Старший возраст Нефрология 3 вопрос хронический гломерулонефрит. Клиника различных форм, диагностика хронические гломерулонефриты

Хронический гломерулонефрит (ХГН) — группа разнородных первичных гломерулопатий, характеризующихся персистирующими прогрессирующими воспалительными, склеротическими и деструктивными процессами с последующим поражением и других отделов нефрона, в частности, и тубуло-интерстициальным склерозом.

Этиология

В настоящее время нет сомнений в том, что ХГН, как правило, является первично-хронической болезнью, то есть заболеванием sui generis. И все же нельзя исключить, что нерациональная лекарственная терапия (длительный прием нефротоксических медикаментов, полипрогмазия, злоупотребление гепарином, нестероидными противовоспалительными препаратами при лечении ОСГН, отсутствие антибактериальной терапии при стрептококковой инфекции и др.), хронические очаги инфекции, персистирующие вирусные инфекции, чрезмерные антигенные нагрузки (сочетанные и рецидивирующие инфекции, повторные введения иммуноглобулинов, неправильно проводимые профилактические прививки), тяжелые полигиповитаминозы, охлаждения, нерациональное питание при ОСГН или после его перенесения не имеют отношения к трансформации его в ХГН. Нам это кажется бесспорным, а поэтому столь важно рациональное поэтапное лечение больных ОСГН.

В то же время у большинства больных детей с ХГН в анамнезе нет ОСГН, а соответственно и этиология ХГН у них остается не ясной. В последние годы особо подчеркивают роль латентных и медленно текущих инфекций в этиологии ХГН — гепатита В, цитомегалии, парагриппозной и др.

Патогенез

Определяющая роль иммунопатологического процесса в патогенезе ХГН у большинства детей не вызывает сомнений. При этом решающее значение может иметь либо повреждение почки, ведущее к длительному и массивному поступлению почечных антигенов в кровоток (вызванному как иммунологическими причинами — иммунными комплексами, аутоантителами, цитоток-сическими лимфоцитами, так и неиммунными — нестабильностью мембран нефрона, повреждением гистогематического барьера разными факторами, в том числе лекарствами, дисплазией почек разного генеза), либо расстройства иммунологической реактивности, при которых возможен аутоиммунный процесс к неповрежденной ткани (чаще это системные болезни, при которых поражение почек вторично, то есть является одним из проявлений болезни).

Персистирующие вирусные инфекции могут вызвать оба процесса, так как у определенных индивидуумов они могут интенсивно повреждать почку, а также обладают способностью угнетать функцию Т-супрессоров, макрофагов. Дефицит Т-супрессоров может быть наследственно обусловленным. Длительная циркуляция у человека микроорганизмов и их антигенов может быть предопределена генетически, если человек гомозиготен по Ir-генам, определяющим слабый иммунный ответ. Генетически детерминированный антигенный состав почки, свойства ее клеточных мембран, от которых зависит, в частности, стабильность гистогематического барьера, способность стрептококков, вирусов повреждать этот барьер и вызывать выход «скрытых» почечных антигенов в кровоток, врожденные и приобретенные почечные дисплазии — факторы, предрасполагающие к ХНГ.

Изучают роль и других наследственных иммунодефицитов, в частности, системы комплемента в генезе рецидивирующих заболеваний почек. Известно, что недостаточность С1г, С4, С2, С5 компонентов комплемента может проявляться как системная красная волчанка, как волчаночноподобный синдром или сегментарным мезангио-пролиферативным ГН.

Классификация

Различаются клинические формы течения:

гематурическая,

отечно-протеинурическая (нефротическая),

смешанная.

По стадиям заболевания выделяют гломерулонефрит без нарушения функции почек, с транзиторным нарушением их функции, ХПН (I, II, III стадии).

Клиническая картина.При гематурическом варианте течения иногда начало болезни неясно: при плановом обследовании или после перенесенного заболевания в анализах мочи обнаруживают микрогематурию и небольшую протеинурию. Эритроциты — выщелоченные, реже свежие, покрывают все поля зрения (либо количество их невелико), но при пробе Аддиса суточная эритроцитурия при повторных обследованиях выше 1-2 млн. Жалоб ребенок обычно не предъявляет, артериальное давление нормальное, а функциональные пробы почек не выявляют отклонений от нормы. Нередко у больных находят скрытые очаги инфекции (хронический тонзиллит и др.), небольшую анемию. При тщательном сборе анамнеза иногда удается установить, что больной в прошлом перенес острую нефритическую атаку.

Как правило, изолированный мочевой синдром очень стойкий, и гематурия полностью на длительный срок не исчезает, хотя интенсивность ее меняется. Волнообразное течение изолированной гематурии характерно для болезни Бер-же. Нередко изолированный гематурический синдром без какой-либо клиники держится в течение 10-15 лет. Периодически у некоторых больных могут быть жалобы на нерезкие боли в пояснице, отеки, боли в животе, утомляемость, головную боль. Иногда пациенты бледны, у них обнаруживают анемию, повышение артериального давления. При стойкости симптомов речь идет уже о развитии ХПН. При биопсии почек обычно находят мезангио-про-лиферативный гломерулонефрит, IgA-нефропатию.

При отечно-протеинурической форме симптоматика гораздо более отчетливая и диагностика ее при плановом обследовании уже достаточно редка. Основными симптомами болезни являются массивная протеинурия (более 3%о при обычных анализах мочи) и разной выраженности отеки. Не всегда имеется четкая связь между тяжестью протеинурии и отечного синдрома. Эта форма ХГН чаще имеет острое начало: после перенесенной респираторной инфекции, ангины, охлаждения, вакцинации, а иногда и внешне беспричинно развивается клиника острого нефрита с массивной протеинурией. Несмотря на лечение, существенного обратного развития протеинурии и отеков не происходит, хотя гипертензия и азотемия обычно исчезают. Развиваются гипопротеинемия, ги-перлипидемия и другие симптомы, изложенные в разделе «Нефротический синдром». При биопсии почек типичен мезангио-пролиферативный гломерулит. Заболевание протекает длительно, волнообразно, с выраженной склонностью к интеркуррентным инфекциям. Длительное время азотовыделительная функция почек не нарушается, но в конце концов наступает ХПН.

Смешанная форма ХГН (сочетание гематурии, отеков, гипертензии, массивной протеинурии) протекает особенно неблагоприятно, рано развивается ХПН. Обычно начало болезни протекает как острый нефрит, но курабель-ность процесса невелика. К упомянутой выше симптоматике присоединяются проявления гипертензии: боли в пояснице, головная боль, головокружение, раздражительность или вялость, ухудшение зрения. Иногда паралич лицевого нерва может быть единственным проявлением тяжелой гипертензии. Гипертензионной энцефалопатии может предшествовать (или сопровождать ее) рвота, гиперрефлексия, атаксия и очаговые или генерализованные судороги. Границы относительного сердечного притупления расширены влево, часто выслушивают систолический шум на верхушке. У больного часто отмечают анемию. При рентгенографии обнаруживают сердце в виде «сидячей утки», на ЭКГ — признаки перегрузки левого желудочка. Артериальное давление значительно превышает возрастные нормативы (максимальное давление в мм рт. ст. - 90 + 2п, где п — число лет, минимальное - 1/2 максимального + 10). Результаты исследования глазного дна свидетельствуют о наличии гипертонической ангиоретинопатии. При этом течении хронического нефрита ХПН наступает через 1-2 года болезни, а то и раньше. При биопсии почек обычен пролиферативно-фибропластический гломерулит.

Клиническая картина ХПН изложена ниже.

Диагноз

ХГН диагностируют на основе комплекса клинико-лабораторных исследований, объем которых изложен в аналогичном разделе, посвященном ОГН. Диагностику стадий ХПН см. ниже. Больных с нефротическим синдромом необходимо обследовать на НВ -антигенемию, цитомегалию или определить у них уровень соответствующих антител. В. И. Наумова у 69% детей с ХГН нашла НВ-инфекцию.

В нефрологических центрах при торпидном течении нефропатий, несмотря на комплексную терапию (особенно при сочетании нефрологического синдрома с гипертензией), при подозрении на амилоидоз и почечный дизэмбрио-генез делают биопсию почки. Биопсия противопоказана при III стадии ХПН, кистах и опухолях почки, туберкулезе почки, паранефрите и пиелонефрите, аневризме печеночной артерии, единственной или сморщенной почке и подозрении или выявлении геморрагического диатеза (чаще тромбоцитопатии), артериальной гипертензии с минимальным АД более 90 мм рт. ст.

Смысл биопсии заключается в уточнении диагноза, то есть в выявлении морфологического типа поражения почек, а отсюда и в решении вопроса о целесообразности назначения глюкокортикоидов, цитостатиков (иммунодеп-рессантов). Световая, электронная и иммунофлюоресцентная микроскопия биопсийного материала позволяют говорить и о прогнозе нефропатий. Выявление гипоплазии и дизэмбриогенеза почечной ткани делают практически бессмысленным терапию иммунодепрессантами, так как повреждающий эффект их велик, а положительного влияния лечения, конечно, не будет. При НС, осложнившем течение ГН с фокальным и диффузным склерозом, лобулярными и экстракапиллярными изменениями (клинически у таких больных всегда есть гипертензия), неэффективно изолированное назначение глюкокортикоидов. Противопоказаны глюкокортикоиды и при амилоидозе, инфекциях, опухолях. Мембранозный, диффузный фибропластический и экстракапиллярный типы изменений могут служить показанием для раннего назначения комбинации: цитостатики, глюкокортикоиды, антикоагулянты, антиагреганты.

Дифференциальный диагноз

ХГН особенно часто дифференцируют от хронического пиелонефрита, учитывая то, что лейкоцитурию нередко выявляют у больных с гломеруло-нефритом за счет интерстициального поражения. Систематические посевы мочи, тесты на степень бактериурии, иногда внутривенная урография позволяют поставить правильный диагноз. Лейкоцитурия при ХГН может быть и при отсутствии микробно-воспалительного процесса в почке, то есть без пиелонефрита.

Наличие лиц с заболеваниями почек среди прямых родственников ребенка, наличие дизэмбриогенетических стигм, отставание ребенка в росте, снижение слуха, торпидность процесса к терапии направляют врача на поиски данных, указывающих на наследственный нефрит или почечный дизэмбрио-генез. Если у больного помимо поражения почек имеются артропатии, кожные изменения, лихорадка, необходимо исключить системную красную волчанку. Лица с HLA B8, DRw3, DR3, SC01, Sw7 предрасположены к системной красной волчанке, а при дефиците С2 высока частота HLA Dw2, B18. При изолированной стойкой гематурии проводят дифференциальную диагностику с почечнокаменной болезнью," опухолями, туберкулезом почек, наследственным нефритом, поражениями почечных сосудов, осложнениями лекарственной терапии.

Лечение

Терапия должна быть строго идивидуалъной в зависимости от формы болезни, наличия и стадии почечной недостаточности, сопутствующих заболеваний и осложнений. Всегда врач должен оценить активность процесса, возможность прогрессирования болезни и после этого взвесить риск тех или иных активных медикаментозных схем терапии. Приступая к активной терапии, необходимо быть уверенным в том, что риск побочных эффектов, осложнений (как ближайших, так и отдаленных) гораздо меньше, чем возможность замедления или остановки прогрессирования ХГН. К сожалению, именно для больных с ХГН в литературе существует обилие зачастую взаимно противоречащих рекомендаций, что и диктует целесообразность биопсии почек при установлении диагноза ХГН. Однако и после оценки результатов биопсии почек терапия все же больше определяется клиническим вариантом болезни. Единство взглядов существует лишь на необходимость комплексной четы-рехкомпонентной терапии при БПГН, мезангио-пролиферативном ГН. Если говорить о базисной терапии больных с ХГН, то она включает диету, фитотерапию, поиски и рациональное лечение сопутствующих заболеваний и осложнений.Диета зависит от функционального состояния почек. При отсутствии нарушения функции почек целесообразно некоторое ограничение поваренной соли (не более 30-35 мг/кг в день), исключение из питания всех продуктов промышленного консервирования, грибов и блюд из них, мясных и рыбных бульонов, пряностей, копчений, солений, продуктов, содержащих много гис-тамина или вызывающих его освобождение. Таким образом, ограничения в диете лишь качественные. В период обострения у детей с гематурическим вариантом ХГН диету строят по типу назначаемой при ОГН.

При обострении у больных с гематурической и смешанной формами течения рекомендуют бессолевую малобелковую диету (суточное количество белка около 1 г/кг), то есть стол № Зс. Однако расширение диеты и увеличение белковых нагрузок проводят более медленно, чем при остром нефрите. Особенно это относится к больным с азотемией. Длительность строгого ограничения поваренной соли зависит от степени гипертензии, выраженности отеков. Принципы жидкостной нагрузки те же, что при ОГН.

Режим зависит от общего состояния больного, выраженности гипертензии и отеков. Необходимо помнить, что длительное обездвиживание больных нерационально, ибо при ХГН имеется деминерализация костей, усиливающаяся при отсутствии движений. Постельный режим назначают лишь при тяжелом состоянии больных в период обострения.

Фитотерапия. Н. Г. Ковалева на основании многолетнего собственного опыта рекомендует следующий сбор для больных с хроническими заболеваниями почек: лаванда колосовая; трава — 10 г, смородина черная, лист — 10 г; береза белая, лист — 10 г; будра плющевидная, трава — 10 г; можжевельник обыкновенный, плоды — 10 г; хмель обыкновенный, шишки — 10 г; роза крымская, лепестки — 10 г; толокнянка обыкновенная, листья — 20 г; буковица лекарственная, трава — 20 г; брусника, лист — 20 г; подорожник большой, лист — 20 г; крапива двудомная, трава — 30 г; шиповник коричневый, плоды толченые — 40 г; земляника лесная, плоды — 60 г; хвощ полевой, побеги — 60 г. Заварить 5-6 г сбора 500 мл кипятка, томить 30 мин, не кипятить; принимать по 50-150 мл 3 раза в день за полчаса до еды теплым. По мнению Н. Г. Ковалевой, настой можно принимать длительное время (месяцы и годы), обязательно под контролем анализов мочи.

Санация хронических очагов инфекции, лечение холецистопатий и других сопутствующих заболеваний — важное звено терапии больных. При этом важно избежать нефротоксических медикаментов, не применять у-глобулин, препараты крови, избыточной витаминотерапии, то есть средств, которые резко активизируют иммунокомпетентную систему. При выявлении персистирую-щих вирусных инфекций усилия должны быть направлены на лечение их (ин-терфероны или интерфероногены, иммуномодулирующая терапия, специфические химиопрепараты и др.).

Симптоматическая терапия аналогична той, которая изложена в разделе «Острый диффузный гломерулонефрит».

Медикаментозное лечение. Глюкокортикоиды изолированно при ХГН не применяют. При морфологически мембранозном гломерулите (с постепенным развитием клинической симптоматики, сводящейся, в основном, к протеину-рии и отекам) целесообразно некоторое время диетическое лечение с добавлением курантила (10 мг/кг в сутки в 3 приема) или индометацина (3 мг/кг в сутки в 3 приема), но если имеются даже начальные признаки почечной недостаточности или гипертензия, то целесообразна комплексная терапия глюко-кортикоидами, цитостатиками и антиагрегантом. Из иммунодепрессоров в последние годы все больше рекомендуют циклоспорин А в дозах 3-10 мг/кг в сутки, то есть постепенно повышая дозу, под контролем уровня препарата в крови, который не должен превышать 400-450 нг/мл. Циклоспорин обладает нефротоксичностью, вплоть до развития необратимой ОПН. Из других цито-статиков назначают циклофосфамид или азатиоприн, хлорабуцил.

Мезангио-пролиферативный ХГН при первой атаке НС лечат глюкокорти-коидами, при повторных с помощью 4-компонентной терапии (глюкокортикоиды + цитостатик + гепарин + антиагрегант).

Фокально-сегментарный гломерулосклероз — наиболее резистентная к терапии форма ХГН, а потому есть две точки зрения:

поддерживающая и симптоматическая терапия,

активная комплексная 4-компонентная терапия с периодическими курсами пульс-терапии глюкокортикоидами.

Диспансерное наблюдение

За больным ХГН диспансерное наблюдение осуществляют до перехода его во взрослую поликлинику: участковый педиатр осматривает и измеряет артериальное давление 1 раз в месяц после того, как больному сделают анализ мочи. Один раз в 2-3 мес больному необходимо сделать пробу Зимницкого, 2 раза в год — ЭКГ, проконсультировать у стоматолога и отоларинголога. Лекарственную терапию назначают в зависимости от формы и особенностей течения заболевания. С интервалом в 1 мес показаны 1-2-месячные курсы питья почечного сбора по Ковалевой. Обязателен индивидуальный план прививок, занятий физкультурой.

Очень важно:

своевременно выявлять и рационально лечить у таких детей хронические очаги инфекции, сопутствующие заболевания, не прибегая к иммуноглобулину и препаратам крови, избытку медикаментов, особенно нефротоксичных; ребенку систематически получать диету, упомянутую при описании лечения (для больных без почечной недостаточности);

1) 3) предохранять ребенка от охлаждений и других чрезмерных изменений внешней среды. К решению вопроса о хирургическом удалении миндалин, аденоидов при хронических очагах инфекции в них следует в каждом конкретном случае подходить индивидуально, помня о возможности обострений болезни под влиянием операции.

Профилактика не разработана.

и др. Однако после сеанса литотрипсии образовавшийся «песок» может «забить» не только мочевые пути, но и интерстиций, вызвав ИН, ОПН.

При нефролитиазе применяют также фитотерапию. Рекомендуют такой сбор: укропа (семена) 20 г, корня солодки 20 г, петрушки 20 г, чистотела 10 г, земляники 20 г, березового листа 10 г, шиповника 30 г. Все смешать и растереть. Заварить 1 столовую ложку сбора 300 мл кипятка и пить по 1-2 столовые ложки 4 раза в день.

Дети с нефролитиазом должны находиться под диспансерным наблюдением с контролем за анализами мочи до перехода во взрослую поликлинику. Санаторно-курортное лечение проводят в Железноводске, Ессентуках, Трус-кавце, Боржоми.

неонатология 38 вопрос Геморрагический синдром у новорожденных детей. Причины, дифференциальный диагноз, принципы лечения, неотложная помощь. Геморрагический синдром. Под термином «геморрагический синдром» понимается повышенная кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечных кровотечений и т. д. Причинами ГСН являются:

1. Геморрагическая болезнь новорожденных, обусловленная дефицитом витамин-К-зависимых факторов свертывания (2, 7, 9 и 10).

2. Тромбоцитопения - в результате нарушения образования тромбоцитов в костном мозге, повышенного их разрушения или повышенного потребления из-за действия токсических или лекарственных факторов.

3. Гемофилия (наследственный дефект фибринообразования) — в результате дефицита 8, 9 и ли 11-гофакторов свертывания крови.

4. ДВС-синдром — неспецифическое нарушение системы гемостаза с возникновением внутрисосудистого свертывания крови с активацией и последующим истощением факторов свертывания, приводящее к глубоким микроциркуляторным расстройствам и утрате функции жизненно важных органов, возникающее при гнойно-септических процессах, всех видах шока, тяжелых и осложненных родах, трансфузиях несовместимой крови, отравлениях, терминальных состояниях.

В клинической практике целесообразно выделять несколько типов кровоточивости.

1. При гематомном типе определяются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже — спонтанные. Выражен поздний характер кровотечений, т. е. спустя несколько часов после травмы (рис. 67). Гематомный тип характерен для гемофилии А и В (дефицит VIII и IX факторов).

2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный. тип характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейших травмах кровотечениями: носовыми, дешевыми, маточными, почечными (рис. 68). Гематомы образуются редко, опорно-двигательный Аппарат не страдает. Послеоперационные кровотечения, кроме после тонзиллэктомии, не отмечаются. Часты и опасны кровоизлияния в мозг; как правило, им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки.

Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбо-цитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците X, V и II факторов.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип характеризуется сочетанием двух вышеперечисленных форм и некоторыми особенностями: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Кровоизлияния в суставы редки. Такой тип кровоточивости наблюдается при болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда — Юргенса, поскольку дефицит коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII+ V, VII. XIII) сочетается с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм такой тип кровоточивости может быть обусловлен синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой актикоагулянтов.-

4. Васкулитно-пурпурный тип обусловлен экссудативно-воспа-лительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и ин-фекционно-токсических нарушений (рис. 69). Наиболее распространенным заболеванием этой группы является геморрагический васкулит (или синдром Шенлейна — Геноха). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками. которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Может быть волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи.

При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро- и микрогематурией (чаще).

5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеан-гиэктазий. Наиболее частый тип — болезнь Рандю — Ослера.

При этом типе кровоточивости нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов — носовое, кишечное, реже — гематурия и легочные. Геморрагический синдром новорожденных (ГСН) — это нарушение системы гемостаза, проявляющееся спонтанными или провоцируемыми кровотечениями или множественной кровоточивостью вследствие дефекта коагуляционного, тромбоцитарного или сосудистого компонентов системы гемостаза.

Клиническая симптоматика ГСН зависит от его причины:

1. При геморрагической болезни на 2-5 сутки появляются желудочно-кишечные кровотечения (кровавая рвота и кровавый стул), неврологическая симптоматика (кровоизлияние в мозг), симптомы острой надпочечниковой недостаточности (крово

излияние в надпочечники), пупочные и носовые кровотечения, множественные кровоизлияния в кожу, клетчатку, внутренние органы.

2. При тромбоцитопении у новорожденных появляются полиморфные и полихромные кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и внутренние органы. Кровоизлияния в кожу несимметричные, появляются спонтанно или после легких травм.

3. При гемофилии появляются кефалогематомы, желудочно-кишечные кровотечения или геморргии на коже после инъекций, хирургических вмешательств. Кровотечения характеризуются обильностью (профузные), длительностью, часто возникают и повторяются, самопроизвольно не прекращаются.

4. При ДВС-синдроме возникают длительные кровотечения из мест инъекций, петехии и экхимо-зы на коже, спонтанные кровотечения из носа, ЖКТ, легких, пупочной ранки, в мозг с развитием тромбозов сосудов и органными нарушениями (шоковое легкое, ОПН, гепаторенальный синдром, острая надпочечниковая недостаточность, острые язвы желудка и кишечника).

Неотложная терапия ГСН проводится по следующим схемам:

I. При геморрагической болезни:

1. Ввести свежезамороженную или нативную плазму в/в струйно из расчета 10-15 мл /кг.

2.Ввести 1% растворвикасолаО,3-0,5млв/м,в/в.

3. Внутрь при мелене назначить 0,5% раствор гидрокарбоната натрия по 1 ч. л. 3 раза в день, тромбин + 5% раствор е-АКК 50 мл + 0,025% раствор адроксона 1 мл.

4. При иммунных формах:

* кормление проводить донорским молоком;

* внутрь назначить е-АКК 0,05-0,1 г/кг;

* ввести 12,5% раствор дицинона 0,5-1 мл в/м или 0,025% раствор адроксона 0,3-0,5 мл ; 3% раствор преднизолона в дозе 1-1,5 мг/кг; при отсутствии эффекта ввести в/в 1—2 дозы тромбоцитарной массы.

II.При гемофилии ввести свежезамороженную плазму из расчета 10-15 мл/кг. Криопреципитат 15-30 ЕД/кг.

III. При ДВС синдроме помимо лечения основного заболевания и борьбы с дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточностью ввести:

* свежезамороженную плазму в дозе 10-15 мл/кг;

* гепарин 25-30 ЕД/кг в час в/в капельно на фоне введения СЗП при I—II стадии ДВС синдрома или 10-15 ЕД/кг в час при III стадии;

* контрикал 500ЕД/кг в/в капельно;

* курантил 2-3 мг/кг или 2% раствор трентал 0,5-1 мл в/в или в/м;

* 3% раствор преднизолона в дозе 2-5 мг/кг;

* реополиглюкин 10-15 мл/кг в/в капельно.

Старший возраст Кардиология 4 вопрос НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ДИФДИАГНОЗ, ОСОБЕННОСТИ ЭКГ, ФКГ. РЕЖИМ ЖИЗНИ И ФИЗ ВОСПИТАНИЯ ДЕТЕЙ С ПРИОБРЕТЕН ПОРОКАМИ. Недостаточность клапанов аорты диагностируют по наличию льющегося диастолического шума, следующего сразу за II тоном и лучше всего выслушиваемого вдоль грудины слева. Границы сердца расширяются влево, верхушечный толчок усилен и смещен вниз. Периферические симптомы: бледность, «пляска каротид», пульс celer et altus, снижение диастолического давления и увеличе* ние пульсового давления у детей встречаются относительно поздно. Признаки возвратного эндокардита аортального клапана проявляются в усилении слышимости шума, появлении периферических симптомов, которых до этого не было.

На ЭКГ недостаточность клапанов аорты сопровождается признаками гипертрофии левого желудочка. На ФКГ — диастолический, лентовидный шум, следующий сразу за II тоном. Рентгенологически тень сердца приобретает форму «сапожка» с явными признаками гипертрофии левого желудочка. При УЗИ находят однонаправленное диастоли-ческое движение створок митрального- клапана, снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального клапана, снижение общей экскурсии движения митрального клапана, уменьшение диастолического расхождения митральных створок, увеличение размеров полости левого предсердия.

АФО 9 вопрос Эндокринные железы. Коррелятивные соотношения функций отдельных желез в различные периоды детства. Нейроэндокринная регуляция роста и развития ребенка.

ГИПОФИЗ Гипофиз-главная эндокринная железа, от деятельности которой зависят структура и функция других эндокринных желез. Гипофиз расположен в турецком седле, представляющем собой углубление в основании черепа, от полости которого он отграничен складкой твердой мозговой оболочки (диафрагмой турецкого седла). Тонкой ножкой, проникающей через диафрагму, гипофиз связан с гипоталамусом (рис. 99). Гипофиз состоит из трех долей: передней, средней и задней. Передняя и средняя доли имеют эпителиальную природу и объединены названием адеиогипофиз. Задняя доля нсйрогипофиз- является выростом мозга и состоит из клеток нейроглии.

В аденогипофизе вырабатываются следующие гормоны соматотропин (соматотропный гормон, СТГ); коргикотропин (адренокортикотропный гормон, АКТГ); тиреотропин (тиреотропный гормон, ТТГ) лютропин (лютеинизирующий гормон, ЛГ); фоллитропин (фолликулостимулирующий гормон. ФСГ); нролактин (лютеомаммотропный тормон, ПРЛ); мелано1ропин (меланоцитостимулирующий гормон, МСГ); липотропин (липотропный гормон, ЛТГ). Гипофиз начинает функционировать очень рано: уже с 9 10-й недели внутриутробной жизни удается определить следы АКТГ. У новорожденных масса гипофиза равна 10-15 мг. К периоду половой зрелости масса гипофиза увеличивается в два раза, достигая 20-35 мг, у взрослого гипофиз весит 50-65 мг. Соматотропин обладает белково-анаболическим и ростовым действием, стимулирует синтез белка, рост и развитие скелета, активируя хондро-и остеогенез. Кортикотропин способствует пролиферации клеток коры надпочечников, стимулирует биосинтез глюкокортикоидов, андрогенных кортикостероидов и альдостерона. Кроме того, действуя на меланофоры, АКТГ вызывает усиление пигментации кожи. Тиреотропин способствует пролиферации клеток щитовидной железы, стимулирует синтез ее гормонов, их высвобождение из связи с тиреоглобу-лином и секрецию. Лютропин у женщин способствует завершению созревания яйцеклеток, овуляции и образованию желтого тела, у мужчин стимулирует продукцию андрогенов. Фоллитропин в женском организме стимулирует рост и созревание овариальных фолликулов, в мужском- рост и пролиферацию семяобра-зующих канальцев яичка и сперматогенез. Пролактин действует на молочные железы, стимулируя лактацию, у мужчин является фактором роста предстательной железы. Меланотропин стимулирует ферментные системы меланоцитов, вызывает дисперсию пигментных гранул в меланоцитах, что приводит к потемнению кожи. Липотропин оказывает жиромобилизующее действие, стимулирует использование жира в энергетическом обмене. Секреторная активность аденогипофиза находится под контролем гипоталамуса, который синтезирует стимулирующие факторы-либерины и тормозящие - статины. Нейрогипофиз секретирует два гормона-антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин) и окситоцин. Антидиуретический гормон усиливает реабсорбцию воды из мочи в дис-тальных отделах почечных канальцев и является регулятором водного баланса организма Окситоцин вызывает сокращение мышцы матки, особенно в процессе родов, и миоэпителиальных клеток молочных желез, влияя на секрецию молока. Основным регулятором синтеза АДГ является осмотическое давление крови. Стимуляция секреции окситоцина происходит при растяжении родовых путей, раздражении наружных половых органов и сосков молочных желез.

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА

Щитовидная железа (ЩЖ) состоит из двух долей (правой и левой), расположенных в передней области шеи спереди и по бокам трахеи между щитовидным хрящом и V-VI кольцевидными хрящами трахеи. Доли соединены между собой тонким перешейком, лежащим над передней поверхностью трахеи под перстневидным хрящом. Нередко имеется добавочная (пирамидальная) доля, исходящая из перешейка или левой доли и направленная вверх (рис. 101). Масса железы у взрослого человека составляет в среднем 15-20 г.

Микроскопически ткань ЩЖ состоит из фолликулов, округлых замкнутых пузырьков, заполненных гомогенной массой-коллоидом. В паренхиме ЩЖ различают три вида клеток: А-клетки (фолликулярные клетки, тиро-циты), вырабатывающие тиреоидные гормоны (тироксин- Т4 и трийодтиронин- Т3); В-клетки, содержащие биогенные амины; С-клетки (парафол-ликулярные клетки), синтезирующие гормон кальцитонин.

ЩЖ начинает формироваться на 4-5-й неделе внутриутробного развития. У зародыша она представляет собой выпячивание дна глоточного кармана. Удлиняясь книзу, ЩЖ образует щитоязычный проток, приобретает двудольную структуру. При остановке миграции эмбриональной ткани возможно образование «язычной» щитовидной железы.

Приблизительно с 12-й недели внутриутробного развития ЩЖ начинает функционировать. К 4-му месяцу внутриутробного развития она уже вполне сформирована структурно и функционально активна. Максимальные уровни тироксина и трийодтиронина определяются в крови ребенка в первые часы и дни жизни, что свидетельствует о важной роли этих гормонов в периоде постнатальной адаптации.

К 6-му месяцу жизни масса железы может несколько уменьшиться, отмечается снижение уровня тиреоидных гормонов. В последующем до 5-6-летнего возраста она быстро растет. Затем темпы роста ЩЖ замедляются вплоть до препубертатного периода, когда ее размеры и масса вновь быстро увеличиваются. Окончательное гистологическое строение железа приобретает после 15 лет.

Синтез тиреоидных гормонов складывается из двух процессов: захвата из крови и концентрации в ЩЖ ионов йода и образования из аминокислоты тирозина тиреоглобулина. При йодировании тиреоглобулина образуются тироксин и трийодтиронин.

Тиреоидные гормоны обладают широким спектром действия, включающим метаболические, физиологические и морфогенетические эффекты. Тироксин и трийодтиронин способствуют окислительному фосфорилиро-ванию, повышают теплопродукцию, контролируют синтез белков, в физиологических количествах оказывая анаболическое действие, усиливают мобилизацию жира из депо и активируют липолиз, способствуют снижению уровня холестерина в крови, усиливают распад гликогена, стимулируют глюконеогенез и всасывание углеводов в кишечнике, оказывая в целом гипергликемизирующее действие, влияют на водно-электролитный баланс, обмен витаминов и т.д.

Основные жизненные функции человека зависят от функции ЩЖ, так как ее гормоны влияют на активность всех органов и систем. Наиболее выражены активация симпатико-адреналовой и сердечно-сосудистой систем, что обусловливает гипердинамическое состояние системы кровообращения. Большое влияние тиреоидные гормоны оказывают на функцию высших отделов ЦНС, в частности на психические процессы. Тиреоидные гормоны воздействуют на кроветворение, стимулируя гемопоэз, на пищеварительную систему, усиливая сокоотделение и повышая аппетит, на скелетную мускулатуру, печень, на другие эндокринные железы (половые, надпочечники и др.), а также являются мощными иммуномодуля-торами.

Важное значение тиреоидные гормоны (Т3 и Т4) имеют для процессов морфогенеза, так как они обладают дифференцирующим эффектом, определяющим созревание. Их действие необходимо для развития организма, особенно в периоде эмбриогенеза и в раннем постнатальном периоде, когда идет формирование органов и систем. Тироксин и трийодтиронин определяют нормальный рост, созревание скелета (костный возраст), нормальную дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, развитие кожи и ее придатков.

Специфическим стимулятором образования и секреции Т3 и Т4 является тиреотропный гормон гипофиза (ТТГ), находящийся под контролем гипо-таламического тиролиберина.

НАДПОЧЕЧНИКИ

Гистологически в коре надпочечников различают 3 зоны: А клубочковую, вырабатывающую минералокортикоиды, в первую очередь альдостерон; пучковую, синтезирующую глюкокортикоиды; А сетчатую, продуцирующую андрогены.

Надпочечники закладываются на 4-й неделе внутриутробного развития, а с 25-й недели в них начинается активный синтез кортикостероидов. К моменту рождения система гипофиз-надпочечники функционально активна.

У новорожденного кора надпочечников состоит из двух зон-фетальной и дефинитивной (постоянной). На долю фетальной зоны приходится основная масса железы новорожденного, в ней синтезируются предшественники андрогенов и эстрогенов. Дефинитивная зона функционирует так же, как у взрослого. Пучковая зона узкая, нечетко сформирована, сетчатой зоны нет.

В процессе родов новорожденный получает от матери большое количество кортикостероидов, что ведет к подавлению синтеза АКТГ в гипофизе. С этим связывают тот факт, что после рождения начинается дегенерация фетальной корковой зоны, вследствие чего масса надпочечников уменьшается. В первые дни жизни новорожденный выводит с мочой преимущественно метаболиты материнских гормонов, к 4-му дню жизни экскреция и продукция стероидов существенно снижается, а активация синтеза отмечается к 10-му дню.

К концу первого года жизни фетальная зона исчезает.

К 3 годам происходит первичная дифференцировка трех зон коры надпочечников. К 8 годам отмечается усиленный рост мозгового вещества. Масса надпочечников особенно увеличивается в пред- и пубертатном периоде и к концу полового созревания достигает показателей, свойственных взрослому. Окончательное формирование коркового и мозгового слоев заканчивается к 10-12 годам.

Альдостерон в почках стимулирует канальцевую реабсорбцию натрия и экскрецию ионов калия, водорода, аммиака и магния, играя важнейшую роль в регуляции водно-электролитного гомеостаза организма и объема

экстрацеллюлярной жидкости. Через натрий альдостерон влияет на сосуды, повышая их тонус.

Глюкокортикоиды- гидрокортизон (кортизол) и кортикостерон- обладают широким спектром воздействия: способствуют всасыванию углеводов в кишечнике, тормозят их превращение в печени в жиры, способствуют накоплению гликогена в печени, ослабляют утилизацию глюкозы в мышцах, соединительной ткани и лимфоидной ткани, стимулируют глюко-неогенез из аминокислот, жирных кислот и глицерина.

Глюкокортикоиды способствуют синтезу белков в печени и в то же время обладают катаболическим действием в отношении белков мышц, соединительной ткани, лимфоидной ткани и др. Тормозят липогенез и усиливают мобилизацию жира из депо, способствуют кетогенезу; при длительном повышении уровня глюкокортикоидов отмечается избыточное отложение жира в характерных областях. Поддерживают на определенном уровне артериальное давление, обладают противовоспалительным, противоаллергическим и иммуносупрессивным действием, усиливают секрецию соляной кислоты и пепсина.

Продукция глюкокортикоидов контролируется АКТГ, синтез которого в свою очередь регулируется гипоталамусом.

Андрогены (мужские половые гормоны)- дегидроэпиандростерон и другие кетостероиды- влияют на формирование мужских наружных половых органов, вторичных половых признаков, определяют свойственные мужскому организму особенности поведения, строения тела, тембр голоса и т. д. Усиливают синтез белков, в первую очередь в мышцах, обладая анаболическим эффектом.

Секреция андрогенов находится под контролем АКТГ.

В мозговом веществе надпочечников образуются катехоламины: преимущественно адреналин (80-90%), в меньших количествах норадреналин (10-20%) и допамин (1-2%).

Катехоламины обладают прессорным действием, способствуя повышению артериального давления, стимулируют работу сердца, воздействуют на гладкую мускулатуру, принимают участие в регуляции углеводного обмена, влияют на катаболизм белков, окислительные процессы, на деятельность эндокринных желез и др.

ПОЛОВЫЕ ЖЕЛЕЗЫ Половые железы развиваются из скопления недифференцированных мезенхимальных клеток, расположенных между складкой первичной почки и корнем брыжейки. До 6-й недели внутриутробного развития (нейтральная фаза) формирующиеся гонады морфологически одинаковы для обоих полов и состоят из коркового и мозгового слоев. В последующем (специфическая фаза) из коркового слоя образуются яичники, а из мозгового слоя-яички в зависимости от наличия XX или XY хромосом. Предшественниками половых путей являются мезонефральные и парамезонефральные (мюлле-ровы) протоки эмбриона.

Эмбриональное яичко уже с 7-й недели выделяет антимюллеров фактор, под влиянием которого атрофируются парамезонефральные протоки, а мезонефральные в последующем под влиянием андрогенов превращаются в придаток яичка, семявыносящий проток и семенные пузырьки. На 3-м месяце беременности образуются наружные половые органы.

Яичко (мужская половая железа) - парный железистый орган, состоящий из долек. Долька включает развитые семенные канальцы, состоящие из

семяобразующего эпителия и клеток Сертоли, между канальцами располагается межуточная ткань с гландулоцитами яичка (клетками Лейди-га). К моменту рождения яички из брюшной полости опускаются в мошонку.

Эндокринная функция яичек заключается в синтезе андрогенов. Тестостерон способствует развитию наружных половых органов, предстательной железы и семенных пузырьков; определяет оволосение по мужскому типу, расширение гортани и утолщение голосовых связок; обладает анаболическим действием; влияет на гемопоэз.

У новорожденных размеры яичек составляют 3x7 мм, к 1 году 14 х 9 мм, в 2-5 лет- 16x10 мм, у взрослого-30-50 х 20-30 мм.

Половое развитие мальчиков делят на 3 периода: допубертатный (от 2 до 6-7 лет)-период гормонального покоя; препубертатный (от 6 до 10-11 лет), когда усиливается синтез андрогенов надпочечниками и формируются морфологические структуры яичка; пубертатный (с 11-12 лет), когда под влиянием тестостерона формируются вторичные половые признаки. Вначале появляются пигментация и множественные мелкие складки на мошонке, яички увеличиваются и опускаются на ее дно, начинается рост полового члена, происходит оволосение лобка, появляются волосы в ак-силлярных областях, над верхней губой, на щеках, подбородке. Увеличивается гортань, происходит мутация голоса, изменяются размеры предстательной железы, постепенно усиливаются процессы сперматогенеза.

Без антимюллерова фактора независимо от генетического пола эмбриона из парамезонефральных протоков формируется матка, маточные трубы и верхняя часть влагалища. Формирование яичников и женского полового тракта заканчивается к 7-му месяцу внутриутробного развития, и в течение 8-го и 9-го месяцев половые органы растут под влиянием эстрогенов матери.

Яичники (женская половая железа) представляют собой парный орган, расположенный в малом тазу. Эндокринная функция яичников состоит в синтезе эстрогенов, а также андрогенов и прогестерона. Эстрогены определяют рост и развитие женских половых органов, вторичных половых признаков, активируют многие процессы обмена.У новорожденной девочки длина яичников составляет 0,5-3 см, они расположены высоко над входом в малый таз, а к 5 годам занимают обычное положение. К 16 годам яичники значительно утолщаются, а длина увеличивается в среднем на 0,6 см. В яичниках много примордиальных фолликулов. В половом развитии девочек выделяют 3 периода: нейтральный (первые 5-6 лет), препубертатный (с 6 до 9-10 лет) и пубертатный (до наступления половой зрелости). В нейтральном периоде половые гормоны оказывают на рост и развитие ребенка минимальное влияние, в препубертатном периоде усиливается секреция андрогенов надпочечниками, ускоряется рост и усиленно развивается скелетная мускулатура. В пубертатном периоде под влиянием гонадотропных гормонов усиливается рост фолликулов, увеличивается синтез эстрогенов. В этом периоде меняется архитектоника тела, развиваются молочные железы, увеличиваются наружные и внутренние половые органы, изменяется структура эндометрия. При высоком уровне эстрогенов наступает первая менструация (менархе), обычно в возрасте 12,5-13 лет.

Ранний возраст 12 вопрос Острый бронхиолит у ребенка раннего возраста. Причины, клиника, диагностика, диф. диагноз, печение. Острый бронхиолит (капиллярный бронхит по терминологии Н. Ф. Филатова) — заболевание преимущественно детей первых двух лет жизни (наиболее часто болеют дети 5-6-месячного возраста) с генерализованным обструктивным поражением бронхиол и мелких бронхов. Согласно данным американских педиатров, заболеваемость детей первых двух лет жизни составляет 3-4 случая в год на 100 детей, тогда как у дошкольников — 1-1,5 случая на 100 детей.

Этиология

Острый бронхиолит — вирусное заболевание. В 60-85% случаев его вызывает респираторно-синцитиальный вирус (PC-вирус), реже вирус парагриппа (чаще 3 типа), цитомегаловирус, аденовирус, микоплазма, хламидии. Дети старшего возраста и взрослые, если и заболевают PC-инфекцией, то бронхиолит у них развивается редко. Причина этого не ясна. Предполагают, что может иметь значение избыток материнских гуморальных антител к РС-вирусу (иммуноглобулины класса G) при дефиците секреторного иммуноглобулина А, что ведет к образованию иммунных комплексов, оседающих в стенке бронхов. Предрасполагающие факторы — аллергические диатезы, ЭКАК, ЛгАК, паратрофия, искусственное вскармливание. В США до 100 000 детей ежегодно госпитализируют в связи с бронхиолитом.

Патогенез

Для острого бронхиолита у детей раннего возраста характерно двустороннее диффузное поражение бронхиол. Наиболее раннее поражение при брон-хиолите — десквамация эпителия мелких бронхов и бронхиол, который замещается клетками росткового слоя, не имеющими ресничек. Перибронхиальное пространство инфильтрируется лимфоцитами, выражен отек подслизистой оболочки и адвентиции. Слущенный эпителий, волокна фибрина, слизь образуют плотные пробки внутри бронхов и бронхиол, приводя к частичной или полной обтурации. Степень обструкции, наличие или отсутствие коллатеральной вентиляции определяют развитие коллапса или гиперинфляции участков легкого, выраженность дыхательной недостаточности.

В связи с тем, что диаметр мелких дыхательных путей на вдохе больше, чем на выдохе, клинически у больного затруднен больше выдох. Так как в большинстве случаев у больных развивается двустороннее и диффузное поражение бронхиол, как правило, появляется дыхательная недостаточность. Гиперкапния возникает не всегда — преимущественно при тахипноэ более 70 в минуту. Гипоксемия приводит к легочной гипертензии и другим расстройствам гемодинамики, что очень типично для детей с бронхиолитом. Вздутие легких, также характерное для острого бронхиолита, объясняют как компенсаторной гипервентиляцией непораженных участков, так и повышением воздушности пораженных участков из-за клапанного механизма.

При неосложненном течении бронхиолита регенерация эпителия начинается через 3-4 дня от начала заболевания, к 4-му дню уменьшается гиперсекреция, полное восстановление эпителия с ресничками происходит к 15-му дню неосложненного течения заболевания. Mycoplasma pneumoniae, аденовирусы могут вызвать некротизирующий бронхиолит. Подчеркивают, что у части детей с бронхиолитом имеется аллергия к коровьему молоку. У детей с тяжелым течением бронхиолита, вызванного PC-вирусом (в отличие от пациентов с доказанной PC-инфекцией верхних дыхательных путей), выявляют высокий титр специфических PC-IgE антител, в 6 раз повышена концентрация лейкотриена С4, резко увеличена концентрация гистамина в секрете бронхов и бронхиол. Отсюда нельзя исключить, что атопическое предрасположение имеет отношение и к возникновению бронхиолита.

Клиническая картина

В большинстве случаев появлению клиники бронхиолита предшествуют умеренно выраженные явления ринита, назофарингита. В одних случаях внезапно, в других — постепенно (на 2-4-й дни болезни) состояние ухудшается, ребенок становится вялым с периодами раздражительности, у него снижается аппетит, появляется в начале навязчивый, сухой, довольно быстро переходящий во влажный кашель, нарастают одышка (до 60-80 в минуту) с затрудненным дыханием, втяжение уступчивых мест грудной клетки, раздувание крыльев носа, напряжение грудино-ключично-сосцевидных мышц. У ребенка ярко выражены и другие признаки дыхательной недостаточности: бледность, периоральный или более генерализованный цианоз, тахикардия. Грудная клетка расширена в переднезаднем размере, перкуторный звук над ней с коробочным оттенком. Диафрагма опущена, за счет чего можно пальпировать на несколько сантиметров ниже, чем обычно, печень и селезенку. Тоны сердца несколько приглушены, границы относительной сердечной тупости сужены. Аускультативно над легкими в большинстве случаев обнаруживают обилие незвучных мелкопузырчатых и крепитирующих хрипов на вдохе и в самом начале выдоха, свистящие сухие хрипы на выдохе. После кашля распространенность хрипов не меняется, но могут исчезнуть имевшиеся влажные сред-непузырчатые хрипы и уменьшиться количество мелкопузырчатых хрипов. При очень выраженной одышке и поверхностном дыхании иногда хрипы почти не прослушиваются. В этих случаях плохо слышны и дистанционные хрипы, типичные для острого бронхиолита. Могут появляться периоды апноэ (особенно у недоношенных). Выраженная одышка приводит к эксикозу.

Температура тела чаще высокая, но бывает и субфебрильная или даже нормальная. У некоторых детей с первых часов болезни отмечают стойкую, плохо поддающуюся терапии лихорадку, что типично для аденовирусной инфекции.

Тяжесть состояния ребенка определяется не интоксикацией, а выраженностью дыхательной недостаточности, и ра02 в крови может снижаться до 55-60 мм рт. ст. Для оценки тяжести состояния ребенка с бронхиолитом можно использовать балльную таблицу (табл. 48). Обструкция легкая — 2-4 балла, средней тяжести — 5-8 баллов, тяжелая — 9-12 баллов.

При анализе крови количество лейкоцитов либо нормальное, либо умеренно снижено, увеличена СОЭ, закономерных изменений лейкоцитарной формулы нет.

При рентгенологическом исследовании отмечают повышенную прозрачность легочных полей, особенно на периферии, низкое стояние диафрагмы, небольшие участки снижения прозрачности легочной ткани, вероятно, благодаря субсегментарным ателектазам, спадения альвеол, но сливные инфильт-ративные тени отсутствуют. Иногда дифференциальный диагноз с начинающейся бактериальной пневмонией невозможен. Рентгенологические находки не коррелируют с тяжестью болезни.

Течение

Чаще явления диспноэ и кашля наиболее тяжелы в первые 2-3 дня после их появления, и именно в то премя появляются приступы апноэ, от которых ребенок может погибнуть. После критического периода состояние больного либо резко улучшается (диспноэ, кашель исчезают за несколько дней и ребенок быстро поправляется), либо средней тяжести дыхательная недостаточность держится еще 2-3 нед, то есть газовый состав крови нормализуется позже, чем исчезают хрипы и одышка. РС-бронхиолиты текут более благоприятно, чем аденовирусные и парагриппозные.

Считают, что факторами риска тяжелого течения бронхиолита являются: возраст больного менее 3 мес, особенно, если он родился недоношенным с гестационным возрастом менее 34 нед; признаки гипоксемии и гиперкапнии; ателектазы на рентгенограмме.

Дифференциальный диагноз.Обычно его проводят с пневмонией. Помогает правильному диагнозу обнаружение очаговости перкуторных и аускультативных данных, обнаружение в крови лейкоцитоза с нейтрофилезом, сливных, очаговых инфильтра-тивных теней на рентгенограмме. Все эти признаки типичны для пневмонии. Достаточно труден иногда дифференциальный диагноз и с бронхиальной астмой. Отягощенная по аллергии родословная, аллергический диатез у ребенка, нечеткая связь начала приступа с ОРЗ, хороший эффект (уменьшение диспноэ) после введения адреналина или селективных адреномиметиков — все это более характерно для астматического бронхита (бронхиальной астмы).

Лечение Прежде всего, лечение является «поддерживающим» и направлено на коррекцию дыхательной недостаточности. В домашних условиях это свежий, несколько прохладный воздух, кислород из подушек. При дыхательной недостаточности П-Ш степени показана госпитализация. Головной конец кровати должен быть приподнят на 30-40°. Назначают увлажненный кислород, кислородную палатку. При неэффективности этих мероприятий проводят вспомогательную вентиляцию легких с постоянным положительным давлением в воздухоносных путях — спонтанное дыхание в мешке Мартина—Буйера, «усы» и др. Стойкая гиперкапния (раСО2 8,0-8,9 кПа и более) — показание для перевода на ИВЛ. Показаны также аэрозоли 2% раствора гидрокарбоната натрия, 5-10% ацетилцистеина, гидрокортизона.

Одышка всегда сопровождается обезвоживанием, поэтому показано обильное питье. При резком обезвоживании и электролитных расстройствах используют инфузионную терапию. В то же время «влажные легкие» — признак лево-желудочковой недостаточности — показание для назначения диуретиков, сердечных гликозоидов. При наличии (или подозрении) аллергии к коровьему молоку следует кормить ребенка растительными заменителями коровьего молока.

Рибавирин (виразол) — препарат, угнетающий РНК-вирусы и прежде всего PC-вирус (но может оказывать тот же эффект на вирусы парагриппа, кори и даже аденовирус). Его назначают в аэрозоле (в 1 мл 20 мг рибавирина) в течение 12-18 ч в сутки 3-7 дней. У большинства детей состояние улучшается на 3-4-й день терапии. Побочные эффекты — тошнота, рвота, ретикулоци-тоз, возбуждение, кожные аллергические реакции. Кроме того, этот препарат достаточно дорогой. Показаниями для использования рибавирина являются: крайне тяжелое течение бронхиолита с выраженной гипоксемией, а также при среднетяжелом течении наличие врожденного порока сердца, бронхолегочной дисплазии, муковисцидоза, наследственных иммунодефицитов, опухолевых заболеваний.

Бронходилататоры из группы неселективных адреномиметиков (эфедрин и др.) не приносят облегчения больному. Более того, они противопоказаны, так как увеличивают потребность сердца в кислороде (на фоне гипоксии).

Селективные Р2-агонисты назначают ex iuvantibus детям с бронхиолитом, имеющим анамнестические и клинические данные, указывающие на атопи-ческий диатез. Таким детям можно назначить сальбутомол в дозе 0,15 мг/кг каждые 20 мин 3 раза как терапию ex juvantibus. Об аэрозольном применении Р2-антагонистов см. в разделе «Лечение» ООБ.

Глюкокортикоиды показаны больным бронхиолитом:

1) с клиническими данными, указывающими на недостаточность надпо

чечников;

2) с подозрением на облитерирующий бронхиолит (рецидив тяжелой

бронхообструкции после светлого промежутка);

3) дыхательной недостаточностью III степени.

Глюкокортикоиды применяют местно (в аэрозоле — бетаметазон, гидрокортизон) и парентерально (в первые сутки внутривенно по 1-3 мг/кг пред-низолона), но с быстрой отменой по мере купирования обструкции. Рутинное назначение кортикоидов всем больным нецелесообразно.

Антибиотики обычно не показаны и их назначают при подозрении на наличие хронических очагов инфекции, недавно перенесенное гнойно-септическое заболевание или «малые гнойничковые инфекции». Длительность брон-хиолита более 5-7 дней, выраженный лейкоцитоз (более 15хЮ9/л), нейтрофилез со сдвигом влево, СОЭ более 30 мм в час подозрительны на развитие пневмонии, требующей обязательного назначения антибиотиков.

Некоторым больным приносит облегчение внутривенное введение эуфил-лина (2,4% раствор 0,3-0,4 мл/кг и далее 0,1-0,2 мл/кг каждые 4 ч). Плановое назначение эуфиллина в микстуре в дозе 24-30 мг/кг в сутки в 4 приема показано всем больным с апноэ, а также для уменьшения явлений легочной гипертензии.

Обоснованно применение ингибиторов протеолитических ферментов — контрикала (500 ЕД/кг 2-3 раза в сутки). Нестероидные противовоспалительные средства (метиндол по 1 мг/кг 3 раза в сутки внутрь), гепаринотерапия (50 ЕД/кг подкожно 6 раз в сутки в течение недели с постепенным снижением дозы) оказывают положительное влияние на течение болезни.

Противопоказаны седативные препараты из-за возможности угнетения дыхания.

При улучшении состояния больного (уменьшение дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, исчезновение лихорадки) целесообразно использовать постуральный (позиционный) дренаж и вибрационный массаж. Для дренажа применяют положение Квинке: ребенка укладывают так, что голова и грудная клетка опущены вниз, тазовая область приподнята. В этом положении больной должен находиться около 15-20 мин с перерывами. Частота процедуры — 2-3 раза в день. Вибрационный массаж у грудных детей выполняется путем ритмичных ударов кончиками пальцев одной руки, расположенной вдоль межреберья.

Прогноз Летальность при остром бронхиолите, по данным разных авторов, составляет около 1-2%, то есть существенно выше, чем при пневмонии. Пневмония осложняет острый бронхиолит нечасто, ранняя антибибтикотерапия не меняет течения болезни. Приблизительно у половины детей, перенесших бронхиолит, при последующих ОРЗ в ближайший год развивается ООБ или РОБ. Установлена возможность длительного сохранения расстройств функции внешнего дыхания после перенесенного бронхиолита из-за формирования гиперреактивности бронхов, а у части детей — хронической обструктивной болезни легких: через несколько лет у них снижена максимальная скорость выдоха, жизненная емкость легких. У части детей возникает бронхиальная астма, но не исключено, что лишь при наследственном предрасположении.

Профилактика

При бронхиолитах профилактика сводится к закаливанию, рациональному питанию (у детей, находящихся на естественном вскармливании, бронхи-олиты встречаются достоверно реже, чем у детей, рано переведенных на искусственное вскармливание), предупреждению контакта с больными PC-инфекцией, раннему применению интерферона при первых признаках ОРВИ. Иммунофлюоресцентная диагностика PC-инфекции, ранняя изоляция таких больных, настойчивое лечение предупреждают распространение PC-инфекции в детских коллективах. Эффективной вакцины против РС-ин-фекции нет.

Ранний возраст 14 вопрос Течение острой пневмонии с нейротоксикозом. Патогенез. клиника, диагностика. Лечение. Нейротоксикоз характеризуется преимущественным поражением нервной системы, сопровождающимся изменениями поведения, сознания, мо-торно-рефлекторной активности и вегетативной дисфункцией.

Клиническая симптоматика нейротоксикоза в зависимости от стадии патологического процесса. Прекома, ирритативная фаза: сознание сохранено, возбуждение, сухожильные рефлексы повышены, нарушение периферического кровотока 1-2 степени, зрачки узкие, реакция сохранена. Прекома, сопорозноадинамическая фаза: сознание сохранено, заторможено, двигательная заторможенность, рефлексы повышены, нарушение периферического кровотока 1-2 степени, зрачки узкие, реакция сохранена. Среднемозговая кома1: сознание отсутствует, мыш тонус повышен, двигательный автоматизм, децеребрационная ригидность, гмперефлексия, зрачки без реакции на свет, нар периф кровотока2-3 степ. Бульбарная кома2: сознание отсутствует, двигательная активность отсутствует, судороги редки, чаще связаны с признаками гипоксии, гиперрефлексия, угнетение вегетативной НС, сосудистый коллапс, реакция на боль отсутствует, ротация глазных яблок. Терминальная кома3: сознание отсутствует, двигательная активность отсутствует, судороги отсутствуют, арефлексия, признаки гнетения дыхания и кр\обращения, зрачки точечные, движения отсутствуют, реакции на боль нет.

Дифференциальную диагностику нейротоксикоза в первую очередь необходимо проводить с нейро-инфекциями. При этом решающее значение отводится люмбальной пункции.

Интенсивную терапию при развитии нейротоксикоза необходимо проводить по следующей схеме:

1. Назначить строгий постельный режим с возвышенным положением тела ребенка в постели.

2. Провести нейровегетативную блокаду (см. раздел «Судорожный синдром»)

3. Назначить инфузионную терапию по методу форсированного диуреза из расчета 50-60 мл/кг; баланс жидкости +/-100 мл (тактику терапии смотри в разделе «Отравления. Оказание неотложной помощи»).

4. Ввести 3% раствор преднизолона в дозе 1-2 мг/кг в/в.

5. Ввести контрикал в дозе 1000 ЕД/кг в/в капельно.

6. При суб- и декомпенсированном метаболическом ацидозе ввести 4% раствор гидрокарбоната натрия в дозе 4 мл/кг в/в капельно под контролем КОС.

7. Для профилактики ДВС-синдрома назначить гепарин в дозе 50-100 ЕД/кг в/в капельно в 100 мл 10% раствора глюкозы.

8. При наличии судорожного синдрома провести противосудорожную терапию (см. раздел «Судорожный синдром»).

9. При гипертермическом синдроме провести антипиретическую терапию

10. Назначить терапию основного заболевания.

Старший возраст Кардиология 9 вопрос ПЕРИКАРДИТЫ. КЛАССИФИКАЦИЯ, ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. КЛИНИКА, ДИАГНОЗ ИЗМЕНЕНИЯ НА ЭКГ. РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА. ДИАГНОЗ ИЗМЕНЕНИЕ НА ЭКГ. РЕНТГЕН ДАННЫЕ. ТЕЧЕНИЕ И ИСХОДЫ. ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА. Перикардит у детей может рассматриваться как проявление или осложнение основного заболевания. Перикардиты у детей встречаются редко и еще реже диагностируются.

Этиология

Наиболее частой причиной перикардитов у детей в настоящее время являются вирусные заболевания (энтеровирусы и др.). Как и в прошлые годы, сохраняют свое значение перикардиты, возникающие при ревматизме, диффузных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка и др.), уремические перикардиты. Преимущественно в младшем возрасте поражение перикарда может наблюдаться при тяжелых септических, чаще стафилококковых процессах. Перикардиты туберкулезной этиологии в настоящее время встречаются исключительно редко.

Патогенез

Большинство перикардитов у детей имеют иммунопатологический генез — ревматические, вирусные, туберкулезные. Перикардиты при гнойных процессах можно рассматривать как метастатические, возникающие или в результате гематогенного заноса, или прорыва в полость перикарда гнойного очага из миокарда. При тяжелой почечной недостаточности так называемые уремические перикардиты носят токсический характер.

При морфологическом исследовании обычно обнаруживают фибриноид-ные наложения, выпот. Характер выпота зависит от основного заболевания.

Классификация

Традиционное разделение перикардитов на сухие (фиброзные) и экссуда-тивные является весьма условным, поскольку механизмы их развития однотипны. Однако, учитывая некоторые различия в клинической картине, такое деление может быть оправдано. Среди экссудативных перикардитов различают серозные и гнойные. Как результат перенесенного перикардита, отдельно рассматривают адгезивный перикардит — симптомокомплекс, обусловленный сращением листков перикарда.

Клиническая картина

Начало заболевания обычно острое. В клинической картине определяющим являются:

1. Признаки накопления экссудата или отложения фибрина, которые про

являются:

— болевым синдромом,

— наличием щума трения перикарда,

— увеличением размеров сердца.

2. Признаки сдавления полостей сердца (гиподиастолия). Они в свою оче

редь приводят к застою в системе полых вен, отекам, гепато- и сплено-

мегалии.

Одним из частых и достаточно типичных симптомов является болевой синдром. Он характеризуется постоянством, у маленьких детей он нередко локализуется в области живота, сопровождается метеоризмом, усиливается при пальпации живота, особенно в эпигастральной области. Достаточно типичным можно считать резкое усиление болей при перемене положения тела, глубоком дыхании. У детей старшего возраста локализация болевого синдрома более типична — боль в грудной клетке с иррадиацией в левое плечо, шею.

Приблизительно у половины детей удается, особенно в начале заболевания, выявить патогномоничный признак — шум трения перикарда. Он очень разный по своему звучанию — от нежных экстратонов до грубого типичного систоло-диастолического шума, напоминающего хруст снега или хруст разгрызаемого сухаря. Шум трения лучше всего слышен на основании сердца (вдоль левого края грудины) в положении ребенка сидя и при надавливании стетоскопом. Интенсивность шума не зависит от характера выпота и количества его. Для его образования необходимо только наличие фибринозных наложений на эпикарде, соприкосновение и подвижность листков околосердечной сорочки. При шуме трения перикарда он записывается на ФКГ как неправильные, высокочастотные колебания, не связанные с фазами сердечного цикла.

Клиническая картина экссудативного перикардита в значительной степени зависит от величины и скорости накопления выпота. Обычно резко ухудшается общее состояние ребенка, появляется одышка, тупые боли в области сердца, больной нередко принимает полусидячее, вынужденное положение. Основным признаком накопления выпота в перикарде является увеличение зоны сердечной тупости. В первую очередь увеличивается абсолютная сердечная тупость, при наличии большого выпота расширяется и относительная сердечная тупость. У некоторых детей при большом выпоте появляется осиплость голоса, икота. У маленьких детей вследствие ригидности грудной клетки можно обнаружить выбухание левой половины грудной клетки. Верхушечный толчок ослаблен или отсутствует, тоны сердца резко приглушены. Максимальное артериальное давление снижено, минимальное — нормальное или даже повышено, иногда наблюдается парадоксальный пульс (выпадение на вдохе).

Следующей группой симптомов при перикардитах являются признаки сдавления полостей сердца с нарушением их диастолического наполнения (синдром гиподиастолии).

У детей грудного возраста признаки сдавления сердца проявляются достаточно ярко, но симптомы не являются специфическими. Повышение венозного давления в системе верхней полой вены вызывает у детей грудного возраста повышение внутричерепного давления с появлением неврологической симптоматики, напоминающей менингит — рвота, ригидность затылочных мышц, выбухание родничка и т. д. Вены шеи, обычно плохо определяемые на короткой шее детей раннего возраста, становятся отчетливо видны и хорошо пальпируются. Начинают хорошо определяться кубитальные вены и вены кисти, что у маленького ребенка наблюдается редко. Позже может появляться легкий цианоз ногтевых лож и ушных раковин. Почти одновременно появляется гепато- и спленомегалия, причем увеличение печени всегда преобладает, обычно печень болезненна. Отеки при сдавлении сердца появляются сначала на лице, позднее распространяются на шею.

ЭКГ-изменения не типичны именно для перикардита, хотя при больших выпотах констатируют снижение зубцов, часто отрицательные зубцы Т, смещение интервала S-T. Рентгенологически обнаруживают расширение тени сердца, которая принимает треугольную форму или форму трапеции, шара. Пульсация сердца уменьшена, что особенно хорошо выявляется при кимо-графическом исследовании.

Одним из наиболее надежных методов диагностики перикардита является эхокардиография, при помощи которой можно не только определить наличие выпота и его количество, но и обнаружить фибринозные наложения на листках перикарда (рис. 61).

О характере экссудата можно предположительно судить по течению основного заболевания, на фоне которого развился перикардит, точным диагноз становится после пункции.

Адгезивный (слипчивый, констриктивный) перикардит может возникать после туберкулезного, ревматического и септического перикардита. Изредка острая фаза перикардита остается незамеченной, и его выявляют только тогда, когда развившиеся сращения нарушают гемодинамику — возникает гипо-диастолия. Больные больше жалуются на слабость, чувство давления в правом подреберье. У них может отмечаться усиливающийся в горизонтальном положении цианоз. Довольно характерен вид больных — одутловатое лицо, набухшие и пульсирующие вены шеи, асцит, но в то же время — отсутствие отеков на нижних конечностях. При обследовании сердца обнаруживают ослабленный сердечный толчок, иногда он отрицательный. Границы сердца или нормальны, или незначительно увеличены. Аускультативно, кроме тахикардии и умеренного акцента II тона на легочной артерии, иногда можно обнаружить протоди-астолический дополнительный тон (перикардиальный тон). Этот тон выслушивают сразу за II тоном, и он отличается большой громкостью.

На ЭКГ констатируют небольшое снижение зубцов, конкордантное смещение сегмента S-T. Зубец Т снижен или отрицателен. На ФКГ иногда удается регистрировать перикардиальный протодиастолический тон. Большую диагностическую ценность имеет рентгенологическое исследование. При нормальных или умеренно расширенных границах сердца обнаруживают уменьшение или даже отсутствие пульсовых колебаний (часто неравномерное), пульсаторные зубцы деформированы.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Основные затруднения возникают при определении этиологии перикардита в том случае, если он является единственным проявлением основного заболевания.

Лечение

Терапия перикардита должна быть направлена в первую очередь на основное заболевание. Лечебная тактика в отношении отдельных видов перикардитов неодинакова. При сухих (фибринозных) перикардитах специальной терапии обычно не требуется. В случаях экссудативного перикардита направленность лечения зависит от характера выпота. При серозном и серозно-фиб-ринозном перикардите, так как они имеют аллергический генез, показана десенсибилизирующая, в частности, кортикостероидная терапия. Можно рекомендовать диуретики (лазикс, гипотиазид и т. п.), симптоматическую терапию. Пункция перикарда показана только при большом выпоте с явлениями тампонады сердца.

Напротив, при гнойном перикардите пункция или даже дренаж полости перикарда являются обязательными в терапевтической тактике. Обычно гнойное содержимое полностью отсасывают, промывают полость физиологическим раствором с гепарином и тразилолом, вводят антибиотики. Длительность и кратность дренажа зависит от эффективности терапии.

Так как при экссудативных перикардитах обычно поражается миокард и имеются признаки недостаточности кровообращения, показанным является применение сердечных гликозидов, чаще всего по методу умеренно быстрого насыщения (см. ниже).

При адгезивных перикардитах единственным методом лечения является хирургическое.

Прогноз

Прогноз перикардита, прежде всего, зависит от того заболевания, при котором он развился. Наиболее серьезным можно считать прогноз при гнойных и адгезивных перикардитах.

Профилактика

Специфических методов профилактики перикардитов не существует.

Поликлиника 2 вопрос Профилактическая работа участкового врача. Положение об участковом враче-педиатре (Приказ № 60 (435) от 19.01.1983 г.) предусматривает следующие разделы его работы:

1) профилактическую;

2) лечебную;

3) организационную работу.

Основными видами профилактической деятельности участкового педиатра являются:

1) антенатальная охрана плода и новорожденного;

2) непрерывное динамическое наблюдение за здоровыми детьми с рождения и до 18 лет;

3) организация комплексных профилактических осмотров детей врачами-специалистами в соответствии со стандартами наблюдения;

4) иммунизация детей и проведение противоэпидемических мероприятий на участке;

5) организация рационального вскармливания, профилактики заболеваний детей раннего возраста;

6) подготовка детей к поступлению в детские дошкольные учреждения, школу; санитарно-просветительная работа по гигиеническому воспитанию детей и подростков, подготовка санактива.

Диспансерное наблюдение здоровых детей в поликлинике.

Новорожденный ребенок после выписки из роддома осматривается в течение месяца участковым врачом педиатром 4-5 раз на дому. В дальнейшем на 1-ом году жизни дети посещают поликлинику ежемесячно. Дети первых 3-х месяцев должны быть осмотрены врачами специалистами: хирургом - ортопедом, неврологом, окулистом. Повторный углубленный осмотр врачами специалистами проводится в конце 1-го года жизни. Лабораторное обследование в эти сроки включает проведение OAK, OAM.На втором году жизни здоровые дети наблюдаются участковым педиатром 1 раз в квартал. В 2 года ребенок должен быть проконсультирован врачом стоматологом, проведено исследование кала на яйца гельминтов. На 3 году ребенок осматривается педиатром 1 раз в 6 месяцев. Основными задачами профилактических осмотров детей первых трех лет жизни является воспитание здоровых и гармонически развитых детей, профилактика заболеваний. С этой целью основное внимание должно быть уделено назначению правильного санитарно-гигиенического режима, соответствующего возрасту ребенка, рационального питания, комплексов массажа и гимнастики, закаливанию. Большое значение имеет контроль за правильным физическим и НПР, в частности за развитием речи.

Дети старше 3-х лет, школьники и подростки до 18 лет подлежат проведению профилактических осмотров врачом педиатром 1 раз в год с ежегодным лабораторным обследованием (OAK, OAM, кал на яйца гельминтов).

Углубленные профилактические осмотры здоровых детей дошкольного и школьного возраста врачами специалистами осуществляются в 3, 5 лет, перед школой, в 1-м, 3-м, 6-м, 9-м, 10-м (юноши) ив 11-м классах. В эти эпикризные сроки дети должны быть осмотрены хирургом-ортопедом, неврологом, офтальмологом, ЛОР-врачом, стоматологом; логопедом и психиатром (психологом) - после 3 лет (по показаниям). В соответствии с приказом МЗ РФ № 154 от 5.05.1999 г. подростки в возрасте 10 лет (5 класс), 11-12 лет (6 класс), 14-15 лет (9 класс), 16 и 17 лет (10 и 11 классы) подлежат осмотру эндокринолога, девочки - гинеколога, а мальчики - андро-лога (уролога)

Старший возраст Гастроэнетрология 6 вопрос ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ И ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ. ЭТИОЛОГИЯ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ТЕЧЕНИЕ, ЛЕЧЕНИЕ ПРОФИЛАКТИКА. Хронический гепатит (ХГ) — воспалительное заболевание печени, длящееся 6 мес и более.

По данным ВОЗ, в мире около 2 млрд человек инфицированы вирусом гепатита В, из них более 400 млн являются хроническими носителями этой инфекции и в том числе около 5 млн живут в России. По мнению зарубежных авторов, около трети хронических носителей инфекции — зараженные перинатально. Распространение здорового носительства на разных территориях не одинаково. В Москве, С.-Петербурге, Нижнем Новгороде оно составляет до 1,5%, а в Восточной Сибири — 10-15% населения [Учайкин В. Ф., 1997]. По данным разных авторов, риск перехода хронического носительства в тяжелое заболевание печени колеблется от 10 до 25%. От заболеваний, обусловленных вирусом гепатита В, ежегодно в мире умирает более 1 млн человек. Носителей вируса гепатита С в мире насчитывают около 500 млн, и у 65-75% из них формируется в конце концов ХГ, а у 10-20% больных ХГ С — цирроз печени, у 15% — гепатома.

Этиология Наиболее часто у детей, больных ХГ, выявляют вирус гепатита С — HCV (30-50%), реже — вирус гепатита В — HBV (15-20%), как правило, одновременно с D-вирусом (вирус гепатита D — HDV), еще реже вирусы гепатита F, G и совсем редко — вирусы цитомегалии, герпеса, краснухи, энтеровирусы, вирус Эпштейна—Барр. HBV — ДНК-вирус, остальные — РНК. HDV — круглая гибридная частица, окруженная поверхностным антигеном HBV — HBsAg. HCV, HDV, HFV, HGV — передается лишь парентеральным путем, то есть при переливании крови и ее компонентов, при инъекциях контамини-рованными иглами, шприцами. HBV передается парентеральным, бытовым (через слюну, например) и половым путем (отсюда и перинатально при контаминированных родовых путях матери). Таким образом, ХГ преимущественно вызывают вирусы, передающиеся парентерально. По данным клиники, руководимой В. Ф. Учайкиным, у детей с ХГ В заражение произошло в большинстве случаев (63,7%) при парентеральных вмешательствах, нередко при бытовом контакте (24,5%) и гораздо реже (9,3%) — при гемотрансфузиях.

HAV и HEV передаются фекально-оральным и водно-пищевым путем, но они ХГ не вызывают. HBV и HCV — факторы риска развития цирроза печени и гепатокарциномы. Считают, что гепатокарциномы (даже у взрослых) — следствие перинатального инфицирования. Риск инфицирования ребенка у матери — носителя HBsAg не превышает 5-10 %, но у носителя HBoAg — 75-100 %. Если мать перенесла острый гепатит В в последнем триместре беременности, риск заражения ребенка 50-75-90% в зависимости от тяжести и характера болезни матери.

Согласно зарубежным данным риск принятия острым гепатитом В хронического течения у взрослых и старших школьников составляет около 5%, тогда как у детей грудного возраста 90%. В. Ф. Учайкин и Б. А. Святский (1998) сомневаются в возможности перехода острого типичного гепатита В в ХГ, и по данным их клиники все случаи ХГ, вызванные HBV, у детей — исходы атипичных безжелтушных и, особенно, инаппарантных форм болезни. В то же время, по их данным, формирование ХГ в исходе атипичных (безжелтушных) форм гепатита С отмечается в 20% случаев, тогда как при типичной легкой форме — в 44%, а среднетяжелой — в 75%.

В. Ф. Учайкин и Б. А. Святский (1998) подчеркивают, что хотя нет никаких сомнений в существовании лекарственных повреждений в печени, но все же по данным их клиники у детей практически не встречаются лекарственный ХГ и у всех детей с подозрением на лекарственный ХГ при углубленном обследовании удается выявить персистирующую вирусную инфекцию (гепатиты В, С, D и др.).

Патогенез

В. Ф. Учайкин и Б. А. Святский (1998) так кратко описывают узловые звенья патогенеза ХГ:

— инфекция вирусами гепатитов С, В и дельта;

— длительная репликация вирусов на фоне повышенного специфического антителогенеза по отношению к вирусным антигенам (при сниженном синтезе интерферонов);

— генетически детерминированная слабость Т-клеточного иммунитета с дисбалансом иммунорегуляторных субпопуляций за счет более значительного снижения функции Т-супрессоров;

— дефицит макрофагальной активности;

— действие эффекторных клеток на мембраны гепатоцитов с экспрессированными вирусными антигенами, а также печеночно-специфический липопротеин;

— активация в печени перекисного окисления липидов и лизосомальных

протеиназ;

— включение печени в аутоиммунный процесс;

— дополнительное значение могут иметь нарушения внутрипеченочной

гемодинамики, а также нарушение микроциркуляции, вследствие чего

развивается состояние внутрипеченочной гипоксии.

В печени по мере развития болезни имеют место:

1) прогрессирующая деструкция паренхимы, сопровождающаяся гибелью гепатоцитов, воспалительными и иммунопатологическими изменениями в мезенхиме;

2) уменьшение кровенаполнения и расстройство микроциркуляции;

3) нарушение функции неповрежденных инфекцией гепатоцитов;

4) холестаз. Первичным в хронизации вирусов гепатита может быть неврит с последующим фиброзом нервных сплетений печеночной артерии, развивающимся под влиянием вирусной инфекции

В то же время, у части больных с активным ХГ обнаруживают иммунопатологические, аутоиммунные реакции с гиперпродукцией иммуноглобулинов G, аутоантителами к гладким мышцам, базальной мембране кожи, митохондриям печени, антиядерными антителами. Этот вариант ХГ называют люпоид-ным (аутоиммунным) ХГ, приближающимся по патогенезу к диффузным заболеваниям соединительной ткани — коллагенозам. Только у 10-20% таких больных находят HBsAg, но нередко имеется дисбаланс разных субпопуляций Т-системы.

Аутоиммунный ХГ — прогрессирующее воспалительное заболевание печеночной ткани неизвестной этиологии, характеризующееся наличием различных аутоантител разной специфичности в сыворотке крови (табл. 113) и гипергаммаглобулинемией. Аутоиммунный гепатит I типа ассоциирован с наличием у больного HLA — AI — В8 — DR3 или 4, а II типа — В14, DR3, C4A-DQ.

Классификация

Формы ХГ:

1) хронический вирусный гепатит с указанием вызвавшего его вируса (В, дельта, С, G, F) или отмечается, что вирус не идентифицирован;

2) аутоиммунный гепатит; хронический токсический или лекарственно-индуцированный гепатит.

Активность ХГ:

а) минимальная (превышение нормального уровня АлТ до 3 раз);

б) умеренная (активность АлТ в сыворотке крови повышена до 10 раз);

в) выраженная (уровень АлТ более чем в 10 раз превышает нормальный);

г) неактивный гепатит.

В основе оценки степени активности лежит, прежде всего, определение выраженности морфологических изменений:

а) перипортального некроза с наличием мостовидных некрозов,

б) внутридольковой дегенерации,

в) воспаление в портальных трактах.

При минимальной степени активности перипортальные ступенчатые некрозы ограничены перипортальной зоной, поражается лишь часть портальных трактов, при умеренной активности вовлечены все портальные тракты, при выраженной активности некрозы проникают внутрь долек, возникают сливные мостовидные некрозы.

Стадии ХГ:

1) слабовыраженный перипорталытый фиброз,

2) умеренный, фиброз с портопортальными септами;

3) выраженный фиброз, с портоцентральными септами;

4) нарушение дольковой структуры;

5) формирование цирроза печени.

Фазы развития вируса (при вирусном ХГ):

а) репликации,

6) интеграции.

Клиническая картина

При XT с минимальной и умеренной активностью дети жалуются на утомляемость после уроков, вечерами, слабость, вялость, раздражительность, плохой сон, головные боли, тошноту, пониженный аппетит, отвращение к жирной пище, неустойчивый стул с тенденцией к запору, боли в животе, неприятный запах изо рта. Боли в животе (обычно в правом подреберье) возникают после еды, физической нагрузки.

При осмотре находят увеличенную, несколько уплотненную печень, у части детей — увеличенную селезенку, реже — преходящую желтуху, кожные геморрагии, бледность кожи и слизистых оболочек, субфебрилитет, похудание, теле-ангиэктазии, печеночные ладони (гиперемия тенара и гипотенара). У большинства больных обнаруживают болезненность при пальпации края печени, а также при надавливании в области проекции поджелудочной железы (точка Мейо—Робсона).

В крови обнаруживают гиперферментемию (наиболее типично повышение активности АлТ, АсТ), реже — умеренную гипербилирубинемию и другие признаки нарушений функции печени. Вялотекущее обострение может длиться месяцами и годами. В то же время, у ряда детей никаких жалоб нет (малосимптомный вариант), и болезнь проявляется лишь в гепатомегалии, умеренной спленомегалии, печеночной гиперферментемии.

При ХГ с выраженной активностью с преимущественно печеночными проявлениями характерно сочетание симптомов астеновегетативного синдрома (утомляемость, недомогание, слабость, нарушение сна, головные боли, потливость, субфебрилитет, плохой аппетит, артериальная гипотёнзия), дис-пептических явлений (тошнота, отрыжка, рвота, неустойчивый стул), болей в животе (чаще в правом подреберье) и признаков малой печеночной недостаточности (сонливость или бессоница, преходящая желтуха, геморрагический синдром, тремор рук, сосудистые пятна и ангиомы, рубиновые точки на коже, печеночные ладони, анемия, миокардиопатия). Печень увеличена, пальпация ее края болезненна, может быть умеренная спленомегалия. В крови находят выраженную диспротеинемию с гипергаммаглобулинемией, значительное повышение активности трансаминаз, глутаматдегидрогеназы и других печеночных ферментов, признаки нарушения пигментообразовательной, углеводной и других функций печени. В период ремиссии клинические и лабораторные признаки активности процесса не исчезают.

Холестаз при ХГ у детей встречается редко. Основными клиническими симптомами являются желтуха и зуд, который иногда предшествует желтухе. Мы наблюдали больную с врожденным гепатитом, у которой зуд появился за несколько лет до возникновения желтухи. Причиной зуда является повышение в крови уровня желчных кислот. В частности, у нашей больной их концентрация в крови превышала нормальную в 5 раз. У нее отмечались отставание в физическом развитии, кожные покровы грязно-серого цвета, умеренная гепатомегалия. Желтуха у больных может быть непостоянной. У детей холес-татический гепатит практически неизбежно переходит в билиарный цирроз печени.

Аутоиммунный ХГ протекает как активный хронический гепатит с выраженной гипергаммаглобулинемией, очень высоким уровнем IgG и какими-либо внепеченочными иммунопатологическими (аутоиммунными) расстройствами: аутоиммунным тиреоидитом, неспецифическим язвенным колитом, синовитами, диффузным токсическим зобом, артралгиями или артритами, легочными инфильтратами, эритемами, гемолитической анемией, тромбоци-топенической пурпурой, поражениями сердца и др. Сравнение основных ва-риатов ХГ приведено в табл. 114.

Лекарственные поражения печени у детей развиваются реже, чем у взрослых. Риск лекарственных поражений увеличивается при полифармакотерапии. Различают две группы лекарственных гепатопатий:

1) предсказуемые (препараты, оказывающие заведомо гепатотоксическое действие в высоких дозах),

2) идиопатические (факультативные).

К первой группе препаратов, приводящих к дозозависимым поражениям печени, относят ацетамифен (парацетамол) при приеме его в дозах 140 мг/кг массы тела, метотрексат, 6-меркаптопурин, вальпроевую кислоту и др., которые оказывают прямое повреждающее действие на печень (повреждение мембран гепатоцитов, денатурация белков, образование реактивных метаболитов и др.).

Вторая группа препаратов не обладает дозозависимостью и повреждение печени происходит лишь у некоторых лиц, у которых возникают необычные метаболиты, образующие комплексный антиген с тканевыми макромолекулами с последующей иммунопатологической реакцией, нередко с внепеченоч-ными проявлениями гиперчувствительности: лихорадка, кожные сыпи, арт-ралгии и др.

Условно выделяют три группы токсических гепатопатий:

1) функциональные нарушения печени (транзиторные гипербилирубине-

мии, повышение активности трансаминаз и др.);

2) изменения, напоминающие вирусный гепатит (имеются признаки ци

толиза гепатоцитов, холестаза);

3) гранулематозный гепатит и нарушение внутрипеченочной циркуляции.

При гепатитоподобных реакциях отмечают боли в животе, лихорадку, увеличение печени, появление желтухи, темной мочи, повышение активности трансаминаз (в 2-5 раз по сравнению с нормой), уровня у-глобулина в сыворотке крови. К препаратам, вызывающим поражение печени с преобладанием цитолиза, относят некоторые антибиотики (тетрациклин, рифампицин, ме-ронем, оксациллин, ампициллин, карбенициллин), диуретики (тиазиды, фу-росемид, этакриновая кислота), общие анестетики (фторотан, хлороформ), парацетамол, индометацин, салицилаты, вальпроат натрия, цитостатики (аза-тиоприн, лейкеран, метотрексат, 6-меркаптопурин), противотуберкулезные препараты (ПАСК, изониазид) и др. Гепатотоксический эффект с доминированием холестаза может быть вызван антибактериальными (эритромицин, нитрофураны), психотропными (аминазин, диазепам, мепротан), гормональными препаратами (неробол, дианабол, метилтестостерон). У таких детей могут появиться зуд, слабость, диспептические расстройства, гепатомегалия, желтуха. Гепатитоподобные поражения (токсические гепатопатий) у детей могут быть при отравлениях (в частности, бледной поганкой, инсектицидами), наследственных аномалиях обмена (фруктоземия, тирозиноз, галактозе-мия и др.). Иногда у детей на лекарства возникают токсикоаллергические реакции разной тяжести вплоть до тяжелых токсикодермий (синдромы Стивенса—Джонсона, Лайелла). При лечении сульфаниламидами, пеницил-линами, наркозе фторотаном у детей очень редко развиваются поражения печени в виде гранулематозного гепатита, которые характеризуются внутрипе-ченочным холестазом, лихорадкой, гепатоспленомегалией. Гранулематозный гепатит может быть проявлением микоза, туберкулеза. Диагностируют его при гепатобилисцинтиграфии, биопсии печени, хотя подозревают по данным ультразвукового исследования печени.

Диагноз

ХГ следует диагностировать на основании комплексного обследования

больного:

1) биохимического,

2) вирусологического,

3) иммунологического,

4) морфологического,

5) оценки состояния портальной гемодинамики.

Активность ферментов сыворотки крови может указывать на нарушение целостности цитоплазматической мембраны гепатоцитов (повышение активности АсТ, АлТ, фруктозомоно- и фруктозодифосфатальдолаз и др.) и их митохондрий (повышение активности глутаматдегидрогеназы, урокиназы) или повреждение лизосом (рибонуклеаза, лейцинаминопептидаза, катепсины), а также свидетельствовать о дефекте секреторной (понижение активности холин-эстеразы) или экскреторной функции печени (повышение активности щелочной фосфатазы). Степень повышения активности митохондриальных и лизо-сомальных энзимов коррелирует с тяжестью поражения печени.

Пигментный обмен при ХГ может быть нарушен вследствие:

1) расстройства процессов конъюгации и выделения билирубина (паренхиматозный компонент желтухи),

2) обтурации желчных путей (механический компонент желтухи),

3) повышенного разрушения эритроцитов (гемолитический компонент желтухи).

Для обострения ХГ типично повышение уровня ДГБ, хотя при выраженных аутоиммунных расстройствах с наличием гемолитической анемии, снижением захвата билирубина гепатоцитом из крови может отмечаться и подъем НБ. Для паренхиматозной желтухи типична также билирубинурия, на что указывает темно-бурая окраска мочи и положительная реакция мочи на желчные пигменты. При нарастании и обратном развитии желтухи может быть и повышенная уробилинурия. При гемолитическом компоненте желтухи наряду с непрямой гипербилирубинемией имеются ретикулоцитоз, повышение уровня карбоксигемоглобина и низкий уровень гаптоглобина в сыворотке.

Снижение белоксинтезирующей функции печени выявляют по гипоальбу-минемии, уменьшению концентрации протромбина и других факторов свертывания крови, зависимых от витамина К (VII, IX, X), а также I, V факторов, трансферрина, церулоплазмина, гаптоглобина и др. Воспалительный процесс в печени, активация ее ретикулогистиоцитарной системы приводят к диспро-теинемии с повышением уровня ос2-, р- и у- глобулинов, патологическим величинам осадочных проб.

Липидный обмен также может быть нарушен при ХГ, о чем свидетельствует увеличение в сыворотке крови содержания фосфолипидов, уменьшение уровня холестерина и особенно его эфиросвязанной фракции. Холестатические желтухи сопровождаются гиперлипидемией и гиперхолестеринемией.

Для выявления недостаточности регуляционной функции печени в углеводном обмене лучше всего провести пробу Бауэра: после нагрузки галактозой (0,5 г на 1 кг массы тела per os) выделение галактозы с мочой за 12 ч не превышает 8%, а у больных хроническим гепатитом оно значительно больше, так как нарушена утилизация галактозы.

О нарушении поглотительной и выделительной функции печени судят также по пробе с нагрузкой радиоактивным золотом (рис. 55).

Морфологическая оценка состояния печени может быть произведена с помощью безвредного метода исследования ультразвуковой эхографии или сканирования с радиоактивными изотопами, компьютерной томографии, ЯМР, лапароскопии. При обнаружении диффузного поражения печени с помощью этих методов показана пункционная биопсия печени. При гистологическом исследовании печени в случае ХГ с умеренной активностью выявляют сохранение архитектоники печеночной дольки, умеренные дистрофические изменения печеночных клеток (как правило, гидропическая дегенерация, баллониру-ющие гепатоциты), ограниченную лимфогистиоцитарную инфильтрацию и умеренный очаговый фиброз портальных полей. Значительно тяжелее поражение печени при ХГ с выраженной активностью: нарушение целостности пограничной пластинки, обширные деструктивно-некротические изменения в паренхиме вплоть до мостовидных некрозов, нарушения строения печеночных долек, лимфоидная инфильтрация перипортальных полей, которая распространяется внутрь печеночных долек; из соединительнотканных тяжей образуются интралобулярные перегородки, приводящие к сближению портальных трактов. Вместе с тем, узловая перестройка паренхимы отсутствует. Для гистологической картины пораженной печени при люпоидном гепатите характерны выраженная инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами портальных полей, диффузный фиброз с нарушением архитектоники печеночной дольки, близкие к постнекротическому циррозу печени.

Вирусологические исследования ХГ направлены на обнаружение в крови больного HBsAg, HBcAg, HBeAg и антител к ним (табл. 115).

ДНК, HBV, а также PHK'HCV, HDV, HEV ВЫЯВЛЯЮТ В крови или в био-птате печени с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР), а антигены (Ag) вирусов, также как и антитела (antibody — Ab) к ним (IgG, IgM) — им-муноферментного анализа (ИФА). HBsAg — поверхностный антиген вируса гепатита В, HBcAg — антиген сердцевины нуклеопротеид этого вируса, HBcAg — отщепляется от HBcAg и обнаруживается в крови, являясь маркером репликации вируса. При ОГВ HBsAg и HBcAg выявляют в крови больного в середине инкубационного периода и исчезают из крови в течение первого месяца желтушного периода ОГВ (HBeAg исчезает на 1-2 нед раньше, чем HBs Ag). Обнаружение HBsAg через 2 мес от начала желтушного периода, как правило, доказательство наступления фазы хронического вирусоносительства HBV. Наиболее надежным маркером ОГВ являются HBc-IgM, и отсутствие HBc-IgM у больных с острым гепатитом надежно исключает НВ-вирусную этиологию заболевания. Анти-HBc-IgG сохраняются у больного всю оставшуюся жизнь.

Согласно данным клиники В. Ф. Учайкина (1998), у детей при ХАГ достоверно чаще выявляют дельта-инфекцию и HCV-инфекцию по сравнению с ХПГ. Среди 49 больных с ХГ, вызванным HCV-инфекцией, только у 9 (18%) был диагностирован ХПГ, у 10 (20,4%) - ХАГ и 30 (61,2%) - ХАГ с морфологическими признаками цирроза печени.

Трактовка результатов серологических и других исследований больных ХГ представлена в табл. 116.

Иммунологические исследования — оценка иммунного статуса больного и поиски антител к митохондриям и другим антигенам печеночных клеток, ба-зальной мембране кожи, ДНК, гладким мышцам. При ХГ у больного в крови обычно нерезко повышены уровни иммуноглобулинов А и G, но при выраженной активности ХГ — уровень IgG очень высок. Количество Т-лимфоци-тов-супрессоров нормально при ХГ с HBsAg, но уменьшено при аутоиммунном варианте. Длительная НВ Ag -емия — фактор риска гепатомы.

Дифференциальный диагноз

ХГ прежде всего дифференцируют от остаточных явлений острого гепатита (ОГА).

Выздоровление при неосложненном ОГА, как правило, наступает через 12-16 нед, поэтому большинство детей, выписывающихся из больницы после перенесенного гепатита, нельзя считать полностью здоровыми, так как у них имеются либо отклонения лабораторных данных, либо нарушения общего состояния. Дети жалуются на общую слабость и быструю утомляемость, головную боль, иногда на боли в суставах, пониженный аппетит, тошноту, рвоту, боли в правом подреберье, неустойчивый стул. При объективном обследовании отмечают умеренное увеличение печени, изредка небольшую желтушность кожи и склер; всегда выявляют нерезко выраженное нарушение функционального состояния печени. У некоторых детей в клинической картине преобладают астенодиспептический синдром, у других — явления желтухи, у ряда больных — лишь увеличение печени, причем дети с увеличением печени могут не предъявлять никаких жалоб, а при лабораторном исследовании обнаруживают достаточно хорошее функциональное состояние. В таких случаях говорят об излечении с анатомическим дефектом вследствие развития очагового фиброза в печени. Функциональная гипербили-рубинемия после перенесенного ОГА может сохраняться несколько месяцев (иногда даже лет) без нарушений общего состояния ребенка и функциональных проб печени. ОГА не переходит в ХГ и цирроз печени. Если по клинико-эпидемиологическим данным диагноз эпидемического гепатита бесспорен и у больного по окончании острого периода даже через год отмечается упомянутая выше симптоматика, но у него не обнаружены HBsAg, HBcAg, HBeAg и (или) антитела к ним, то необходимо диагностировать остаточные явления ОГА.

Отличить ХГ от цирроза печени можно лишь при морфологическом исследовании (ультразвуковое сканирование, компьютерная томография, радиоизотопное сканирование, биопсия) в сочетании с анализом динамики кли-нико-лабораторных данных.

Дифференцируют ХГ и с наследственными пигментными гепатозами и обменными заболеваниями печени (см. ниже).

Прогноз

Исход ХГ зависит от его формы и активности, систематичности терапии препаратами интерферона. При умеренной активности ХГ чаще наблюдается стабилизация процесса с репаративной динамикой и последующим выздоровлением. Могут отмечаться периодические обострения без морфологических признаков прогрессирования заболевания. Наиболее неблагоприятными исходами ХГ являются переход в цирроз и прогрессирование заболевания с развитием печеночной недостаточности. Такие исходы чаще встречаются при ХГ с высокой степенью активности (в 50% случаях).

Профилактика

Согласно рекомендациям ВОЗ, активной иммунизации против гепатита В подлежат лица с высоким риском развития инфекции:

— новорожденные от матерей, больных ОГВ или носительниц HBsAg (вводят вакцину в первые 12 часов после рождения вместе со специфическим иммуноглобулином против гепатита В);

— медицинские работники гемодиализных и гематологических отделений, а также лица, имеющие непосредственный контакт с кровью больных, студенты медицинских институтов и средних медицинских учебных за ведений до начала производственной практики;

— члены семьи больного ХГ или носителя HBsAg;

— лица, проживающие в районах с высоким (8-15% и более) уровнем носительства HBsAg среди населения;

— туристы, отъезжающие в эпидемиологически неблагополучные районы;

— подростки, начавшие беспорядочную половую жизнь;

— пациенты гемодиализных отделений;

— больные с заболеваниями крови, получающие гемотрансфузии или препараты крови;

— наркоманы, вводящие препараты внутривенно;

— все новорожденные, если число носителей HBsAg превышает 2%;

— контактные с больным ОГВ, если их предварительно не иммунизировали против ГВ или если они не перенесли ОГВ (вводят вакцину вместе со специфическим иммуноглобулином против гепатита В).

Приказом Минздравмедпрома РФ № 375 от 18.12.97 г. в прививочный календарь введена профилактическая прививка — против гепатита В. В России разрешены к применению 4 вида вакцин: отечественная рекомбинантная вакцина против гепатита В фирмы Комбиотех ЛТД и 3 коммерческие зарубежные вакцины: HBVax II фирмы Мерк Шарп и Доу, Энджерикс-В фирмы Смит Кляйн Бичем, Pec-HBsAg производства Республики Куба. Новорожденным и детям до 10 лет включительно вводят 10 мкг (0,5 мл) одной из вакцин: Комбиотех ЛТД, Энджерикс-В, Рес-НВ Ag или 2,5 мкг (0,25 мл) вакцины HBVax И. Дозу последней вакцины увеличивают до 0,5 мкг (0,5 мл) в случае вакцинации детей, родившихся у матерей-носительниц HBsAg (одновременно в другое место вводят 0,5 мл специфического иммуноглобулина против гепатита В). При использовании первых трех вакцин детям старше 10 лет и взрослым вводят дозу 20 мкг (1,0 мл), а при использовании вакцины HBV ах II детям 11-19 лет вводят дозу 5 мкг (0,5 мл), лицам старше 20 лет — 10 мкг (1,0 мл).

Первую вакцинацию против гепатита В проводят здоровым новорожденным, родившимся у здоровых родителей, перед прививкой БЦЖ в первые 24 часа жизни ребенка, вторую через 1 мес и третью в б мес жизни с прививкой АКДС.

Под циррозом печени понимают всякий хронический воспалительный процесс в печени, который сопровождается гибелью и узловой пролиферацией паренхимы, а также реактивным разрастанием соединительной ткани. В результате этого происходит дезорганизация дольково-сосудистой архитектоники печени с появлением признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточных и мезенхимально-воспалительных нарушений.

В отличие от цирроза (понятия клинико-анатомического) различают фиброз печени — очаговое разрастание соединительной ткани в результате реактивных и репаративных процессов при различных заболеваниях печени: абсцессах, инфильтратах, гуммах, гранулемах и др. Таким образом, фиброз является понятием анатомическим.

Классификация

Выделяют следующие типы цирроза печени:

I. По морфологическому признаку:

А. Макронодулярный (крупноузловой, постнекротический). Б. Микронодулярный (портальный, септальный). Г. Смешанный.

Д. Билиарный (на стадии формирования сходен с микронодулярным, но далее развивается внутрипеченочная обструкция за счет пороков развития внепеченочных желчных путей или без них).

II. По этиологическому признаку:,

1) инфекционный (после острого гепатита В, С, В+Д, G, ХГ, НГ, гораздо реже — после врожденного сифилиса, сепсиса, генерализованной цитомегалии);

2) обменный (наследственные ферментопатии: гепатолентикулярная дегенерация, галактоземия, гликогенная болезнь III, IV типов, непереносимость фруктозы, липидозы, тирозинемия);

3) вследствие обструкции желчных путей (атрезия внепеченочных желчных путей, киста холедоха, синдром Алажилля, дефицит а,-антитрипсина, болезнь Байлера, муковисцидоз);

4) застойный как следствие сердечно-сосудистой патологии (слипчивый перикардит, легочная гипертензия, болезнь Бадда—Киари, веноокклюзионная болезнь) и других видов внепеченочной блокады портального

кровообращения;

5) идиопатический, неклассифицированный (лекарственный — метотрексат и др., квашиоркор, гемосидероз; язвенный колит и др.).

III. По клинико-функциональному признаку: стадия (начальная, сформированная, дистрофическая), фаза (неактивная, активная), течение (прогрессирующее, стабильное, регрессирующее), нарушение функции печени (отсутствует, легкое, тяжелое), портальная гипертензия (отсутствует, умеренная, выраженная), гиперспленизм (есть, нет).

Патогенез

Важнейшим звеном патогенеза цирроза являются нарушения кровообращения в печени и портальной системе в целом. Установлено, что на начальных этапах формирования цирроза, как и при хроническом гепатите, отмечается снижение кровообращения печени вследствие поражения вегетативных нервных образований печеночной артерии (и воротной вены), и отсюда — ее спазм. Затем возникают и затруднения оттока крови от синусоидов, образуются внутрипеченочные портокавальные шунты, артериопортальные анастомозы, артериализация портального кровотока (так называемый гидравлический затвор), перераспределение чревного кровотока в сторону селезенки, появляются внепеченочные портокавальные шунты, увеличивается нагрузка на правое сердце.

Согласно другой точке зрения, первичными в патогенезе цирроза являются:

а) персистирование возбудителя (чаще вируса гепатита В или B+D, С, F, G) у лиц с особенностями иммунного ответа и (или) антигенного состава печени,

в) аутоиммунные растройства.

В таком случае прогрессирование процесса рассматривают так: некроз —> узловая регенерация -» перестройка сосудистого русла —> ишемия паренхимы —»некроз. Дельта-инфекция (вирус гепатита D) — важное звено патогенеза при наслоении на вирус гепатита В или С.

По мнению ведущих гепатологов мира вирус гепатита С ответственен за развитие 90% инфекционных циррозов печени.

Согласно Ш. Шерлок и Дж. Дули (1999), некрозы вызывают определенные изменения печени; наиболее важные из них — коллапс печеночных долек, диффузное образование фиброзных септ и появление узлов регенерации. Независимо от этиологии некроза гистологическая картина при исследовании печени всегда одинаковая. Повреждение печени влечет за собой активацию звездчатых клеток печени, увеличение избыточного внеклеточного матрикса, который содержит коллаген I и III типов (в норме соединительнотканный матрикс печени содержит коллаген IV типа), образующий фибриллы, а также протео-гликаны, фибронектин, гиалуроновую кислоту и другие глюкоконъюгаты. Ш. Шерлок и Дж. Дули (1999) обращают внимание на важную роль в патогенезе образования фиброзной ткани при циррозе разрушения белков матрикса ме-таллопротеиназами, капилляризации синусоидов пространства Диссе и отсюда стенозирования синусоидов и портальной гипертензии, в узловой регенерации печени — активации синтеза в печени провоспалительных цитокинов (ФНО-ос, ИЛ-1, ИЛ-6, эпидермальный фактор роста, трансформирующие факторы роста а и (3). Цитокины образуются при участии моноцитов и макрофагов, активированных эндотоксином, выделяющимся в кишечнике. Эндо-токсемия при циррозе обусловлена повышением проницаемости стенки кишечника и подавлением активности клеток Купффера, которые, поглощая эндотоксин, обезвреживают и удаляют его. Цитокины обусловливают некоторые системные проявления цирроза, например, лихорадку и анорексию. ФНО-а, ИЛ-1 и интерферон-а усиливают синтез жирных кислот, вследствие чего развивается жировая инфильтрация печени.

У больных циррозом печени в основном вследствие снижения ее глюкуро-нилконъюгационной функции нарушается обмен гормонов и развивается гиперальдостеронизм (важный фактор патогенеза асцита и отеков у больных), увеличивается в крови содержание эстрогенов и андрогенов (с этим связывают наблюдающиеся у больных гипогонадизм, гинекомастию, появление сосудистых звездочек). Постепенно нарастают: истощение глюкокортикоидной функции надпочечников, нарушения функции поджелудочной железы, почек.

Портальная гипертензия при циррозе печени появляется в связи с сужением печеночных сосудов, а затем с затруднением оттока крови от синусои-дов; расширяются и создаются новые артериовенозные анастомозы, приводящие к гидравлическому запору (так как давление в печеночной артерии в 5-8 раз больше, чем в воротной вене).

К развитию асцита приводят: задержка натрия из-за гиперальдостерониз-ма (уменьшены конъюгация и выведение поврежденными гепатоцитами аль-достерона и в дальнейшем — стимуляция его секреции ренином при уменьшенном почечном кровотоке); снижение онкотического давления белков крови (уменьшен синтез альбуминов); повышенная продукция лимфы и лим-фостаз в печени (лимфатический отёк печени) с последующим переходом лимфы в брюшную полость и фильтрацией изотонической жидкости через брюшину; портальная гипертензия.

Клиническая картина

Клиника цирроза печени во многом зависит от морфологического варианта болезни, но общими симптомами являются следующие.

Гепатомегалия — печень плотная, имеет неровную поверхность, нижний край ее острый.

Спленомегалия — обязательный признак цирроза, но выраженность ее может варьировать; у некоторых больных нижний полюс селезенки достигает пупка и даже гребня подвздошной кости.

Неонаология 25 вопрос Гипотиреоз Этиологически выделяют три формы врожденного гипотиреоза:

а) Первичный — обусловленный нарушением эмбрионального развития самой ЩЖ (ее эктопии, гипо- и аплазии) или генетическим дефектом биосинтеза тироксина на разных этапах развития. Частота — 1: 3500

б) Вторичный — вызывается нарушением синтеза ТТГ при врожденном недоразвитии гипофиза. Частота 1:20000

в) Третичный — развивается при нарушении cm теза тиролиберина гипоталамусом. Частота 1:20000

Стойкая недостаточность тиреоидных гормонов, возникающая внутриутробно, приводит к снижению нейропептидов и нейромедиаторов в нейронах и синапсах мозга и к нарушению дифференцировки мозга: уменьшению количества нейронов, недоразвитию мозжечка, зрительных и слуховых центров, нарушению миелинизации нервных волокон. В этих условиях снижается образование энергии, синтез белков, липидов, углеводов, гормонов и ферментов, в тканях накапливается муцин. Но при рождении указанные изменения выражены слабо, поскольку компенсируются за счет транспортной, гормональной функции плаценты. После рождения они начинают постепенно нарастать и при позднем (после 4-недельного возраста) начале адекватной заместительной терапии они становятся необратимыми.

Клинические симптомы неспецифичны (особенно у новорожденных, получающих грудное молоко, содержащее тиреоидные гормоны) и развиваются постепенно. Дети чаще рождаются от переношенной беременности или в срок после родостимуляции, в родах часто возникают осложнения — затяжные роды, внутриутробная гипоксия. Длина тела нормальная, а масса чаще увеличена из-за муцинозных отеков. Для этих детей характерны сниженный аппетит с плохой прибавкой массы, цианоз и приступы апноэ при кормлении, адинамия, сонливость, шумное, сопящее дыхание, легкая охлаждаемость, интенсивная и пролонгированная транзиторная желтуха, позднее отпадение пуповины и позднее отхождение мекония. Кожа обычно сухая, бледная, мраморная, холодная, шелушащаяся, кожная складка утолщена, отмечается некоторая отечность лица и туловища. Живот вздут, отмечается склонность к запорам и брадикардии. С возрастом клинические симптомы достигают полного развития к 3-6 месячному возрасту.

Диагностика

При лабораторном исследовании наиболее надежно опрелеление тиреоидных гормонов в крови: при первичных формах отмечается снижение тироксина (Т4) ниже 60 нмоль/л на фоне повышения уровня ТТГ более 40 мМЕ/л. Содержание трийодтиронина (Т3) может быть нормальным или сниженным. При вторичных и третичных формах, помимо снижения уровня тироксина, значительно понижается уровень ТТГ (ниже 0,5 мМЕ/л). Позднее выявляются и

другие лабораторные показатели: снижение связанного с белком йода (СБИ) ниже 394 ммоль/л, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, снижение вольтажа зубцов QRS и брадикардия на ЭКГ, отставание «костного возраста» от паспортного по рентгенограмме коленных суставов.

В настоящее время рекомендована ранняя диагностика врожденного гипотиреоза с помощью скрининг-программ, включающих исследование ТТГ и Т4 у всех новорожденных на 3-5-е сутки жизни с повторным исследованием до 3-4-недельного возраста в сомнительных случаях.

Лечение

При любой форме врожденного гипотиреоза проводится заместительная терапия тиреоидными гормонами, которая эффективна и обеспечивает в дальнейшем нормальное физическое и умственное развитие лишь при ее начале до 4-6 недельного возраста Для заместительной терапии используют либо синтетические препараты (L-тироксин, тиреотом, тиреокомб), либо препарат из высушенных щитовидных желез крупного рогатого скота (тиреоидин). Начальная доза тиреоидина для доношенных 10-15 мкг в сутки за 1-2 приема перед едой, а для недоношенных 5-10 мкг в сутки. Затем начинают титровать дозу, увеличивая каждые 5-7 дней дозу препарата на 10-15 мкг до появления симптомов легкого гипертиреоза' тахикардии, беспокойства, потливости, учащения мочеиспускания. При появлении признаков выраженной передозировки (учащение стула) дозу тиреоидина отменяют на 1 день и затем заместительная терапия продолжается в субтоксических (максимально переносимых) дозах препарата. Обычно полная заместительная доза тиреоидина у ребенка до 3-месячного возраста составляет 50-75 мкг тиреоидина в сутки.

Одновременно с заместительной терапией обязательно назначаются курсы ноотропных препаратов, общестимулирующий массаж, витамины. Желательно грудное вскармливание.

Транзиторный гипотиреоз обнаруживается по результатам гормонального исследования у 1-2% доношенных новорожденных, а среди недоношенных детей частота этих нарушений возрастает до 15% и более. Наиболее частыми причинами транзиторного снижения функции ЩЖ являются недостаточная функциональная активность гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы или нарушение периферического метаболизма тиреоидных гормонов при гипоксии, внутричерепных кровоизлияниях, респираторном дистресс-синдроме, тяжелых инфекционных заболеваниях, анемии. Возможна блокада синтеза тиреоидных гормонов антитиреоидными антителами, тиреостатиками, избытком йода, некоторыми медикаментами (кордарон, бромиды), проникающими к плоду через плаценту во второй половине беременности.

Клиническая картина транзиторного гипотиреоза неспецифическая, с теми же клиническими проявлениями, что и при врожденном гипотиреозе.

Транзиторный тиреотоксикоз в периоде новорожденности встречается редко у детей, матери которых до или во время беременности перенесли

диффузный токсический зоб или аутоиммунный тиреоидит. Это связано с присутствием в крови матери «длительно действующего тиреоидного стимулятора» (LATS-фактора). Эти тиреоидостимулирующие иммуноглобулины относятся к классу Ig G, образуются лимфоцитами и обладают свойствами антител. Они проникают через плаценту и взаимодействуют с рецепторами фолликулярного эпителия ЩЖ плода, что оказывает тиреотропно-подобное действие (ТТГ) и приводит к усилению функции ЩЖ и развитию симптомов заболевания.

У женщин с гипертиреозом часто наблюдается внутриутробная гибель плода, мертворождения, рождение недоношенных детей.

Если мать не получала тнреостатическую терапию, то симптомы тиреотоксикоза имеются уже при рождении. Для таких плодов характерна при УЗИ ранняя и усиленная двигательная активность, ускоренное его созревание. При рождении отмечается низкая масса тела относительно срока геста-ции при нормальной длине тела, повышенная нервная возбудимость, гиперреакция на свет и звук, тремор, нистагм. У части детей отмечается увеличение ; ЩЖ, экзофтальм, отечность век. Наиболее характерными симптомами являются тахикардия (200 и более сокращений в минуту), расширение границ сердца при громких тонах, артериальная гипертензия, а также увеличение печени и селезенки, учащение стула до 6-8 раз в сутки, срыгивания. Кожные покровы гиперемированные, влажные. Возможно развитие желтухи и кровоточивости из-за тромбоцитопении и гипопротромбинемии. Аппетит у этих детей обычно повышен, но масса тела увеличивается медленно. Возможно развитие сердечной и надпочечниковой недостаточности, являющейся причиной гибели 15-20% таких детей. Если мать получала тиреостатическую терапию во время беремен-нсти, то клиническая симптоматика транзиторного тиреотоксикоза у ребенка развивается постепенно ко второй недели жизни, поскольку выведение анти-тиреоидных препаратов происходит быстрее, чем элиминация антител. Масса тела при рождении может быть нормальной, но прибавки ее недостаточные.Диагноз подтверждается определением повышенного уровня Т3 и Т4 в крови при снижении ТТГ. Кроме этого, возможно повышение связанного с белком йода (более 748 ммоль/л), превышение костного возраста, увеличение зубцов Р и Т с укорочением интервала P-Q на ЭКГ.Лечение таких детей включает лечебно-охранительный режим с минимумом стрессорных факторов, естественным вскармливанием, профилактикой как переохлаждения, так и перегревания. Необходимо использование се-дативных препаратов и (3-адреноблокаторов (анаприлин 1-2 мг/кг/сут за 2 приема). При легких формах этих мероприятий достаточно.

В более тяжелых случаях дополнительно назначают препараты йода, угнетающие высвобождение гормонов ЩЖ: раствор Люголя по 1 капле (8мг) 3 раза в сутки или 0,5% раствор йодида калия по 5 мл 3 раза в сутки в течение 7-10 дней. Вместо йода можно использовать препараты, подавляющие функ-

цию ЩЖ: мерказолил 0,5-1 мг/кг/сут или пропилтиоурацил 5-10 мг/кг/сут за 3 приема. При положительном эффекте через 24-36 часов дозу снижают вдвое и продолжают лечение до уменьшения размеров ЩЖ и достижения эутиреоид-ного состояния.

При развитии сердечной недостаточности применяют дигоксин (доза насыщения в/в 0,03-0,04 мг/кг в течение 24-36 часов).

По мере элиминации тиреоидстимулирующих антител симптомы тиреотоксикоза уменьшаются и исчезают к 3-12-недельному возрасту, так как у большинства новорожденых тиреотоксикоз является самоограничивающимся заболеванием. В единичных случаях у новорожденных от больных матерей может развиться диффузный токсический зоб, требующий длительного в течение 1-3 лет лечения тиреостатическими препаратами.

Прогноз у большинства новорожденных благоприятен, возможен ранний синостоз венечного и сагиттального швов черепа. Однако у 1/3 детей отмечается неврологическая патология, задержка психомоторного развития.

Старший возраст Кадиология 14 вопрос Ревматоидный артрит ставят диагноз ЮРА при:

1) прогрессировании заболевания (генерализация суставного синдрома, вовлечение в патологический процесс внутренних органов);

2) признаках разрушения пораженных суставов (разрушение хрящевой ткани, мелкокистозная перестройка структуры эпифизов, узурация суставных поверхностей, анкилозирование);

3) стойком нарушении и особенно прогрессировании нарушений функции

суставов.

Классификация

А, Клинико-анатомическая характеристика: 1,ревматойдный артрит, преимущественно суставная форма с или без поражения глаз: полиартрит, моноартрит, олигоартрит. 2, Ревматоидный артрит, суставно-висцеральная форма: а) с ограниченными висцеритами (поражение ретикулоэндотелиальной системы, сердца, сосудов, почек, легких, нервной системы, серозных оболочек, кожи, глаз, амилоидоз внутренних органов б)синдром Стилла в) аллергосептический синдром. 3, Ревматойдный артрит в сочетании с: ревматизмом, ДЗСТ.

Б,Клинико-иммунологическая хар-ка: тест на ревмофактор положительный или отрицательный.

В,Течение болезни: быстрое прогрессирование, медленное прогрессирование, без прогрессирования

Г,Степень активности процесса: высокая(3степ), средняя(2степ), низкая (1степ).

Д,Рентгенологическая стадия артрита: 1)Околосуставной осеопороз, признаки выпота в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, ускорение роста эпифизов пораженного сустава. 2)те же изменения и сужение суставной щели, единичные костные узоры. 3) распространенный остеопороз, выраженная костно-хрящевая деструкция, вывихи, подвывихи, системное нарушение роста костей. 4)изменения, присущие 1-3 степени, и анкилозы.

Е,Функциональная способность больного: 1.сохранена. 2.нарушена по состоянию ОДА :а)способность к самообслуживанию сохранена, б)способность к самообслуживанию частично утрачена, в)способность к самообслуживанию утрачена полностью. 3.нарушена по сосотоянию глаз или внутренних органов.Клиника. Имеется ряд клинических особенностей - стойкость артрита. Боль появляется только при движении. Пальпация суставов безболезненна. наличие утренней скованности разной степени выраженности и продолжительности. Нередко можно отметить и суточный ритм артралгий, которые в наибольшей степени выражены в утренние часы. Наиболее часто встречаются моно-, олигоартритические варианты начала ЮХА. Почти две трети из них заболевают в возрасте 2-4 лет. чем больше суставов одновременно вовлекаются в патологический процесс и чем крупнее суставы, тем более ярким и активным является начальный период. Первыми симптомами, являются нарушения функции пораженных суставов, реже — изменение их конфигурации При объективном обследовании обнаруживают изменение конфигурации и увеличение объема суставов за счет периартикулярных тканей, у половины больных — повышение местной температуры. Практически во всех случаях наблюдают болевые контрактуры, как правило, умеренной степени выраженности. При поражении коленных суставов обычно ограничивается максимальное разгибание, реже — максимальное сгибание, при поражении голеностопных и лучезапястных — максимальное сгибание и разгибание, тазобедренных суставов — отведение и ротационные движения. При остром начале наблюдают повышение СОЭ, появление в крови Ореактивного протеина, диспротеи-немию с увеличением ос2 и у-глобулинов. При подостром и латентном течении заболевания лабораторные показатели активности или не изменяются, или обнаруживают их умеренные изменения, главным образом, в результате динамического наблюдения. Редко отмечают поражение внутренних органов, за исключением глаз. Хронический иридоциклит возникает чаще всего у детей младшего возраста (2-4 года) и почти исключительно при моно- или олигоартритических вариантах. Сложность диагностики заключается в том, что начальные проявления хронического иридоциклита не могут быть выявлены при обычном клиническом наблюдении. Первыми клиническими признаками, которые появляются при уже грубом поражении глаз, являются жалобы ребенка на снижение зрения, ощущение «песка в глазах». Объективно можно обнаружить усиленный сосудистый рисунок глазного яблока, изменение формы зрачка за счет синехий и отсюда — плохая зрачковая реакция на свет пораженного глаза.

Приблизительно треть всех случаев ЮХА начинается с полиартритического варианта. У больных этой группы в патологический процесс вовлекаются самые разнообразные суставы, но чаще всего крупные суставы нижних конечностей. По клинической картине: с поражением нескольких крупных сосудов; с поражением мелких суставов кистей или стоп.При поражении нескольких крупных суставов заболевание начинается, чаще всего, остро с достаточно ярким полиартритическим синдромом (выраженная болевая реакция, изменение конфигурации суставов, нарушение функции) отмечают признаки интоксикации, повышение температуры тела. Лабораторные показатели значительно изменены. При вовлечении в патологический процесс кистей или стоп начальный период протекает чаще незаметно и первыми жалобами являются: утренняя скованность, неловкость и изменение конфигурации суставов. Объективно преобладают пролиферативные изменения суставов. Чаще всего у детей школьного и подросткового возраста. Активность по лабораторным показателям наблюдается редко и никогда не достигает высоких степеней. В отношении поражения опорно-двигательного аппарата эту форму заболевания можно считать одной из наиболее неблагоприятных, поскольку в течение 3-5 лет практически у всех детей обнаруживают грубые костные изменения (III-IV стадия рентгенологических изменений) и изменения функции суставов. Болезнь (синдромом) Стилла: высокая гектическая лихорадка, генерализованное увеличение лимфатических узлов, печени, нередко — селезенки. поражение внутренних органов: почек в виде гломерулонефрита, легких —интерстициальной пневмонии, сердца — чаще всего миокарда и других органов. У большинства детей наблюдают сыпи, разнообразные по своему характеру не только у разных больных, но и у одного ребенка. Заболевание всегда протекает с гиперлейкоцитозом, нейтрофилезом со сдвигом влево, нередко наблюдается анемия, СОЭ резко увеличена, значительно изменены другие показатели активности патологического процесса. В основном у этой группы детей в дальнейшем формируется такое грозное осложнение ЮХА, как амилоидоз.

субсепсис Висслера—Фанкони. В большинстве случаев заболевание начинается остро: температурная реакция, сыпь, боли в суставах, нередко — висцеральные проявления. Сыпь макулопапулезная, чаще всего — на конечностях, туловище, редко — на лице, иногда — только над пораженными суставами. У большинства детей имеются жалобы на боли в суставах по типу полиартралгий. Объективные изменения в суставах в начальный период заболевания наблюдают редко.

Из висцеральных проявлений наиболее часто отмечают поражение сердца в виде миокардитов или миоперикардитов. Приблизительно у половины больных наблюдают изменения в моче в виде преходящей гематурии и протеинурии. Поражение других внутренних органов встречается редко.

Со стороны периферической крови в период острых явлений характерен лейкоцитоз, нередко — гиперлейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, значительно увеличенная СОЭ. Другие показатели активности (протеинограм-ма, сиаловые кислоты и др.) также существенно изменены.

Как уже отмечалось, приблизительно у половины больных (в последние годы — у 70%) субсепсис протекает остро и заканчивается выздоровлением после одного-двух острых периодов. У остальных детей патологический процесс локализуется в суставах и заболевание приобретает типичные черты ЮХА, преимущественно в виде полиартритической формы. Можно отметить, что если в начале заболевания боли в суставах носят локализованный характер или такая локализация появляется при повторной активации, то риск развития хронического артрита у этих детей существенно выше, чем у больных с артралгиями перемежающегося характера.

Как уже указывалось, при ЮХА в начале заболевания, а особенно значимо в ходе эволюции патологического процесса, наблюдается поражение внутренних органов. Наиболее существенно для прогноза заболевания поражение глаз и почек. О первом уже упоминалось выше. Выявляемость поражения почек широко колеблется в зависимости от объема методов исследования. На био-псийном и секционном материале изменения обнаруживают у трети детей в виде гломерулонефрита и межуточного нефрита, нередко с морфологическими признаками амилоидоза. В начальных стадиях патология почек проявляется в виде умеренной гематурии и протеинурии без нарушений функции. Стабильная и выраженная протеинурия у больного с ЮХА всегда подозрительна на развитие амилоидоза.

Нередко в патологический процесс вовлекается сердце. Чаще всего поражение сердца проявляется в виде миокардита, описываемое некоторыми авторами поражение клапанного аппарата нам не встречалось ни разу. На высоте обострений с выраженной общей активностью возможно вовлечение в патологический процесс перикарда, экссудативный перикардит проходит быстро при снижении активности. Значительно реже, чем сердце и почки, поражаются легкие в виде сосудистых расстройств, реже — плеврита. Вовлечение в патологический процесс печени при ЮХА наблюдают реже, чаще изменения со стороны этого органа связаны не с самим заболеванием, а с проводимой терапией. Последнее обстоятельство необходимо учитывать и при диагностике поражений других органов, поскольку длительная терапия противовоспалительными препаратами, а тем более гормональными и цитостатическими, может приводить к выраженным дистрофическим изменениям со стороны сердца, почек, печени и других органов.

Диагноз и дифференциальный диагноз

При диагностике ЮХА, кроме описанной выше клинической картины, могут быть использованы и специально разработанные критерии. Наиболее удачными являются диагностические критерии, разработанные большой группой педиатров применительно к диагностике ювенильного ревматоидного артрита (1976). Ниже приведены модифицированные критерии, ранее предложенные (1976) группой педиатров для ЮРА.

Критерии диагностики ЮХА А. Клинические признаки: Артрит продолжительностью 3 мес и более, Артрит второго сустава, возникший через 3 мес и более после поражения первого, Симметричное поражение мелких суставов, Выпот в полость сустава, Контрактура сустава, Тендосиновит или бурсит, Мышечная атрофия (чаще регионарная),Утренняя скованность. Б. Рентгенологические признаки: Остеопороз ,Сужение суставных щелей, Нарушение роста костей, Наличие у больного 3 и более из 11 перечисленных признаков.

Дифференциальный диагноз с группой реактивных артритов, реже — с травматическими и обменными поражениями суставов. Среди группы реактивных артритов (иерсиниоз, сальмонеллез, дизентерия). В этих случаях приходится ориентироваться на результаты посевов кала, серологические реакции. Синдром Рейтера с типичной триадой симптомов (артрит, уретрит, конъюнктивит).

На основании данных литературы и собственных наблюдений можно следующим образом классифицировать различные варианты ЮХА и их трансформацию. Процентное содержание отдельных форм ЮХА может считаться условным, поскольку определено на основании преимущественно собственного материала и может различаться в отдельных регионах.

Лечение

Наконец, необходимо подчеркнуть, что медикаментозное лечение больных с ЮХА является только одним из многих методов реабилитации, таких как лечебная физкультура и массаж, физиотерапия, хирургическое лечение, психотерапия и т. д.

Условно все препараты, используемые для лечения ЮХА, можно разделить на две большие группы — противовоспалительные и иммуномодулйрующие средства. К первой группе относят НПВП и ГКК, а ко второй — иммунодепрессанты и иммуностимуляторы. Из НПВП – диклофенак, метиндол, бутадион. Из ГКК – преднизолон, и дексаметазон. из иммунодепрессивных препаратов используют алкилирующие цитостатики (циклофосфан, хлорбутин). Терапия иммуномодупирующими препаратами может использоваться только в специализированных клиниках, имеющих возможность лабораторного иммунологического контроля за проводимой, далеко не безразличной для больного, терапией. При Моно- и олигоартритические варианты используют тактику минимальной терапии. начинают с АСК (50-70 мг/кг). Параллельно обволакивающие средства (смесь Рысса, альмагель). При Суставных формах с поражением глаз и изолированные ревматоидные поражения глаз местно НПВП, при упорных увеитах по назначению офтальмолога назначают ГКК в инъекциях под конъюнктиву. Средством выбора при всех формах ревматоидного поражения глаз является метиндол. Контроль за эффективностью терапии проводят только по глазному синдрому, с обязательной оценкой состояния передних камер глаза при помощи щелевой лампы.

Отсутствие эффекта от проводимой терапии в течение месяца или прогрес-сирование глазного синдрома является показанием для назначения цитостати-ческой терапии (дополнительным показанием можно считать высокие титры антинуклеарных антител). Из цитостатиков наилучшим является циклофос-фан (1-5 мг/кг в сутки) орально, в/м или в/в; хлорбутин — 0,1-0,3 мг/кг в сутки. Недельная доза может быть введена за 2 раза (понедельник и четверг). Полиартритические формы ЮХА, острое и подострое течение. Первоначально проводят противовоспалительную терапию по принципам, изложенным в отношении моно- и олигоартрита (индивидуальный подбор). В исключительных случаях, при невозможности снять болевой синдром и общую активность патологического процесса вышеперечисленными способами, используют короткий курс гормональной терапии. При назначении глю-кокортикоидов необходимо учитывать следующие положения: лечение должно начинаться с достаточно высоких доз (1-3 мг/кг в сутки), но, по возможности, коротким курсом (до 1,5-2 мес). Предпочтение отдают интер-миттирующим схемам терапии (однократная дача всей суточной дозы через день). У детей, которые до этого находились в течение длительного времени на поддерживающей гормональной терапии, нет необходимости в условиях стационара стремиться к полной отмене кортикостероидов.

При неэффективности предыдущего лечения в течение 2-3 мес, высокой гормонозависимости показано назначение иммуномодулирующей терапии (цитостатические препараты, ауранофин, D-пеницилламин) по результатам иммунологического обследования. При повторных обострениях вопрос об иммуномодулирующей терании необходимо решить в течение первого месяца безуспешной терапии другими средствами. Полиартритические формы с первично-хроническим течением. По характеру своего течения эти формы аналогичны взрослому РА. При наличии болевого синдрома и утренней скованности могут быть назначены НПВП, несмотря на Отсутствие лабораторной активности. Гормональная терапия не показана.

Наиболее адекватной можно считать терапию иммуномодулирующими препаратами: при умеренном болевом синдроме рекомендуют лечение хино-линовыми препаратами, в более активных случаях — D-пеницилламин, аура-нофин. Подтверждение высокой иммунологической активности и отчетливое прогрессирование заболевания (преимущественно по рентгенологическим данным) является основанием для назначения иммуносупрессивной терапии. Суставно-висцералъные формы, в том числе и синдром Стилла. Поскольку эти формы ЮХА у детей текут, как правило, неблагоприятно, терапия их с самого начала должна быть достаточно активной. Эти формы в первые дни ведут как полиартритические варианты с острым и острейшим течением, начиная с НПВП и сосудистых препаратов. При невозможности снять активность в течение 1-2 нед, назначают гормональную терапию (пульстерапию).

Параллельно проводят иммунологическое обследование, по результатам которого подбирают иммунодепрессивную терапию, включая наиболее активные методы иммунодепрессии — циклофосфан 4-5 мг/кг в день. У большинства детей именно такая терапия является единственно эффективной. Субсепсис Вислера—Фанкони. Так как известны случаи полного излечения детей после одного или нескольких периодов острого течения, то ведение больных несколько отличается от терапии суставно-висцеральных форм ЮХА. В этих случаях необходимо пытаться снять активность с использованием НПВП и гормональных препаратов, не прибегая к методам иммунодепрессии. Может быть оправданным применение повышенных доз гормональных препаратов (до 4-6 мг/кг) короткими курсами по интермиттирующей схеме, и при достижении 0,8-1,1 мг/кг снижение дозы препарата до полной

отмены проводить медленно, в течение 8-12 мес.

Из методов медикаментозной терапии необходимо также остановиться на возможности местного использования препаратов путем непосредственного их введения в полость сустава. Наибольшее распространение получило внутрисуставное введение глюкокортикоидов, чаще гидрокортизона (препарат вводят: в крупные суставы по 100-125 мг, в средние — по 50-75 мг, в мелкие — по 25 мг; интервал зависит от эффекта, но не рекомендуется менее 5 дней). В последнее время считают более эффективным введение дюрант-ных препаратов глюкокортикоидов, лучшим из которых является кеналог, из расчета 10-20 мг на один крупный сустав. Преимущества препарата связаны с длительным действием, что позволяет интервал между пункциями увеличить до 2-8 нед. Возможной модификацией местного введения является одновременное использование глюкокортикоидов и циклофосфана или препаратов золота. Местное применение описанных выше препаратов, как правило, используют при моно-олигоартритических поражениях.

Исключительно важное место в терапии ЮХА и РА принадлежит методам физической реабилитации. Хорошо известно, что отсутствие активных движений в суставах и, особенно, иммобилизация, очень быстро приводят к их функциональным нарушениям, которые в последующем чрезвычайно сложно устранить. Лечебная физкультура и массаж должны быть использованы с первого дня пребывания больного в лечебном учреждении, несмотря на болевой синдром. Вопрос заключается только в объеме этих процедур. При выраженных болевых контрактурах может быть рекомендована прерывистая иммобилизация с помощью гипсовых лангет или пластмассовых шин, используемых только в часы отдыха больного или ночью. По мере стихания местных воспалительных явлений, уменьшения болевой реакции и контрактуры через каждые 1-2 нед изготавливают новую лангету (шину) под еще большим углом безболезненного разгибания. По мере стихания процесса и расширения двигательной активности больного лечебную физкультуру проводят с нагрузкой и сопротивлением.

Физиотерапевтические процедуры. В активную фазу суставных поражений могут быть рекомендованы такие процедуры, как электрическое поле УВЧ, ультрафиолетовое облучение в эри-темных дозах. Хорошо зарекомендовал себя фенофорез с гидрокортизоном, анальгином. В последнее время широкое распространение получило использование диметилсульфоксида (димексида) как самостоятельно, в виде апли-каций 50% раствора, так и в сочетании с анальгином или гидрокортизоном.

Для рассасывающей терапии (преимущественно при подостром течении) могут быть рекомендованы: тепловые процедуры (сухое тепло, парафин и т. д.), ультразвуковая терапия, фонофорез с препаратами, улучшающими микроциркуляцию (гепарин, никотиновая кислота и др.), аппликация димексида — одного или в сочетании с гепарином.Исключительно ответственной является тактика ведения больного в амбулаторных условиях. В поликлинических условиях особую сложность представляет ведение больных, получающих «базисную» терапию, при присоединении интеркуррентных заболеваний. назначают антибактериальную терапию, причем лучше использовать антибиотики широкого спектра действия — полусинтетические пенициллйны и др. При использовании в качестве «базисной» терапии НПВП их дозу увеличивают в 1,5 раза, а возвращение к исходной осуществляют через 3-5 дней после нормализации температуры тела. Если в качестве «базисной» терапии используются иммунорегулирующие препараты, их отменяют с первого дня возникновения интеркуррентного заболевания. Сразу после нормализации температуры тела назначают терапию НПВП в полной дозе. Через 7-10 дней после нормализации температуры тела возвращаются к иммунорегулирую-щим препаратам, параллельно уменьшая дозу НПВП вдвое. При отсутствии признаков обострения основного заболевания НПВП отменяют через 7-10 дней (общая длительность лечения НПВП, таким образом, составляет 2-3 нед). Гормональную терапию, если ребенок получает ее, проводят в той же дозе, однако при наличии гормонозависимости необходимо увеличение дозы в 1,5-2 раза, возвращение к исходным уровням проводят после нормализации температуры тела на фоне НПВП через 3-5 дней. При тяжело протекающих интеркуррентных заболеваниях больного госпитализируют даже без признаков обострения основного процесса.

Поликлиника 10 вопрос Организация питания в детских больницах и учреждениях. Рациональные столы питания в детских больницах для детей различного возраста. Рациональное питание является одним из основных факторов, определяющих нормальное развитие ребенка. Под сбалансированным понимают питание, полностью отвечающее возрастным физиологическим потребностям детского организма в основных пищевых ингредиентах и энергии. При организации питания в ДОУ учитывается возраст ребенка, потребность в пищевых продуктах, состояние здоровья, время года. Как правило, в ДОУ с дневным пребыванием дети получают 3-х разовое питание. При этом завтрак составляет 25% суточного калоража, обед - 35%, полдник - 15-20%. В ДОУ с круглосуточным пребыванием в рацион включается ужин, который составляет 25% от суточного калоража. При составлении рациона предусматривается правильное распределение продуктов в течение суток. Продукты, богатые белком в сочетании с жирами, дольше задерживаются в желудке и поэтому вводятся в первой половине дня. На ужин следует вводить молочную и растительную пищу. Разнообразие рациона обеспечивается достаточным набором продуктов. В ДОУ составляется недельное, 10-дневное и 2-недель-ное меню. Такие перспективные меню учитывают потребность детей в основных ингредиентах и правильное чередование продуктов и блюд. Ряд продуктов включается в меню ежедневно (мясо, сливочное и растительное масло, сахар, хлеб, молоко, сахар, овощи), другие продукты можно давать 2-3 раза в неделю (сыр, яйца, сметана, творог). При отсутствии каких-либо продуктов можно заменять их, пользуясь таблицей замены продуктов. Например, 100 граммов мяса могут быть заменены 110 г творога или 155 г рыбы. На основании перспективного меню составляется меню-раскладка на каждый день, в котором указывается перечень блюд, количество продуктов, входящих в состав каждого из них, объем каждой порции. Для анализа качественного состава пищи медсестра ДОУ ведет накопительную ведомость, где фиксируются все полученные детьми продукты в течение месяца и анализируется их биологическая и энергетическая ценность более чем по 10 ингредиентам. В конце месяца подводится итог с подсчетом полученных каждым ребенком белков, жиров, углеводов, калорий, витаминов, микроэлементов. Полученные данные сравниваются с физиологической потребностью.Медицинский контроль за организацией питания в ДОУ включает наблюдение и контроль за состоянием пищеблока, содержанием инвентаря для приготовления пищи. Медработники обязаны следить за условиями транспортировки, хранения и сроками реализации продуктов. Контроль правильности кулинарной обработки пищи, вкусовых качеств блюд проводится медработниками ДОУ ежедневно. Данные о снятии проб заносятся в бракеражный журнал. Врач и медсестра ДОУ осуществляют постоянный контроль за состоянием здоровья работников пищеблока.

Ранний возраст 8 вопрос Целиакия. Причины, патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз. Целиакия (глютеновая энтеропатия) — хроническое полисиндром-ное заболевание, обусловленное повреждением слизистой оболочки тонкой кишки белком злаковых глютеном. Глютен содержат пшеница, рожь, ячмень, овес. Белки злаков имеют в своем составе 4 фракции: альбумины, глобулины, проламины и глютенины. Последние две называются «глютен».

Распространенность

Частота клинически манифестных форм целиакии в западных странах колеблется от 1: 300 (Ирландия) и 1:1000 (Англия) до 1:2500 (США). Однако частота обнаружения серологических маркеров в тех же популяциях значительно выше. Так, в Италии повышение антиглиадиновых антител у школьников выявляют с частотой 1: 200, в Англии — 1:300, при исследовании сывороток крови доноров в США иммунологические маркеры целиакии обнаружены в 1 из 250 случаев, Эти различия в частоте, вероятно, связаны с превалированием атипичных и латентных форм заболевания.

Этиология

Целиакию наследуют по аутосомно-доминантному типу. Выявлена основная мутация гена, расположенного на 6-й хромосоме. Установлена связь между целиакией и некоторыми антигенами HLA-системы II класса. Класс II главного комплекса гистосовместимости включает полиморфные мембранные гликопротеиды, которые обеспечивают функциональное взаимодействие между клетками в процессе иммунного ответа. Они кодируются в коротком плече 6-й хромосомы, являясь продуктами HLA-D региона. Гликопротеиды II класса расположены на поверхности макрофагов, Т- и В-лимфоцитов и выполняют функции рецепторов, распознавая антигены (в данном случае глютен) и запуская дальнейший иммунологический процесс. Для глютено-вой болезни характерно наличие гаплотипов HLA — A1-B8-DR3 и B44-DR7. Проводится дальнейшая детализация ассоциации глютеновой энтеропатии с антигенами HLA и определением фрагментов антигенов этой системы.

Несмотря на многочисленные исследования, патогенез целиакии до конца не выяснен.

Существуют 4 теории целиакии:

1. Ферментативная.

2. Вирусная.

3. Паторецепторная.

4. Иммунологическая.

Ферментативная теория предполагает первичный ферментативный дефект энтероцитарных пептидаз. В тонкой кишке не существует какого-либо фермента, специфично воздействующего на глютен. Тем не менее, добавление в эксперименте к культуре ткани энтероцитов больного целиакией различных пептидных цепочек выявило повреждающее воздействие лишь определенной последовательности аминокислот (pro-ser-gln-gln и gln-gln-gln-pro). Поэтому существует точка зрения, что, возможно, при целиакии имеется определенный врожденный дефект дипептидаз, отщейляющих молекулу пролина от молекулы глютамина. В период активной клинической манифестации целиакии, действительно, обнаруживают снижение пептидазной активности тонкой кишки, но после назначения диеты она полностью нормализуется, что ставит под сомнение первичный характер существующего ферментативного дефекта.

Вирусная теория основана на обнаружении у 90% больных целиакией повышенного титра антител к аденовирусу типа 12. Однако анамнестической связи начала клинической манифестации болезни с перенесенной вирусной инфекцией у большинства больных установить не удается, к тому же титр антивирусных антител снижается после назначения аглютеновой диеты. Возможно, положительные результаты серологической реакции связаны с антигенным сходством аденовируса с глютеном. Действительно, при анализе пептидных цепочек глиадина и аденовируса обнаружена одинаковая последовательность 12 аминокислот.

Паторецепторная теория предполагает нарушение состава гликопротеи-дов на поверхности эпителия тонкой кишки, которое приводит к повышенной чувствительности ее к воздействию глютена. Действительно, введение глютена больным целиакией, находящимся на диете, вызывает немедленную активацию моторики кишки, а гистологически подтвержденное снижение высоты кишечных ворсин происходит уже в течение первых суток.

Иммунологическая теория является наиболее обоснованной на сегодняшний день. Она подтверждается обнаружением в крови больных целиакией антител к глютену, а также некоторых других иммунологических маркеров, в частности аутоантител к структурам энтероцита — эндомизию, ретикулину, тканевой трансглютаминазе. При иммуногистохимическом исследовании биоптатов тонкой кишки у больных целиакией, по сравнению со здоровыми, увеличено количество интраэпителиальных лимфоцитов (ИЭЛ) и, если в норме доминируют ИЭЛ с рецепторами-сф, то при целиакии возрастает число ИЭЛ с рецепторами-уб. Предполагают, что последние клетки обладают цитотоксичностью и способны самостоятельно распознавать антиген и вырабатывать IL-2. Субпопуляции лимфоцитов представлены, в основном, CD4+ CD8-, но после нагрузки глютеном может нарастать количество CD25+, несущих рецепторы к IL-2.

Скорее всего, ни одна из теорий целиакии в чистом виде не отражает в полной мере патогенез заболевания, более вероятно сочетание всех вышеперечисленных механизмов.

Основную схему можно представить следующим образом (рис. 42): в начале заболевания глютен, возможно не полностью расщепленный, связывается со специфическими рецепторами эпителиоцитов, имеющими повышенную чувствительность к нему, детерминированными генами HLA и/или поврежденными вирусами. В ответ на действие глютена в процесс активно вовлекается лимфоидная ткань кишки: в собственной пластинке слизистой оболочки отмечается увеличение числа лимфоидных и плазматических клеток, вырабатывающих в том числе антиглиадиновые антитела (АГА), а также эозино-филов и лимфоцитов, несущих у8-Т-клеточный рецептор. При прогрессиро-вании процесса запускается аутоиммунный механизм, результатом которого является выработка аутоантител: антиретикулиновых (АРА), антиэндомизий-ных антител (АЭМ) и антител к тканевой трансглютаминазе (ТТГ). Повреждение ими слизистой оболочки кишки вызывает гибель энтероцитов, прогрессирующую атрофию слизистой оболочки кишки. Атрофия приводит к нарушению дигестивной и абсорбционной способности кишки, развивается классическая картина синдрома нарушенного всасывания. При этом нарушения всасывания различных ингредиентов в кишке могут быть индивидуальны или по-разному сочетаться, отличаясь по степени тяжести. Это создает широкую вариабельность клинической симптоматики заболевания. Нарушения функции эндокринной GEP-системы кишки с подавлением секреции га-стрина, глюкагона, холецистокинина, вазоактивного интестинального пептида, панкреатического пептида, секретина, мотилина могут усугублять секреторные и моторные расстройства. На этом фоне вторично нарушается состав кишечной микрофлоры. Повышение проницаемости кишки усиливает вероятность всасывания нерасщепленного глютена и повышение титра АГА, а также провоцирует механизмы пищевой сенсибилизации у предрасположенных к атопии пациентов.

Патоморфология Морфологические изменения в тонкой кишке характеризуются субтотальной атрофией. При этом уменьшается высота и количество циркулярных складок кишки, укорачиваются ворсинки, приводя к уменьшению функциональной поверхности в десятки раз. Макроскопически кишка может иметь мелкую поперечную исчерченность или утрачивать циркулярную складчатость. Микроскопически ворсинки укорочены, иногда отсутствуют, крипты углублены. Соотношение ворсинка/крипта, которое в норме бывает выше 2-2,5, при це-лиакии уменьшается до 1,5-1 и ниже. Характерно увеличение числа интра-эпителиальных лимфоцитов (ИЭЛ), выраженная мононуклеарная инфильтрация собственной пластинки. При иммуногистохимическом исследовании обнаруживают повышенную продукцию иммуноглобулинов основных классов, преимущественно IgA и IgG, плазматическими клетками инфильтрата. Митотическая активность всегда повышена.

Клиника

Клиническая картина целиакии очень разнообразна. Различают 3 формы заболевания:

— Типичная (классическая).

— Атипичная (малосимптомная).

— Латентная (бессимптомная).

Количество атипичных и латентных форм существенно превышает частоту типичных, целиакия напоминает некий айсберг, верхушку которого составляют типичные формы, а большая его часть (атипичные и латентные формы) скрыты под водой.

Реализация генетической предрасположенности в заболевание происходит после встречи с глютеном, чаще после введения прикорма — манной или овсяной каши. Обычно болезнь протекает скрыто какое-то время, так как тонкая кишка имеет достаточно высокие компенсаторные возможности, и клиническая манифестация может появиться лишь после дополнительного провоцирующего воздействия. Роль последнего могут играть инфекции, чаще кишечные. Время появления симптоматики зависит от сроков введения глю-тена в пищу и его количества. Чем раньше введен глютен и чем больше он потребляется, тем раньше и тяжелее проявятся клинические симптомы болезни.

Типичная форма проявляется клинически через 1-4 мес после введения в питание глютенсодержащих продуктов. Она характеризуется 3 основными симптомами:

1. Полифекалией (стул обычно 2-5 раз в день, кашицеобразный, обильный, иногда пенистый, с жирным блеском, зловонный, плохо отмывается, окраска его вариабельна)

2. Увеличением живота, которое наблюдается постоянно, при этом живот остается мягким, выявляют симптомы псевдоасцита. Педиатры иногда ошибочно трактуют этот симптом как проявление рахита, а родители думают, что он указывает на хорошее питание.

3. Отставанием в росте. Этот симптом появляется не сразу, сначала родители замечают недостаточные весовые прибавки — ребенок, который хорошо развивался в первое полугодие жизни, к году снижает темпы развития и отстает от сверстников. Впоследствии к дефициту массы присоединяется дефицит роста, после 2 лет он является важнейшим симптомом болезни. При этом костный возраст может отставать от паспортного.

Наряду с тремя основными симптомами у детей с целиакией обычно имеются и другие, которые могут быть весьма вариабельны. Нередки проявления местного энтерального синдрома в виде болей в средних отделах живота, тошноты, отрыжки, нарушений аппетита, но еще чаще — симптомы, связанные с нарушением всасывания витаминов, микроэлементов, минералов:

— боли в костях (чаще в нижних конечностях), у некоторых детей могут возникать переломы костей при незначительной травме, часто гипокальциемия,

— нарушение эмали зубов и ранний кариес,

— сухие редкие ломкие волосы, иногда тонкие и тусклые,

— сухость и истончение кожи,

— мышечная гипотония, нарушения осанки,

— вид «несчастного ребенка»,

— агрессивность или быстрая утомляемость и вялость,

— анемия, связанная с дефицитом железа и витаминов,

— кровоточивость десен,п

— игментация открытых участков кожи,

— атрофический глоссит,

— ангулярный стоматит.

Старший возрас Пульмонология 4 вопрос ПЛЕВРИТЫ, ЭТИОЛОГИЯ ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИФДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА. Плеврит – воспаление плевры с образованием на ее поверхности выпота – обычно является вторичным, то есть проявлением других заболеваний.

Выделяют плевриты: 1. Инфекционные: а)специфические (туберкулезный и др.), б) неспецифические (пневмококковые, гемофильные, стафилококковые, другие бактериальные, вирусные, вызванные смешанной флорой); 2, Аллергические и другие иммунопатологические (при коллагенозах и других заболеваниях); 3, Опухолевые.

Патогенез Инфекция может попасть в плевру лимфогенно, гематогенно, контактным путем и при нарушении целостности плевры. Ведущая роль в патогенезе плевритов принадлежит индивидуальным особенностям больного, его реактивности. Учитывая то, что экссудативные плевриты обусловлены повышенной проницаемостью кровеносных и лимфатических сосудов подплевральной зоны легких и соединительных мембран, в генезе их решающее значение имеет аллергическое воспаление, при котором антигеном чаще выступает инфекционный агент.Классификация Плевриты делят по характеру выпота на сухие (фибринозные) и экссудативные (гнойные, серозные, серозно-фибринозные, гнилостные, хилезные, геморрагические и смешанные). Выпот в плевру может быть свободным и осумкованным. Осумкованные плевриты, как и сухие, делят по локализации на пристеночные (костальные), верхушечные, диафрагмальные (базальные), медиастинальные, междолевые. По длительности течения выделяют острые и хронические плевриты.Клиническая картина Сухие (фибринозные) плевриты, как правило, являются осложнением пневмоний или вирусной инфекции (Коксаки В5, грипп и др.), туберкулеза. Сухой костальный плеврит боли в различных областях грудной клетки, сухим, болезненным кашлем. По мере уплотнения фибринозного экссудата боли стихают. Боли усиливаются при глубоком вдохе, кашле, наклоне в здоровую сторону и ослабевают при фиксации пораженной половины грудной клетки. Больной предпочитает лежать на «больной» стороне. Часто можно выявить чувствительность при пальпации большой грудной и трапециевидной мышц (положительный симптом Штернберга). Аускультативно обнаруживают на ограниченных участках нежный шум трения плевры, который слышен на вдохе и выдохе, усиливается при более плотном прижатии фонендоскопа, не исчезает после кашля. Звук шума трения плевры похож на хруст снега, скрип подошвы новых ботинок, но иногда напоминает крепитацию, его можно слышать и при дыхательных движениях с закрытым ртом и носом (маневр Вальсальвы), а нередко и ощутить при пальпации. У детей с диафрагмалънъш сухим плевритом шум трения плевры выслушать не удается, могут быть боли в животе, рвота, что дает основание ошибочно заподозрить холецистит или аппендицит. Типичным симптомом данного заболевания является иррадиация болей: при поражении купола диафрагмы — в плечо и шею; передней части диафрагмы — в эпигастрий; задней — в поясницу. Характерен грудной тип дыхания без участия нижней части грудной клетки, выраженное ограничение подвижности легочного края. Кроме того, у больного можно найти и ряд болевых точек, описанных Мюсси: при давлении между ножками muse, sternocleido-mastoideus (боль иногда отдает в шею и плечо), у края грудины в области первого межреберья, в области прикрепления диафрагмы к грудной клетке и над остистыми отростками первых шейных позвонков. При рентгеноскопии у больного диафрагмальным плевритом иногда выявляют ограничение экскурсий диафрагмы с одной стороны, недостаточное раскрытие синусов, уплощение или выбухание, неровности диафрагмы, облитерацию синусов (симптом Вильямса). Интерлобарный междолевой сухой плеврит (интерлобит) чаще клинически протекает бессимптомно и диагностируют его лишь при рентгенологическом исследовании. Интерлобит может осложнить течение затяжных пневмоний, особенно после кори и у ослабленных детей. У некоторых детей после перенесенной очаговой пневмонии держится субфебрильная температура тела, а также небольшое укорочение перкуторного тона от угла лопатки по направлению к подмышечной области, доходящее до передней аксиллярной линии. В этих случаях следует заподозрить интерлобит и произвести рентгеноскопию грудной клетки в разных положениях ребенка. Наиболее часто интерлобит выявляют при боковом просвечивании и в положении больного в позе распятого, то есть с поднятыми руками и выдвинутым вперед туловищем. Интерлобарный сухой плеврит рентгенологически выглядит как интер-лобарная шварта.Серозные плевриты начинается, остро, с повышения температуры тела, озноба, головной боли, сухого, короткого и болезненного кашля, болей в боку, одышки, появления бледности, вялости, плохого аппетита. Общая длительность лихорадочного периода при нетуберкулезной этиологии болезни — 7-12 дней. Лихорадка часто гектическая, и длительность ее определяется продолжительностью нарастания экссудации, менее чувствительная к антибиотикотерапии, чем при пневмонии без плеврита, ибо микробы сохраняются в плевральной полости дольше, чем в легких. Сама лихорадка (как и плеврит) может появиться на фоне обратной динамики пневмонического процесса (метапневмоничес-кий плеврит), для которого характерно повторное появление лихорадки, возникновение боли в груди при дыхании, а также боли в животе, что требует смены антибиотиков и пункции плевральной полости, так как не всегда тот же возбудитель, что вызвал пневмонию, ответственен за развитие метапневмонического плеврита. В ряде случаев начало серозного плеврита может быть постепенным: медленно усиливающаяся вялость, повышенная утомляемость, потливость, ухудшение аппетита и похудание, субфебрильная температура тела. При осмотре больного обращают на себя внимание увеличение объема пораженной половины грудной клетки и отставание ее при дыхании, преимущественно в нижних отделах (с'имптом Хувера), сглаженность межре-берий, отечность кожи над этим участком. Больной экссудативным плевритом предпочитает либо лежать на больной стороне, либо сидеть. При перкуссии на соответствующей выпоту половине грудной клетки выявляется притупление легочного тона. Вначале, когда количество экссудата небольшое и им заполнен только реберно-диафрагмальный синус, укорочение не интенсивное. Постепенно, с накоплением жидкости звук становится все более глухим (тупым), доходя при массивных плевритах до бедренного тона. При плевритах средней величины верхняя граница укорочения перкуторного тона сзади дугообразная (линия Элиса—Соколова—Дамуазо). Верхняя точка этой линии располагается по задней подмышечной или лопаточной линии, далее она спускается косо вниз, пересекая позвоночник. Над линией Элиса—Соколова—Дамуазо перкуторный тон приглушенно-тимпанический (треугольник Гарланда, одним катетом которого является перпендикуляр, опущенный из высшей точки линии Элиса—Соколова—Дамуазо к позвоночнику, вторым катетом — позвоночная линия, а гипотенузой — линия Элиса— Соколова—Дамуазо). На здоровой стороне в прилегающей к позвоночнику части легко получается треугольник Грокко—Раухфуса, зависящий от смещения средостения (гипотенузой его является продолжение линии Элиса—Соколова—Дамуазо на здоровую сторону, катетами — позвоночная линия и нижний край здорового легкого).При массивных экссудативных плевритах линию Элиса—Соколова—Дамуазо и треугольник Гарланда выявить не удается, поскольку верхняя граница притупления идет горизонтально, хотя над плевральным выпотом звук тимпанический (симптом Шкоды). При большом выпоте можно обнаружить смещение границ относительного сердечного притупления в здоровую сторону. Для левостороннего нижнедолевого плеврита характерно сужение или исчезновение пространства Траубе (расположено между левым краем печени и передней границей селезенки, а сверху ограничено относительной сердечной тупостью; перкуторный тон здесь у здоровых лиц тимпанический) — симптом Яновского. Очень типично для экссудативного плеврита ослабление голосового дрожания и резко ослабленное дыхание с бронхиальным оттенком. На верхней границе притупления можно выслушать шум трения плевры (лучше слышен в начале экссудации и при рассасывании выпота). При появлении шум трения плевры нежный, напоминающий крепитирующие хрипы, в конце процесса он становится грубым вследствие развития фибринозных спаек. Иногда можно выявить симптомы, описанные Баццели (хорошо выслушиваемый шепот на стороне поражения — афоническая пекторилоквия), а также Карплусом (произнесенный больным звук «у» над областью выпота выслушивается как «а»).Клиническая картина осумкованных серозных плевритов зависит от их локализации. При костальном плеврите отмечается характерная боль в грудной клетке на месте поражения, при медиастинальном плеврите больной жалуется на боли в груди и при глотании, иногда имеется битональный кашель, возникают признаки сдавления пищевода (дисфагия), верхней полой вены (отек лица, шеи и рук — воротник Стокса), возвратного нерва (осиплость голоса), приступы асфиксии и сердцебиения; при диафрагмальном плеврите отмечаются резкие боли в животе, особенно при кашле и глубоком дыхании, вздутие живота, задержка стула, напряжение брюшных мышц. Окончательный диагноз ставят на основе результатов рентгенологического исследования. Рассасывание экссудата обычно происходит в течение 1 мес, реже 1,5 мес.Гнойные плевриты в большинстве случаев являются осложнением стафилококковой деструкции легких, хотя могут быть и следствием гнойного очага грудной стенки, реже — гематогенного и лимфогенного заноса инфекции из других органов. Клиническая картина гнойных плевритов описана в разделе «Осложнения острых пневмоний».Диагноз При рентгенологическом исследовании у больных экссудативным плевритом обнаруживают гомогенное густое затемнение нижней части легкого с типичным уровнем экссудата (рис. 21). Иногда экссудат располагается равномерным тонким слоем по всей поверхности легкого и создает картину «пла-щевидного» плеврита. В таких случаях перкуторные и аускультативные данные могут быть неотчетливыми, а на рентгенограмме находят завуалированной всю поверхность легкого и характерную краевую полоску тени разной ширины, расположенную вдоль реберного края. При нетяжелом плеврите, если нет сомнения в характере экссудата, диагностическую плевральную пункцию можно не делать, однако при малейших сомнениях в характере выпота (тяжесть состояния, лихорадка, «гнойная» картина периферической крови) пункция необходима. При цитологическом изучении мазка в случае туберкулезных плевритов чаще выявляют преобладание лимфоцитов; при аллергических плевритах более 10% клеток составляют эозинофилы. В транссудате плеврального выпота белок составляет менее 30 г/л, относительная плотность их менее 1,015. Количество лейкоцитов в экссудате диагностического значения не имеет, но число их более 2?107/л типично для гнойного плеврита. Важное диагностическое и терапевтическое значение имеют бактериоскопия и посев экссудата с определением чувствительности выделенных микробов к антибиотикам. Для дифференциации транссудата и экссудата используют реакцию Ривольта, которая бывает положительной только при воспалительных выпотах. Обязательным является бактериологическое исследование выпота. Плевриты дифференцируют от массивных пневмоний (особенно крупозной), ателектаза легкого, опухоли легких, хилоторакса, застойных явлений в легких при сердечной недостаточности, пневмоторакса при напряженной кисте легкого.Лечение В связи с тем, что плевриты у детей являются осложнением различных заболеваний и прежде всего пневмонии, лечение должно быть направлено на первичное заболевание, то есть пневмонию, туберкулез и т. д. При сухих плевритах, осложнивших течение пневмонии, введение антибиотика внутриплев-рально неоправданно, так же как и внутриплевральное введение гидрокортизона, дренаж плевральной полости. По показаниям необходимы сердечные средства, анальгетики. При серозных гнойных плевритах показаниями к применению лечебных плевральных пункций являются обильный выпот, верхний уровень которого доходит спереди до II ребра, значительное смещение сердца, приводящее к быстрому нарастанию сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности, медленное рассасывание экссудата после того, как снизилась температура тела. В комплексном лечении сухих и серозных плевритов важное значение имеют физиотерапия, терапия, направленная на стимуляцию защитных сил организма, витаминотерапия, лечебная гимнастика в период реконвалесценции.Прогноз При сухих и серозных плевритах прогноз вполне благоприятный. Плевральные спайки после перенесенного плеврита могут сохраняться долго. Прогноз при гнойных плевритах зависит от эффективности

терапии основного заболевания.

Неонатология 2 вопрос Родовая травма ЦНС и ПНС у новорожденных. Этиология: при тяге за головку при фиксированных плечиках и тяге за плечики при фиксированной головке при ягодичном предлежании, чрезмерной ротации при лицевом предлежании. Патогенез нарушение кровообращения в бассейне позвоночных артерий с развитием ишемии в области ствола, мозжечка и шейного отдела с\м. тракция за туловище могут привести к растяжению позвоночника и с\м. полиморфизм неврологической симптоматики обусловлен тем, что зона васкуляризации позвоночных и основной артерий включает в себя стволовые структуры мозга, мозжечок, задние отделы большого мозга и шейный отдел спинного мозга. В связи с особенностями иннервации стенки позвоночных артерий, их прохождением через поперечные отростки шейных позвонков даже небольшое их повреждение грозит резким сужением просвета артерий с развитием диффузных ишемических расстройств в зоне вертебробазилярного бассейна. Клиника При повреждении С1-С4 картина спинального шока: вялость, адинамия, диффузная мышечная гипотония, гипо- и арефлексия, гипотермия, артериальная гипотония, сухожильные и болевые рефлексы резко снижены, спастический тетрапарез. задержка мочеиспускания, поза «лягушки», поворот головы в пораженную сторону, очаговые симптомы поражения III, VI, VII, IX, X пар черепных нервов и вестибулярной части VIII пары. Поражение диафрагмального нерва, парез диафрагмы (синдром Кофферата) разв-ся сразу после рождения при травме на уровне С3-С4. Может быть изолированным или сочетаться с верхним или тотальным парезом руки. СДР, приступы цианоза, асимметрия гр\клетки с отставанием в акте дыхания пораженной половины и западением брюшной стенки на вдохе. На рентгенограмме высокое стояние купола диафрагмы с глубокими реберно-диафрагмальными синусами на стороне поражения и некоторое уплощение купола диафрагмы на здоровой стороне за счет компенсаторной эмфиземы. При поражении плечевого сплетения или на уровне С5-С6 возникает проксимальный паралич Дюшенна-Эрба: паретическая конечность приведена к туловищу, разогнута в локтевом суставе, повернута внутрь, кисть в ладонном сгибании и повернута назад и кнаружи. Голова наклонена из-за спастической кривошеи. При положении ребенка на ладони лицом вниз паретическая конечность свисает, а здоровая рука согнута в локтевом суставе, (симптом «кукольной ручки» Новика), в подмышечной впадине отмечается обилие складок в виде островка («подмышечный островок»). При травме с\м на уровне С7-Т1 возникает дистальный паралич Дежерин-Клюмпке - кисть имеет форму «тюленьей лапки» (если преобладает поражение лучевого нерва) или «когтистой лапки» (при преимущественном поражении локтевого нерва). Движения в плечевом суставе сохранены, хватательный рефлекс отсутствуют. Присоединение поражения шейных симпатических волокон хар-ся появлением с\др Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм) на пораженной стороне. При повреждении С5-Т1 - тотальный паралич верхней конечности (паралич Керера) - отсутствием активных движений, рефлексов, мышечная гипотония (симптом «шарфа»). Часто сочетается с с\др Бернара-Горнера. Повреждение Т1- Т12 -дыхательные рас-ва из-за нар ф-ции дых мышц гр клетки. Родовая травма в пояснично-крестцовой области проявляется наличием нижнего вялого парапареза при сохранении нормальной двигательной активности верхних конечностей. Мышечный тонус в ногах снижен, активные движения резко ограничены или отсутствуют. При осмотре ноги находятся в позе «лягушки», а в вертикальном положении свисают как плети, отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки и Бауэра, угнетены сухожильные коленные и ахилловы рефлексы, выявляется симптом «кукольной ножки». При вовлечении в процесс крестцовых сегментов, недержание мочи и кала.

Разрыв спинного мозга - вялые парезы (параличи) на уровне поражения и спастические параличи ниже уровня поражения, нарушение функции тазовых органов (непроизвольное мочеиспускание и дефекация или запоры) с присоединением инфекции мочевых путей. При травме с разрывом спинного мозга в первые часы и дни жизни неврологическая симптоматика может быть такой же, как и при кровоизлияниях, отеке мозга, шоке, и ребенок может умереть в течение нескольких часов еще до появления «спинальной» неврологической симптоматики. Для подтверждения диагноза необходима рентгенография позвоночника или грудной клетки, УЗИ.

Лечение. иммобилизация головы и шеи ребенка с помощью ватно-марлевого воротника типа Шанца (при подвывихах с вытяжением до исчезновения болевого синдрома) или кольцевидной ватно-марлевой повязки по типу «бублика» на срок 10-14 дней. Для профилактики мышечных контрактур паретичную конечность укладывают в специальную шину, чтобы придать поврежденной конечности физиологическое положение. снятие болевого синдрома и профилактика геморрагических расстройств, осторожное пеленание с обязательной поддержкой шеи. В подостром периоде лечение направленно на нормализацию функции ЦНС (ноотропил, пантогам, сермион), улучшение трофических процессов в нервной ткани (АТФ, витамины В1, В6 и с конца второй недели — В12 внутримышечно № 15-20). Для восстановления нервно-мышечной проводимости используют дибазол, галантамин, прозерин, оксазил, сангвиритрин. С 3-4 недели используются препараты рассасывающего действия (коллагеназа, лидаза) и улучшающие миелинизацию (пропер-мил, церебролизин с АТФ и витамином В12).

Прогноз При легкой степени, обусловленной преходящей ишемией, может наступить спонтанное выздоровление в течение 3-4 месяцев, иногда более длительное время сохраняется мышечная слабость в паретичной конечности (рука менее активна, отмечается ее отставание при попытке взять игрушку). При среднетяжелом и тяжелом поражении спинного мозга восстановление нарушенных функций происходит медленнее, требуется длительное восстановительное лечение. При грубых органических нарушениях с дегенерацией нервных стволов развиваются атрофии мышц, контрактуры, сколиоз, шейный остеохондроз с его типичными церебральными, корешковыми и вегетативными синдромами, вывих бедра, косолапость, требующие ортопедического лечения.

Неонатология 27 вопрос Новорожденный ребенок. Критерии доношенности и недоношенности. Определение степени зрелости. Ранняяя адаптация новорожденного . Недоношенные — дети, родившиеся при сроке беременности 37 недель и менее, с массой тела 2500 г и менее, длиной тела 45 см и менее. Частота преждевременных родов достаточно стабильна и составляет в среднем 5-10% от числа родившихся детей. Показатель неонатальной смертности недоношенных намного превышает таковой у родившихся в срок и в значительной степени зависит от эффективности оказания медицинской помощи.

Морфологические признаки недоношенности:

Непропорциональное телосложение — вертикальный размер головы составляет 1/3 длины тела, размеры мозгового черепа преобладают над лицевым, пупочное кольцо ниже средней точки тела, относительно большое туловище и короткие ноги (темп роста нижних конечностей увеличивается во второй половине беременности).

Обильное лануго (мягкие пушковые волосы покрывают не только плечи и спину, но и лоб, щеки, бедра, ягодицы), низкий рост волос на лбу, недоразвитие ногтей (не доходят до конца ногтевых фаланг).

Пальпация головы выявляет открытые малый и боковые роднички и швы черепа, податливость костей черепа (из-за их тонкости и низкой минерализации), мягкие ушные раковины, сгибающиеся пополам.

У мальчиков отмечается недоопущение яичек (пустая мошонка), а у девочек — зияние половой щели (недоразвитие больших половых губ).

Недоразвитие грудных желез и отсутствие их физиологического нагрубания.

Оценка морфологических критериев недоношенности помогает определить гестационный возраст ребенка (шкала Дубовича, Болларда, Гофнера).

Функциональные признаки недоношенности включают:

Низкий мышечный тонус (характерна «поза лягушки»).

Длительная физиологическая эритема и желтуха.

Слабость и быстрое угасание физиологических рефлексов новорожденных, в том числе и сосательного.

Склонность к гипотермии из-за малой теплопродукции и повышенном теплоотдачи.

Отсутствие адекватного повышения температуры на инфекционным процесс и быстрое перегревание его в кювезе.

Процесс приспособления к внеутробной жизни у недоношенных протекает более тяжело и значительно дольше. Соответственно у них удлиняется и период новорожденности, составляя у глубоконедоношенных детей 1,5-2 месяца.

Особенности физического развития недоношенных детей:

Антропометрические данные недоношенных в зависимости от гестаци-онного возраста представлены в таблице Г.М. Дементьевой. Разница между окружностью головы и груди при рождении у недоношенных составляет 3-4 см, это соотношение остается в течение первых двух месяцев жизни.

Особенности физического развития недоношенных в неонатальном периоде следующие:

Большая физиологическая убыль первоначальной массы (до 10-12%) по сравнению с доношенными детьми, максимальное падение ее на 4-7-е сутки с наличием 2-3-дневною плато на уровне максимальной убыли. Восстановление физиологической убыли первоначальной массы у здоровых недоношенных зависит от степени недоношенности и происходит тем быстрее, чем меньше масса тела при рождении.

Среднемесячные прибавки массы тела у здоровых недоношенных на первом году жизни зависят от степени недоношенности (см таблицу). Отмечается низкая прибавка массы на первом месяце жизни, а затем их интенсивность значительно нарастает. Для недоношенных характерны высокие темпы физического развития — к году эти дети увеличивают первоначальную массу при рождении в 5-8 раз.

Периоды первого и второго вытягивания отстают от таких периодов у доношенных детей (соответственно в 5-6 лет и в 8-10 лет).

Нервно-психическое развитие недоношенных

Основные психомоторные навыки у большинства недоношенных появляются в более поздние сроки, чем у доношенных. Отставание зависит от степени недоношенности: при I-II степени недоношенности появление психомоторных J навыков задерживается на 1-1,5 месяца, а при III степени — на 2-3 месяца. К концу первого года большинство детей с I-II степенью недоношенности догонят своих доношенных сверстников, а со 11-Ш степенью — 2 годам.

Неблагоприятными прогностическими признаками для нормального психомоторного развития в неонатальном периоде можно считать:

наличие выраженного синдрома угнетения ЦНС

наличие судорожного синдрома, стойкой мышечной гипер- или гипотонии отсутствие сосательного рефлекса более 7-10 дней с момента рождения

Ранний возраст 20 вопрос Врожденные пороки бледного типа с обогащением малого круга коовообращения /ДМЖП. ДМПП. ОАП /. проявления в раннем детском возрасте. Диагностика, диф. диагноз. Диспансерное наблюдение. Лечение. Для данной группы пороков (рис. 57) характерны сходные нарушения гемодинамики, когда в малый круг кровообращения поступает большее, чем в норме, количество крови. Клинические особенности при этих нарушениях гемодинамики определяются развитием гиперволемии и гипертензии в малом круге кровообращения. Выделяют три фазы развития легочной гипертензии:

1. гиперволемическая — когда имеется несоответствие сосудистого русла объему протекающей крови, но не возникает спазм артериол;

2. смешанная — в ответ на гиперволемию возникает защитный рефлекс — спазм легочных сосудов, сопровождающийся повышением давления в легочной артерии и увеличением легочного сопротивления, что способствует уменьшению лево-правого сброса крови (у детей старше 3 лет развиваются органические обструктивные изменения в легочных сосудах);

3. склеротическая — гиперволемия и длительный спазм легочных сосудов вызывают необратимые склеротические изменения в сосудах легких.Гиперволемическая фаза приводит к развитию ранней сердечной недостаточности, склонности к затяжным и повторным пневмониям или респираторным инфекциям.В последние годы подтверждена возможность сочетания врожденного порока сердца с эмбрионально-гипертрофической легочной гипертензией (первичной). У этих детей на первом году жизни развивается легочная гипертен-зия II—IV стадии по Хиту и Эдвардсу.Третья фаза течения пороков сопровождается развитием легочной гипертензии с уменьшением сердечного шума, изменением направления шунта крови (право-левый сброс), возникновением цианоза либо хронической сердечной недостаточности.Открытый артериальный проток (ОАП). Этот проток соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области ее бифуркации. У большинства новорожденных артериальный проток прекращает функционировать в первые часы или дни после рождения. Частота открытого артериального протока у новорожденных имеет прямую зависимость от массы тела при рождении и наличия синдрома дыхательных расстройств. При массе тела менее 1200 г ОАП встречается у 50-85% детей. Применение индо-метацина, обладающего ингибирующим действием на синтез простагланди-нов, способствует закрытию артериального протока. Сохранение функции протока после периода новорожденности должно рассматриваться как врожденный порок.

Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови из аорты в легочную артерию, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. Сброс из аорты происходит во время систолы и в период диастолы, так как в обе эти фазы давление в ней выше, чем в легочной артерии. При развитии легочной гипертензии наблюдается перегрузка и правого желудочка.

У большинства детей ОАП клинически проявляется в конце первого года или на втором-третьем годах жизни. Обычно эти дети до появления клинических симптомов порока хорошо развиваются физически и психомоторно, и первая фаза течения заболевания у части из них протекает легко.

Ранние клинические признаки порока возникают при широких протоках (диаметр протока приблизительно равен диаметру аорты) или дефекте аорто-легочной перегородки. Последний представляет собой округлое или овальное отверстие, чаще большое (более 1 см), расположенное внутриперикардиально между левой стороной восходящей аорты и правой стенкой ствола легочной артерии. При этих анатомических вариантах возможно возникновение аневризмы, сопровождающейся развитием сердечной недостаточности.

Деформацию грудной клетки в виде сердечного парастернального горба наблюдают редко. Границы сердца расширены преимущественно влево и вверх. Верхушечный толчок, приподнимающий и разлитой, смещен книзу Ослабление шума при ОАП и усиление акцента II тона над легочной артерией являются угрожающими симптомами, свидетельствующими о приближении терминальной фазы порока.

Максимальное артериальное давление при ОАП нормальное или слегка повышено, минимальное — резко снижено. Пульсовое давление высокое.

При рентгенологическом исследовании у детей раннего возраста выявляют увеличение левых отделов сердца и кровенаполнения легких. Во второй фазе течения порока сердце нормальных размеров или слегка увеличено за счет перегрузки левого желудочка. Дуга легочной артерии выбухает из-за расширения основного ствола легочной артерии и ее левой ветви. Отмечают некоторое расширение восходящей части дуги аорты. При развитии легочной ги-пертензии уменьшается кровенаполнение легких, появляется увеличение правых отделов сердца и значительное выбухание дуги легочной артерии.

На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево. Имеются признаки гипертрофии левого желудочка, из которых самым ранним является увеличение амплитуды зубца R и появление глубокого зубца Q в отведениях V5-V6. Отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии обоих желудочков с преобладанием правого появляются при развитии легочной гипертензии. Систолический показатель часто бывает увеличен..

Прогноз при ОАП не может считаться благоприятным, так как 20% детей умирают без оперативного лечения в первой фазе заболевания от сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни 40 лет. Показанием к операции служит выявление ОАП даже при хорошем самочувствии ребенка.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Это один из наиболее распространенных ВПС. Анатомически различают:

1) вторичные дефекты перегородки (Ostium secundum), которые могут быть расположены центрально в области овального окна, у устья нижней полой вены, быть множественными вплоть до полного отсутствия межпредсердной перегородки;

2) первичный дефект (Ostium primum) — по эмбриологическому признаку можно объединить в группу пороков развития атриовентрикулярного канала. Дефект располагается в нижней трети перегородки над атриовентрикулярными клапанами, сочетается с расщеплением створок атриовентрикулярных клапанов (чаще митрального)..

Клиническая картина. При вторичном ДМПП дети ведут нормальный образ жизни. В анамнезе этих больных отмечают склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. Как правило, имеются жалобы на утомляемость, одышку при физической нагрузке, иногда боли в области сердца. Деформация грудной клетки бывает редко. Границы сердца расширены в поперечнике и вправо. Характерно расширение сосудистого пучка влево за счет увеличения основного ствола и левой ветви

легочной артерии

ЭКГ. Электрическая ось сердца расположена вертикально или смещена вправо. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, часто встречается неполная блокада правой ножки предсердно-желу-дочкового пучка (пучка Гиса). Реже обнаруживают замедление атриовентри-кулярной проводимости и полную блокаду правой ножки пучка Гиса. Нередко возникают нарушения ритма (пароксизмальная тахикардия, мерцание или трепетание предсердий, предсердная экстрасистолия).

Эхокардиография подтверждает вторичные ДМПП по наличию перерыва эхосигнала в отдаленной от атриовентрикулярных клапанов части межпред-сердной перегородки. Вторичные дефекты в области Fossa ovale, где перегородка в норме истончена, выявляются при помощи контрастной или допплер-эхокардиографии, позволяющими визуализировать сброс крови. У детей довольно часто можно встретить незаращение овального отверстия без каких-либо гемодинамических нарушений, которое не следует рассматривать как ВПС.

Дифференциальный диагноз проводят с функциональным шумом на легочной артерии, появляющимся у детей в периоды интенсивной прибавки роста, с изолированным (небольшим) стенозом легочной артерии или идио-патическим расширением ее основного ствола.

Прогноз порока зависит от величины дефекта и тяжести гемодинамических нарушений. Неблагоприятен прогноз при развитии ранней сердечной недостаточности. Возможно спонтанное закрытие вторичного ДМПП к 5-6-му году жизни. Средняя продолжительность жизни составляет 35-40 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это один из наиболее часто встречающихся ВПС. На его долю приходится от 17% до 30% случаев сердечных аномалий. Он может располагаться в мембранозной или мышечной части перегородки в виде овального, круглого или конусовидного отверстия. Последняя форма встречается при дефектах в мышечной части перегородки. Диаметр отверстия бывает от 1 до 30 мм. Большим считают дефект, если его величина равна диаметру аорты.

Гемодинамика при этом пороке определяется сбросом крови из левого желудочка в правый, переполнением малого круга кровообращения и перегрузкой обоих желудочков. Величина шунта зависит от размеров дефекта, соотношения сопротивления большого и малого кругов кровообращения и компенсаторной гипертрофии сердца. Нарушения гемодинамики проявляются у детей в возрасте 2-4 мес, когда снижается легочное сосудистое сопротивление.

Клиническая картина. ДМЖП, благодаря выраженным аускультатив-ным изменениям, обычно распознают в раннем возрасте.

У детей с высоким ДМЖП имеются жалобы на затруднение при грудном вскармливании, одышку, кашель, непостоянный цианоз при крике, свидетельствующий об изменении направления шунта крови, слабость, утомляемость; наблюдаются также прогрессирующая гипотрофия, частые легочные инфекции. Отставание в физическом развитии значительно выражено в раннем возрасте. После 3 лет (во II фазу течения порока) состояние детей улучшается, так как размер дефекта уменьшается по отношению к увеличенному объему сердца. Иногда дефект перекрывается створкой трикуспидального или аортального клапана. У детей часто развивается сердечный горб. Границы сердца расширены в поперечном размере и вверх. Определяется разлитой, приподнимающийся и смещенный вниз верхушечный толчок. При перегрузке правого желудочка имеется отчетливая эпигастральная пульсация. Пальпаторно, в тре-тьем-четвертом межреберье слева от грудины определяют систолическое дрожание. При аускультации здесь же выслушивают продолжительный систолический шум, проводящийся над всей сердечной областью и на спину. Иногда на верхушке выслушивается короткий диастолический шум наполнения левого желудочка; II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. В ряде случаев определяют трехчленный ритм галопа. В легких, в задненижних отделах, чаще слева, выслушивают застойные мелкопузырчатые хрипы. Левый нижнедолевой бронх может быть сдавлен увеличенным левым желудочком, что способствует развитию хронического бронхолегочного процесса. В первой фазе течения легко развиваются симптомы недостаточности кровообращения П-Ш степени. Систолическое артериальное давление снижено при нормальном диастолическом давлении.

Рентгенологическое исследование выявляет усиление сосудистого рисунка легких по артериальному типу. Возможно присоединение признаков венозного застоя. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии при обедненном сосудистом рисунке на периферии.

Размеры сердца могут быть увеличены в разной степени с преобладанием увеличения левых отделов обоих желудочков или только правого. Легочная артерия чаще увеличена, аорта в восходящем отделе гипоплазирована.

ЭКГ регистрирует преобладающую перегрузку и гипертрофию левого желудочка, обоих желудочков или преобладающую гипертрофию правого желудочка, что всегда указывает на прогрессирование легочной гипертензии. Иногда находят замедление предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.

Прогноз при небольших дефектах, не сопровождающихся нарушением гемодинамики, благоприятен. У 20-40% детей в возрасте от 9 мес до 5-6 лет наблюдается спонтанное закрытие ДМЖП, локализующегося в мышечной части межжелудочковой перегородки. При высоких дефектах средняя продолжительность жизни около 40 лет. Прогрессирующая легочная гипертензия неблагоприятна..