16.Кровотечния из жкт врожденного генеза.

Классификация.I. По интенсивности: острые, хронические. II. По клинике: граница – привратник высокие (кровавая рвота и мелена) и низкие (в стуле чистая венозная или артериальная кровь). III. По этиологии: 1. Из пищевода: портальная гипертензия, язвенный рефлюкс-эзофагит, удвоение. 2. Из желудка: с\д Мелори-Вейса, ЯБЖ, удвоение 3. Из 12 п.к.: ЯБ 4. Из тонкой кишки: дивертикул Меккеля, дупликационные дивертикулы, сосудистые дисплазии (ангиоматоз, болезнь Рандю-Ослера), с\д Пейтца-Егерса 5. Из толстой кишки: полипы и полипоз, НЯК, инвагинация. 6. Из прямой кишки: полипы и полипоз, трещина ануса. IV. По возрасту: 1. до 1 мес. – мелена новорожденных 2. 1 мес. – 1 год – инвагинация 3. 1 год – 3 года – ахалазия и халазия кардии, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (частичное ущемление желудка), патология дивертикула Меккеля (язвы). 4. более 3 лет – портальная 5. гипертензия.

Ахалазия пищевода характеризуется нарушением проходимости кардиального его отдела, не связанным с наличием в этой области органического препятствия. Этиология. В основе нарушения проходимости кардиального отдела пищевода при ахалазии лежит врожденный дефицит нейронов в ганглиях межмышечного сплетения пищевода. В результате возникает ахалазия кардии и нарушаются тонус и моторика вышележащих отделов. Клиника. Главные с\м — регургитация и дисфагия. Во время кормления или вскоре после него периодически бывает рвота - она возникает внезапно, без предшествующей тошноты. В рвотных массах содержится неизмененная пища без признаков желудочного содержимого. Дисфагия. Диагностика. При обзорной рентгеноскопии - расширение тени средостения за счет дилатированного пищевода, отсутствие газового пузыря желудка или уменьшение его размеров. Рентгенологическое исследование с контрастным веществом. Бариевая взвесь заполняет расширенный пищевод, а в желудок или не поступает, или проходит в виде узкой струйки, как бы выдавливаясь из пищевода. Внезапно через различные интервалы времени просвет кардии расширяется и происходит поступление большой порции контрастного вещества в желудок по типу проваливания. Расширение вышележащих отделов пищевода. Эзофагоскопия - расширенный пищевод с избыточной складчатостью и остатками пищи в нем (даже натощак). Дифференциальную диагностику проводят с врожденными и приобретенными стенозами пищевода, коротким пищеводом. Врожденные стенозы отличаются тем, что первые признаки порока развития, как правило, появляются с введением прикорма. Дисфагия и регургитация связаны только с приемом густой пищи, жидкость проходит свободно. При рентгенологическом исследовании отмечается стойкое сужение пищевода, диаметр которого не изменяется. В диагностике стенозов возникающих после химических ожогов, большое значение имеют тщательное изучение анамнеза и эзофагоскопия, которая позволяет обнаружить рубцовые изменения слизистой оболочки. При стенозах, осложняющих врожденный короткий пищевод, наряду с симптомами нарушения его проходимости отмечается рвота с примесью крови и анемия. Решающим в диагностике является рентгенологическое исследование с контрастным веществом в положении Тренделенбурга. В этих случаях удается выявить, что слизистая оболочка пищевода ниже сужения носит характер желудочной. Лечение. Рационально оперативное лечение - операция Хеллера (внеслизистая кардиомиотомия), торакальным или абдоминальным доступом. Разрез начинают в расширенной части пищевода и через кардию продолжают на желудок. Края мышечного разреза отслаивают в стороны, так что слизистая оболочка пролабирует на половину окружности пищевода. В последнее время операцию Хеллера дополняют эзофагокардиофундопликацией, подшивая к краям мышечного разреза стенку желудка в области дна ею.

Халазия пищевода — зияние, или недостаточность, кардии. Этиология. Патогенетически заболевание связывают с функциональной неполноценностью неврогенной регуляции кардии. Клиника. Заболевание характеризуется рвотой, которая возникает с первых дней жизни и отмечается вскоре после кормления. Рвота чаще бывает у ребенка в положении лежа, при крике, плаче. Диагноз подтверждается при контрастном рентгенологическом исследовании в положении Тренделенбурга. Дифференцируют с другими пороками развития (врожденный короткий пищевод, кардиостеноз, диафрагмальные грыжи и др.). Лечение. При отсутствии пептических осложнений целесообразно консервативное лечение. Ребенка кормят в вертикальном положении; после кормления и во время сна ему придают возвышенное полусидячее положение. В тех случаях, когда при эзофагоскопии выявляются стойкие пептические изменения, показаны антирефлюксные операции – операция Ниссена – создание из дна желудка манжета, окутывающий терминальный отдел пищевода.

С\д Мелори-Вейса – к\т из трещены слизистой на переходе пищевода в желудок по малой кривизне. Лечение: лапаро-, гастротомия, наложение обвивного шва на трещину слизистой. С\д Рандю-Ослера – слизистой кишки им. телеангиоэктазии, с наружи их нет. Лечение консервативное. С\д Пейтца-Егерса – системный полипоз, темные пигментные пятна на губах и слизистой рта. Лечение консервативное. Доброкачественные полипы толстой кишки- консервативное лечение водными растворами свежего измельченного чистотела через клизму. НЯК – колэктомия с наложением терминальной илиостомы.

Портальная гипертензия.

1. Внутрипеченочная (хронический гепатит, цирроз печени – сдавление воротной вены, патологически измененной паренхимой опухоли печени). Больные жалуются на сла¬бость, повышенную утомляемость, исхудание, боль в животе, уве¬личение его объема (за счет атонии кишечника в ранних и при¬соединения асцита в поздних стадиях заболевания), чувство тяже¬сти в эпигастральной области, диспепсические явления, головную боль, повышенную кровоточивость. Отмечаются сухость и блед¬ность кожных покровов. Для тяжелого поражения печени харак¬терно появление сосудистых «паучков» и «звездочек» на коже. В начальных стадиях печень умеренно увеличена, поверхность ее гладкая, в поздних стадиях заболевания печень, как правило, не увеличена, нередко даже уменьшена, плотная, с бугристой поверх¬ностью. Селезенка плотная, безболезненная при пальпации, степень подвижности ее зависит от наличия периспленита. При лабораторных исследованиях выявляют нарушения функ¬ций печени, нарастание концентрации билирубина в крови с преоб¬ладанием прямой фракции, уменьшение количества общего белка сыворотки крови со снижением альбумино-глобулинового коэффи¬циента; возможно уменьшение количества сахара в крови, сниже¬ние антитоксической функции печени. Нередко отмечаются олигурия со снижением относительной плотности мочи, увеличение активности трансаминаз и лактатдегидрогеназ (особенно в ее фракциях). В крови—умеренная анемия, лейко- и тромбоцитопения, повышенная СОЭ. В поздних стадиях заболевания появляются пищеводно-желудочные кровотечения и при декомпенсации функции печени — асцит.

2. Подпеченочная (вследствие пороков развития воротной вены и ее ветвей, тромбоза воротной вены, сдавления ее рубцами, опухолями). В анамнезе нередко отмечаются гной¬ные заболевания в области пупка, гнойно-воспалительные заболе¬вания органов брюшной полости и др. Первые признаки заболе¬вания — в большинстве случаев спленомегалия или внезапно воз¬никающие на фоне кажущегося полного здоровья массивные пищеводно-желудочные кровотечения. При осмотре можно отметить некоторую бледность ребенка и увеличение живота за счет увеличения селезенки. Селезенка при внепеченочной форме портальной гипертензии отличается большой величиной, плотностью, поверхность ее часто неровная, подвиж¬ность ограничена вследствие периспленита. Печень, как правило, не увеличена, поверхность ее гладкая. В крови находят характерные изме¬нения (умеренная анемия, лейкопения, тромбоцитопения), возникающие в ре¬зультате тормозящего влияния селезен¬ки на костномозговое кроветворение (явления гиперспленизма). После кро¬вотечения селезенка нередко сокраща¬ется, а картина крови зависит от сте¬пени кровопотери.

3. Надпеченочная – с\д Бадда – Киари – атрезия печеночных вен.

4. Смешанная - как у больных с внутрипеченочной формой.

Диагностика. Контрастное исследование пищевода – дефекты наполнения. ФГДС. УЗИ. Пункционная биопсия печени. Спленоманометрия и спленопортография – пунктируют селезенку, измеряют давление, вводят водорастворимый контраст, производят несколько рентгенограмм – расширенная и провисающая вниз селезеночная вена.

Лечение. Консервативное 72 часа – повышение свертываемости крови, снижение портального давления, компенсация кровопотери, местно холод, зонд Блекмора. Оперативное – гастротомия, прошивание вен подслизистого слоя стенки желудка – эффект временный, развиваются анастомозы. Наложение искусственных портокавальных анастомозов. Исаков и Разумовский – дистальный спленоренальный анастомоз – вшивание дистального конца пересеченной селезеночной вены в бок левой почечной.

Лечение портальной гипертензии преимущественно опера¬тивное. Хирургические вмешательства принято подразделять сле¬дующим образом: 1) операции, направленные на удаление асцитической жидкости в брюшной полости (пункция, дренирование); 2) операции, производимые с целью создания новых путей оттока крови из портальной системы (оментопексия, органопексия, порто-кавальные сосудистые анастомозы); 3) операции, направленные на уменьшение притока крови в портальную систему (спленэктомия, перевязка артерий); 4) операции, выполняемые с целью пре¬кращения связи вен желудка и пищевода с венами портальной системы (резекция желудка, пищевода, перевязка вен желудка и пищевода). В последние годы получило распространение лечение варикозно-расширенных вен пищевода склерозированием с приме¬нением эндоскопической аппаратуры. У детей с внутрипеченочной формой портальной гипертензии для улучшения функции печени, регенерации печеночной парен¬химы и снятия явлений гиперспленизма приходится производить спленэктомию в сочетании с оментизацией печени или почки. На¬ложение спленоренального и мезентерико-кавального анастомозов является операцией выбора у детей старше 8 лет, когда диаметр сосудов позволяет наложить анастомоз. При лечении детей с внепеченочной формой портальной гипертензии сосудистые анасто¬мозы предпочтительнее других операций. При невозможности выполнения анастомозов с целью профилактики кровотечений при¬меняют интраоперационную перевязку вен пищевода и желудка или их склерозирование. При кровотечении из варикозно-расширенных вен желудка необходимы мероприятия, направленные на остановку кровотече¬ния, возмещение кровопотери и предупреждение осложнений со стороны печени.

1) гастроэзофагеальный путь — венечная и другие вены желудка, вены кардиального отдела пищевода, межреберные, непарная и полунепарная, верхняя полая вены; 2) анастомозы верхней геморроидальной вены, которая явля¬ется ветвью нижней мезентериальной, входящей в систему воротной со средней и нижней геморроидальными венами (ветви нижней полой); 3) анастомозы между околопупочными венами; 4) анастомозы между венами желудочно-кишечного тракта и отводящими кровь к забрюшинным и медиастинальным венам.