2 Молекули піровиноградної кислоти

(2 молекули по 3 атоми вуглецю)

2 молекули молочної к-ти

Ацетил-КОА 2 молекули

пентози 5 молекул

етиловий спирт 2 молекули

^Н₂^{О, СО}₂

2 молекули

НАДФН₂

12 молекул

енергія-2 АТФ

198,8 кдж/моль

енергія-38 АТФ

2872,1 кдж/моль

енергія - 36 АТФ 2720,9 кдж/моль

Анаеробний розпад.

Характерний в основному для м'язової тканини. Проходить в III етапи відповідно схеми. Закінчується утворенням молочноі кислоти. Якщо розпаду піддається глікоген, то процес називається глікогеноліз. Слід відмітити, що при активній роботі м'язів накопичується багато молочної кислоти, що викликає втому м'язів. Щоб відновити роботу м'язів, треба звільнити їх від молочної кислоти. Молочна кислота поступає в кров, далі в печінку, де перетворюється в глюкозу шляхом глюконеогенезу.

Аеробний розпад.

Це основний шлях для утворення енергії в клітинах організму. Він може протікати непрямим (дихотомічним) або прямим (апотомічним) шляхами.

С₆Н₁₂О₆ + 6О₂ 6СО₂ + 6Н₂О + Q енергія

Процес окислення ділять на III етапи. Основним етапом є третій — дві молекули ацетил — КОА окислюється в циклі Кребсу, з утворенням 24 молекул АТФ.

3. Шляхи синтезу вуглеводів.

Поняття про глюконеогенез. Глікогенні хвороби.

Приблизно 65% глюкози поступає до органів і тканин в першу чергу до клітин ЦНС, кишок, м'язів, нирок. 35% цієї кількості затримується в печінці, з неї 30% перетворюється в жир, а 5% відкладається у вигляді глікогену.

Глікоген — депонована форма глюкози, вивільнює цю гексозу при участі глікогенфосфорілази.

Можливі шляхи перетворення:

• в м'язах, де немає глюкозо-6-фосфатази, по основному шляху (анаеробний або аеробний);

• в жировій тканині, де йдуть інтенсивні відновлювальні процеси .В печінці,

• де багато глюкозо-6-фосфатази, розщеплюється на глюкозу і фосфат;

Синтез і розпад глікогену контролюється гормонами, які через аденілциклазну систему забезпечують фосфорування глікогенсинтетази і фосфорилази. При потребі в глюкозі α-клітини островків Лангенгарсу підшлун­кової залози секретують глюкагон, котрий активує фосфорилазу. Фосфорилаза розщеплює глікоген до глюкози.

При порушенні синтезу і розщеплення глікогену виникають глікогенози. Як правило, вони носять спадковий характер.

Хвороба Тірке характеризується гіпотрофією, гіпоглікемією, гіперлакто-земіею, гіперліпеміею, гіперурикеміею. В основі захворювання - дефект печінко­вої глюкозо-6-фосфатази, що гальмує розщеплення глікогену в печінці.

Хвороба Помпе - проявляється в перший рік життя: млявість, мала прибав­ка маси тіла, цианоз, збільшений язик. Причина захворювання - дефект кислої мальтази, що є лізосомним ферментом.

4. Гормональна регуляція вуглеводного обміну

Найбільше впливають на вуглеводний обмін гормони підшлункової залози та наднирочників. Підшлункова залоза секретуе інсулін та глюкагон. Інсулін синтезується β-клітинами островків Лангергансу-Соболева підшлункової залози, має білкову природу, складається з двох поліпептидних ланцюгів, єдиний знижує рівень глюкози в крові. Гіпоглікемічний ефект дії інсуліну реалізується за рахунок активізації процесів утилізації глюкози:

• забезпечує фосфорування глюкози;

• забезпечує транспорт глюкози через клітинну мембрану в клітину;

• активує процеси внутрішньоклітинного розщеплення глюкози;

• активує фермент глікоген-синтетазу, сприяючи синтезу глікогену в печінці;

• гальмує активність ліпази, що розщеплює жири, стимулює синтез жирів з глюкози;

• гальмує глюконеогенез.

Надлишок інсуліну в крові нейтралізується інсуліназою.

Підвищують рі­вень глюкози контрінсулярні гормони.

Глюкогон виробляється α-клітинами островків Лангергансу-Соболева підшлункової залози. Гормон білкової природи, активує фосфорилазу печінки, що гідролізує глікоген.

Гормони наднирочників синтезуються корковим і мозговим шарами наднирочників.

Гормони коркового шару - глюкокортикоїди (кортизол, кортикостерон) підвищують концентрацію глюкози шляхом активації глюконеогенезу.

Гормони мозкового шару - катехоламіни ( адреналін, норадреналін, дофа,мін) підвищують рівень глюкози за рахунок розщеплення глікогену печінки та м'язів.

З м'язового глікогену утворюється молочна кислота, яка знову перетво­рюється в печінці в глюкозу.

5. Порушення вуглеводного обміну при цукровому діабеті

Серед захворювань, що в своїй етіології має порушення вуглеводного обмі­ну, особливе місце посідає цукровий діабет. Це зв'язано з розповсюдженням його і відносно слабо вивченою біохімічною характеристикою патогенезу. Основними біохімічними симптомами є гіперглікемія, глюкозурія, кетонемія і кетонурія.

Головною причиною даного захворювання являється зниження синтезу інсуліну в підшлунковій залозі, в результаті чого гальмується надходження глю­кози в клітини. Це приводить, з однієї сторони, до підвищення рівня глюкози в крові (розвивається гіперглікемія і глюкозурія), а з другої - до енергетичного голоду клітин. Недостатність енергії клітина компенсує активацією розпаду жирів та амінокислот.

При окисленні жирів вивільнюється невелика кількість енергії та накопичується ацетил - КОА (продукт окислення жирних кислот). При окислен­ні амінокислот виділяються великі дози аміаку, а безазотисті залишки амінокис­лот можуть стати джерелом утворення глюкози.

В нормі ацетил-КОА окислюється в циклі Кребсу з утворенням енергії. Але для його окислення необхідна щавлево-оцтова кислота, яка в основному утво­рюється в циклі Кребсу з піровиноградної кислоти - проміжного продукту роз­паду глюкози. При цукровому діабеті недостача глюкози в клітині приводить відповідно до недостачі пірувату і щавлево-оцтової кислоти. В результаті, окислення ацетил-КОА гальмується і він в великій кількості поступає в печінку, де з нього утворюються ацетонові та кетонові тіла.

Поява в крові надлишку їх (більше 30%) сприяє розвитку ацидозу. Одно­часно кетонові тіла з'являються в великій кількості в сечі (до 50 мг/добу) і роз­вивається кетонурія.

Клінічно ці здвиги проявляються сильною спрагою і виділенням великої кількості сечі, розладом дихання, серцевої діяльності, втратою свідомості (діа­бетична кома).

Лікування цукрового діабету повинно бути направлено на забезпечення ор­ганізму потрібною кількістю інсуліну. Перше досягається призначенням ліку­вальних доз інсуліну. При цьому інсулін вводять з глюкозою, яка попереджує передозування інсуліну і розвиток гіпоглікемічної коми. Другим напрямком лі­кування є включення в дієту фруктози, ксиліту, сорбітолу, обмін яких не зале­жить від інсуліну.

Серед інших причин порушення вуглеводного обміну слід назвати спад­кові хвороби, що приводять до порушення діяльності і синтезу ферментів. До них відносяться глікогенози, галактоземія і деякі інші хвороби.