11. Пороки развития толстой кишки. Мегадолихоколон. Болезнь Гиршпрунга. Клиника, диагностика. Лечение.

-расширение и удлинение ободочной кишки.

Долихосигма — удлиненная сигмовидная кишка, может быть врожденной или приобретенной.

Мегаколон — расширение отдельных участков или всей толстой кишки.

Болезнь Гиршпрунга — порок развития дистальных отделов толстой кишки, обусловленный денервацией всех элементов, вклю¬чая кишечную стенку и сосуды. Полное отсутствие или дефицит интрамуральных нервных ганглиев, нарушение проводимости в нейрорефлекторных дугах стенки кишки обусловливают наруше¬ние пассажа кишечного содержимого через этот участок (аперистальтическая зона). Это приводит к нарушению перистальтики, угнетению позыва на дефекацию, перестройке регионарного кро¬вотока, нарушению проницаемости, резорбции и дисбактериозу.

Классификация

А. Анатомические формы.

I. Ректальная: а) с поражением промежностного отдела прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с суперкоротким сегментом);

б) с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом).

II. Ректосигмовидная: а) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки; б) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки.

III. Сегментарная:

а) с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке; б) с двумя сегментами и участком нормальной кишки между ними.

IV. Субтотальная:

а) с поражением нисходящей и части поперечной обо¬дочной кишки;

б) с распространением на правую половину ободочной кишки.

V. Тотальная — поражение всей толстой кишки.

Б. Клинические стадии.1. Компенсированная.2. Субкомпенсированная.

3. Декомпенсированная.

Клиника. Хронический запор, метеоризм, увеличение размеров живота; из-за высокого стояния диаграммы грудная клетка приобретает бочко¬образную форму. При более длительной и упорной задержке кала и газов живот значительно увеличивается, брюшная стенка истончается, стано¬вится дряблой («лягушачий живот»), отмечается видимая на глаз перистальтика кишок. При пальпации живота нередко можно об¬наружить тестоватую «опухоль» (каловые массы в растянутых петлях кишок). Отличительным признаком от истинной опухоли является «симптом глины». Он заключается в том, что от дав¬ления пальцами на переполнен¬ную Явления хронической каловой интоксикации. Это про¬ является нарушением общего состояния, отставанием физиче¬ского развития, развиваются гипотрофия, ане¬мия, нарушается белковый об¬мен и функции печени, дисбактериоз (парадоксальный понос).

Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на изучении анамнеза, клинической симптоматики и данных объективных методов обследования.

Рентгенологическое исследование после тщательного опорож¬нения кишечника от каловых масс. При обзорной рентгенографии брюшной полости обычно выявляются раздутые и расширенные петли толстой кишки, высокое стояние купола диафрагмы. Наибо¬лее достоверные данные можно получить, применяя рентгеноконтрастные методы исследования с помощью введения бария в прямую кишку через газоотводную трубку (ирригография). Обязательно выполняют четыре рентгенограммы: две в прямой и боковой проек¬ции при тугом заполнении кишки для определения степени рас¬ширения супрастенотической зоны и две — после опорожнения для выявления протяженности суженной зоны. Делают также отсроченный снимок. Достоверными рентгенологи¬ческими признаками болезни Гиршпрунга являются суженная зона по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение выше¬лежащих ее отделов, в которых нередко обнаруживаются отсут¬ствие гаустрации и сглаженность контуров. Объективным методом диагностики болезни Гиршпрунга явля¬ется ректальная биопсия стенки толстой кишки. Наличие нервных ганглиев в подслизистой и мышечном слоях терминального отдела прямой кишки указывает на отсутствие болезни Гиршпрунга. Биопсия у недоношенных детей должна включать оба слоя мышц прямой кишки, чтобы в препарате присутствовало межмы¬шечное (ауэрбахово) сплетение, и выполнять ее следует выше внутреннего сфинктера. Функциональная диагностика основывается на комплексном изучении функционального состояния ректоанальной зоны и ре¬гистрации отклонений тех или иных параметров. У здоровых детей релаксация анального канала в ответ на растяжение прямой кишки (ректоанальный тормозный рефлекс) регистрируется с помощью ректальной манометрии. Для болезни Гиршпрунга наиболее характерными параметрами, определяемыми при ректальной манометрии, являются отсутствие ректоанального тормозного рефлекса, повышение тонуса глубокого сфинктера на 50 % и более, увеличение максимально переносимого объема мето¬де и диагностики является ректальная электромиография прямой кишки. У детей, страдающих болезнью Гиршпрунга, отмечается снижение амплитуды медленных электрических волн на 50 % и более. Гистохимическая диагностика базируется на определении активности тканевой ацетилхолинэстеразы, которая определяется в биоптатах кусочков слизистой оболочки и подслизистого слоев прямой, кишки. Нервные волокна собственной пластинки мышеч¬ного слоя слизистой оболочки прямой кишки при болезни Гир¬шпрунга накапливают ацетилхолинэстеразу. Это объясняется тем, что между продольными и циркулярными мышечными слоями при этом заболевании имеются безмиелиновые нервные стволы и от¬сутствуют нервные клетки. Следовательно, отсутствие нервно-синаптического элемента и повышение ацетилхолинэстеразо-поло¬жительных волокон, распространяющихся в собственную пластин¬ку слизистой оболочки, где они образуют непрерывную сеть между железами, приводят к повышению ацетилхолинэстеразы, опреде¬ляемой с помощью специальной гистохимической окраски.

Лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Ради¬кальной и патогенетически обоснованной операцией является брюшно-промежностная резекция суженной зоны с частью расши¬ренной толстой кишки. При суперкоротких ректальных зонах аганглиоза применяют ректальную миотомию (подслизистое рассече¬ние внутреннего сфинктера и мышц прямой кишки на 4—5 см по задней полуокружности) или пальцевое растяжение заднего про¬хода (2—5 раз с интервалом 1 нед). Оптимальным сроком для выполнения радикальной операции по поводу болезни Гиршпрунга следует считать возраст 2—3 года. В последнее время имеется тенденция к выполнению радикальной операции у детей грудного возраста.

Принцип операции Свенсона — Хиатта — Исакова состоит во внутрибрюшной мобилизации толстой кишки в дистальном направ¬лении до уровня внутреннего сфинктера; по заднебоковым отде¬лам прямую кишку выделяют несколько ниже (на 1,5—2 см). Затем кишку эвагинируют на промежность, выполняют резекцию и накладывают косой анастомоз.

При операции по методике Дюамеля — Баирова прямую кишку пересекают на уровне переходной складки брюшины. Нижний ко¬нец ее Зашивают, а верхний (проксимальный) выводят на про¬межность по каналу, прокладываемому между крестцом и прямой кишкой до наружного сфинктера. Отступя 0,5—1 см от слизисто-кожного перехода, по задней полуокружности анального отвер¬стия отслаивают слизистую оболочку вверх на 1,5—2 см. Над этой областью рассекают прямую кишку через все слои и в обра¬зовавшееся «окно» низводят сигмовидную кишку на промежность. Резецируют аганглионарную зону и часть расширенной лишки. Заднюю полуокружность низведенной кишки подшивают к прямой, а на переднюю часть низведенной и задний отдел прямой кишки (шпора) накладывают специальный раздавливающий зажим, спо¬собствующий образованию бесшовного анастомоза.

Основные моменты операции Соаве — Ленюшкина заключаются в отделении серозно-мышечного слоя прямой кишки до уровня внутреннего сфинктера. Толстую кишку эвагинируют на промеж¬ность, проводя через серозно-мышечный цилиндр прямой кишки. Низведенную кишку резецируют, оставляя небольшой участок (5—7 см) свободно висящим. Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15—20 дней и накладывают анастомоз между слизистыми оболочками низведенной и прямой кишок.

Операция Ребайна включает внутриабдоминальную резекцию аганглионарного сегмента и расширенной толстой кишки с нало¬жением прямого анастомоза. Ее необходимо дополнять ректаль¬ной миотомией со стороны промежности до анастомоза.