23. Пороки развития уретры и мочевого пузыря: гипоспадия, эписпадия, экстрофия мочевого пузыря. Клиника, диагностика. Сроки и принципы хирургического лечения.

Экстрофия мочевого пузыря — порок развития, про­являющийся врожденным отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствующего участка передней брюшной стенки. Клиника и диагностика. Через округ­лый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная сли­зистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Пупок распола­гается над верхним краем дефекта. Слизистая оболочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрас­таниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки 3—7 см. Устья мочеточников открываются в нижнем отделе моче­пузырной пластинки на вершинах конусовидных возвышений или затеряны между грубыми складками слизистой оболочки. Моча постоянно вытекает, вызывая мацерацию кожи передней брюшной стенки, внутренней поверхности бедер и промежности. У мальчи­ков половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке и расщепленная уретра соприкасается со слизистой оболочкой мочевого пузыря. Мошонка недоразвита, нередко наблюдается крипторхизм. У девочек наряду с расщеплением уретры имеются расщепление клитора, спайки больших и малых половых губ. Задний проход эктопирован кпереди. Для больных с экскрецией мочевого пузыря характерна «ути­ная» походка за счет нестабильности тазового кольца. Диагностика не вызывает трудностей. Для оценки состояния верхних мочевых путей обязательными являются выполнение ультразвукового исследования почек и проведение экскреторной урографии. Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Во избежание присоединения восходящего пиелонефрита хирур­гическое вмешательство, если позволяет состояние ребенка, долж­но быть выполнено в первые 3 мес жизни. группы оперативных вмешательств 1) пластика мочевого пузыря местными тканями (окаймляющий разрез на 0,5-1 см, мобилизация м\пузыря, сшивание); 2) создание изолирован­ного мочевого пузыря из сегмента сигмовидной кишки; 3) формирование изолированного сегмента мочевого пузыря из ампулы прямой кишки.

Гипоспадия — порок развития, характеризующийся отсутстви­ем нижней стенки уретры в дистальных отделах. Формы гипоспадии головчатую, стволовую, члено-мошоночная, мошоночную и промежностную, гипоспадия без гипоспадии Клиника. Дистопия наружного отверстия уретры и деформация полового члена. Головчатая форма гипоспадии — отверстие мочеиспускатель­ного канала открывается на месте уздечки полового члена. Край­няя плоть с вентральной стороны члена отсутствует, а с дорсаль­ной, нависая в виде фартука, не полностью прикрывает головку. Стволовая форма - отверстие моче­испускательного канала открывается на вентральной поверхности ствола члена. Мошоночная гипоспадия. Наружное отверстие уретры открывается на уровне мошонки, которая расщеплена и по виду напоминает большие половые губы. Промежностная форма. Вид половых органов резко изменен, что вызывает затруднение в определении половой принадлежности больного. Половой член по форме и размерам похож на гипер­трофированный клитор, мошонка расщеплена в виде половых губ. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на промеж­ности, нередко имеется рудиментарное влагалище. Гипоспадия, при которой отсутствует дистопия отверстия уретры, но имеется вы­раженная деформация кавернозных тел полового члена. Это так называемая гипоспадия без гипоспадии. Лечение. Головчатая гипоспадия обычно не требует лече­ния, за исключением случаев, сопровождающихся сужением на­ружного отверстия уретры или наличием прикрывающей отвер­стие уретры перепонки. При этом производится меатотомия (рас­сечение наружного отверстия уретры) или иссечение перепонки. Обычно первый этап хирургического лечения выполняют в воз­расте 1,5—2 лет. Операция заключается в тщательном иссечении фиброзных тканей и смещении гипоспадического отверстия проксимально, чем достигается максимальное расправление каверноз­ных тел. Важный момент операции — создание запасов кожи на вентральной поверхности члена для последующей пластики урет­ры. Это достигается обменом треугольных лоскутов по А. А. Лимбергу или перемещением кожи крайней плоти на вентральную поверхность члена. Второй этап лечения — уретропластику — производят в воз­расте 5—13 лет. Методы Дюплея (мошоночная форма) — создание уретры из местных тканей (2 параллельный разреза, мобилизация – кожная уретра, мобилизация наружных краев – кожный лоскут поверх раневой поверхности) и Ландерея (2 параллельный разреза на половом члене и мошонке на равном расстоянии др. от др. и члено-мошоночного угла, подшивание п\члена к мошонке). Третий этап – освобождение п\члена – окаймляющим разрезом на мошонке, отступя 1,5 см, раневую поверхность ушивают местными тканями.

Эписпадия — врожденное расщепление дорсальной стенки уретры в дистальном отделе или на всем протяжении. Классификация у мальчиков эписпадию головки, эписпадию полового члена и пол­ную, у девочек — клиторную, субсимфизарную и полную. Эписпадия головки характеризуется уплощением головки, рас­щеплением крайней плоти сверху, смещением наружного отвер­стия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание обычно не на­рушено. Эписпадия полового члена сопровождается искривлением по­лового члена кверху. Головка расщеплена, от нее по спинке члена проходит полоска слизистой оболочки к дистопированному отвер­стию уретры, имеющему форму воронки. Полная эписпадия. При этой форме половой член недоразвит, имеет вид крючка, подтянутого кверху. Кавернозные тела расщеплены, вход в мочевой пузырь имеет форму воронки. Отмечается полное недержание мочи ввиду расщепления сфинктерного кольца. Имеется большой диастаз между лобковыми кос­тями, что приводит к «утиной» походке. у девочек Клиторная форма. Отмечается расщепление клитора, наружное отверстие уретры смещено вперед и кверху. Мочеиспускание не нарушено. Субсимфизарная эписпадия проявляется полным расщеплением клитора, на­ружно отверстие уретры открывается над ним в виде воронки. Имеется полное или частичное недержание мочи. Полная (тотальная, ретросимфизарная) эписпадия. Верхняя стенка уретры отсутствует на всем протяжении, и мочеиспускательный канал приобретает вид желоба. Шейка мочевого пузыря и симфиз расщеплены. Моча постоянно вытекает наружу, вызывая мацерацию бедер. Лечение. Сфинктеропластика по Державину. Опе­рация заключается в наложении двухрядных гофрирующих швов на невскрытую переднюю стенку мочевого пузыря. При этом устья мочеточников перемещаются кпереди, и мышцы мочепузырного треугольника, почти циркулярно охватывающие шейку мочевого пузыря, выполняют роль сфинктера. Оптимальным сроком для проведения операции является воз­раст 4—6 лет.