7. Участь печінки в білковому обміні

Печінка в організмі людини виконує ряд дуже важливих функцій. Участь печінки в білковому обміні характеризується тим, що в ній активно протікають процеси синтезу і розпаду білків, що мають важливе значення для організму. В печінці синтезується за добу приблизно 13-18г білку. З них альбуміни, глобуліни, фібриноген, протромбін синтезуються тільки в печінці. З глобулінів тут синтезується до 90% β-глобулінів і близько 50% γ-глобулінів. В зв'язку з цим при хворобах печінки в ній знижується синтез білків і це приводить до зменшення кількості білків або зміні їх фізико-хімічних властивостей, в результаті чого знижується колоїдостійкість білків і вони легше ніж у нормі випадають в осад при дії осаджувачів (солей лужних та лужноземельних металів, а також тимолу, сулеми). Знайти зміну кількості білків або їх властивостей можна за допомогою проб на колоїдостійкість білків або осадових проб, серед яких використовується проба Вельтмана, тимолова проба, сулемова проба.

Печінка являється основним місцем синтезу білків, що забезпечують процес зсідання крові (фібриноген, протромбін). Порушення їх синтезу приводить до геморагічних діатезів. Причиною цього може бути порушення синтезу вітаману К.

Активно в печінці протікає синтез і перетворення амінокислот (переамінування, дезамінування, декарбоксилювання). При тяжких її враженнях ці процеси суттєво змінюються, що характеризується збільшенням концентрації вільних амінокислот в крові, виділенням їх з сечею. В сечі можуть з’явитися кристали лейцину та тирозину.

Синтез сечовини відбувається тільки в печінці і порушення функцій гепатоцитів приводить до збільшення її кількості в крові, що має негативний вплив на весь організм і може проявитися печінковою комою, яка може привести до загибелі хворого.

Обмінні процеси в печінці каталізуються різними ферментами, які при її захворюваннях виходять в кров і поступають у сечу. Важливо, що вихід ферментів з клітин відбувається не тільки при їх враженні, а й при порушенні проникливості клітинних мембран, що мають місце в самому початку захворювання. Тому визначення активності ферментів є одним з важливих діагностичних показників оцінки стану хворого ще в до клінічний період, наприклад, при хворобі Боткіна ще в дожовтушний період відмічено збільшення в крові активності АЛТ, ЛДГ, АСТ.

Печінка виконує важливу антитоксичну функцію. В ній знезаражуються такі продукти кінцевого обміну білків, як індол, скатол, фенол, білірубін, аміак, продукти обміну стероїдних гормонів. Шляхи знезараження токсичних речовин різноманітні: аміак перетворюється в сечовину; індол, фенол, білірубін утворюють знешкоджені для організму сполуки з сірчаною та глюкуроновою кислотами, що виводяться з сечею.

8. Білки сироватки крові

Білки в організмі виконують різні функції життєзабезпечення і входять в склад кожної клітини організму, тому стан білкового обміну характеризує і стан всього організму. Для оцінки білкового обміну існують різні показники, в тому числі кількість білку і його фракцій в крові, рівень азотистого обміну (тільки білки та продукти обміну є азотовмісними сполуками).

Білки плазми крові є їх важливою складовою частиною, серед яких особливе місце належить фібриногену.

Основні фізіологічні функції білків сироватки крові

1. Приймають участь у регуляції колоїдно-осмотичного тиску крові.

2. Забезпечують постійність в'язкості крові.

3. Приймають участь поряд з другими системами в регуляції рН крові.

4. Підтримують фізіологічний рівень катіонів у крові. Білки утворюють з катіонами недіалізовані сполуки, що попереджує їх втрату через нирки з організму, 50% Са зв'язано з білками.

5. Білки плазми крові зв'язують надлишок гормонів, нейтралізуючи їх токсичну дію.

6. Виконують транспортну функцію. Сполучаючись з метаболітами, лікарськими препаратами, токсичними речовинами, сприяють їх переносу у відповідні органи та тканини або виведенню з організму.

7. Грають важливу роль у процесах імунітету.

8. Приймають участь у процесах зсідання крові (фібриноген, білкові фактори гемостазу).

9. У випадках крайнього виснаження білки можуть бути джерелом амінокислот. До білків плазми крові в нормі відносяться альбуміни, глобуліни та фібриноген. Це прості білки - протеїни, які розрізняються між собою по молекулярній масі, фізико-хімічними властивостями і біологічній ролі.

Сумарна кількість білків плазми крові складають поняття "загальний білок крові". У дорослої людини ця величина складає 65-85 г/л, на долю альбумінів припадає 45-55 г/л, глобулінів 20-30 г/л, фібриногену 2-4 г/л. В лабораторній практиці частіше користуються таким поняттям як „загальний білок” сироватки крові. Так як сироватка крові - це плазма крові без фібриногену, то загальний білок сироватки крові буде на 2-4 г нижче, ніж загальний білок плазми.

В залежності від методу дослідження білків можна одержати від 5 до 100 білкових фракцій. Традиційним уніфікованим методом розподілу білків на фракції є метод електрофорезу на папері та ацетатцелюлозі. Таким методом одержують 5 білкових фракцій: альбуміни та α₁, α₂, β, γ-глобуліни.

Норми білкових фракцій у крові складає слідуючи величини

	в г/л	в%
Альбуміни	35-45 г/л	56,5-66,8%
Глобуліни	23-35 г/л	33,2-43,5%
α1-глобуліни	3-6 г/л	3,0 - 5,6 %
α2-глобуліни	4-9 г/л	6,9-10,5%
β-глобуліни	6-11 г/л	7,3 -12,5 %
γ-глобуліни	7-15,0 г/л	12,9-19,0%

Альбуміни. На долю альбумінів приходиться 55-66 від загального білку. Синтезуються альбуміни у печінці. Тому цілий ряд проб на колоїдостійкість білків крові, пов'язаних з кількісними змінами у співвідношенні альбумінів і глобулінів, характеризує стан паренхіми печінки.

Альбуміни в організмі несуть велике фізіологічне навантаження:

1. Приймають участь у регуляції колоїдно-осмотичного тиску крові. Вони є гідрофільними колоїдами, одна молекула альбуміну втримує біля себе 17 молекул води, з білків плазми на долю альбумінів приходиться найбільша кількість. Тому альбуміни утримують воду у кров'яному руслі, підтримують онкотичний тиск. Відомо, що повноцінна капілярна стінка судин прониклива для води і солей, але не прониклива для білків і клітин крові. Через капілярну стінку вода рухається в сторону з більшим осмотичним тиском. Так як альбуміни є гідрофільними, то вода рухається з тканин у кров. В нормі між кров'ю і тканинними рідинами існує динамічна рівновага, але при різкому зменшенні альбумінів вода не утримується у кров'яному руслі і проникає у тканини, викликаючи набряк. Це спостерігається при нефротичному синдромі, масивних крововиливах.

2. Альбуміни виконують транспортну функцію. Зв'язуючи токсичні продукти обміну, вони, не знижуючи токсичних властивостей метаболітів, сприяють їх виведенню з організму. Альбуміни зв'язують білірубін, утворюючи нетоксичну фракцію вільного білірубіну, доставляють його у печінку, яка забезпечує виведення його у кишечник. Альбуміни зв'язують у крові високотоксичні вільні жирні кислоти, доставляючи їх у жирове депо, а також надлишок гормонів, нейтралізуючи їх токсичну дію. Це найбільш важлива властивість альбумінів. Альбуміни, завдяки своїй високій дисперсності транспортують лікарські препарати, іони металів.

В патології альбумінів частіше зустрічається зниження його концентрації -гіпоальбумінемія. Такий стан спостерігається при захворюваннях печінки, а також при запальних процесах у інших органах.

Глобуліни - велика група білків різної структури з важливими біологічними властивостями (80% глобулінів синтезується в печінці).

α₁-глобуліни. Фракція α₁-глобулінів представлена білками, частина яких відома (гаптоглобін, глюкокортикоїди, церуплазмін). Більшість цих білків відноситься до білків гострої фази. їх концентрація зростає в гострому періоді багатьох захворювань ,при загостренні хронічних процесів.

Зменшення кількості α₁-глобулінів буває рідко, частіше при гострих дистрофічних процесах в клітинах печінки, цирозах, спостерігається зниження α₁-фракції при лімфолейкозі, мієломі.

Збільшення вмісту α2-глобулінів спостерігається при всіх гострих запальних процесах (крупозній пневмонії, брюшному тифі, скарлатині, дифтерії). Рівень α₂-глобулінів може служити мірою активності інфекційного процесу, сигналом загострення хронічної хвороби (наприклад, туберкульозу). Кількість загального білку при цьому не міняється, але через дві неділі після початку інфекційного процесу збільшується вміст γ-глобулінів, що є ознакою хорошої реактивності організму.

З групи α-глобулінів виділений С-реактивний білок (0,1 г/л), який одержав свою назву по властивості вступати в реакцію преципітації з С-полісахаридом пневмококів. С-реактивний білок у крові здорової людини відсутній, але він може бути з’являтися при багатьох патологічних процесах, які супроводжуються запаленням і некрозом. Його визначають реакцією преципітації з специфічною імунною сироваткою до С-реактивного білку.

Визначення С-реактивного білку має важливе діагностичне значення в гострій фазі ревматизму, при пневмо- і стрептококових інфекціях, інфаркті міокарду. Визначення С-реактивного білку при інфаркті міокарду має більш важливе діагностичне значення, ніж визначення ШОЄ, лейкоцитозу, оскільки він з’являється в сироватці крові в кінці першої доби.

β-глобуліни. У склад фракції входить α- і β-ліпопротиїди, фібриноген, плазміноген, трансферин, ліпопротеїдліпази. Ці білки синтезуються частково в тканинах системи мононуклеарних фагоцитів (СМФ). В нормі β-глобуліни складають 7-12% від вмісту загального білку крові. При патології їх концентрація збільшується, в основному при хронічних захворюваннях.

γ-глобуліни. До складу фракції входять антитіла (імуноглобуліни), що забезпечують гуморальний імунітет організму, білкові фактори системи зсідання крові-аглютиніни, що приймають участь у формуванні груп крові, а також кріоглобуліни. Синтезуються в тканинах СМФ, печінки і інших органів. В нормі γ-глобуліни складають 13-19% від загального білку крові. В патології γ-глобулінів зустрічається гіпогамаглобулінемія - зниження концентрації γ-глобулінів, пов'язане перш за все з зниженням синтезу антитіл при враженні імунної системи любої етіології. Гіпергамаглобулінемія - підвищення вмісту γ-глобулінів є результатом активізації імунних реакцій з підсиленим синтезом імуноглобулінів. Спостерігається це при бактеріальних, вірусних інфекціях, паразитарних захворювання, хронічних інфекціях і цирозі печінки.