1.Опухоли первичного остеогенного происхождения:

Доброкач:остеома, остеоидостеома,остеобластокластома, хондрома, хондробластома, хондромиксоидная фиброма кости, фиброма кости, неостеогенная фиброма кости.

Злок: остеогенная саркома, первичнозлокачественная обк, хондросаркома.

2.первичные опухоли не остеогенного происх:

Д:гемангиоме кости, липома, нейрома, фиброма, лимфангиома, хордома

З:гемангиосаркома, липосаркома, нейро, фибросаркома, миелома, саркома юинга, ретикулосаркома.

3. вторичные:параоссальные и метастатические

Дс: остеомы (на ногтевых фалангах кисти и стоп), хондромы(в пястных костях), обк(хир шейка плеча и шейка бедр кости), остеогенная саркома(кости образ коленный сустав), оак, оам без пат изм, в термин стад панцитопения, юинга-лейкоц-з,влево, пов соэ, пов ур щелочной фосфотазы и сиаловых к-т,при доброкач нет периостальной р-ции, периост р-я:козырьковый, спикулезный, луковичный. Кт,остеосцинтиграфия зло-более 400%, биопсии:открытая, предварительная, срочная интраоперационная. Лечение-резекция-краевая(пристеночная), сегментарные, субтотальные, резекция суставных пов-тей.

Ампутация или экзартикуляция.

Химио и лучивая терапия(юинга)

Остеобластокластома, или гигантоклеточная опухоль. Осо­бенность опухоли состоит в ее морфологическом строении; наряду с одноядерными овальными клетками типа остеобластов имеются многоядерные крупные гигантские клетки, выполняющие роль остеокластов; по межклеточным промежуткам свободно циркулирует кровь. В связи с особенностями строения опухоль имеет преимущественно литический характер с разрушением здоровой кости. Несмотря на то что различают три формы опухоли — литическую, пролиферативную:активно-кистозную и пассивно-кистозную, они дают рентгенологически и макроскопически симптомы кисты. Костная киста всегда располагается в центре кости, у детей первично всегда в метафизе. Опухолевая ткань, разрастаясь, ис­ончает кортикальный слой, веретенообразно его вздувает, разрушает эпифизарный хрящ и поражает эпифиз. В далеко зашедших случаях опухоль прорывает надкостницу и прорастает в мягкие ткани. Литическая форма(облигатный предрак) обладает большой способностью к разрушению окружающей кости и растет интенсивнее, чем активно-кистозная. Пролифер-манифестирует патологическим переломом. Различают доброкачественную и злокачественную формы остеобластокластомы. Для детей типична доброкачественная форма, злокачественные формы у них встречаются редко. Клинически гигантоклеточные опухоли кости у детей долго текут бессимптомно и в половине случаев обнару­живаются при появлении патологического перелома, очень характерного для этого вида новообразований кистозных форм. Опухоль выявляется при значительном разрастании патологической ткани внутри кости, когда появляется болезненность при отсутствии внешних деформаций. Лишь при большом разрастании обнаруживается вздутие кожи, появляются сеть расширенных кожных вен и ограничение движений в суставе. Наиболее часто остеобластокластомы у детей поражают верхний метафиз плечевой кости и верхний метафиз бедренной кости (шейку бедра и меж­вертельную область), далее по частоте следует нижний метафиз бедра, болыпеберцовая и малоберцовая кости, ребра, ключица, лопатка, кости таза. Несмотря на доброкачественный характер остеобластокластом, у детей, они, разрастаясь, оставляют большие разрушения (ложные суставы, отставание конечности в росте). Сегментарная резекция.полость замещают аутотранстплантатом м берц кость, аллотрансплантатом. Лучевая терапия у детей нерациональна. Рентген-мыльные пузыри.

Остеоид-остеома появляясь в метадиафизарной части длинных трубчатых костей в виде небольшого очага разрежения кости диаметром 1—2 см, остеоид-остеома характеризуется резко выраженной склеротической реакцией кости, окружающей очаг, или «гнездо», остеоид-остеомы, веретенообразно, кортикальный слой утолщается. Остеоид-остеома поражает чаще всего детей старше 8—10 лет, подростков и юношей; локализуется в 50% случаев в бедре или большеберцовой кости, хотя описаны поражения позвоночника и других трубчатых костей. Клинически опухоль проявляется сильными болями, которые вызывают выраженную мышечную атрофию всей конечности. Боли усиливаются по ночам, в области поражения может быть припухлость. Хромота, точно локализируют боль, гиперемия. Повышения температуры кожи в месте очага поражения и покраснения никогда не наблюдается, температура тела не повышается. Купируются нпвс боли. Спиральная КТ.Лечение остеоид-остеомы состоит в вскрытии кмк и оперативном удалении «гнезда»(вычерпывание) опухоли, частичная резекция кости у детей не требует полного удаления зоны реактивного склероза. После удаления опухоли боли исчезают.

Остеогенная саркома — часто встречающийся и исключительно злокачественный вид костной опухоли у детей. Моноосальная- только одной кости-появл в метафизе, растет к диафизу, не переходит на эпифиз.Различают две формы сарком — остеолитическую и остеобластическую. Первая форма характеризуется выраженными явлениями разрушения кости. Опухоли второй формы состоят из клеток, обладающих повышенной активностью продуцировать костное вещество. Наиболее часто остеогенные саркомы локализуются в длинных трубчатых костях и особенно в области коленного сустава.

Три клинико рентгенологич стадии: 1.болезненность.ночью, которая постоянна, в последующем не исчезает, но вначале незначительна по интенсивности, на рн :небольшой участок разрежения ткани, облачко остеопороза . 2.выход опухоли за пределы кости, периостальная р-ция, козырьковый переостит. клиника усил, кожн покровы истончаются, сегмент увелич, боли наростают.

3.опухоль с изъязвлением мягких тканей над ней.

Опухоль плотная по консистенции, хотя рядом могут находиться участки размягчения вследствие распада тканей. Хруст опухоли при надавливании на нее — последний симптом болезни. Регионарные лимфатические узлы не увеличиваются. У детей клиническое течение опухоли нередко напоминает острый процесс с повышенной температурой, лейкоцитозом. Данные рентгенографии в началь­ных стадиях остеогенной саркомы характеризуются очаговым остеопорозом кости, смазанностью и неопределенностью контуров опухоли. Появляясь, как правило, в метафизарной области длинной трубчатой кости, остеогенная саркома у детей не переходит в эпифиз, так как встречает препятствие для распространения со стороны бессосудистой хрящевой ткани эпифизарной ростковой зоны. Рентгенологически некоторые саркомы характеризуются значительным разрушением костного вещества, тогда на рентгенограммах наблюдается дефект костной ткани (остеолитические саркомы). В других случаях в опухоли преобладают пролиферативные явления, что на снимках проявляется в избыточной остеобластической деятельности (остеобластические саркомы). При наклонности опухоли к остеобластическим явлениям отслоенная надкостница вызывает появление веретенообразного вздутого периостита, на отдельных участках периост прерывается и может дать картину костного «козырька». Для остеогенных сарком у детей характерным рентгенологическим признаком является симптом игольчатого периостита: остеобласты продуцируют вдоль стенок кровеносных сосудов костные иглы — спикулы, располагающиеся в виде частокола, перпендикулярно к кости и вееро­образно. Лечение Через 1—2 мес после первых признаков болезни опухоль уже достигает значительных размеров и очень рано дает метастазы в легкие. Единственным возможным способом лечения остеогенных сарком является самое радикальное хирургическое вмешательство — ампутация. Даже она в ряде случаев производится поздно и не предупреждает появления метастазов. Успешное хирургическое лечение остеогенных сарком должно идти по пути исключительно ранней диагностики и производства ампутации в первые 2 мес от начала заболевания. Лучевая телегамматерапия и сарколизин оказывают лишь временный эффект.

Опухоль Юинга ретикулярноэндот., эндоостально . относится к опухолям скелета, но ее основу составляет не остеогенная ткань.. Опухоль может поражать любую кость, но преимущественно поражаются диафизы длинных трубчатых костей предплечия и голени. В плоских костях первичный очаг чаще всего локализуется в ребрах и костях таза.

Манифест как остеомиелит-все признаки воспаления.

Клиника и диагностика. У больных с саркомой Юинга обычно наблюдаются лихорадка, лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Местные проявления подобны таковым при остеосаркоме, однако более выражена болезненность при пальпации опухоли. Наличие участков размягчения и выраженный отек конечности. Рентгенологически обычно обнаруживают диафизарные очаги литической деструкции с очень агрессивным инвазивным контуром и плохо дифференцированными краями. При этом, как правило, наблюдается выраженная периостальная реакция в виде параллельного многослойного контура — так называемый симптом луковичной кожуры. Пятнистый остеопороз. Похожа на остеомиелит после аб светлый пром 4-5мес, потом повторно. Признаком инвазивного роста является разруше­ние коркового слоя и надкостницы (симптом козырька). Часто вокруг костного дефекта на рентгенограммах видна тень от прорастания опухоли в окружающие мягкие ткани.

Лечение. Саркома Юинга по сравнению с другими злокачественными новообразованиями костей высокочувствительна к лучевому воздействию и противоопухолевым препаратам. Путем сочетания лучевой и полихимиотерапии можно добиться стойкого эффекта со стороны первичной опухоли и даже ее метастазов. В отличие от остеосаркомы саркома Юинга в первую очередь часто поражает метастазами регионарные лимфатические узлы и кости (прежде всего, позвоночник и кости черепа). Учитывая свойство саркомы Юинга распространяться по костномозговому каналу и метастазировать в лимфатические узлы, облучению подвергается не только место поражения, но и вся кость, а также зона регионарных лимфатических узлов. Одновременно с облучением необходимо проводить полихимиотерапию. Показания к оперативному лечению у больных с саркомой Юинга резко ограничены, так как присоединение к консервативной химиолучевой терапии даже радикальных операций в виде ампутации не улучшает результатов лечения.

39. Врожденные грыжи пупочного канатика. Этиопатогенез. Классификация. Клиника, диагностика. Осложнения. Сроки и методы лечения. Грыжей пупочного канатика, или пуповинной грыжей, называют порок развития, при котором к моменту рождения ребенка часть органов брюшной полости располагается внебрюшинно — в пуповинных оболочках, состоящих из амниона, вартонова студня и первичной примитивной брюшины.

Этиопатогенез - нарушение эмбриогенеза на первых неделях внутриутробной жизни. В это время брюшная полость не может вместить быстро увеличивающиеся в объеме кишечные петли. Располагаясь внебрюшинно, в пуповинных оболочках, они проходят временную стадию «физиологической эмбриональной грыжи», а затем, проделав «процесс вращения», возвращаются в увеличивающуюся брюшную полость. Если в результате нарушения процесса вращения кишечника, недоразвития брюшной полости или нарушения замыкания передней брюшной стенки часть органов остается в пуповинных оболочках, ребенок рождается с грыжей пупочного канатика.

Классификация.

2. по размерам грыж небольшие(малые) — дефект передней брюшной стенки до 5 см, средние — до 8 см, большие — больше 8 см, 3 по клин течению- неосложненные (с неизмененными оболочками), осложненные (разрыв оболочек и эвентрацией внутренних органов, с сочетанными пороками развития(вкн, пороки облитерации, пороки желточного протока, экстрофия мочевого пузыря), гнойное расплавление оболочек, эктопия сердца)

Клиника В области пупка имеется грыжевое выпячивание, покрытое амниотическими оболочками, на периферии переходящими в кожу передней брюшной стенки. У вершины его, в месте вхождения пупочных сосудов определяется вартонов студень(масса студенистой СТ, окружающая кр сосуды и остатки других зародышевых органов, проходящие в пупочном канатике). Через оболочки просвечивается содержимое грыжевого мешка: петли кишечника, печень. Размеры грыжи могут варьировать. В ряде случаев воникает разрыв оболочек и эвентрация, при этом петли кишечника находятся на передней брюшной стенке, иногда покрыты фибрином, отечны (врожденная эвентрация). В первые часы после рождения пуповинные оболочки, образующие грыжевой мешок, блестящие, прозрачные, белесого цвета. Однако уже к исходу первых суток они высыхают, мутнеют, затем инфицируются и покрываются фибринозными наложениями. Если не проводятся мероприятия по профилактике и лечению инфицирования оболочек, могут развиться перитонит и сепсис. При истончении и разрыве оболочек наступает эвентрация. Диагностика при осмотре. Перит дс с 14-16 недель.

Лечение всегда оперативное- малые-радикальная пластика-ушивание, при сочетании с незарощением желточного протока-его резекция.

Средние-дубение-обклад салфетками с марганцем, грубеет оболочка-мех защита, иссечение оболочек и погружение в брюшную полость. консервативное при наличии абсолютных (пороки развития, недоношенности, родовые травмы) и относительных противопоказаний (позднее поступление) оперативное - операция сводится к иссечению пуповинных оболочек, вправлению внутренностей и мышечно-апоневротическая пластике передней брюшной стенки. при наличие относительных противопоказаний (грыжи больше 12 см) операция по Гроссу в 2 этапа: иссечение избыточной части кожи, обрабатывают кожу настойкой йода, кожу широко мобилизуют и сшивают над грыжевым выпячиванием узловыми шелковыми швами, для уменьшения натяжения производят насечки кожи в шахматном порядке, мышечно-апоневротическую пластику производят 2-м этапом в 2-3 года.

Висцероабдоминальное соотношение