24. Основные клинические признаки и методы лабораторной диагностики ангиоматозного типа кровоточивости (наследственных вазопатий, на примере болезни Рондю-Вебера-Ослера).

Классическим вариантом наследственной вазопатии является геморрагическая телеангиоэктазия или болезнь Рондю-Вебера-Ослера. При этом заболевании геморрагический синдром возникает в результате недоразвития стенки сосудов (отсутствие коллагенового, субэндотелиального, а порой и мышечного слоев). Поэтому мелкие сосуды расширяются, образуя телеангиоэктазии. Последние легко травмируются, и возникает кровотечение, длительное по времени. Длительность его обусловлена несовершенством первичного гемостаза из-за отсутствия в стенке сосудов коллагена и субэндотелиального слоя (активаторов тромбоцитов) и слабым ангиоспазмом (недоразвит мышечный слой сосудов). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, начинает проявляться чаще всего в возрасте 12 лет и старше. В результате хронических кровопотерь возникает клиника железодефицитной анемии (дополнительный, но очень характерный признак).

Клиника ангиоматозного типа кровоточивости складывается из следующих симптомов:

1) носовые кровотечения, возникающие в 6-12 лет и постепенно прогрессирующие по длительности и интенсивности;

2) реже возникают кровохарканье, кровавая рвота и мелена;

3) телангиоэктазии на губах, крыльях носа, щеках, над бровями, на языке и на мочках ушей, а потом – на других участках тела;

4) хроническая постгеморрагическая анемия (анемический и сидеропенический синдромы);

5) весьма характерна гепатомегалия с постепенным формированием клиники цирроза печени.

Лабораторная диагностика ангиоматозного типа кровоточивости

Специфических признаков нет.

Гемостазиограмма не изменена.

В общем анализе крови – признаки железодефицитной анемии, часто – лейкопения без изменений в лейкоцитарной формуле. Количество тромбоцитов не изменено.

Биохимический анализ крови: снижение уровня сывороточного железа.

25. Основные клинические признаки и методы лабораторной диагностики васкулитно-пурпурного типа кровоточивости (на примере геморрагического васкулита Шенлейна-Геноха).

Классическим примером васкулитно-пурпурного типа кровоточивости и приобретенных вазопатий является геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Механизмом его развития является иммунокомплексное повреждение стенки сосудов (васкулит), возникающее вследствие сенсибилизации организма к стрептококку, стафилококку, лекарственным препаратам, пищевым продуктам.

В результате иммунокомплексного повреждения сосудов повышается их проницаемость для эритроцитов, лейкоцитов и плазмы. При этом формируются признаки, присущие этому типу кровоточивости:

1) папулезно-геморрагическая сыпь, симметрично расположенная на конечностях, ягодицах, реже – на туловище;

2) полиморфность сыпи, обусловленная различным временем возникновения ее элементов (папулы “подсыпают”); динамика изменения окраски сыпи – ярко-красная (яркость окраски угасает) – коричневая – бурая; редко возникают некрозы кожи – в этом случае центр элементов сыпи черный;

3) появлению сыпи часто предшествуют зуд и жжение в местах ее возникновения;

4) лихорадка;

5) боли, гиперемия и припухание суставов (чаще крупных);

6) боли в животе, напряжение передней брюшной стенки, кровавые понос и рвота – клиника острого живота, энтерита или колита;

7) клиника острого гломерулонефрита.

Симптоматика, описанная в пунктах 5,6,7 чаще всего возникает одновременно с появлением кожных проявлений, лихорадка может предшествовать им.

Лабораторная диагностика васкулитно-пурпурного типа кровоточивости:

Специфических лабораторных признаков нет.

В общем анализе крови: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядерной формулы нейтрофилов влево, ускорение СОЭ.

В биохимическом анализе крови – диспротеинемия с увеличением уровня гамма-глобулинов. Положительные острофазовые реакции крови (высокий уровень серомукоида, гликопротеидов, сиаловых кислот, СРБ, фибриногена, и др.).

Гемостазиограмма не изменена.