10. Патологія обміну простих білків

Біохімічними симптомами порушення білкового обміну є гіпопротеїнемії, гіперпротинемії, диспротеїнемії, парапротеїнемії.

Захворювання з порушенням білкового обміну зустрічається досить часто. Причому в одному з випадків вони складають причину захворювань, а в інших випадках є другорядними. В любому випадку порушення білкового обміну проявляється зміною рівня білку або залишкового азоту в крові (гіпо- і гіперпротеїнемії, азотемії). Вони можуть бути абсолютними (що пов'язані з зміною процесів синтезу і розпаду білку) і відносними (викликані іншими причинами).

Гіпопротеїнемії - зниження рівня загального білку в крові може бути викликане різними причинами і носити абсолютний і відносний характер.

Абсолютні (зниження синтезу білку) – пов’язані з недостатністю речовин для синтезу білків. Причиною цього є недостатнє і неповноцінне харчування (білкове голодування), порушення переварювання та всмоктування білків, враження синтезуючих білкових клітин при паранхематозних гепатитах, цирозі печінки, хронічних отруєннях.

Причиною відносних гіпопротеїнемій є втрата білку з сечею, враження ниркового фільтру при нефрозах, хронічних нефритах, а також при кровотечах.

Гіперпротеїнемії - підвищення рівня білка в крові, зустрічаються досить рідко і мають в основному відносний характер. Вони спостерігаються при згущенні крові, при високих втратах рідини організмом, що спостерігається при блюванні, діабеті, проносі.

Значно рідше зустрічається абсолютна гіперпротеїнемія, в основі якої лежить підвищення рівня білку за рахунок підвищення синтезу. При цьому не тільки підсилений синтез білку, а й змінена його структура. Такі патологічні білки називаються парапротеїнами і у здорової людини їх немає. Структура їх подібна до імуноглобулінів, але вони не мають властивостей антитіл і при розподілі білків на білкові фракції визначаються у вигляді М-градієнту між фракціями β- і γ-глобулінів. При мієломній хворобі загальний білок крові може бути підвищений порівняно з нормою більше ніж у 2 рази. При цьому в сечі з'являється білок Бен-Джонса, що випадає в осад при 40-60º С і розчиняється при 85-100º С.

Слід відмітити, що зниження рівня білку у крові проходить, як правило, за рахунок зменшення синтезу альбумінів, тоді як рівень глобулінів залишається майже незмінним або міняється дуже незначно. Другими словами, в основі гіпопротеїнемії лежить гіпоальбумінемія. Збільшення білку у крові пов'язано з підвищенням його кількості в глобуліновій фракції.

Крім зменшення рівня загального білку в крові при ряді захворювань відмічається і кількісне змінення його фракцій - диспротеїнемія.

Найбільш часто порушення білкового обміну проявляється диспротеїнемією. При цьому загальний білок крові залишається в межах норми, а спостерігається порушення кількісного співвідношення між білковими фракціями, що пов’язано з зниженням вмісту альбумінів і підвищенням фракцій глобулінів. Виявлення її особливо важливе для ранньої діагностики і спостереження за ходом патологічного процесу.

До найбільш розповсюджених відносять диспротеїнемії при:

• гострих інфекційних захворюваннях (сепсис, поліартрит), що супроводжуються збільшенням α₂-глобулінів, незначним підвищенням γ-глобулінів і зниженням альбумінів при нормі загального білку в крові;

• хронічних запальних процесах, що супроводжуються підвищенням γ-глобулінів і зниженням альбумінів при нормальному вмісті загального білку в крові;

• для гепатитів, токсичних вражень печінки, гемолітичних процесів, характерне помірне зменшення альбумінів, підвищення γ-глобулінів, різке збільшення β-глобулінів;

• при нефрозах, нефритах відмічається значне зменшення альбумінів, підвищення α₂- і β-глобулінів при зниженні γ-глобулінів;

• для механічних жовтяниць специфічне помірне збільшення α₂-, β і γ-глобулінів.