- •Методическая разработка
- •2. Контрольные вопросы из смежных дисциплин.
- •3. Контрольные вопросы по теме занятия.
- •4. Практическая часть занятия.
- •Характеристики указанных выше параметров
- •4. Клинические признаки анемического синдрома.
- •5. Определение, причины, клиника, лабораторная диагностика острой постгеморрагической анемии.
- •6. Железодефицитная анемия. Основные причины ее развития.
- •7. Клиническая картина сидеропенического синдрома.
- •8. Особенности гемограммы при железодефицитных анемиях.
- •9. Что является причинами развития мегалобластных анемий?
- •10. Этиологические факторы витамин-в-12 фолиеводефицитных анемий.
- •11. Патогенез витамин в-12 фолиеводефицитной анемии, клиника и диагностика.
- •Миелограмма
- •Белые ростки кроветворения.
- •Красный росток крови
- •13. Миелограмма при витамин-в-12 и фолиеводефицитной анемиях.
- •14. Что такое гемобластоз, лейкоз, гематосаркома? Этиологические факторы гемобластозов.
- •15. Клинические синдромы острого лейкоза.
- •16. Особенности гемограммы и миелограммы при остром лейкозе.
- •17. Определение, клиническая картина, гемограмма и миелограмма при хроническом миелолейкозе.
- •18. Определение, клиническая картина, гемограмма и миелограмма при хроническом лимфолейкозе.
- •19. Определение понятий “геморрагический синдром”, “гемостазиопатия”.
- •20. Гемостазиограмма. Показатели, характеризующие фазы свертывания крови.
- •21. Типы кровоточивости.
- •22. Основные клинические проявления и лабораторные методы диагностики петехиально-пятнистого типа кровоточивости.
- •23. Основные клинические признаки и методы лабораторной диагностики гематомного типа кровоточивости.
- •24. Основные клинические признаки и методы лабораторной диагностики ангиоматозного типа кровоточивости (наследственных вазопатий, на примере болезни Рондю-Вебера-Ослера).
- •25. Основные клинические признаки и методы лабораторной диагностики васкулитно-пурпурного типа кровоточивости (на примере геморрагического васкулита Шенлейна-Геноха).
- •6. Вопросы для самоконтроля знаний. Задания для тестового контроля.
- •Эталоны ответов
- •7. Литература.
11. Патогенез витамин в-12 фолиеводефицитной анемии, клиника и диагностика.
Витамин В-12 необходим:
- для образования тетрагидрофолиевой кислоты, участвующей в синтезе тимидинмонофосфата, а, следовательно, и ДНК;
- для обезвреживания метилмалоновой кислоты.
При дефиците витамина В-12 нарушается синтез ДНК, а, соответственно, и воспроизводство кроветворных клеток и клеток эпителия слизистых оболочек ЖКТ, а также накапливается метилмалоновая кислота, токсичность которой вызывает поражение нервной системы – демиелинизацию нервных волокон.
В результате указанных изменений возникает мегалобластный тип кроветворения, депрессия красного, гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков кроветворения. Развивается атрофия слизистых оболочек желудка и кишечника, а также поражение нервной системы в виде фуникулярного миелоза.
Клиника витамин-В-12 дефицитной анемии.
Складывается из анемического синдрома и симптомов поражения пищеварительной и нервной систем.
Анемический синдром – см. выше.
Особенностью анемического синдрома при витамин-В12-дефицитной анемии является:
- легкий лимонно-желтый оттенок кожи, обусловленный гипербилирубинемией вследствие распада мегалобластов;
- незначительное увеличение печени и селезенки вследствие усиленного гемолиза;
- оссалгии (боль при поколачивании по костям или при их пальпации).
Поражение органов пищеварения проявляется:
- глосситом;
- развивается так называемый хантеровский глоссит, проявляющийся болями и чувством жжения в языке; при осмотре в начале – «географический» язык, потом - ярко-красный, блестящий, гладкий, «полированный»;
- атрофией слизистых оболочек рта, глотки;
- клиникой гастрита со сниженной секреторной функцией;
- атрофической энтеропатии с диареей.
Поражение нервной системы (фуникулярный миелоз) обусловлено дегенерацией и склерозом задних и боковых столбов спинного мозга. Фуникулярный миелоз проявляется кожными парестезиями, атрофией мышц конечностей, полиневритом, расстройством походки, арефлексией, нарушением функции мочевого пузыря и прямой кишки, расстройством сна, эмоциональной лабильностью, нарушением зрения.
Особенностью клинической картины фолиеводефицитной анемии является отсутствие неврологического синдрома.
Гемограмма при витамин-В-12 фолиеводефицитной анемии.
Снижено количество эритроцитов и концентрация гемоглобина, гиперхромия, макроцитоз, анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов. В эритроцитах базофильная пунктация, тельца Жолли, тельца Кебота (Кабо) – остатки ядерной субстанции. Лейкопения с гранулоцитопенией и относительным лимфоцитозом. Нейтрофилы большие, «старые», с полисегментацией ядер. Тромбоцитопения. Ускорена СОЭ. Повышен уровень свободного билирубина.
Миелограмма. Миелограмма при витамин-В-12 фолиево-дефицитной анемии.
Миелограмма
С целью изучения морфологии костного мозга проводят стернальную пункцию. Из пунктата костного мозга готовят мазки. После фиксации и окраски мазков по Романовскому-Гимзе в них подсчитывают и дифференцируют не менее 500 ядросодержащих клеток и определяют их процентное отношение, отражающее морфологическую картину стернального пунктата.
Количество миелокариоцитов определяют в счетной камере Горяева. В норме в костном мозге 46,2 – 196,2 х 109/л ядросодержащих клеток (40-200х 109/л).
Далее производят микроскопию костного мозга и определяют процентное содержание клеточных элементов, содержащих ядра.
Клетки белых ростков крови (лимфоидного, миелоидного, моноцитарного) составляет 70-85%.
Клетки красного ростка составляют 15-30%.
Мегакариоциты определяются в очень небольшом количестве – 0,3-0,5%. Далее определяют соотношение клеточных элементов белых и красного ростков (коэффициент лейко/эритро), который в норме составляет 4:1 – 3:1.