Тема: Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи. Акромегалія і гігантизм, хвороба Іценка-Кушінга, гіпопітуітаризм, нецукровий діабет.

Актуальність: Гіпоталамічна ділянка є інтегратором вегетативних та ендо­кринних функцій. їй належить провідна роль у збереженні гомео­стазу і забезпеченні періодичності функцій. Безпосередньо з гіпота­ламусом пов'язаний гіпофіз. Його тропні гормони регулюють діяльність периферійних ендокринних залоз. Ураження гіпофіза та гіпоталамуса проявляється поліморфною симптоматикою. Сома­тичні прояви патології різні, варіабельні, при гострому розвитку носять катастрофічний характер і потребують чітких та рішучих дій заради спасіння життя хворого. Потрібно звернути увагу, що дис­функції вище розташованих відділів головного мозку, які реалізу­ються через гіпоталамус, проявляються гіпоталамічною патологією, так само як і гіпоталамічна патологія може імітувати первинні гіпофізарні порушення.

Мета: Сформулювати деонтологічні принципи роботи з хворими, що мають ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи. Оволодіти навичками встановлення психологічного контакту між лікарем та хворим з ураженням гіпофіза і гіпоталамуса. Розвивати розуміння впливу факторів навколишнього середовища, гострих та хронічних інфекцій, травм головного мозку на розвиток гіпоталамо-гіпофізарних хвороб. Формувати почуття відповідальності за своєчасність та повноту обстеження хворого, а також за інформованість пацієнта про мож­ливі методи лікування та пов'язані з ними побічні ефекти

ПЛАН ЛЕКЦІЇ:

1. Вступ.

2. Етіологія, патогенез захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи (акромегалія і гігантизм, хвороба Іценка-Кушінга, гіпопітуітаризм, нецукровий діабет).

3. Клініка і методи діагностики хвороби Іценка-Кушінга, гіпопітуїтаризму, акромегалії, нецукрового діабету;

4. Тактика і методи лікування захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи.

ЛІТЕРАТУРА:

1. Ендокринологія. Підручник: П.М. Боднар П.М., О.М. Приступюк, О.В. Щербак та ін. За ред.: проф. П.М. Боднара. – К.: Здоров’я, 2002. – 512с.

2. Ендокринологія. Підручник. А.С. Єфімов, П.М. Боднар, О.В. Большова – Зубковська та ін. За ред.: А.С. Єфімова. – К.: Вища школа, 2004. – 494с.

3. Посібник з ендокринології. П.М. Боднар, Г.П. Михальчишин, Ю.І. Комісаренко, В.Є. Мілер’ян та ін. За ред.: П.М. Боднара і С.Д. Максименка. К.: Здоров’я, 2004. – 184с.

4. Эндокринология. Учебник: П.Н. Боднар, Г.П. Михальчишин, Ю.И. Комиссаренко, А.М. Приступюк. Под ред.: проф. П.Н. Боднара. – Винница. Нова книга. 2007. – 344с.

5. Эндокринология. Учебник. И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, В.Ф. Фадеев. – М.: Гэотар, 2007. – 432 с.

Гіпофіз - невелика залоза внутрішньої секреції, розташована в турецькому сідлі основної кістки. РОзміри: передньо-задній від 10 до 15 мм, вертикальний - 9 мм. Маса гіпофізу 0,7 г. Вхід в порожнину турецького сідла закритий листком твердої мозкової оболонки - діафрагмою турецького сідла. Через отвір проходить ніжка гіпофізу, яка з’єднує його з гіпоталамічною ділянкою головного мозку. Гіпофіз складається з передньої і задньої долей. Передня доля - аденогіпофіз (75% маси залози). Задня доля входить в склад нейрогіпофізу.

Передня доля - базофільні, еозинофільні, хромофобні клітини. Базофільні (4-10%) клітини - адренокортикотропні, тиреотропні, гонадотропні.

Еозинофільні (кислі барвники) - 30-35% від загального числа клітин. Виділяють соматотропні, лактотропні клітини (СТГ, пролактин).

Хромофобні (головні) клітини 50-60% від всіх клітин. Вони не мають зернистості і в нормальних умовах не виявляють ознак секреторної діяльності.

Задня доля представлена нейрогіпофізом. Вона містить багато гранул нейросекрету, який продукується нейронами супраоптичних та паравентрикулярних ядер переднього гіпоталамусу.

Гіпофіз - кололь ендокринної системи, головний регулятор периферичних залоз, виділяє велику кількість різних гормонів.

Передня доля - АКТГ, ФСГ, ЛГ, ТТГ (базофільні клітини), а СТГ і ПРЛ в еозинофільних клітинах. Клітини проміжної частини - МСГ. Разом з тим вважають, що одні й ті ж клітини в залежності від функціонального стану аденогіпофізу можуть продукувати різні тропні гормони.

Задня доля - вазопресин (АДГ) і окситоцин. Однак в задній долі ці гормони не утворюються, а тільки накопичуються та трансформуються. Вони утворюються в ядрах переднього гіпоталамуса (супраоптичні та паравентрикулярні). Всі гормони гіпофізу білкової природи (прості і складні білки). АКТГ - синтез глюкокортикоїдів, андрогенів і частково альдостерону. ТТГ - біосинтез тиреоїдних гормонів (Т₃ і Т₄), їх поступлення в кров, гіперплазія щитовидної залози.

ФСГ і ЛГ - стимулюють діяльність статевих залоз і носять назву гонадотропних гормонів. Співвідношення у чоловіків - 3:1, у жінок 1:1, ФСГ - у жінок ріст фолікулів, у чоловіків ріст епітелію сім’яних канальців. ЛГ - у жінок сприяє овуляції і розвитку жовтого тіла яєчників, а в чоловіків стимулює ріст інтерстиціальних клітин (Лейдіга) в сім’яниках. ПРЛ (лактотропний) - відноситься до гонадотропних, стимулює функцію жовтого тіла, однак основна дія - секреція молочних залоз шляхом безпосередньої дії на них. СТГ - на відміну від других діє прямо на обмін тканини - анаболічні процеси білків, окислює жири, впливає на кальцієвий і фосфорний обміни.

АДГ - посилює реабсорбцію води в дистальних відділах канальців, діурез. Окситоцин - стимулює скорочення матки.

Вищий регулятор нейроендокринної системи - гіпоталамус, розташований в середній черепній ямці. Гіпоталамус зв’язаний з корою головного мозку, ретикулярною формацією, підкорковими утвореннями, стовбуром мозку, мозочком і спинним мозком. В ньому розташовані 32 пари ядер, які приймають участь в регуляції важливих вегетативних функцій організму (АД, проникливість судин, теплопродукцію і тепловіддачу, апетит, сон). Він регулює діяльність периферичних залоз через гіпофіз (єдина гіпоталамо-гіпофізарна система) і в свою чергу відчуває сильний вплив зі сторони останніх. Система зворотнього зв’язку чи “плюс-мінус взаємодія”, забезпечує в організмі нормальне виробництво гормонів, чим підтримується сталість внутрішнього середовища і різних функцій організму. Регуляція секреції тропних гормонів аденогіпофіза здійснюється рилізінг-факторами (рилізінг-гормонами) гіпоталамуса. Регуляторами секреції рилізінг-факторів і поступлення їх в кров є серотонін і дофамін.

Останні продукуються нервовими клітинами, розташованими в медіобазальній частині гіпоталамуса.

ГІПОПІТУІТАРИЗМ (післяродовий)

Синдром Шиєна.

Синдром Шиєна - захворювання, розвиток якого зумовлений деструктивними змінами в аденогіпофізі, в результаті чого проходить зниження чи випадіння всіх гіпофізарних гормонів. Частіше в жінок 30-40 років. Описано Сімондсом (1914) і Шиєном (1939).

Етіологія - некроз гіпофізу внаслідок довготривалого спазму його артерій при значних кровотечах під час родів, абортів, а також після родового сепсису та інших кровотечах. Може виникати після травми мозку з крововиливом в гіпофізі, при інфекціях (грип, менінгіт).

Патогенез - випадіння тропної функції аденогіпофізу: гонадотропний, тиреотропний і адренокортикотропний гормони.

Клініка.

Скарги: наростаюча слабість, апатія, прогресуюче похудіння, відсутність апетиту аж до відрази до їди, соонливість, зниження статевого потягу та потенції, розлади менструального циклу. Знижується опірність організму. Пізніше різке виснаження, передчасне старіння. Шкіра суха, атрофічна, бліда чи землистого відтінку, волосся рідке. В пахвинних ділянках та на лобку волосся відсутнє. Нижня щелепа атрофується. Відмічається карієс і випадіння зубів.

Внутрішні органи зменшені в розмірах. Глухість тонів серця, схильність до брадикардії, може бути колапс при невеликому фізичному навантаженні. На ЕКГ - низький вольтаж зубців. Знижена шлункова секреція і підшлункова (нудота, блбвота, проноси) птоз і атонія кишечника.

Нервово-психічна сфера - в’ялість, тяжка апатія, втрата пам’яті, депресія, сонливість. В різних стадіях - симптоми, які нагадують шизофренію.