5. Патологія системи гемостазу

Прийнято розрізняти три основні форми порушення процесу згортання крові: гіпокоагуляції, гіперкоагуляції й дискоагуляції. У всіх цих випадках має місце патологія системного характеру, а не локальні деструктивні процеси. Гіпокоагуляції проявляються кровоточивістю (геморрагіями) різного ступеня виразності. Залежно від переважаючого механізму, в розвитку кровоточивості їх прийнято розділяти на: коагулопатії, тромбоцитопенії й тромбоцитопатії, вазопатії. Коагулопатії пов'язані з порушенням вторинного гемостазу і можуть проявлятися типом кровоточивості, що характерний тільки для порушень внутрішнього механізму утворення протромбінази. При цьому значні крововиливи відбуваються переважно в суглоби, м'язи, підшкірну клітковину тобто в місцях більшої травматизації. Уроджені коагулопатії пов'язані з дефіцитом або повною відсутністю ряду плазмових факторів згортання крові, а також компонентів калікреїнкінінової системи. Найбільш характерним захворюванням з даної групи коагулопатій є гемофілія. Це спадкове захворювання, що передається по материнській лінії до синів, розвивається внаслідок дефіциту одного із плазмових факторів, наприклад VІІІ (антигемофільний глобулін А). Найбільш виражена кровоточивість відзначається при гемофіліях типу А. Гемофілія проявляється серйозними кровотечами тільки в екстремальних ситуаціях - при великих травмах, хірургічних операціях, пологах.

Коагулопатії придбаного характеру можуть бути зв'язані зокрема з гіперактивацією протизгортальної системи крові. Наприклад, спонтанні кровотечі супроводжують патологічні процеси в легенях, підшлунковій залозі, матці. Клітини цих органів особливо багаті лізосомальними протеїназами й при їхніх запаленнях, коли порушується нормальна проникність клітинних мембран, протеїнази надходять у великій кількості в кров. Це викликає гіперактивацію плазміногену. Утворений плазмін розщеплює не тільки фібрин, але й фібриноген. Продукти їхнього розщеплення у свою чергу блокують тромбін. Вони є інгібіторами прокоагулянтної ланки і підсилюють кровотечу.

Кровоточивість при тромбоцитарних порушеннях носить петехіально-плямистий тип у шкірних покривах. Відзначаються ясеневі, носові й маткові кровотечі. Аналогічний тип кровоточивості може спостерігатися і при дефіциті фібриногену.

Вазопатії (враження судинної стінки) проявляються особливим типом кровоточивості на фоні запаленої набряклої шкіри з розширеною капілярною мережею.

При лабораторному дослідженні гемостазу у випадку гіпокоагуляції визначається характерна картина недостатності прокоагулянтної ланки, що нерідко супроводжується гіперактивністю антикоагулянтної системи.

Гіперкоагуляція. Це стани, пов’язані з підвищеною схильністю крові до згортання. Проявляються тромбоемболічною хворобою, що супроводжується такими грізними ускладненнями як інфаркт міокарда, ішемічний інсульт мозку, тромбофлебіт, тромбоз магістральних артерій або інших кровоносних судин. У механізмі розвитку гіперкоагуляції відіграють роль коагулопатії, гіперактивація тромбоцитів, враження судинної стінки (склеротичні, запальні) і ряд факторів ризику - емоційні стреси, гіподинамії, недостатність кровообігу. З коагулопатії можна визначити стани, що супроводжуються гіперактивацією прокоагулянтної ланки - збільшення індексу контактної активації, тромбопластинової активації - збільшення концентрації фібриногену, поява в крові фібриногену В, мономерів фібрину. Зниження противозгортальної активності крові - антитромбінової (особливе зниження вмісту антитромбіну-3), антитромбопластинової і фібринолітичної активності.

Лабораторне дослідження повинне бути спрямоване на характеристику всіх ланок гемостазу.

Дискоагуляції. Сюди прийнято відносити ДВЗ-синдроми (диссемованого внутрішньосудинного згортання крові). Виникають у результаті розбалансування гемостазу на різних його рівнях. Завжди носять придбаний характер, і ускладнюють такі критичні стани для організму як: сепсис, важкі травми, хірургічні втручання, ускладнені пологи, гострий внутрішньосудинний гемоліз, синдром масивних трансфузій крові, термінальні стани.

В протіканні ДВЗ-синдромів розрізняють фазу гіперкоагуляції і гіпокоагуляції. На фазі гіперкоагуляції розвивається надмірна активація факторів гемостазу. Це фаза швидкоплинна й важка для діагностики, тому що зовні практично нічим не проявляється. Тільки при лабораторному дослідженні гемостазу виявляються характерні зміни: помірне зниження тромбоцитів, підсилюється агрегація й адгезія тромбоцитів. Через присутність у крові тромбіну й інших активованих прокоагулянтних факторів коротшають час згортання крові по Лі-Уайту, активований час рекальцифікації й тромбіновий час, відзначається гіперкоагуляція на аутокоагулограмі, знижується антитромбінова активність, активується фібриноліз. Через появу в крові великої кількості продуктів деградації фібрину і фібриногену позитивними стають етанолова і протамінсульфатна проби.

Не діагностовано і не перервана лікувальними заходами фаза гіпоркоагуляції трансформується в наступну фазу - гіпокоагуляції. Наступає посилене споживання факторів гемостазу й різке падіння гемостатичних функцій крові і судин, фаза гіпокоагуляції супроводжується профузними кровотечами із внутрішніх органів, синцями на тілі, функціональною недостатністю всіх систем і органів. На цій фазі може наступити загибель хворого. При дослідженні системи гемостазу відзначається виражена тромбоцитопенія. Подовжується до 12 хв. і більше час згортання крові по Лі-Уайту, подовжується активований час рекальцифікації і тромбіновий час, відзначається гіпокоагуляція по аутокоагуляційному тесту, знижується протромбіновий індекс, різко знижується кількість фібриногену, підвищені антикоагулянтні властивості крові, значно активується фібриноліз, етанолова проба негативна протамінсульфатна проба залишається позитивною. Це розцінюють як свідчення глибоких порушень гемостазу. При адекватно проведеній терапії можливий успішний вихід із ДВЗ-синдрому.

Контрольні питання до теми

1. Що називають гемостазом? Які його функціональні компоненти7

2. Які види гемостазу?

3. Які фактори судинно-тромбоцитарного гемостазу?

4. Яку характеристику мають плазмові фактори макроциркуляторного гемостазу?

5. Скільки фаз має процес згортання крові? Охарактеризуйте кожну фазу.

6. Яку роль виконує антикоагулянт на система в процесі гемостазу?

7. Як класифікують антикоагулянти? Дайте характеристику кожному класу.

8. Яку роль виконує система фібринолізу в процесі гемостазу? Які її функціональні компоненти?

9. Види патологій системи гемостазу.

10. Що називають ДВЗ-синдром, назвіть його фази?

11. Які коагуляцій ні тести використовують для лабораторної діагностики ДВЗ-синдрому?