Феохромоцитома

Феохромоцитома - гормонально-активна пухлина, що виникає із хромафінної тканини мозкової речовини наднирників, парагангліїв або симпатичних вузлів. Частота 1-3 випадки на 10 тис. населення або 0,1% хворих ГБ. Вік 20-50 років.

Термін феохромоцитома запропонував в 1912 р. Пік по назві переважаючих клітин, зафарбованих солями хромової кислоти в коричневий колір.

Патогенез - надмірна продукція катехоламінів (адреналін, норадреналін, дофамін). Збудження, тремтіння, тахікардія, пітливість, підвищений основний обмін, підвищений АТ - норадреналін.

Концентрація натрію всередині клітини збільшується, а калію знижується. Із-за цього в серцевому м’язі можуть виникнути некрози, навіть привести до розвитку цукрового діабету.

Патанатомія.

Найбільш часта локалізація - мозкова речовина одного із наднирників, значно рідше пухлина має естраадреналову локалізаці (10-15%) - симпатичні параганглії по ходу черевної аорти і у місці її біфуркації, інколи в сечовому міхурі.

В 10% ФХ двосторонні або множинні. Маса пухлини не перевищує 75 г, рідко 3 кг. Колір зеленуватобурий. В її тканині адреналіну в 20, а норадреналіну у 200 разів більше, ніж у здоровому наднирнику.

Клініка.

Основний клінічний симптом - артеріальна гіпертензія. В залежності від характеру підвищення АТ розрізняють пароксизмальну форму (криз) і форму з постійною гіпертонією без кризі.

Симпато-адреналовий криз виникає раптово. Причини - емоційна напруга, переїдання, незручне положеня тулуба, пальпація пухлини, що приводить до раптового викидання катехоламінів із пухлин в кров.

Хорий під час кризу нерідко збуджений, лихоманить, страх, бігання мурашок. Деколи наступає втрата зору. Характерні блідість шкіних покривів і слизових, похолодання кінцівок. Підвищується температура тіла. Деколи аритмія, серцева астма.

АТ різко підвищений, як систолічний так і діастолічний. В ряді випадків оже розвиватися стан “некеруючої гемодинаміки”, який характеризується зміною гіпер- і гіпотонії зі схильністю до гіпотонії або стійким збереженням високої АГ, що не знімається адреноблокаторами. Без екстренного оперативного втручання - видалення феохромоцитоми цей стан переважно закінчується летальним кінцем в результаті серцевої недостатності.

Тривалість кризу від декількох хвилин до декількох годин. Спочатку вони виникають порівняно рідко з інтервалами в місяці, а потім частіше до декількох разів на день. На висоті кризу відмічається лейкоцитоз і гіперглікемія.

Після кризу - поліурія, слабість, “ніби побили”. Феохромоцитома без кризів зустрічається рідше і перебіг її нагадує злоякісну гіпертонію з супутніми ускладненнями (нефросклероз, коронаросклероз, інфаркт міокарда, інсульт), у 10% хворих з цією формою розвивається цукровий діабет. Хворі худіють, підвищений основний обмін.

Діагностичні проби.

1. Виділення адреналіну з сечею в нормі за добу 11-76 ммоль/добу, норадреналіну 47-236 нмоль/добу, ваніліл-миндальної кислоти (ВМК) до 50 мколь/добу, дофаміну від 656 до 5024 нмоль/добу, а деяких хворих виділення катехоламінів з сечею перевищує норму в десятки і сотні разів.

2. Гістамінова проба проводиться при АТ не більше 150/100 мм рт.ст. 0,2 мл в 2 мл фізрозчину довенно протягом 10 сек. (швидко). Через 2-3 хв. відмічається підйом АТ більше 50/30 мм рт.ст. від вихідного рівня.

3. Проба з тропафеном (реджитином) проводиться при АТ більше 160/100 мм рт.ст. після введення на протязі 10 сек. 1 мл 1% р-ну препарату АТ понижується не менше, ніж на 50/30 мм рт.ст. При гіпертонії іншого генезу АТ понижується незначно.

Диференціальний діагноз: гіпертонічна хвороба, психічні травми, менше виражені вегетативні зрушення, ефективність звичайної гіпотензивної терапії, від’ємні лабораторні тести.

Гіпоталамічні вегетативно-судинні кризи - вказують на черепномозкову травму, інфекцію (грип, ангіна, інтоксикація). Вони частіше виникають у жінок. Добова секреція КА не така вже велика, як при феохромоцитомі.

Прогноз: При ранній діагностиці і своєчасному оперативному лікуванні прогноз сприятливий, без лікування - несприятливий. Тривалість життя без лікування 3-5 років. Смерть наступає від інсульту, інфаркту міокарда, набряку легень, масивних крововиливів в пухлину, злоякісного переродження.

Лікування: хірургічне. При кризах негайно в/в 1 мл 1% тропафену (α - адреноблокатор) або 2-4 мл фентоламіну в/в.

Введення препарату повторюють кожні 5 хв. до пониження АТ. При пониженні АТ препарати вводять в/м кожні 4 год. з переходом на пероральний прийом фентоламіну по 0,025 кожні 4-6 год. При стійкій нормалізації АТ - адреноблокатори відміняють.

При феохромоцитомі протипоказаний прийом периферичних симпатолітиків (ісмелін, ізобарин).

Лекція 5.

Хвора Б., 28 років, колгоспниця. Звернулась в жіночу консультацію з приводу вторинної аменореї і персистуючої лактації після родів. Скаржиться на інтенсивний головний біль, зниження гостроти зору. Хворіє 2 роки.

Об’єктивно: грубі риси обличчя, особливо потовщені губи, збільшення нижньої щелепи, діастема.

В порівнянні із минулим збільшилися китиці рук, стопи.

Лакторея, гіпертріхоз. Матка, придатки без органічних змін. На рентгенограмі черепа збільшена пневматизація лобних пазух і зменшена основна пазуха. Турецьке сідло неправильної форми 15 х 20 мм. Консультація окуліста: бітемпоральна геміанопсія.

Аналіз крові: ер. - 4,12 х 10¹²/л, Нв - 72 г/л, лейк. - 6,3 х 10⁹/л, е - 3, п - 4, с-62, м - 11, ШОЕ - 22 мм/год.

Аналіз крові на цукор: 6,8-7,4 ммоль/л.

Аналіз сечі: питома вага - 1022, білок і цукор не виявлені.

Діагноз: Еозинофільна аденома гіпофіза. Акромегалія.

Лекція 5