Акромегалія
Захворювання диспропорційним ростом скелету, м’яких тканин і внутрішніх органів, розвивається внаслідок підвищення продукції гормону росту еозинофільними клітинами передньої долі гіпофіза.
В перекладі з грецького - “великі кінцівки”. Виникає у віці 20-40 років.
Етіологія - невідома, сприяють виникненню травми черепа, нейроінфекції, психічна травма.
Патогенез - гіперпродукція СТГ при закритих епіфізарних зонах призводить до диспропорційного збільшення і потовщення кінцівок і кісток черепа поряд із збільшенням м’яких тканин.
Клініка - скарги на головний біль, статеві розлади, зміну зовнішнього вигляду, голосу, погіршення зору, пам’яті, м’язевий біль.
Огляд - збільшення надбрівних дуг, скулових кісток, вушних раковин, носа, губ, язика, китиць, ступеней. Збільшеня проміжку між зубами. Шкіра підвищеної вологості, гіперпігментована. Гіпертріхоз. Кістки грудної клітки потовщені, грудна клітка - діжкоподібна.
Серцево-судинна система - ранній атеросклероз, гіпертрофія серця з послідуючою дилятацією, прогресуюча серцева недостатність.
Схильність до бронхопневмоній, утворення каменів жовчного міхура. Часто зміна зору, особливо при екстраселярному рості.
Нервова система - симптоми підвищеного внутрішньочерепного тиску (головний біль з нудотою і блювотою, головокружіння, епілептиформні припадки, застійні соски).
При порушенні вегетативної нервової системи - гіпергідроз, підвищення АТ, приливи жару. Характерні - сонливість, апатія, в’ялість. Залози внутрішньої секреції гіперплазовані, їх функція підвищена, в більш пізні строки - гіпоплазія і зниження функції.
Діагностика - може бути знижена толерантність до глюкози. В активній фазі підвищений соматотропний гормон.
Rtg-графія черепа: турецьке сідло збільшене з розширеним і поглибленим дном. Нерідко деструкція його клиновидних відростків і задньої стінки. Розміри черепа збільшені, потовщені кістки склепіння і їх зовнішні виступи. Відмічається підвищена пневматизація додаткових порожнин носа.
Прогноз: сприятливий при доброякісній пухлині (захворювання тягнеться десятки років) і несприятливий при злоякісній аденомі.
Причина смерті: серцева недостатність, некроз пухлин або стискання нею життєво важливих центрів головного мозку, інтеркуркурентні інфекції, крововиливи в мозок.
Інвалідизація наступає із-за втрати зору, вираженої міалгії. Хворі на акромегалію повинні знаходитись під постійним диспансерним наглядом ендокринолога, невропатолога і окуліста.
Лікування: основні методи: 1) рентгенотерапія, 2) гамма-терапія, 3) протонотерапія.
Замість рентгенотерапії може бути призначена гамма-терапія (60Со) - менше пошкоджується шкіра, кісткова тканина. Сумарна доза 4000-5000 рад. В ряді випадків - імплантація в пухлину 198Аl або 90І (ітрій).
Протонотерапія - одномоментне опромінення вузьким протонним пучком в дозі 4000-9000 рад.
Критерії ефективності променевої терапії: припинення головних болей, розширення поля зору, відновлення функції статевих залоз поруч з нормалізацією СТГ.
При відсутності ефекту від променевої терапії, а також при різкому звуженні полів зору показане оперативне видалення пухлини гіпофізу або кріогіпофізектомія. За останні роки в комплексі з променевою терапією і оперативним лікуванням для зниження рівня гормону росту і пролактину приміняють парлодел. В перші 2-3 дні по 5 мг, потім збільшують до 10-15 мг.
При нестерпних головних болях - дегідратаційна і гіпотензивна терапія (сульфат магнію, еуфілін).