, сахарный диабет и т. д.;

системные заболевания (муковисцидоз, почечная недостаточность, саркоидоз, красная волчанка).П

Патогенез

Различают 3 патогенетических варианта ХП:

1) обструктивный ХП;

2) кальцифицирующий (дизметаболический) ХП;

3) паренхиматозный (иммунопатологический) ХП.

При обструктивной форме ХП повышение давления в протоке поджелудочной железы приводит к его равномерному расширению. При этом секрет выходит за пределы протоков, что сопровождается повреждением ацинарных клеток. При длительной обструкции развивается перидуктулярный фиброз с формированием стеноза протоков и атрофии ацинарной ткани.

В случае дисметаболических нарушений появляются отложения белковых масс в мелких протоках поджелудочной железы. В зонах контакта эпителия с белковыми пробками возможны изъязвления с последующим фиброзом, воспалением окружающей интерстициальной ткани. В дальнейшем вокруг протоков развивается фиброзная ткань, мелкие протоки стенозируются с образованием кист и псевдокист.

При иммунопатологических вариантах ХП продукты деструкции ткани поджелудочной железы сами играют роль антигенов, усиливая специфическую сенсибилизацию и образование аутоантител (к тканевым антигенам поджелудочной железы, различным компонентам ацинарных структур, о-ДНК, д-ДНК, н-ДНК, к трипсину, инсулину). В крови повышается уровень иммуноглобулинов А и М. Процесс характеризуется медленно прогрессирующим течением, развитием внешнесекреторной недостаточности, а иногда и сахарного диабета.

Вероятно, возможно сочетание патогенетических вариантов ХП у одного больного.

Патоморфология

В начальной стадии ХП патологический процесс может быть ограниченным, затем распространяется и в поздних стадиях становится диффузным. ХП в фазе обострения обычно проявляется некрозом ацинарных клеток, в фазе затухания — развитием на месте погибшей паренхимы соединительной ткани. При этом в разных отделах поджелудочной железы можно обнаружить различную морфологическую картину: в одном участке преобладают очаги некроза с воспалительной инфильтрацией, в других — очаги фиброзной ткани с расширенными островками Лангерганса. По мере прогрессирования заболевания выраженность склеротических изменений железы возрастает. Исход ХП — склероз поджелудочной железы.

Классификация

ХП различают:

2) 1) по происхождению: первичный и вторичный (на фоне заболеваний органов пищеварения);

3) по течению: рецидивирующий, с постоянными болями и латентный;

4) по периоду: обострения, субремиссии и ремиссии;

5) по тяжести: легкая, средней тяжести и тяжелая (соответственно степе

ни экзокринной недостаточности).

Клиника

Проявления ХП в значительной мере зависят от его варианта, тяжести и периода. Обострения заболевания обычно провоцируются погрешностями в диете, перенесенными инфекциями, большой физической нагрузкой (тренировки, бег и т. д.). Различают 3 варианта течения ХП:

I. Рецидивирующий ХП характеризуется волнобразным течением, чередование периодов обострения и ремиссии. Обострение ХП по клиническим проявлениям соответствует описанной выше картине ОП. Доминирующий симптом — боль, которая по происхождению может быть сфинктерной и капсульной. Сфинктерная (спазм сфинктера Одди) провоцируется обычно погрешностью в диете (грибы, жареная, жирная пища), чаще приступообразного характера, купируется приемом спазмолитиков. Капсульная обусловлена растяжением капсулы, отеком железы, носит постоянный характер, длительная. Боль может сопровождаться тошнотой, горечью или сухостью во рту, рвотой, обычно повторной. Объективно при пальпации живота можно обнаружить симптомы Керте, Кача, болезненность в точке Мейо—Робсона, зонах Шоффара и Губергрица, а также симптом Гротта (истончение подкожно-жирового слоя слева от пупка) (рис. 50).

Для ХП, в отличие от ОП, типичны признаки экзокринной недостаточности поджелудочной железы, которые в легких случаях проявляются лишь при обострении ХП, после переедания и характеризуются учащением и разжижением стула, полифекалиёй, а в копрограмме — стеатореей нейтральным жиром. В более тяжелых случаях внешнесекреторная недостаточность проявляется почти постоянной полифекалией, стул жирный, блестящий, плохо смывается, нарастает дефицит массы тела.

Обострения при рецидивирующем ХП продолжаются обычно 2-3 дня, реже до 7-8 дней.

И. ХП с постоянными болями: характеризуется вялотекущим воспалительным процессом (чаще аутоиммунным), без явных обострений и ремиссий. Дети жалуются на несильные постоянные боли в проекции поджелудочной железы, которые могут усиливаться после диетпогрешностей. Боли продолжаются в течение нескольких недель и даже месяцев. Обычно сопровождаются проявлениями астеновегетативного синдрома, похуданием, может быть субфебрилитет. Характерна нарастающая внешнесекреторная недостаточность: периодические разжижения стула, метеоризм, полифекалия, стеаторея, кал кашицеобразный, зловонный, с жирным блеском. При пальпации живота отмечают болезненность в точках и зонах поджелудочной железы.

IП. Латентная форма ХП характеризуется практическим отсутствием болей при нарастании симптомов внешнесекреторной панкреатической недостаточности. При объективном исследовании обычно выявляют пальпатор-ную болезненность поджелудочной железы.

В редких случаях при ХП может развиться внутрисекреторная недостаточность поджелудочной железы. Она обычно проявляется сначала симптомами гипогликемии спустя 1,5-2 ч после приема пищи, позднее появляется симптоматика сахарного диабета.

Диагноз

Для подтверждения диагноза ХП используют лабораторные и инструментальные методы. Лабораторные методы можно разделить на 2 группы.

1. Подтверждающие обострение заболевания. Для подтверждения обострения ХП, также, как для диагностики ОП, применяют методы выявления уклонения панкреатических ферментов. Уровень амилазы повышается обычно через 2-12 ч от начала обострения ХП с последующим быстрым падением в течение 2-4 дней. Уровень липазы повышается несколько позднее и лишь при тяжелом обострении. Имеет значение определение соотношения ингибитор/трипсин, оно снижается при обострении ХП.

Нормальная активность ферментов в крови и моче не исключает обострения ХП. Для диагностики в этом случае можно использовать провокационные тесты с введением прозерина или приемом глюкозы. В норме после этого уровень амилазы в крови повышается до 60% от исходного, а при выраженной внешнесекреторной недостаточности — повышение до 30 % от исходного и ниже.

Выявляющие признаки экзокринной недостаточности поджелудочной железы. Оценку внешнесекреторной функции поджелудочной железы проводят:

а) по копрологическому исследованию, при этом пациент должен получать стандартную диету без панкреатических ферментов. При недостаточности поджелудочной железы обнаруживают стеаторею нейт ральным жиром, в более тяжелых случаях — сочетание стеатореи и креатореи;

б) по липидограмме кала с определением триглицеридов в кале методом тонкослойной хроматографии.

в) с помощью непрямого ВТ-РАВА-теста. В качестве субстрата используют синтетический пептид М-бензоил-Ь-тирозиловую кислоту, расщепляемую, в основном, химотрипсином. Освободившаяся парааминобензойная кислота всасывается в кровь и выводится почками. В моче, собранной за 8 ч, содержится более 60% парааминобензойной кислоты. Снижение экскреции говорит о нарушении протеолиза.

г) по исследованию содержания бикарбонатов и панкреатических ферментов в дуоденальном содержимом. Для забора дуоденального содержимого используют двухканальный зонд с постоянным отсасыванием желудочного сока. Исследуют базальный уровень бикарбонатов и ферментов, вводят стимуляторы (секретин, а затем холецистокинин внутривенно из расчета 1 ЕД/кг каждый) и оценивают нарастание концентрации бикарбонатов и ферментов. В норме после введения стимулятора продукция ферментов возрастает в 2,5-3 раза, а при снижении экзокринной функции содержание ферментов в дуоденальном содержимом после стимуляции остается тем же или возрастает незначительно. Нормальные показатели панкреатической секреции представлены в табл. 107.

В связи с вариабельностью морфологического строения поджелудочной железы и адаптации ее функции к особенностям пищевого рациона, показатели панкреатической секреции могут иметь индивидуальные особенности. Поэтому клиническая оценка результатов зондирования может быть весьма затруднительна. Трудоемкость и значительные методологические погрешности данного исследования снижают его практическую значимость;

в) по определению эластазы в кале с использованием моноклональных антител к панкреатической эластазе. При внешнесекреторной недостаточности уровень эластазы в кале снижается ниже 150 мкг/г.

Инструментальные методы диагностики ХП.

1. УЗИ: типичным для ХП является гиперэхогенность поджелудочной железы, возможно чередование гипер- и гипоэхогенных участков, образование псевдокист; изменение размеров (увеличение), контуров и формы железы, нередко подчеркнутый контур; может быть расширение протока поджелудочной железы.

2. Компьютерная томография: более точно, чем УЗИ, позволяет выявить изменение размеров и структуры железы, наличие кист, очагов некроза и обызвествления.

3. Ретроградная холангиопанкреатография (РХПГ): используют в случаях упорно текущего обструктивного панкреатита для уточнения причины обструкции. Контраст вводят при эндоскопической канюлизации

Фатерова соска непосредственно в протоки. Выявляют извилистость и неровность стенок протоков, расширения и сужения их, нарушения эвакуации контраста. Исследование может давать осложнения, обострение панкреатита.

Для диагностики сопутствующей патологии желчевыводящих путей и двенадцатиперстной кишки всем детям с ХП проводят ЭГДС, УЗИ желчного пузыря и печени, холецистографию, иногда рентгеноскопию желудка и двенадцатиперстной кишки с барием.

Дифференциальный диагноз

ХП следует дифференцировать с другими хроническим заболеваниям;: органов пищеварения: хроническим гастродуоденитом, хроническим холециститом, заболеваниями кишечника. Однако на практике ХП обычно сочетается с ними, поэтому в общей клинической симптоматике фоновых заболеваний важно уловить его клинические симптомы. При этом проводят лечение как основного заболевания, так и сопутствующего ему ХП.

Сложность диагностики ХП связана также с тем, что заболевание может протекать латентно, а изменения в ПЖ можно выявить лишь при УЗИ и КТ. Обострения ХП могут быть кратковременными, признаки внешнесекретор-ной недостаточности в течение первых 5 лет могут отсутствовать либо выявляться только при специальных исследованиях. Вероятно, в связи с такой неопределенностью, в педиатрической практике фигурируют диагнозы «реактивный панкреатит» и «диспанкреатизм». Однако эти диагнозы — следствие недостаточных диагностических возможностей, при условии полноценного клинико-лабораторного и инструментального обследования ребенка обычно удается установить конкретный диагноз — острый или хронический панкреатит, либо снять первоначально предполагаемый диагноз панкреатита.

Лечение

Лечение обострения ХП проводят аналогично лечению ОП. В период субремиссии сохраняются требования функционального щажения поджелудочной железы, что достигается соблюдением строгой диеты (стол № 5 по Певзнеру), ограничением физической нагрузки. Назначают препараты, улучшающие обменные процессы, липотропные: Эссенциале-форте, Липостабил, Метионин, Липамид, Галаскорбин. Имеет значение нормализация кишечной флоры, с этой целью назначают Бифидумбактерин, Лактобактерин, Нутролин В, Тревис, Примадофилус и т. п. Продолжают прием панкреатических ферментов (Панкреатин, Панкурмен, Мезим-форте, Панцитрат и т. д.). Следует избегать высоких доз ферментов в связи с угнетением на этом фоне собственной функциональной активности поджелудочной железы. Дозу подбирают до купирования диспептических расстройств и исчезновения стеатореи, распределяют соответственно количеству принимаемой пищи. При отсутствии диспептических явлений переходят на прерывистый прием ферментов с последующей их отменой. В период субремиссии можно провести курс гипербарической оксигенации (10 сеансов), показана физиотерапия, направленная на ликвидацию воспалительных изменений (КВЧ, переменное магнитное поле, ультразвук).

Широко используют фитотерапию: березовые листья, календула, цветки коровяка, лабазника, семя льна, корень солодки, трава сушеницы, хвоща, фиалки трехлистной. Эти растения проявляют умеренный противогипоксичес-кий эффект и корригируют напряженный энергетический обмен в поджелудочной железе.

В период ремиссии ХП соблюдают щадящую диету, дети освобождаются от спортивных тренировок, физкультуру проводят в подготовительной группе.

Показаны лечебные воздействия, направленные на улучшение обменных процессов в железе, стимулирующая терапия. С этой целью используют поливитамины, Эуфиллин, Метилурацил, мумие, физиотерапию (электрофорез с лидазой, никотиновой кислотой), озокерит, грязи на область проекции поджелудочной железы.

Показано санаторно-курортное лечение в санаториях Железноводска, Ессентуков, Трускавца, Моршина, Джермука, назначают минеральные воды низкой минерализации в теплом виде без газа дробно по 50-100 мл 5-6 раз между приемами пищи.

На фоне проводимой терапии желательна отмена ферментных препаратов, которую проводят под контролем копрограммы. При упорно сохраняющихся симптомах панкреатической недостаточности заместительную терапию ферментами проводят пожизненно в минимально достаточной дозе.

Важным условием стабилизации процесса и профилактики обострений является постоянное соблюдение щадящей диеты и лечение сопутствующих заболеваний органов пищеварения.

Показания к хирургическому лечению при ХП:

1) киста поджелудочной железы;

2) органический дуоденостаз;

3) сужение или обтурация холедоха;

4) рубцовое сужение в области фатерова соска.

Прогноз

Прогноз ХП зависит от тщательного соблюдения диеты, систематического противорецидивного лечения (3-4 раза в год). Диспансерное наблюдение включает осмотр, исследование амилазы мочи, копрограмму, УЗ И, проводят 4 раза в год.

Неонатология 20 вопрос Организация обслуживания новорожденных в род.доме. Оборудование палат, санитарный режим, обработка белья, организация кормления детей. Первичный туалет новорожденного. Уход за остатком пупочного канатика, пупочной ранки. Профилактика гонобленореи. Методика первичной и вторичной обработки пуповины, обработка кожи и глаз новорожденных. Профилактика гонобленнореи.

После рождения головки ребенка отсасывают слизь изо рта и носа с помощью резинового баллона или электроотсоса. Родившегося ребенка акушерка кладет на лоток, покрытый стерильной пеленкой, поставленный у ног матери. До отделения ребенка от матери проводится профилактика гонобленореи. Для этого из пакета для первичной обработки берется пипетка и с помощью ватных тампонов (для каждого глаза отдельный), придерживая веки ребенка, закапывают в глаза по 1 капле, а девочкам — и на наружные половые органы по 2-3 капли 20% раствора сульфацила-натрия трехкратно с интервалом в 10 минут. Реже используют по 1 капле 1% раствор нитрата серебра однократно или закладывают за нижнее веко с помощью стеклянной палочки полоску длиной 0,5-1 см глазной 1 % тетрациклиновой мази или 0,5% зритромициновой мази. Затем проводят первичную обработку пуповины: накладывается два стерильных зажима Кохера—один на расстоянии 10 см от пупочного кольца, а второй на расстоянии 8 см от пупочного кольца. Третий зажим Кохера накладывается как можно ближе к наружным половым органам женщины. Участок пуповины между первым и вторым зажимами обрабатывают ватным шариком, смоченным в 95% этиловом спирте и пересекают ножницами. Срез детской культи пуповины смазывают 1% раствором йодоната.

Отделенного от матери ребенка заворачивают в стерильную пеленку и переносят в детскую комнату родзала на пеленалъный столик под источник лучистого тепла. После выделения последа и повторной обработки рук акушерка приступает к вторичной обработке пуповины, проводимой по методу Роговина: с помощью стерильной марлевой салфетки, смоченной в 95% этиловом спирте, пуповинный остаток отжимают от основания к периферии. Затем на пуповинный остаток надвигают раскрытый зажим с предварительно вложенной в него скобой так, чтобы край скобы находился на расстоянии ЗА мм от кожного края пупочного кольца. Затем зажим смыкают до полного защелкивания и, вновь приоткрыв, снимают. Стерильными ножницами пуповину отсекают на расстоянии 3-5 мм от верхнего края скобы. Поверхность среза, основание пуповины обрабатывают палочкой с ватой, смоченной в 5% растворе перманганата калия (реже в 5% спиртовом растворе йода). После этого на остаток пуповины накладывают стерильную марлевую повязку (треугольник). Иногда вместо металлической скобы пользуются пластмассовой скобой.

Новорожденным от матерей с резус-отрицательной кровью или при изосенсибилизации матери по системе АВО, при объемной сочной пуповине, а также недоношенным и тяжелобольным детям, сосуды пуповины которых могут понадобиться для проведения инфузионной терапии, на пуповину следует накладывать не скобу Роговина, а шелковую лигатуру на расстоянии 3-4 см от пупочного кольца. В этом случае пуповина также отсекается на 5 мм выше лигатуры, обрабатывается 5% раствором перманганата калия, и на нее накладывается стерильная марлевая повязка.Вслед за обработкой пуповины проводят первичную обработку кожных покровов, удаляя стерильным ватным тампоном, обильно смоченным стерильным растительным маслом из индивидуального флакона, избыточную первородную смазку, слизь, кровь, меконий. Очередность обработки кожных покровов следующая: шейная, подмышечная область, грудь и спина ребенка, подмышечные и паховые складки. Возможно припудривание складок ксероформом. Затем кожу осушают стерильной пеленкой и проводят взвешивание на весах, измерение роста, окружности головы и груди. Браслетки из стерильной клеенки с указанием фамилии, имени, отчества матери, номера истории родов, пола, массы и роста ребенка, даты и часа рождения закрепляют на запястьях новорожденного, а поверх пеленки повязывают медальон. Правила обработки пуповинного остатка и пупочной ранки. Ежедневный туалет.Ежедневный осмотр ребенка врач начинает с обработки остатка пуповины. Марлевую повязку снимают на 2-й день жизни и ведение пуповинного остатка осуществляют открытым способом, ежедневно обрабатывая его и кожу вокруг него палочкой с ватой, смоченной 70 % этиловым спиртом, а затем 5% раствором перманганата калия. Для стимуляции отпадения остатка пуповины на 2-й день под скобой накладывают шелковую лигатуру, смоченную в 95% этиловом спирте. После отпадения остатка пуповины (на 3-4-е сутки жизни) пупочную ранку обрабатывают в следующей последовательности: 3% раствор перекиси водорода, 70% этиловый спирт и 5% раствор перманганата калия. Необходимо тщательно удалять корочки на дне пупочной ранки. При избыточном отделяемом из нее накладывается стерильная повязка с гипертоническим раствором. В некоторых родильных домах применяется метод раннего (на 2-е сутки) иссечения остатка пуповины. Глаза обрабатывают одновременно двумя отдельными стерильными ватными шариками, смоченными раствором перманганата калия в разведении 1:8000 (или 0,02% раствором фурацилина, или водным раствором хлоргекси-дина) от наружных углов глаз к переносице. Кожу обрабатывают ватным тампоном, смоченным стерильным растительным маслом. Кожные складки припудривают ксероформом или смазывают 2% спиртовым раствором йода первые три дня ежедневно, а в последующем — каждый третий день. Область ягодиц и паховые складки смазывают 2% таниновой мазью с помощью стерильных шпателей. Подмывание проводят проточной водой в направлении спереди назад перед каждым кормлением. Носовые ходы прочищают при необходимости стерильной ватой, скрученной жгутиком и смоченной в стерильном растительном масле. Все предметы ухода и пеленки, используемые для новорожденных, должны быть стерильными или одноразового пользования.

Профилактика туберкулеза в роддоме: сроки, дата вакцинации, последствия.

Первичную вакцинацию здоровых доношенных новорожденных проводит специально обученная медицинская сестра на 4-7-й день жизни ребенка! Вакцину БЦЖ (ослабленные живые бактерии с ослабленной вирулентностью в вводят внутрикожно в дозе 0,05 мг в объеме 0,1 мл в левое плечо на границе верхней и средней трети после предварительной обработки кожи 70% этиловым спиртом. В истории развития новорожденного врач отмечает отсутствие противопоказаний к вакцинации, а процедурная медсестра указывает дату вакцинации, серию вакцины, срок годности. Показаниями для отсрочки вакцинации БЦЖ являются гнойно-воспалительные заболевания кожи и другие острые заболевания, сепсис, генерализованные внутриутробные инфекции, клинически выраженные перинатальные энцефалопатии, гемолитическая болезнь новорожденных, недоношенность при массе менее 2300 г, врожденные ферментопатии и иммунодефицитные состояния. Сроки вакцинации таких детей — через 1-3 месяца после клинического выздоровления по согласованию с фтизиатрами. (таких детей вакцинируют специальным препаратом БЦЖ-М, только детей с отрицательной реакцией на туберкулин – вакцинация не раньше 3 дней и не позже 2 недель). Иммунитет через 6-8 недель.

При выписке мать обязательно предупреждают, что в месте введения вакцины у ребенка через 4-6 недель возникнет папула, везикула или пустула размером 5-10 мм в диаметре, обработка которой противопоказана.

Неонатология 21 вопрос Эндокринопатии новорожденных, обусловленные нарушением Функции щитовидной железы. Клинические формы, методы диагностики, лечение. Щитовидная железа (ЩЖ) развивается из вентральной стенки 1-го жаберного кармана (борозды) на 4-й неделе внутриутробного развития. С 6-8-й недели она начинает функционировать. Тиреоидные гормоны влияют на обмен белков, углеводов, липидов, солевой баланс. С ними связаны процессы терморегуляции, иммунологический статус, ответ организма на действие токсических веществ, течение процессов регенерации, синтез сурфак-танта и дифференцировка фетальных легких. Самое важное, что они участвуют в дифференцировке нервной системы у плода, развитии ЦНС в неонаталь-ном периоде и раннем детстве. Гормональная недостаточность функции ЩЖ приводит к необратимым изменениям в мозге с развитием слабоумия.

В клинике выделяют следующие формы дисфункции ЩЖ у новорожденных: 1)Врожденный гипотиреоз. 2) Транзиторный гипотиреоз. 3)Транзи-торный тиреотоксикоз.

Этиологически выделяют три формы врожденного гипотиреоза:

а) Первичный — обусловленный нарушением эмбрионального развития самой ЩЖ (ее эктопии, гипо- и аплазии) или генетическим дефектом биосинтеза тироксина на разных этапах развития. Частота — 1: 3500

б) Вторичный — вызывается нарушением синтеза ТТГ при врожденном недоразвитии гипофиза. Частота 1:20000

в) Третичный — развивается при нарушении cm теза тиролиберина гипоталамусом. Частота 1:20000

Стойкая недостаточность тиреоидных гормонов, возникающая внутриутробно, приводит к снижению нейропептидов и нейромедиаторов в нейронах и синапсах мозга и к нарушению дифференцировки мозга: уменьшению количества нейронов, недоразвитию мозжечка, зрительных и слуховых центров, нарушению миелинизации нервных волокон. В этих условиях снижается образование энергии, синтез белков, липидов, углеводов, гормонов и ферментов, в тканях накапливается муцин. Но при рождении указанные изменения выражены слабо, поскольку компенсируются за счет транспортной, гормональной функции плаценты. После рождения они начинают постепенно нарастать и при позднем (после 4-недельного возраста) начале адекватной заместительной терапии они становятся необратимыми.

Клинические симптомы неспецифичны (особенно у новорожденных, получающих грудное молоко, содержащее тиреоидные гормоны) и развиваются постепенно. Дети чаще рождаются от переношенной беременности или в срок после родостимуляции, в родах часто возникают осложнения — затяжные роды, внутриутробная гипоксия. Длина тела нормальная, а масса чаще увеличена из-за муцинозных отеков. Для этих детей характерны сниженный аппетит с плохой прибавкой массы, цианоз и приступы апноэ при кормлении, адинамия, сонливость, шумное, сопящее дыхание, легкая охлаждаемость, интенсивная и пролонгированная транзиторная желтуха, позднее отпадение пуповины и позднее отхождение мекония. Кожа обычно сухая, бледная, мраморная, холодная, шелушащаяся, кожная складка утолщена, отмечается некоторая отечность лица и туловища. Живот вздут, отмечается склонность к запорам и брадикардии. С возрастом клинические симптомы достигают полного развития к 3-6 месячному возрасту.

Диагностика

При лабораторном исследовании наиболее надежно опрелеление тиреоидных гормонов в крови: при первичных формах отмечается снижение тироксина (Т4) ниже 60 нмоль/л на фоне повышения уровня ТТГ более 40 мМЕ/л. Содержание трийодтиронина (Т3) может быть нормальным или сниженным. При вторичных и третичных формах, помимо снижения уровня тироксина, значительно понижается уровень ТТГ (ниже 0,5 мМЕ/л). Позднее выявляются и

другие лабораторные показатели: снижение связанного с белком йода (СБИ) ниже 394 ммоль/л, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, снижение вольтажа зубцов QRS и брадикардия на ЭКГ, отставание «костного возраста» от паспортного по рентгенограмме коленных суставов.

Лечение таких детей включает лечебно-охранительный режим с минимумом стрессорных факторов, естественным вскармливанием, профилактикой как переохлаждения, так и перегревания. Необходимо использование се-дативных препаратов и (3-адреноблокаторов (анаприлин 1-2 мг/кг/сут за 2 приема). При легких формах этих мероприятий достаточно.

В более тяжелых случаях дополнительно назначают препараты йода, угнетающие высвобождение гормонов ЩЖ: раствор Люголя по 1 капле (8мг) 3 раза в сутки или 0,5% раствор йодида калия по 5 мл 3 раза в сутки в течение 7-10 дней. Вместо йода можно использовать препараты, подавляющие функ-

цию ЩЖ: мерказолил 0,5-1 мг/кг/сут или пропилтиоурацил 5-10 мг/кг/сут за 3 приема. При положительном эффекте через 24-36 часов дозу снижают вдвое и продолжают лечение до уменьшения размеров ЩЖ и достижения эутиреоид-ного состояния.

При развитии сердечной недостаточности применяют дигоксин (доза насыщения в/в 0,03-0,04 мг/кг в течение 24-36 часов).

По мере элиминации тиреоидстимулирующих антител симптомы тиреотоксикоза уменьшаются и исчезают к 3-12-недельному возрасту, так как у большинства новорожденых тиреотоксикоз является самоограничивающимся заболеванием. В единичных случаях у новорожденных от больных матерей может развиться диффузный токсический зоб, требующий длительного в течение 1-3 лет лечения тиреостатическими препаратами.

Прогноз у большинства новорожденных благоприятен, возможен ранний синостоз венечного и сагиттального швов черепа. Однако у 1/3 детей отмечается неврологическая патология, задержка психомоторного развития.

Пропед АФО 2 вопрос Естественное вскармливание. Количественные и качественные различия женского и коровьего молока. Гипогалактия, ее причины, меры предупреждения и лечения.

Естественным называется такое вскармливание, когда ребенок на первом году жизни получает только материнское молоко. Однако, если до введения прикорма (см. ниже) молоко составляет не менее 4/5 от общего объема принимаемой пищи или ребенок получает донорское молоко, вскармливание тоже называется естественным.

Состав и отличительные особенности материнского молока В конце беременности и в первые дни после рождения ребенка из грудных желез выделяется молозиво (colostrum) — густая жидкость желтоватого цвета, с относительной плотностью 1,040-1,060. Молоко, которое получает малыш с 4-5 дня жизни, называется переходным, а со 2-3 недели — зрелым

(относительная плотность 1,030).

Молоко, которое выделяется в течение одного кормления, делится на:

- раннее — в начале кормления; его выделяется много, имеет голубоватый

оттенок; содержит много белка, лактозы; с ним ребенок получает

необходимое количество воды (!);

- позднее — в конце кормления; по сравнению с ранним молоком имеет

более белый цвет; оно обогащено жирами (их может быть в 4-5 раз

больше, чем в раннем молоке).

Состав основных ингредиентов в материнском молоке значительно изменяется в неонатальном периоде жизни ребенка. Количество белка больше всего в молозиве еще до прикладывания ребенка к груди — 10-13 г/100 мл. Затем количество протеина уменьшается: в молозиве — 5 г/100 мл, в переходном молоке — 2,5 г/100 мл. В зрелом женском молоке белка |1,1-1,5 г/100 мл. |Однако его количество может быть разное. При необходимости нужно точно установить количество белка в материнском молоке. В коровьем молоке протеина 2,8-3,5 г/100 мл. Таким образом, при получении коровьего молока ребенок перекармливается белком. Кроме того, белки женского молока отличаются не только количеством,

но и качественными особенностями:

- основным компонентом являются сывороточные белки — альбумины и глобулины; так как они аналогичны белкам сыворотки крови ребенка, то могут всасываться в кишечнике в неизмененном виде;

- важной отличительной особенностью белкового состава грудного молока от коровьего является соотношение между альбумино-глобулиновыми фракциями (мелкодисперсными, т.е. низкомолекулярными) и казеиногеном (крупнодисперсным, т.е. высокомолекулярным). Последний появляется в молозиве на 4-5 день лактации, количество его постепенно увеличивается. Соотношение между альбумино-глобулиновыми фракциями и казеиногеном в грудном и коровьем молоке соответственно равно 4:1 и 1:4;

- казеиноген в желудке под влиянием желудочного сока створаживается и превращается в казеин; молекулы казеина женского молока более мелкие, чем коровьего, и поэтому при его створаживании хлопья становятся еще мельче; это один из факторов лучшего переваривания и усвоения белков женского молока по сравнению с коровьим;

- в молозиве есть лейкоциты, большинство из которых, являясь лимфоцитами, синтезируют иммуноглобулины: особенно много Ig А (до 1,2 г/100 мл);

- материнское молоко имеет большое количество таурина — аминокислоты, необходимой для соединения солей желчи (это способствует усваиванию жиров), для формирования ткани у новорожденного, в первую очередь сетчатки глаза и головного мозга (у взрослого человека таурин синтезируется из цистина и метионина, что не происходит у ребенка).

Количество жира в молозиве, переходном и зрелом женском молоке увеличивается (табл. 24). Количество жира в зрелом грудном молоке — 13,5-4,5 г/100 |мл — не намного больше количества в коровьем (3,2-3,5 г/100 мл). Установлено суточное колебание жиров с максимумом, регистрируемым поздно утром и непосредственно после полудня. Основную часть жиров составляют триглицериды — 98%. Количество жира остается почти неизменным в течение Rcero времени естественного вскармливания. Однако его индивидуальные показатели могут колеОагься в широком диапазоне, не только в соотношении общего количества жиров, но и в составе жирных кислот.

К главным особенностям жира грудного молока относятся:

- в женском молоке имеется фермент липаза, которая способствует всасыванию 90-95% жира грудного молока (жира коровьего молока — меньше 60%); это имеет особое значение у грудных детей, у которых

ЖИРЫ являются основным источником энергии (до 50%): тем более что секреция липазы поджелудочной железой и выделение желчи в раннем детском возрасте недостаточные:

- высокая степень дисперсности;

- низкое содержание насыщенных жирных кислот, которые раздражают желудочно-кишечный тракт (их небольшое количество в грудном молоке служит одним из факторов меньшего числа дисфункций желудочно-кишечного тракта при естественном вскармливании);

- высокое содержание (0,4 г/100 мл) ненасыщенных (эссенциальных) жирных кислот, основными из которых являются линоленовая и особенно важная для ребенка раннего возраста арахидоновая: эти кислоты не синтезируются в организме человека (в коровьем молоке их только 0,1 г/100 мл). Кислоты влияют на большое количество физиологических функций: значительно повышают усвояемость белков, сопротивляемость организма инфекциям, много их дериватов выполняют роль гормонов, они важны для развития мозга (арахидоновая кислота входит в состав нервной ткани), а также служит основой витамина F;

- считается, что увеличение количества жиров в позднем молоке действует, как регулятор насыщения.

Количество углеводов в молозиве, переходном и зрелом молоке изменяется мало (табл. 24). В среднем в грудном и коровьем молоке углеводы составляют

соответственно[7^0 г/100 мл[и 4,5-4,8 г/100 мл.

Углеводы в женском молоке — это в основном молочный сахар в виде Р-лактозы, составляющей 90% общего его количества.

Функциональные особенности Р-лактозы грудного молока следующие:

- она доходит до толстой кишки, так как медленно всасывается в тонкой;

- создает в толсти кишке слабокислую среду (рН 5-5,5), что губительно

действует на гнилостные бактерии;

- часть Р-лактозы получила название ?бифидус-фактор?. Действие его в толстой кишке — биФидогенность — вызывает интенсивное размножение бифидум-флоры, которая нормализует состав флоры в кишечном тракте (росту физиологической бифидум-флоры одновременно способствует слабокислая среда). Эта особенность углеводов грудного молока в значительной степени обеспечивает нечастое возникновение дисбактериоза у детей, находящихся на естественном вскармливании;

- стимулирует синтез витаминов группы В. В отличие от женского молока, в коровьем молоке содержится главным образом

Гипогалактия — это нарушение секреторной функции грудных желез в виде ее уменьшения. При этом суточное количество выделяемого молока не удовлетворяет потребности ребенка. Есть много причин гипогалактии:

- неполноценная информация и подготовка беременной женщины и матери к правилам ГРУДНОГО вскармливания (впомните. их нарушения ПРИВОДЯТ к развитию лактостаза1: в настоящее время много ученых мира считают это основной причиной гипогалактии;

- часто она развивается в результате заболеваний матери — неврологическая и эндокринная патология (у 50% женщин, страдающих сахарным диабетом), заболевания сердечно-сосудистой системы, доброкачественные опухоли матки и яичников, острые воспалительные процессы и пороки молочной железы при инфантилизме;

- большое значение имеют поздний токсикоз беременности, чрезмерное кровотечение во время родов:

- галакторея (см. ниже);

- стрессовые состояния, алкоголь, наркотики и курение:

- прием медикаментов во время беременности, родов и в послеродовом периоде;

- более позднее, с нарушением правил первое прикладывание ребенка к груди;

- нерациональный режим и питание матери, ее физическоеи умственное перенапряжение:

- РОДЫ в позднем возрасте (старше 35 лет);

- нередко встречаемые маститы (воспаление грудной железы). Чаще всего выявляется несколько причин гипогалактии. В ряде случаев этиологию установить не удается.

Классификация гипогалактии

По этиологии гипогалактия бывает:

- первичная — обусловлена эндокринными заболеваниями матери (сахарный диабет и др.);

- вторичная — возникает в связи со многими рассмотренными причинам (кроме гормональных); однако, как сказано выше, чаще всего вторичная гипогалактия развивается из-за нарушений правил вскармливания.

По времени возникновения гипогалактия бывает:

- ранняя — появляется в первые 10 дней после родов;

- поздняя — появляется через 10 дней после родов.

По степени дефицита молока выделяют 4 степени гипогалактии:

I — дефицит молока не более 25% суточной потребности; П — дефицит молока — 26%-50%; III — дефицит молока — 51%-75%; IV — дефицит молока — более 75%. Профилактику гипогалактии необходимо проводить еще до ее начала. В первую очередь нужно устранить причины, которые могут привести к ее развитию: в детском возрасте предусмотреть развитие инфантилизма (обеспечить нормальный режимпитания, условия жизни и обучения и т.д.), в дальнейшем своевременно лечить заболевания, провести профилактику осложнений беременности и родов. Кормящей матери необходимо создать удовлетворительные материально бытовые условия, предупредить возникновение стрессовых состояний и инфекционных заболеваний. Женщина должна соблюдать гигиенические правила ухода за молочными железами, получать полноценные продукты питания. Главная роль в профилактике гипогалактии возлагается на ритмичное и полное опорожнение молочных желез. Ритм вскармливания, соответствующий потребностям и возрасту ребенка, способствует формированию положительных условных рефлексов. При этом повышается секреция молочных желез и улучшается сосательный рефлекс у ребенка. Немаловажную роль в профилактике гипогалактии играет сцеживание молока в неонатальном периоде жизни ребенка, когда он высасывает небольшое количество его (сцеживание по 10-15 минут после каждого кормления до полного опорожнения молочных желез). Уже стало ясно, что неосвобожденны ацинусы тормозят секрецию молока, а интенсивное сцеживание и раздражение соскаявляются сильными стимуляторами лактации. Препятствует гипогалактии раннее первое прикладывание ребенка к груди матери — сразу после родов. Если грудное вскармливание в это время противопоказано (инфекционное заболевание матери, тяжелые продолжительные роды, болезнь новорожденного и др.), через 2 часа нужно сделать первое сцеживание молока, продолжать его регулярно до нормализации состояния и прикладывания новорожденного к груди. Если соблюдение всех правил профилактики гипогалактии не привело к положительному эффекту, применяются лекарственные препараты.

Ранний возраст 17 вопрос Муковисцидоз классификация, клиника, диагностика, диф. диагноз. Лечение, диспансерное наблюдение. Муковисцидоз — это самое частое моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена CFTR (трансмембранного регуляторного белка), в основ* патогенеза которого лежит системное поражение экзокринных желез, жизнен:-:: важных органов и систем, имеющее тяжелое течение и прогноз (Российский Консенсус по муковисцидозу, Москва, 1995). Муковисцидоз — наследстве :••:-ное аутосомно-рецессивное заболевание с высокой частотой в популяции Прогредиентный характер течения болезни с последующим летальным исходом или инвалидизацией значительной части больных придают этой патологии социальное значение.

Патогене В 1989 г. был обнаружен ген муковисцидоза (Kommens I. et al), а затем расшифрована его структура: он содержит 27 экзонов, охватывает 250 тыс пар нуклеотидов и расположен в середине длинного плеча 7-й хромосом;; Следствием мутации гена является нарушение структуры и функции белка (условно названного трансмембранным регулятором муковисцидоза), он локализуется в апикальной части мембраны эпителиальных клеток, выстила:обих выводные протоки поджелудочной железы, кишечника, бронхолегочной системы, урогенитального тракта, и регулирует электролитный (преимущественно хлоридный) транспорт между этими клетками и межклеточной жидкостью. Недавно было показано, что при муковисцидозе снижена не только проводимость, но и секреция ионов хлора в клетках.Белок-регулятор состоит из регуляторного R-домена с большим числом се-риновых остатков, являющихся мишенью для протеинкиназы А. Последняя осуществляет фосфорилирование этого белка. Кроме того, белок имеет 2 АТФ-связывающих участка (NBF1 и NBF2), а также 2 гидрофобных трансмембранных домена, каждый из которых представляет собой 6 витков спирали, пронизывающих клеточную мембрану. Специальные исследования доказали, что данный белок является собственно хлорным каналом, а не его регулятором, как предполагалось ранее. Для активации этого канала необходимы цАМФ (стимулирует протеинкиназу А) и АТФ (связывается с NBF1 HNBF2). В СВЯЗИ с неспособностью патологического белка активно выполнять роль хлорного канала в апикальной части мембраны клетки, ионы хлора накапливаются внутри нее. В результате изменяется электрический потенциал в просвете выводных протоков, что способствует повышенному выходу из просвета внутрь клетки ионов натрия, выполняющих роль своеобразного насоса. Это ведет к повышенному «всасыванию» перицеллюлярного водного компонента [Dean Т. et al, 1993]. Следствием является сгущение секретов вышеуказанных желез внешней секреции, затруднение их эвакуации и вторичные изменения в этих органах, наиболее серьезные со стороны бронхолегочной системы.

Бронхолегочные изменения доминируют в клинической картине, определяя ее течение и прогноз у 95% больных. Обычно уже в первые недели у большей части больных наблюдаются кашель, приступы удушья, иногда рвота. Кашель обычно усиливается ночью. Эти симптомы связаны с нарушением мукоцилиарного транспорта. Сочетание гиперсекреции чрезмерно вязкой мокроты с нарушением клиренса бронхов ведет к мукоцилиарной недостаточности, застою мокроты в мелких дыхательных путях. Обычно воспалительному процессу в бронхах предшествует вирусное поражение носоглотки, гортани, трахеи, неизбежно ведущее к гибели клеток мерцательного эпителия, что открывает путь бактериальной флоре. Развивается порочный круг: обструкция — воспаление — чрезмерная секреция мокроты. Мукостаз и хроническая бронхиальная инфекция становятся фоном для повторных респираторных эпизодов: бронхиолитов, бронхитов, пневмоний.

По данным Н. И. Капранова и С. В. Рачинского, у больных муковисцидо-зом нарушена гуморальная система местного иммунитета (снижен уровень slgA), снижен противовирусный иммунитет, интерферонообразование, количество макрофагов и их функция («спящие макрофаги»), фагоцитарная функция лейкоцитов и особенно их микробиоцидное действие.

В мокроте и жидкости бронхоальвеолярного лаважа обнаруживают в большом количестве интерлейкин-8 (главный источник — альвеолярные макрофаги), комплементарный компонент С5а и лейкотриен В4, другие цитокины — ИЛ-1, ИЛ-6, ТНФ-а, играющие важную роль при воспалении у больных му-ковисцидозом. Наряду с этим выявлен дефицит ИЛ-10. В просвете бронхов накапливается большое количество нейтрофилов и разрушаемая нейтрофиль-ная ДНК способствует увеличению вязкости мокроты. Известна важная повреждающая роль экзогенной (бактериальная флора, особенно синегнойная палочка) и эндогенной эластазы. Нейтрофилы являются одним из источников последней.

Огромное количество нейтрофильной эластазы у больных муковисцидо-зом подавляет действие антипротеаз, позволяет им непосредственно и постоянно разрушать как эпителий, так и структурные элементы каркаса бронхиального дерева, что в свою очередь усугубляет нарушенную мукоцилиарную функцию и способствует формированию бронхоэктазий. Предполагают, что дефектный белок (кодируемый геном муковисцидоза) изменяет условия формирования и количественный состав «Сахаров» на поверхности эпителиальной клетки в дыхательных путях, что создает благоприятные условия для адгезии ряда микробов, особенно синегнойной палочки.

Патоморфологические изменения при муковисцидозе наиболее выражены также в поджелудочной железе, кишечнике, печени, репродуктивной системе.

Поражение поджелудочной железы обнаруживается уже в антенатальном периоде и выражается в задержке развития ацинусов. У новорожденных меж-дольковые протоки расширены и заполнены слизью, к концу 1-го года жизни экзокринные элементы ткани поджелудочной железы прогрессивно замещаются соединительной тканью и жировыми отложениями. Эндокринные элементы долгое время остаются сохранными, однако у более старших больных вся ткань железы постепенно замещается фиброадипозной субстанцией, что нередко приводит к сахарному диабету (2-8% больных старше 10 лет). Панкреатическая недостаточность в виде нарушения ассимиляции жира и стеато-реи той или иной степени наблюдается у 85-90% больных.

Помимо изменений поджелудочной железы наблюдаются нарушения деятельности других пищеварительных органов, которые также поражаются уже внутриутробно. Низкая скорость продвижения кишечного содержимого в результате высокой концентрации белка в меконии приводит у части новорожденных к мекониальному илеусу и к эпизодам кишечной обструкции в старшем возрасте (эквиваленты мекониального илеуса). При гистологическом исследовании обнаруживают расширенные и заполненные слизью кишечные крипты, однако следует отметить, что структура кишечных ворсинок и эпителия не нарушена.

При муковисцидозе наблюдаются изменения со стороны гепатобилиарной системы в виде фокального или мультилобулярного билиарного цирроза, а при этом обнаруживают точечную обструкцию мелких желчных протоков эозинофильным содержимым. Поражение печени и желчных путей клинически может быть выявлено у новорожденных и проявляться затяжной холе-статической желтухой, гепатоспленомегалией, у ряда больных — декомпен-сированным циррозом печени, портальной гипертензией, желчнокаменной болезнью (3% больных детей, по данным Н. И. Капранова, 1997).

В слюнных железах определяют кистофиброзные изменения, сходные с таковыми в поджелудочной железе.

Изменения в урогенитальном тракте у больных могут возникать во внутриутробном периоде и характеризуются обструкцией выводящих протоков плотным секретом. Особенно это выражено у мальчиков, у которых отмечаются атрофия, фиброз или полное отсутствие семявыносящего канала, тела и хвоста придатка яичка, семенных пузырьков. Клинически эти изменения проявляются стерильностью у мужчин. Наблюдается также снижение фертиль-ности у большинства женщин, больных муковисцидозом.

Клиническая картина муковисцидоза разнообразна, зависит от возраста ребенка, тяжести поражения отдельных органов и систем, продолжительности заболевания и наличия осложнений, а также адекватности терапии.

Выделяют следующие основные формы этого заболевания:

1. Смешанная, с поражением желудочно-кишечного тракта и бронхолегочной системы (75-80%).

2. Преимущественно легочная (15-20%).

3. Преимущественно кишечная (5%).

Некоторые авторы выделяют также печеночную с явлениями цирроза, портальной гипертензии и асцитом, изолированную электролитную (псевдосиндром Баррета); мекониевую непроходимость, атипичные и стертые формы муковисцидоза.

Наиболее типичным является постепенное начало с развитием хронического, нередко обструктивного бронхита. Реже, обычно у детей раннего возраста, может наблюдаться острое начало с развитием пневмонии, принимающей тяжелое течение и рецидивирующий характер.

К первым симптомам бронхолегочной формы муковисцидоза относят вялость, бледность, недостаточное увеличение массы тела при удовлетворительном аппетите. Иногда с первых дней жизни отмечают покашливание, постепенно усиливающееся и принимающее коклюшеобразный характер. Кашель сопровождается цианозом, одышкой, апноэ обычно не бывает. Выделяется светлая мокрота, сначала не очень вязкая, затем она становится более вязкой, слизисто-гнойной. При прогрессировании процесса довольно быстро развиваются необратимые изменения в легких.

Обострения бронхолегочного процесса при муковисцидозе могут протекать по бронхолитическому или (реже) пневмоническому типу. Обострения возникают на фоне острой респираторно-вирусной или микоплазменной инфекции. В последнее время преобладающим инфекционным агентом у больных муковисцидозом является синегнойная палочка.

Пневмонические очаги, участки эмфиземы, ателектазы, пневмосклероз создают типичную для муковисцидоза пеструю клиническую и рентгенологическую картину. Процесс в легких всегда двусторонний. Характерным для муковисцидоза является затяжное течение пневмонии, нередко с абсцедиро-ванием и ранним развитием бронхоэктазов. Синуситы наблюдают практически у всех больных независимо от формы муковисцидоза. Часто и у подростков, и у взрослых находят полипы в носу, обычно рецидивирующие после оперативного лечения.

Постепенно нарастают симптомы гипоксии: одышка в покое, цианоз, тахикардия. Развиваются симптомы легочного сердца, легочной и сердечной недостаточности. Появляется деформация пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», ногтей в виде «часовых стекол». Дети этой группы значительно отстают в физическом развитии, у них выражены дистрофические изменения: сухость и шелушение кожи, сухость и ломкость волос, поперечная исчерчен-ность и ломкость ногтей.

При упорном (особенно коклюшеподобном) кашле у ребенка первых недель жизни необходимо обращать внимание на характер испражнений: они при этом обильные, зловонные, вязкие, блестящие, суточное количество их в 2-8 раз превышает норму. Бронхолегочная форма заболевания начинает прогрессировать после отнятия ребенка от груди (прекращается действие липазы женского молока).

У детей старше 1 года муковисцидоз проявляется в виде синдрома целиа-кии, имеющего прогрессирующее течение и, как правило, приводит к тяжелой дистрофии и гиповитаминозам. Изменения печени, обычно долго не имеющие клинических симптомов, зависят от тяжести и длительности заболевания.

Рентгенологическая картина легких весьма полиморфна. Исследование функции внешнего дыхания у большинства больных муковисцидозом обнаруживает комбинацию обструктивных и рестриктивных нарушений. КОС, как правило, резко нарушено с преобладанием респираторного ацидоза, что, по-видимому, объясняется выраженной альвеолярной гиповентиляцией.

Диагноз муковисцидоза в манифестных случаях не вызывает затруднений. Необходима именно ранняя диагностика, что позволит избежать ненужных, обременительных для ребенка и медицинского персонала, дорогостоящих диагностических и терапевтических мероприятий; обеспечивают своевременное включение родителей в лечебно-реабилитационный процесс; своевременно решают проблему пренатальной диагностики.

Диагноз базируется на наличии хронического бронхолегочного процесса, типичного кишечного синдрома, случаев муковисцидоза у сибсов и положительном потовом тесте: содержание хлоридов 60 ммоль/л и выше, при этом разница между показателями хлора и натрия не должна превышать 10 ммоль/л. Потовый тест проводят не менее 3 раз методом пилокарпинового электрофореза, разработанного Гибсоном и Куком в 1959 г. Навеска пота должна быть не менее 100 мг. В настоящее время имеются аппараты («Макродакт», США; СМТ 10, Радиометр, Дания и др.), позволяющие при навеске пота 10-15 мг получить точное содержание электролитов в поте в течение 30 мин.

При получении пограничных значений хлоридов пота (40-60 ммоль/л) необходимо проводить ДНК-анализ. Пограничные показатели могут встречаться при надпочечниковой недостаточности, псевдоальдостеронизме, наследственной эктодермальной дисплазии, гипопаратиреозе, гипотиреозе, гли-когенозе I типа, мукополисахаридозах, почечном диабете, синдроме Мориака, фукозидозах, наследственном холестатическом синдроме, а также при выраженной гипотрофии и панкреатите. Известно, что у 1-2% больных муковис-цидоз может протекать с нормальными показателями электролитов пота.

Диагноз у подростков и взрослых базируется на повторных определениях высоких концентраций электролитов пота при наличии отдельных клинических признаков или их сочетаний: полипы носа, упорно текущий хронический Гайморит, рецидивирующий панкреатит, хронический бронхит, отставание в физическом развитии, «неясные» диспепсические нарушения, азооспермия, сниженная фертильность у женщин, цирроз печени и др.

Подозрение на муковисцидоз должно возникать при мекониевой непроходимости, длительном расстройстве стула (особенно при сохраненном аппетите), выпадении прямой кишки, хроническом панкреатите, затяжной пневмонии, протекающей с приступообразным кашлем и ателектазами, при хронических бронхолегочных заболеваниях, циррозе печени, юношеском сахарном диабете.

Лечение

Представляет трудную задачу и требует моральных и физических сил, а также времени и материальных затрат. Больные должны иметь возможность госпитализироваться в специализированный центр. Республиканский Центр располагается в Москве, региональные Центры представлены в Санкт-Петербурге, Архангельске, Воронеже, Екатеринбурге, Казани, Новосибирске, Омске, Самаре, Саратове. По расчетам Н. И. Капранова (1996), на медикаментозное обеспечение 1 больного требуется в год около 40 млн рублей (цены 1997 г.). Во время госпитализации в Центр специалисты производят коррекцию лечебно-реабилитационного режима конкретного больного после очередного (1 раз в 3 мес) детального обследования. Оно включает антропометрию, определение функции внешнего дыхания, общий анализ крови и мочи, копрограм-му, анализ мокроты на флору и ее чувствительность к антибиотикам, по показаниям — рентгенографию грудной клетки, биохимическое исследование крови, определение иммунного статуса, эхографию печени и сердца. В последние годы в стране развивают такие формы активного диспансерного наблюдения за больными муковисцидозом, как дневной стационар и помощь на дому.

Практически очень трудно разделить медикаментозное и немедикаментозное лечение больных муковисцидозом. В значительной мере терапия носит симптоматический характер и включает в себя четыре основные задачи:

1) очищение бронхиального дерева от вязкой гнойной мокроты;

2) борьба с бактериальной инфекцией дыхательных путей;

3) поддержание хорошего нутритивного статуса;

4) психоэмоциональная адаптация.

Общие принципы лечения муковисцидоза (по данным международных симпозиумов в 1994 г. и соглашению 1995 г.)

1. Ингаляционная терапия и физиотерапия. Способы и условия: оптимальная ингаляционная техника; регулярность упражнений; современные ингаляторы для обеспечения очищения всех отделов дыхательных путей. Ингалируемые вещества: 0,9% раствор натрия хлорида; 3-агонисты; 5% раствор ацетилцистеина; холинолитики; хромогликат натрия (при гиперреактивности и аллергии); кортикостероиды при аллергии и хронической обструкции; амилорид; ДНК-аза.

2. Превентивные меры. Вакцинация против коклюша и других респираторных инфекций. Гипоаллергизация быта, исключение пассивного курения.

3. Антибиотики. Внутрь (периодически или постоянно). Внутривенно (амбулаторно или в стационаре). Соответственно ступенчатому подходу к лечению.

4, Кортикостероиды. Преднизолон внутрь при: острых инфекциях с выраженным бронхообструктивным синдромом при невозможности купировать его другими способами; легочном аспергиллезе с отчетливыми аллергическими проявлениями; прогредиентном течении заболевания у больных с хронической синегнойной инфекцией и неэффективностью обычной терапии; активности процесса в паренхиме печени у больных с циррозом печени; прогрессирующей гипотрофии (некоррегируемой ферментами при достаточном калораже), некупируемом бронхолегочном процессе при сохраняющемся бронхообструктивном синдроме у детей первых месяцев жизни.

5. Длительная кислородотерапия. В течение сна, если Sat (сатурация) ниже 90% в течение 10 мин наблюдения (пульсоксиметрия). В течение физических упражнений (можно вместе с ингаляциями), если Sat ниже 90% или если ра02 ниже 75 мм рт. ст. — в течение субмаксимальной нагрузки (ЧСС — 160-180 уд/мин). Постоянная (более 15 час в день), если Sat в покое ниже 92%. Условия длительной кислородотерапии: удовлетворительная переносимость ее пациентом; отсутствие повышения раСО2 в течение кислородотерапии более чем на 10 мм рт. ст.

6. Коррекция нарушений желудочно-кишечного тракта. Диета с калоражем на 130-150% выше возрастной нормы и содержанием жира до 40% от общего калоража. Заместительные ферменты — микросферические с кислотоустойчивой оболочкой — панцитрат, креон, панкреаза, пролипаза и др. Диетические добавки — мороженое, сливки, сметана, мед, кумыс и др. Витамины — (поли-, А, Е, К) с минеральными добавками.

Дополнительное количество поваренной соли (1-5 г). При отсутствии положительной динамики нутритивного статуса (при гипотрофии): антагонисты Н -рецепторов (фармотидин, ранити-дин), аналоги простагландина (мизопростол), назначение специальных пищевых добавок.

7 Теофиллин назначают по обычным показаниям (афонил-ретард и др.).

8. Диуретики. Необходимы у больных с циррозом печени (спиролактоны, так как имеется гиперальдостеронизм) — длительный или постоянный прием.

9. Санация носоглотки — полипэктомия и частичная этмоидэктомия при нарушениях носового дыхания.

10.Хроническая гепатопатия — гептрал (адеметионин) внутривенно или -внутрь; урсодезоксихолевая кислота.

11. Сахарный диабет: диета, инсулин, другие лекарственные средства.

Старший возраст Гематология 4 вопрос ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ. КЛАССИФИКАЦИЯ, КЛИНИКА В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СТАДИИ. ДИФДИАГНОЗ, ЛЕЧЕНИЕ. ПРОГНОЗ ЛГМ-злокачественная лимфома, впервые описанная Хочкинеым. Этиология и патогенез

Причина ЛГМ неизвестна. Вирусная гипотеза основана на обнаружении ДНК вируса Эпштейна—Барр в очагах поражения и антител к этому вирусу в крови у части детей с ЛГМ. Однако большинство авторов считает это скорее маркером нарастающего иммунодефицитного состояния, характерного для ЛГМ, проявляющегося в прогрессирующем уменьшении абсолютного количества Т-лимфоцитов, угнетении их функциональной активности. Больные ЛГМ становятся высокочувствительными к вирусам, микробным и грибковым инфекциям. В конечных стадиях ЛГМ у взрослых состояние больных и иммунный статус напоминают болезнь «трансплантат против хозяина». У детей угнетение Т-иммунитета бывает гораздо реже и менее глубокое. При ЛГМ не обнаружено каких-либо постоянных хромосомных нарушений (за исключением гиперплоидности клеток Рида—Березовского—Штернберга). Опухолевая природа ЛГМ имеет наибольшее количество сторонников, основывающих свое мнение на неуклонном прогрессировании болезни без лечения, склонности к инфильтративному росту в терминальной стадии болезни. Полагают, что при ЛГМ имеет место уницентрический (клональный) генез процесса с происхождением из клеток-предшественников моноцитарно-мак-рофагального ряда.

Классификация При верификации стадийности ЛГМ принимают во внимание результаты тщательного физикального исследования, рентгенологического обследования (рентгенограмма грудной клетки, компьютерная томография грудной клетки, живота и таза), полного клинического анализа крови, двусторонней тре-панобиопсии, гистологического изучения биоптата лимфоузла, а по показаниям — лимфангиографии нижних конечностей, лапаротомии. Гистологические варианты ЛГМ:

1. Нодулярный склероз — наиболее распространенный вариант, встречается у 50% детей с ЛГМ, имеет хороший прогноз. При окраске гематоксилин-эозином обнаруживают эозинофильные коллагеновые волокна различной ширины, разделяющие лимфоузлы на отдельные голубоватые лимфоидные узелки (нодули). При II степени склероза встречаются участки, обедненные лимфоцитами или с большим количеством клеток Рида—Березовского—Штернберга. Иногда обнаруживают очаги склероза. При первой стадии количество клеток Рида—Березовского-Штернберга невелико.

2. Вариант с лимфоидным преобладанием — пораженная ткань состоит из мелких лимфоцитов и доброкачественных эпителиоидных гистиоцитов. Клетки Рида—Березовского—Штернберга встречаются редко. Прогноз — неплохой, если нет нодулярного варианта.

3. Лимфоидное истощение — вариант, при котором в биоптате выявляют очаги некрозов, много клеток Рида—Березовского—Штернберга и очень малое количество лимфоцитов. Обычно этот вариант связан с IV стадией ЛГМ с инфильтрацией костного мозга, истощающей лихорадкой.

4. Смешанно-клеточный вариант (второй по частоте встречаемости у детей с ЛГМ) характеризуется наличием большого количества типичных клеток Рида—Березовского—Штернберга, окруженных реактивными гистиоцитами, мелкими лимфоцитами, нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками и мелкими очагами некроза. Заболевание может протекать как фокальное или частичное поражение лимфоузлов,но может характеризоваться быстрым прогрессированием.

Клетки Рида—Березовского—Штернберга описаны С. Я. Березовским в 1890 г., К. Штернбергом в 1898 г. и наиболее тщательно Д. Ридом в 1902 г. и представляют собой гигантские клетки (диаметр 30-80 мкм) с двух- и более дольчатым ядром и огромными эозинофильными, похожими на включения, ядрышками. Часто их описывают как многоядерные клетки. Классические клетки Рида—Березовского—Штернберга имеют зеркально симметричные ядра, выглядящие как глаза совы; цитоплазма клетки бледная (светло-сероголубая), ячеистая, богатая вакуолями. Предшественники клеток Рида—Березовского—Штернберга (клетки Ходжкина) — одноядерные с крупной нуклеолой в ядре.

Клиническая картина

1стадия Вовлечение одной области лимфоузлов или одной лимфоидной структуры (например, селезенки, тимуса, Вальдейерова кольца), 2ст Вовлечение двух или более областей лимфоузлов по одну сторону диафрагмы; средостение — одна область поражения, латерально ограниченная лимфоузлами ворот легких; количество анатомических областей должно быть указано цифрой (например, Н3) 3ст Вовлечение лимфоузлов или лимфоидных структур по обе стороны диафрагмы (III,); с поражением ворот печени и селезенки, целиакальных лимфоузлов или без него (1И2); с поражением парааорталь-ных, подвздошных или мезентериальных лимфоузлов (1Н3) 4ст Вовлечение экстранодальных участков (кроме обозначенных в пункте Е). А - бессимптомное течение; В — лихорадка, проливные поты, потеря массы тела; X — массивное поражение: расширение средостения более чем на треть или размер лимфоузла более 10 см; Е — вовлечение единичного экстранодального участка по протяженности или проксимально к известному нодальному участку; CS — клиническая стадия; PS — патогистологическая стадия

Наиболее типичным симптомом является увеличение лимфатических узлов. В большинстве случаев (у2/3 детей с ЛГМ) процесс начинается с шейных и /или надключичных лимфоузлов с одной или обеих сторон (рис. 92). Один или несколько лимфоузлов шейной группы становятся плотноэла-стичными, прогрессивно увеличивающимися, но при пальпации они безболезненные, неспаянные между собой («картошка в мешке» по образному выражению А. А. Киселя). Примерно у одной пятой больных детей с ЛГМ процесс начинается с увеличения лимфоузлов средостения. Реже первичный процесс начинается с увеличения лимфоузлов подмышечной области, подчелюстных, брюшной полости. Лишь у 10% больных при первом обращении обнаруживают поражения лимфоузлов по обе стороны диафрагмы. При фокальном увеличении лимфоузлов лишь шейной области больные могут не предъявлять каких-либо жалоб, у них нет признаков интоксикации. По мере распространения процесса нарастают слабость, повышенная утомляемость, снижается аппетит, ребенок худеет, появляются необъяснимая лихорадка, ночная потливость. Особенно ТИПИЧНЫ ДЛЯ ЛГМ волнообразная лихорадка, ночные поты, кожный зуд. Лихорадка, профузные ночные поты, похудание (потеря 10% массы тела), зуд кожи, увеличение размеров печени с нарушением ее функций — признаки интоксикации, то есть В-сим-птомы. Быстрое развитие симптомов интоксикации характерно для поражения брюшных лимфоузлов, когда рано вовлекаются в процесс паренхиматозные органы. При прогрессировании ЛГМ могут поражаться также легкие, плевра, желудочно-кишечный тракт, костный мозг, скелет, головной и спинной мозг (IV стадия болезни). Прогрессирующий иммунодефицит обуславливает предрасположенность больных ЛГМ к инфекционным заболеваниям. Особенно тяжело при ЛГМ протекают корь, инфекции, вызванные герпетическими вирусами (ветряная оспа, герпес-зостер, цитомегалия и др.)

Диагноз

Основой диагностики должно быть гистологическое исследование взятого при биопсии пораженного лимфоузла и обнаружение в материале клеток Рида—Березовского—Штернберга. Игловая пункция лимфоузла нежелательна, ибо не дает основания для решения вопроса о гистологическом варианте ЛГМ.

При анализе периферической крови для ЛГМ типично резкое увеличение СОЭ и нейтрофилез, нарастающая лимфоцитрпения. Общее количество лейкоцитов может быть как нормальным, так и слегка увеличенным или сниженным. По мере прогрессирования болезни появляются анемия, тромбоцитопе-ния. На ранних стадиях болезни в миелограмме выявляют раздражение гранулоцитопоэза, эритропоэза, мегакариоцитопоэза, эозинофильную или ре-тикулоплазмоцитарную реакцию, но по мере прогрессирования ЛГМ нарастают угнетение как миело-, так и эритро-мегакариоцитопоэза, появляются клетки Рида—Березовского—Штернберга. В терминальных стадиях возможна тотальная аплазия костного мозга, частично обусловленная и комплексной цитостатической терапией.

К числу обязательных методов обследования относят также: рентгенографию грудной клетки в двух проекциях, сцинтиграфию печени и селезенки, нижнюю лимфосцинтиграфию.

Лапаротомия для уточнения стадии показана больным ЛГМ с I, II, ША стадиями, которым в качестве терапии планируют облучение, ибо у 25% таких больных имеются оккультные поражения лимфоузлов брюшной полости. Если при лапаротомии будут обнаружены в значительном количестве лимфоузлы в воротах селезенки (4 лимфоузла и более) или увеличенные парааортальные лимфоузлы, то преимущество для таких больных будет иметь комбинированная терапия. Лапаротомия не показана больным ЛГМ с ШВ или IV стадией, которым планируется химиотерапия, а также больным с большой опухолью средостения (преимущество имеет комбинированная терапия), при изолированном поражении шейных лимфоузлов или больным, не имеющим большого поражения средостения с гистологическим вариантом нодулярного склероза (достаточно субтотального облучения пораженных лимфоузлов).

Дифференциальный диагноз

При шейной форме ЛГМ исключают вульгарный и туберкулезный лимфаденит. В таких случаях нередко обнаруживают очаги хронической инфекции в полости рта (периодонтит, хронический тонзиллит и др.), носоглотки (адено-идиты и др.), придаточных пазух. Могут быть выражены симптомы интоксикации, воспалительные изменения в крови, пальпируют размягчение лимфоузла в центре. Для туберкулеза характерно наличие очага поражения в легких. Кроме того, имеют в виду и болезнь Брилла—Симмерса, инфекционный мононуклеоз, лейкоз. При поражении средостения следует дифференцировать с туберкулезом, саркоидозом, опухолями вилочковой железы, неходжкинскими лимфомами, дермоидными кистами. При внутрибрюшных поражениях дифферециальный диагноз проводят с туберкулезным мезаденитом, псевдотуберкулезом, неход-жкинскими лимфомами, а при гепатоспленомегалии — с болезнями накопления, портальной гипертензией, хроническим гепатитом, циррозом печени, опухолями.

Лечение

При лечении больных ЛГМ применяют три варианта терапии: облучение, полихимиотерапию и комбинацию облучения и химиотерапии. При ЛГМ IA/ НА стадии рекомендуют субтотальное облучение лимфоузлов; IB/IIB стадии — комбинированную терапию; ША стадии — полихимиотерапию. У больных с минимальным поражением брюшной полости, выявленным на лапаротомии, и стадией ША можно использовать субтотальное или тотальное облучение лимфатических узлов; стадией IIIB/IV — полихимиотерапию. Комбинированная терапия показана при опухоли средостения большой массы.

Лучевую терапию (рис. 93) при ЛГМ используют в трех вариантах [Ма-зай Дж., Робинсон У., 1997]:

1. Субтотальное облучение лимфоузлов или л имфоидной ткани состоит из мантиевидного и лопатовидного полей. Обычно его назначают при лечении больных со стадиями 1АД1А, ПВ. Доза 3500-4000 рад.

2. Тотальное облучение лимфоузлов и лимфоидной ткани состоит из мантиевидного и перевернутого У-образного полей, и его назначают для лечения стадий ПВ и ША.

Облучение пораженных областей включает только области с доказанным поражением, и обычно его применяют в комбинации с химиотерапией. Доза 2000-2500 рад. Химиотерапию Перерыв между циклами равен двум неделям. Обычный курс — 6 циклов в течение 6 мес. Условием начала следующего цикла является число лейкоцитов более 2000 в мкл и число гранулоцитов более 500 в мкл. Химиотерапию прерывают при наслоении тяжелой инфекции. Лучевую терапию обычно проводят также через 2 нед после окончания курса химиотерапии. Больные со стадиями ЛГМ ШВ, ША, IV, кроме циклов ОППА и ОЕПА, получают 2 цикла ЦООП-терапии (циклофосфан, винкристин-онковин, прокарбазин и пред-низолон). С каждым введением циклофосфамида назначают уропротектор — урометоксан по 200 мг/м2 внутривенно струйно, сразу после введения циклофосфамида, а также через 4 и 8 часов. Используют и другие курсы комбинированной полихимиотерапии: МОПП (мустарген, винкристин-онкопин, прокарбазин-натулан, преднизолон), АБВД (адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин), ХВПП (хлорамбуцил, винбластин, прокарбазин, преднизолон) и другие.

Осложнениями терапии у больных ЛГМ могут быть: гипотиреоидизм, стерильность и бесплодие, кардиотоксичность, асептический некроз головки бедра, вторичные инфекции и вторичные опухоли (нелимфобластная лейкемия, неходжкинские лимфомы, эпителиальные опухоли и саркомы), нейропатии, миелопатии.

Прогноз Прежде всего зависит от того, в какой стадии начато лечение. При локальных формах ЛГМ (IA, НА) полное выздоровление возможно у 70-80% детей, хотя полную ремиссию достигают у 90%. О выздоровлении можно говорить лишь через 10 лет после окончания успешного курса первичного лечения. Большинство рецидивов возникает в первые 3-4 года после окончания терапии.

Неонатология 1 вопрос АФО недоношенного ребенка. Причины недонашивания, основные принципы организации медобслуживания недоношенных новорожденных. Недоношенные — дети, родившиеся при сроке Бер-ти 37 нед и менее, с массой 2500 г и менее, длиной тела 45 см и менее. Причины: 1.Соц-экон факторы: отсутствие или нед-ть мед помощи и др. 2. Соц-биол факторы: юный и пожилой возраст первородящих, возраст отца моложе 18 лет и старше 50 лет, ОАА (к-во мед абортов, наличие спонтанных абортов, малый промежуток между родами), низкорослость, субтильность женщины. 3.Клин факторы: a)со стор матери: хр соматические и гинек заб-я, эндокринные дисфункции (гиперфункция коры н\п, СД, гипофункция яичников), патология Бер-ти (поздний гестоз, острые инф заб-я во время Бер-ти), физические и псих травмы, иммунол конфликт между беременной и ее плодом плацентарная нед-ть, b)со стороны плода: ВУИ, генетич и хром болезни плода, аномалии развития, многоплодие, неправ положение плода. АФО ЖКТ: Повышенная ранимость слизистой рта, сниженное слюноотделение, Малый объем желудка, слабость кардиального сфинктера и привратника, удлинение времени эвакуации содержимого желудка, низкая протеолитическая акт-ть жел сока и его низкая секреция. Функциональная незрелость печени (несов-во глюкуронилтрансферазной системы, дефицит протромбина, сниженный синтез желчных кислот) и ПЖ (снижена ферментативная активность). Пов проницаемость киш стенки (быстрое всасывание м\о) и снижение ее тонуса (метеоризм, парез к-ка), дефицит бифидобактерий, транзиторное снижение активности лактазы. В копрограмме стеаторея из-за низкого всасывания жиров, кратность стула 1-6 раз в сутки. АФО дыхательного тракта: узость носовых ходов, хорошее развитие сосудистой сети слизистой, высокое стояние твердого неба. Гориз-е расположение ребер, податливость гр клетки, ограничение движений диафрагмы. Недоразв эластической ткани легких, незрелость альвеол, спазм лег альвеол, сниж содержание сурфактанта (склонность к СДР). Незрелость дых центра (ЧД 40-80) и кашлевого центра (отс кашлевого рефлекса при аспирации). АФО ЦНС: сглаженность борозд, слабой дифференцировкой белого и серого в-ва, бедная васкуляризацией подкорковых зон, неполной миелинизацией нервных волокон. большая иррадиация процессов возбуждения и слабость активного торможения. У глубоконедоношенных детей (до 34 недель гестации) отсутствие или угнетение сосательного и глотательного рефлексов, выпадение рефлексов врожденного. Преобладание подкорковой деятельности -склонность к хаотичным движениям. Замедленное становление ориентировочного рефлекса и выработки условных рефлексов. Темпы созревания ЦНС у нед-х ускорены, послед-ть созревания различных отделов коры нар-ся — быстрее разв-ся зоны зрительного анализатора, медленнее — вестибулярного. Ликвор хар-ся ксантохромией, умер цитозом лимфоцитарного характера, низкой концентрацией белка и сахара. АФО ССС: Высокая лабильность пульса, Низкие цифры АД. симптом Финкельштейна (в положении на боку появляется более яркая окраска кожи нижележащих отделов). Повышена проницаемость и ломкость периферических сосудов - склонность к кровоизлияниям. На ЭКГ преоблад правых отделов сердца, высокий Р, низкий и зазубренный R и низкий Т. Причины низкой теплопродукции: Ограниченный липолиз бурого жира, Незначит поступление энергии с пищей. Недостаточный тонус мышц и их малая масса. Причины высокой теплоотдачи: большая поверхность кожи. Тонкий слой ПЖК. Близкое расположение обильной сосудистой сети. Больший МОД на 1 кг массы. АФО водно-электролитного обмена: Большая гидратация тканей за счет внеклеточной жидкости. Склонность к обезвоживанию из-за быстрой потери внеклеточной жидкости. АФО почек: Низкая клубочковая фильтрация -ум выведения некоторых медикаментов в первые недели жизни. Сниженная концентрационная способность канальцев- слабая реакция на осмодиуретики. полная реабсорбция ионов натрия- развитие отеков. АФО надпочечников: Процесс обратного развития фетальной зоны замедлен- выделение с мочой 17 кетостероидов. Функциональная незрелость коркового слоя, позднее становление циркадного ритма. незрелость мозгового слоя - сниж синтез катехоламинов. АФО периферической крови: эритробластоз, пов эритроцитов (5-7), высокий гемоглобин (190-240 г/л), анизоцитоз, пойкилоцитоз, макроцитоз. нейтрофилез, сдвиг до юных форм, перекрест в лейкоцитарной формуле происходит на 7-14-е сутки. АФО гемопоэза: возникновение ранней анемии недоношенных. В 4 месяца -поздняя ЖДА. Со 2-3-го мес нейтропения Угнетение акт-ти тромбоцитов, низкие цифры II, VII, IX и X факторов.

Неонатология 3 вопрос Острая и хроническая гипоксия плода, и новорожденного. Причины, патогенез, клиника. Реанимационные мероприятия, принципы интенсивной терапии острого периода. Гипоксия плода — пат состояние, возникающее у плода в ответ на ограничение поступления кислорода вследствие различных причин с развитием комплекса биохимических, гемодин и клин изменений в организме.

Этиология Причинами развития антенатальной гипоксии:

* Заболевания матери, при которых у нее развиваются гипоксемия и декомпенсированный ацидоз (болезни бронхолегочной системы, декомпенсированные пороки сердца, тяжелая анемия, сахарный диабет, тяжелые инфекции, интоксикации и кровотечения во 2-3 триместре, нерациональное одностороннее питание), а также профессиональные вредности, курение, наркомания.

* Нарушение (обеднение) маточно-плацентарного кровотока вследствие длительного (более 4 недель) токсикоза беременности, перенашивания, многоплодия, угрозы прерывания, кальцификатов плаценты (при специфической антенатальной профилактике рахита) и плацентитов (при ВУИ, гипо- и гипертонической болезни, нефропатии).

* Заболевания плода (тяжелые формы ГБН, ВУИ, ЗВУР, энцефалопатии при пороках развития мозга).

Причинами интранатальной: Нарушение кровотока через пуповину (тугое обвитие пуповины вокруг шеи или других частей тела ребенка, истинные узлы пуповины, короткая ее длина, выпадение ее петель или прижатие их головкой к стенке матки).

* Нарушение обмена газов через плаценту (преждевременная отслойка плаценты, предлежание плаценты).

* Неадекватная перфузия крови в материнской части плаценты (чрез мерно активные или слабые схватки, сдавление нижней полой вены маткой, артериальная гипо- и гипертензия у матери).

* Ухудшение оксигенации крови матери (анемия, сердечно-сосудистые заболевания, постгеморрагический шок).

* Недостаточность дыхательных усилий новорожденного из-за угнетения дыхательного центра (медикаментозное, инфекционное, геморрагическое) или его преждевременного возбуждения с внутриутробным началом дыхательных движений (травматичные акушерские пособия, антенатальное поражение мозга плода, внутричерепные и спинальные кровоизлияния у плода в родах).

Патогенез

При асфиксии поражается весь организм.

При неосложненном течении беременности кратковременная умеренная гипоксия вызывает включение механизмов компенсации (физиологических, метаболических, фармакологических), направленных на поддержание адекватной оксигенации тканей плода. К ним относятся:

увеличение выброса катехоламинов надпочечниками плода, что ведет к тахикардии, некоторому повышению систолического давления без увеличения сердечного выброса, усилению двигательной активности плода и частоты «дыхательных» движений грудной клетки при закрытой голосовой щели, что способствует компенсации гемодинамических нарушений;

увеличение выброса глюкокортикоидов корой надпочечников, что при водит к увеличению числа циркулирующих эритроцитов (сгущение крови) и объема циркулирующей крови;

продолжающаяся гипоксия приводит к активации анаэробного гликолиза, поэтому нарастающий дефицит кислорода заставляет организм снизить оксигенацию кишечника, кожи, мышц, печени, почек, что приводит к эконом ному перераспределению фетального кровообращения с преимущественным кровоснабжением жизненно важных органов (головного мозга, сердца, надпочечников, плаценты). Возникающая централизация кровообращения усугубляет тканевой метаболический ацидоз (в крови резко увеличивается уровень лактата), что приводит к снижению двигательной активности плода, числа дыхательных движений и появлению брадикардии.

При тяжелой длительной гипоксии возникает срыв механизмов компенсации, что проявляется истощением симпато-адреналовой системы и коры надпочечников: прогрессирует брадикардия, возникает артериальная гипотензия, снижается минутный объем, развивается коллапс. Интенсивность мозгового кровотока таких детей зависит от артериального давления и КОС крови (увеличение интенсивности мозгового кровотока способствует развитию отека мозга и внутричерепных кровоизлияний). Патологический ацидоз увеличивает проницаемость сосудистой стенки и клеточных мембран. Это приводит к гемоконцентрации, сладжированию эритроцитов, образованию внутрисосудистых тромбов, выходу жидкой части крови в интерстициальное пространство, гиповолемии. Повышение проницаемости клеточных мембран вызывает дисэлектролитемию (гиперкалиемию, гипомагниемию, гипокальциемию), что провоцирует синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Самым грозным клиническим проявлением тяжелой асфиксии является гипоксическая энцефалопатия, возникающая вследствие ишемии ткани головного мозга, дисэлектролитемии и мелких кровоизлияний в ткань мозга и субарахноидальное пространство. Острая интранатальная асфиксия приводит к изменениям в парасагиттальной области коры головного мозга (симптом «вялых плеч»), а длительная хроническая гипоксия вызывает повреждения в таламической области, стволовых и базальных отделах (глазная симптоматика, приступы апноэ, позднее появление сосательного рефлекса).

Антенатальная гипоксия вызывает морфологические изменения в ткани мозга в виде замедления темпов роста капилляров головного мозга и увеличения объема цилиндров Крога (участка ткани головного мозга на один функционирующий капилляр). Эти нарушения темпов роста и ветвления капилляров продолжаются даже после окончания действия гипоксии, так как вслед за гемодинамическими расстройствами наступают дегенеративные изменения паренхимы мозга и нейроглии. Поэтому у 25% детей, родившихся в тяжелой асфиксии, имеются пороки развития мозга.

Классификация

шкала клинической оценки состояния новорожденных через 1 и 5 минут после рождения, согласно которой проводится бальная оценка частоты сердечных сокращений, дыхания, мышечного тонуса, окраски кожи и рефлекторной возбудимости. По сумме баллов оценивают тяжесть асфиксии.При среднетяжелой асфиксии суммарная оценка по шкале Ангар на 1-й минуте составляет 4-6 баллов и к 5-й минуте достигает 6-7 баллов. У этих детей отмечаются клинические признаки II стадии шока, проявляющиеся в необходимости проведения дополнительной кислородотерапии и инфузионной терапии в сочетании инотропными препаратами. О тяжелой асфиксии говорят при оценке при рождении в 1 -3 балла, не нормализующихся к 5 минуте. У этих детей отмечаются клинические признаки полиорганных поражений и резистентный к инотропным препаратам шок П-Ш стадии. Если через 5 минут после рождения суммарная оценка не достигает 7 баллов, то ее надо производить и далее каждые 5 минут в течение 20 минут.

Шкала Апгар позволяет достаточно объективно оценить состояние ребенка при рождении (тяжесть асфиксии) и эффективность первичной реанимации. Окончательно тяжесть асфиксии уточняется не в родильном зале, а по окончании раннего неонатального периода.

Клиника Клиника среднетяжелой асфиксии следующая: нормальное дыхание не устанавливается в течение 1 минуты после рождения, но частота сердцебиений 100 и более в минуту, имеет место незначительный мышечный тонус, слабая реакция на раздражение. Оценка по шкале Апгар на 1 -й минуте 4-6 баллов. Состояние оценивается как среднетяжелое, реакция на осмотр слабая, физиологические рефлексы угнетены. Крик короткий, малоэмоциональный. Кожные покровы цианотичные, но при дополнительной оксигенации быстро розовеют. Отмечается тахикардия, дыхание ритмичное с кратковременными приступами апноэ. В первые часы жизни у этих детей появляется гипервозбудимость, тремор рук, частые срыгивания, гиперестезия. Выявленные нарушения преходящи и носят функциональный характер, являясь следствием метаболических нарушений и внутричерепной гиперетензии. При адекватной терапии состояние детей быстро улучшается и становится удовлетворительным к 4-5-м суткам жизни.

Клиника тяжелой асфиксии следующая: пульс при рождении менее 100 ударов в минуту, дыхание отсутствует или затруднено, кожа бледная, мышцы атоничные. Оценка по шкале Апгар 1-3 балла. Состояние при рождении оценивается как тяжелое или очень тяжелое, мышечный тонус, спонтанная двигательная активность, реакция на осмотр и болевое раздражение снижены или отсутствуют. Физиологические рефлексы не вызываются. Цвет кожи бледно-цианотичный или бледный, очень медленно восстанавливается до розового при активной оксигенации. Тоны сердца приглушены или глухие. Меконий обычно отходит до или во время родов.

При очень тяжелом состоянии при рождении клиническая картина может соответствовать гипоксическому шоку. У таких детей кожные покровы бледно-серого цвета, отмечается длительный симптом «белого пятна» (гиповолемия), АД низкое, самостоятельное дыхание отсутствует, нет реакции на осмотр и болевое раздражение. У детей отмечается адинамия, арефлексия, мышечная атония, реакция зрачков на свет вялая, глаза закрыты. Тоны сердца глухие, границы его расширены. Дыхание аритмичное с участием вспомогательной мускулатуры, с частыми приступами апноэ. Наличие ступора у детей обусловлено развитием отека мозга и уменьшением венозного оттока из него.

Диагностика.

Во время беременности гипоксию плода диагностируют на основании обследования беременной до и во время родов по следующим критериям:

нарушение сердечной деятельности плода (учащение, урежение, нарушение ритма)

изменение двигательной активности плода (ослабление или усиление)

отхождение мекония в околоплодные воды, подтверждаемое амниоскопией

учащение или урежение дыхательных движений плода или появление судорожных, икотоподобных дыхательных движений при УЗИ беременной

наличие нереактивного нестрессового теста: отсутствие учащения сердцебиения плода (акцелераций) или наличие урежения сердцебиения плода (поздних децелераций) при УЗИ беременной

при УЗ-исследовании так же может быть выявлено уменьшение объема околоплодной жидкости, изменение площади плаценты, снижение маточно-плацентарного и плодного кровотока, задержка роста плода.

После рождения проводится оценка новорожденного по шкале Апгар на 1-й и 5-й минутах, а также оцениваются основные клинико-лабораторные параметры: система дыхания (частота и характер дыхания, газовый состав крови и равновесия кислот и оснований), гемодинамика (частота сердечных сокращений, симптом «белого пятна», артериальное давление, ЭКГ, гематокрит), температура тела, масса тела, объем и состав вводимой жидкости и питания, диурез, основные параметры метаболизма (уровень глюкозы, калия, натрия, кальция, мочевины, общего белка).

Учитывая, что чувствительность оценки состояния новорожденных по шкале Апгар составляет около 50%, рекомендована оценка лабораторных данных. В качестве показателей тяжести асфиксии рекомендованы определение уровня гипоксантина в крови и моче ребенка, коэффициента мочевая кислота/ креатинин в моче (при асфиксии более 2), повышение уровня малонового диальдегида и липоперекиси.

Лечение.

Подготовка к реанимации новорожденного обязательно должна включать готовность персонала, места и оборудования, а также медикаментов для

процесса оживления с обязательной подготовкой так называемой «температурной защиты» новорожденного, начиная с первых секунд жизни без ожидания оценки по шкале Апгар через 1 минуту. ABC-реанимация включает строго определенную последовательность мероприятий, где:

А. — airway — освобождение, поддержание свободной проходимости дыхательных путей

В — breath — дыхание, обеспечение вспомогательной или искусственной вентиляции легких

С — cordial, circulation — восстановление и поддержание сердечной деятельности и гемодинамики

Первый этап реанимации (А-шаг) включает отсасывание катетером содержимого полости рта сразу после рождения головки ребенка, а если ребенок не дышит, то и проведение нежной, но активной тактильной стимуляции (похлопать по подошве, энергично обтереть спину ребенка). Эти процедуры обычно неэффективны у детей с тяжелой асфиксией. В этих случаях сразу после отсасывания содержимого изо рта ребенка пережимают пуповину зажимами Кохера, перерезают ее (у доношенных сразу после рождения, а у недоношенных — через минуту после рождения), располагая ребенка на одном уровне с матерью. Переносят ребенка в стерильных подогретых пеленках под источник лучистого тепла и насухо обтирают его. При укладывании голова ребенка должна быть несколько запрокинута назад (примерно на 15°) — положение на спине с валиком под плечами или на правом боку. Удалив слизь, смазку и кровь с кожи ребенка, вновь проводят отсасывания содержимого изо рта, носоглотки и щелчок по подошве. Если в околоплодных водах или в ротоглотке есть меконий, то необходимо провести срочную интубацию трахеи с последующей санацией трахеобронхиального дерева интубационной трубкой. Длительность первого этапа реанимации составляет 20-40 секунд, после которого врач оценивает дыхание ребенка:

* если дыхание адекватное, то определяется частота сердечных сокращений: если она выше 100 в минуту и кожные покровы розовые, то дальнейшие реанимационные мероприятия прекращаются, за ребенком организуется наблюдение в последующие часы жизни. Таким детям назначается витамин К и кормление грудью матери

* если дыхание самостоятельное, а кожные покровы и слизистые ребенкА цианотичны, то дается кислород через маску

* если дыхание неадекватное, то переходят ко второму этапу реанимации.

Второй этап реанимации (В-шаг) проводится детям с отсутствием самостоятельного дыхания или при его неэффективности (редкое, поверхностное, на фоне генерализованного цианоза или бледности) в режиме создания гипокапнии, но без гипероксиемии. Вентиляцию начинают 60% кислородно-воздушной смесью (у недоношенных 40%) с помощью адекватного размера маски, закрывающей нос и рот ребенка, и дыхательного мешка объемом 500 мл (Амбу, Пенлон, РДА-1), следя за давлением вдоха (30-20 см водного столба) и экскурсиями грудной клетки (частота дыхания 30-50 в минуту). Поток воздушно-кислородной смеси должен быть 5-8 литров в минуту. При подозрении на. двустороннюю атрезию хоан, синдром Пьера-Робена дополнительно вводится ротовой воздуховод.

Показания для эндотрахеальной интубаиии следующие:

неэффективность вентиляции мешком и маской в течение минуты

подозрение на обструкцию дыхательных путей (западение языка, не проходимость носовых ходов и носоглотки, чрезмерное переразгибание шеи, пороки развития)

подозрение на аспирацию мекония, околоплодных вод в трахею

брадикардия (ЧСС менее 80 в минуту), приступы апноэ и необходимость длительной дыхательной поддержки, особенно у новорожденных с гестационным сроком менее 28 недель

Интубацию проводят с помощью ларингоскопа в течение не более 20 секунд и начинают ИВЛ: частота дыхания около 40 в минуту, давление на вдохе 20 см водного столба, а на выдохе 2-4 см водного столба, соотношение вдоха и выдоха 1:1 в начале и затем 1:2. При наличии медикаментозной депрессии дыхательного центра одновременно с проведением ИВЛ вводят налорфин (0,01 мг/кг) или этимизол (1 мг/кг). Через 15-30 секунд от начала ИВЛ проводят оценку ЧСС. ИВЛ продолжают до увеличения ЧСС до 100 в минуту.

Третий этап реанимации (С-шаг) предусматривает коррекцию гемодинамических и метаболических расстройств. Если сохраняется брадикардия (ЧСС менее 80 в минуту) на фоне начального этапа ИВЛ, необходимо начать наружный массаж сердца на фоне ИВЛ маской со 100% концентрацией кислорода или аппаратом. Эффективность непрямого массажа оценивается по окраске кожи и пульсу на бедренной артерии. Если брадикардия исчезает и нормализуется цвет кожи, то непрямой массаж сердца прекращают и продолжают ИВЛ до восстановления самостоятельного адекватного дыхания. Если непрямой массаж сердца не оказывает положительного действия в течение минуты (сердечные сокращения редкие или отсутствуют), то начинают лекарственную терапию: назначается 0,01% раствор адреналина (1 мл 0,1% раствора развести в 10 мл физиологического раствора) в дозе 0,1 мл/кг в вену пуповины или эндотрахеально. Это назначение можно повторить до 3 раз. Если через 30 секунд ЧСС восстанавливается и превышает 80 в минуту, то непрямой массаж сердца прекращают, другие медикаменты не вводят, а ИВЛ продолжают до восстановления адекватного самостоятельного дыхания.

После катетеризации пупочной вены измеряют артериальное давление, оценивают цвет кожных покровов и состояние микроциркуляции (симптом «белого пятна»). При явлениях гиповолемии (симптом «белого пятна», исчезающий после надавливания пальцем через 3 секунды и более, слабом нитевидном пульсе, сохраняющейся бледности, несмотря на адекватную оксигенацию, низком АД) вводится 5% раствор альбумина в дозе 10-15 мл/кг массы тела в вену пуповины очень медленно. Если после введения альбумина исчезают симптомы гиповолемии и брадикардия, то другие медикаменты не вводятся, непрямой массаж сердца прекращается, а ИВЛ продолжается до восстановления адекватного самостоятельного дыхания.

Если через 4-5 минут после введения альбумина ребенок остается бледным или цианотичным, если у него сохраняется брадикардия, симптом «белого пятна», то вероятен метаболический ацидоз, угнетающий сердечную деятельность и дыхание. Такому ребенку необходимо продолжить адекватную ИВЛ, непрямой массаж сердца и медленно ввести 4% раствор гидрокарбоната натрия 2-4 мл/кг в вену пуповины (не быстрее, чем за 2 минуты). Если брадикардия исчезает, то непрямой массаж сердца прекращают, а ИВЛ продолжают до восстановления адекватного самостоятельного дыхания. Если и на этом фоне сохраняется брадикардия, то повторно вводится адреналин и раствор для восполнения ОЦК или вводятся раствор атропина (0,01 мг/кг) или 10% раствор глюконата кальция (1 мл/кг). Выраженная артериальная гипотония со стойкой олигурией является показанием для капельного введения допамина в дозе 5 мкг/кг/мин и выше.

Если в течение 20 минут после рождения на фоне проведения адекватных реанимационных мероприятий у ребенка не восстанавливается сердечная деятельность и не появляется самостоятельное дыхание, то коллегиально решают вопрос о прекращении реанимационных мероприятий.

Плановая инфузионная терапия при необходимости назначается через 40-50 минут после рождения. Обычный объем инфузионной терапии в первые сутки составляет 60-65 мл/кг/сут (при глубокой недоношенности этот объем может увеличиться до 100-150 мл/кг, а при сердечной недостаточности и отеке легких, мозга может уменьшиться до 50 мл/кг). В качестве инфузион-ного раствора в первые сутки обычно применяется 5-10% раствор глюкозы, к которой со вторых суток начинают добавлять электролиты. После проведения первичной реанимации и медленного восстановления жизненно важных функций у детей, перенесших тяжелую асфиксию, необходимо назначение патогенетической и симптоматической терапии для уменьшения степени выраженности гипоксически-ишемической энцефалопатии, приводящей к двигательным нарушениям, судорогам, расстройствам психического развития и другим признакам церебральной недостаточности.

Прогноз. Дети, родившиеся в тяжелой асфиксии, имеют высокую летальность и частоту психоневрологических отклонений. Прогностически неблагоприятными считаются: сохранение очень низких (0-3 балла) оценок по шкале Апгар через 15-20 минут после рождения, появление судорог в первые часы жизни, наличие признаков постгипоксической энцефалопатии II, III степени.

Старший возраст Кардиология 10 вопрос ВПС И СОСУДОВ. КЛАССИФИКАЦИЯ. КЛИНИКА В РАННЕМ ДЕТСТВЕ. ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПОКАЗАНИЯ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАТИВНОМУ ЛЕЧЕНИЮ. Этиология ВПС в 90% случаев относятся к болезням с полигенно-мультифактори-альным наследованием. Тяжесть заболевания зависит от конкретного сочета­ния неблагоприятных факторов среды и наследственного предрасположения. Неблагоприятными факторами среды являются: ионизирующая радиация; химические вещества (кислоты, спирты, соли, циклические соединения, тя­желые металлы и др.); загрязнение воздуха, воды и почвы мутагенными ве­ществами; лекарственные препараты (акрихин, аминазин, антагонисты фоли-евой кислоты, винкристин, брунеомицин и др.).При ВПС с мультифакториальным типом наследования шанс рождения следующего ребенка в семье здоровым — 97%.Факторы риска рождения ребенка с ВПС: возраст родителей (мать старше 35 лет, отец старше 45 лет), профессиональные вредности и (или) алкоголизм родителей; особенно опасны в I триместр беременности — тяжелый токсикоз, прием антибиотиков, сульфаниламидных и (или) гормональных препаратов, вирусные заболевания матери (краснуха и др.).

Патогенез Сердце плода хорошо сформировано уже к концу первого триместра бере­менности. К 16-18 нед гестации с помощью УЗИ может быть выявлено боль­шинство ВПС. Во втором и третьем триместре беременности диагноз ставят окончательно. Кровообращение плода, для которого характерно смешивание крови, оттекающей от левого и правого желудочков, сходно с тем, что встре­чается при большинстве ВПС, поэтому внутриутробное развитие плода при этих аномалиях обычно не нарушено. На 6-8-й день после рождения феталь-ные дополнительные сосудистые коммуникации у ребенка постепенно зак­рываются. Сопротивление сосудов легких снижается до нормальных величин. Эти изменения кровообращения в данный период могут маскировать призна­ки и симптомы ВПС, прежде всего ДМЖП (дефекта межжелудочковой пере­городки).

Клиническая симптоматика и патофизиология гемодинамических наруше­ний при ВПС зависят от имеющихся анатомических дефектов: сообщений между правыми и левыми камерами сердца или магистральными сосудами, аномалий клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов.

Цианоз при ВПС наблюдается в случае увеличения количества восстанов­ленного гемоглобина эритроцитов до 50 г/л. На увеличение содержания вос­становленного гемоглобина влияют следующие факторы:

1. степень оксигенации крови в легких (последнее имеет значение при воз­никновении препятствия току крови, например, при стенозе легочной артерии, либо при развитии склероза сосудов малого круга);

2. увеличение количества венозной крови, поступающей в большой круг кровообращения при наличии сброса крови из правых отделов сердца в левые; 3. степень использования кислорода тканями.

Развитие цианоза, как правило, сопровождается изменениями перифери­ческой крови — полицитемией и гипергемоглобинемией. Хроническая кис­лородная недостаточность приводит к изменению ногтевых фаланг в виде барабанных палочек.

Выделяют три фазы течения ВПС.

Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком. Реак­ции адаптации и компенсации у ребенка раннего возраста находятся в состо­янии неустойчивого равновесия или относительной слабости. При небольших нарушениях гемодинамики клинические проявления бо­лезни могут быть мало выражены. При значительных нарушениях гемодина­мики возникает нестойкая гиперфункция миокарда, аварийный вариант по В. В. Парину и Ф. 3. Меерсону, поэтому легко развивается декомпенсация.

Если дети с ВПС не гибнут в первую фазу болезни, то обычно после 2-3 лет жизни наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии. Это улучшение выражено тем отчетливее, чем полнее ребенок компенсирует выз­ванные пороком нарушения гемодинамики и газообмена. Наступает вторая фаза — фаза относительной компенсации. В этот период субъективные жало­бы уменьшаются, несмотря на тяжелый недуг. Улучшаются физическое раз­витие и моторная активность больного.

Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности, неизбежно разви­вается третья фаза течения порока — терминальная. Она наступает при ис­черпывании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Различные заболевания и осложнения приближают развитие этой фазы бо­лезни, которая неизбежно заканчивается смертью больного.

Особенности клинического течения фаз пороков сердца нашли патофизи­ологическое объяснение в работах Ф. 3. Меерсона и соавт. о компенсаторной гиперфункции, гипертрофии и недостаточности сердца.

Авторы выделили три стадии компенсаторной гиперфункции сердца. Первая, аварийная стадия развивается непосредственно после возникнове­ния приобретенного порока и характеризуется увеличением интенсивности функционирования структур миокарда. Эта стадия процесса нередко сопро­вождается признаками острой сердечной недостаточности: падением макси­мально достижимой силы и скорости сокращения миокарда, развитием оте­ков и асцита. Происходит увеличение интенсивности функционирования структур миокарда, что вызывает изменения обмена и гипертрофию.

При второй стадии, завершающейся гипертрофией и относительно ус­тойчивой гиперфункцией, отмечается нормальная интенсивность функцио­нирования структур миокарда. В этой стадии гиперфункция органа в целом не сопровождается гиперфункцией образующей его мышечной ткани, так как масса этой ткани резко увеличена и интенсивность функционирования ее структур близка к норме. Гиперфункция относительно устойчива, но испод­воль развиваются нарушения обмена, структуры и регуляции сердца.

Третья стадия прогрессирующего кардиосклероза и постепенного исто­щения выражается снижением интенсивности синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде. Наряду с изнашиванием самого сер­дца, по-видимому, прогрессирует изнашивание и его регуляторных механиз­мов.