14. Гистология - Histology / Эмбриология, тератология и основы репродукции человека _ В.Н. Запорожан, В.К. Напханюк, Е.Л. Холодкова. - О._ ОГМУ, 2000. - 378 с

Рис. 3.2.11. Ново-

рожденный с большой лимфангиомойшеи.

(рис. 3.2.11). Она активно растет и препятствует соединению нормальных лимфатических сосудов, и может быть как врожденной доброкачественной опухолью, так и аномалией развития.

Аномалии тимуса

Шейное расположение тимуса. Тяж тимусной или фиброз-

ной ткани обнаруживают в шее на пути опущения тимуса. Реже в шее может располагаться весь тимус или его левый зачаток.

Во время опущения тимуса часть его может отделиться от основной массы органа и образовать добавочный тимус. Кроме того, добавочная ткань тимуса может развиться из четвертого глоточного кармана и присоединиться к верхней паращитовидной железе или войти в состав щитовидной.

Аномалии селезенки

Добавочные узелки селезенки есть более чем у 10 % людей и располагаются обычно у ворот органа или в хвосте поджелу-

299

дочной железы. Их появление связано с нарушением слияния отдельных масс ткани селезенки в заднем мезогастрии.

Полиспления. Множественная селезенка — две или более равные массы ткани селезенки. Порок часто появляется в комплексе с пороками сердца и других органов. Такие особенности как сочетание полисплении с двудольными легкими и отсутствием желчного пузыря относятся к двухсторонней «левосторонности».

Отсутствие селезенки (аспления). Врожденное отсутствие селезенки часто является составным элементом синдрома, включающего пороки сердца и частичный situs inversus. При этом наблюдается симметричное разделение на доли печени и трехдольные легкие, которые считаются зародышевым подавлением «латеральности» или двухсторонней «правосторонности». Предполагают что аспления и полиспления — это связанные пороки, причиной развития которых являются генетические и механические факторы.

Спленогонадное слияние. Селезенка развивается в непосредственной близости от половых желез, поэтому между этими органами иногда возникают патологические соединения. Они могут иметь вид селезеночного тяжа, образовавшегося в период опущения яичек. Иногда ткань селезенки обнаруживается в области мошонки (слева). Редко встречается синдром, включающий спленогонадное слияние, дефекты конечностей и микрогнатию.

Аномалии развития лица, ротовой полости и жаберной системы

Эти пороки в большинстве случаев генетически обусловлены и часто сопровождаются отставанием умственного развития. Такие аномалии подвергаются хирургической коррекции.

Расщелина губы и расщелина нёба

Расщелина губы чаще встречается у плодов мужского пола. Распространенность порока 1:1000 рождений (чаще среди народов Востока, реже — среди африканцев). Расщелина нёба является генетически обусловленной аномалией. Ее частота составляет 1:2500 рождений. Большинство случаев расщелины нёба, по-видимому, предопределены как генетическими факто-

300

рами (одиночные генные мутации, хромосомные аберрации), так и внешними (гидантоин) (рис.3.2.12).

Расщелины губы и нёба обычно классифицируют в соответствии с их отношением к резцовой ямке, которая является местом соединения первичного и вторичного нёба. Так, расщелины губы, предшественника верхней челюсти и первичного нёба являются передними по отношению резцовой ямке; расщелины вторичного нёба — задние; третью категорию составляют комбинации обоих типов.

Расщелина губы (хейлосхиз) обычно встречается в месте соединения центральной и латеральной частей верхней губы. Аномалия чаще односторонняя и располагается, как правило, слева. Щель может быть только в переделах губы, а может углубляться в верхнюю челюсть и первичное нёбо. Если у некоторых плодов верхняя губа развивается из средних носовых и верхнечелюстных отростков, тогда нарушается слияние этих отростков в 6 недель на одной или обеих сторонах, что может

пролабиум

premaxilla

носовая

перегородка

Рис. 3.2.12. Расщелины губы и нёба. А и А′ — односторонняя (слева) расщелина губы. Б и Б′ — расщелина вторичного нёба. В и В′ — двусторонняя расщелина губы и нёба. Центральная часть верхней губы (пролабиум) покрывает premaxilla

301

Рис. 3.2.13. Двусторонняя расщелина губы и нёба

привести к развитию порока. Если это нарушает последующее слияние нёбных отростков, то расщелина губы сочетается с расщелиной нёба. Расщелину губы обычно относят к неполной мезенхимной пролиферации, хотя это не просто отставание в развитии. Возможно, большое значение имеет недостаточный рост эктомезенхимы (нервного гребня) в верхнечелюстном отростке. Атипичным вариантом расщелины губы является срединная щель, захватывающая верхнюю или нижнюю губу. Косая лицевая щель обычно обусловлена обрывами вследствие амниотических перетяжек. Такие щели могут захватывать глазницу или нёбо.

Расщелина нёба (палатосхиз) представляет собой частичное или полное блокирование слияния нёбных отростков. Порок может развиваться с участием различных механизмов, например, в результате неправильного роста нёбных отростков, нарушения горизонтального размещения нёбных отростков, отсутствия контакта между отростками, прерывания после слияния. Считают, что существует «пусковой» механизм, предопределяющий задержку движения нёбных отростков к месту соединения, из-за чего образуется нёбная щель. Задержка разви-

302

тия может быть вызвана дефицитом кровоснабжения. Некоторые авторы отмечают значение неполного рассасывания носового плавника. Предполагается, что одним из факторов формирования порока может быть форма зародышевого лица. У детей с расщелиной нёба обычно отмечается недоразвитие средней части лицевого черепа, а иногда и недоразвитие нижней челюсти. Затруднены глотание и речь (рис. 3.2.13).

Раздвоение язычка — редкая форма расщелины нёба. Скрытые (подслизистые) типы расщелины нёба или нёбно-глоточ- ная несостоятельность могут затруднять речь.

Аномалии языка

Анкилоглоссия («пришитый язык») развивается, когда уздеч-

ка (соединение между нижней поверхностью языка и дном ротовой полости) слишком короткая, и язык не совсем свободен. Эта аномалия редко требует хирургической коррекции.

Макроглоссия — слишком большой язык, обычно является признаком серьезного заболевания, например, кретинизма или трисомии 21 (синдром Дауна).

Аномалии зубов

Весьма распространенными являются отклонения в размере, форме, расположении и прорезывании зубов, а также в их количестве. Например, резец может прорезаться преждевременно и быть заметным при рождении. Некоторые зубные дефекты наследственные, и являются признаками многих врожденных пороков, например, эктодермальной дисплазии, ключичночерепного дизостоза.

Анодонтия — отсутствие зубов. При этой аномалии наблюдается полное или частичное отсутствие как молочных так и постоянных зубов.

Полидонтия — количество зубов, превышающее норму. Этот порок развивается, когда из зубной пластинки дифференцируются лишние зубные почки. Зубы могут быть сформированы полностью, например, средний зуб между верхними центральными резцами, или только частично, а также могут иметь дополнительные части.

Гипоплазия эмали. Причинами дефектов формирования эмали могут быть пренатальные и постнатальные системные повреждения, приводящие к дегенерации амелобластов. Повышенное введение фтора может стать причиной появления пятен на

303

эмали. Введение тетрациклина может повредить эмаль и дентин, вызывая неровную окраску зубов.

При врожденном сифилисе могут встречаться деформации зубов. В этом случае образуется зазубренный свободный край (зубы Хатчинсона) вследствие дегенерации амелобластов и одонтобластов.

Аномалии глоточных щелей и дуг

Различные типы свищей, наружных и внутренних синусов

и кист часто связывают с системой глоточных дуг, однако только некоторые из них действительно имеют такое происхождение.

Первая щель. Дорзальный конец первой глоточной щели представлен наружным слуховым проходом, тогда как вентральный конец в норме облитерируется. Если он сохраняется, могут формироваться выстланные эпителием синусы, кисты или свищи. Такой свищ начинается, как правило, в шее, ниже ушной раковины, поднимается через околоушную железу, и открывается в наружный слуховой проход.

Вторая щель. Когда вентральная часть второй глоточной щели остается открытой, может формироваться свищ от кожи шеи ниже челюсти, проходить через подъязычный и языкоглоточный нервы, между наружной и внутренней сонными артериями, и открываться в глотку возле нёбной миндалины.

Третья щель. Свищ может формироваться от нижней части передней границы грудинососцевидной мышцы, поверхностно пересекать подъязычный нерв, проходить глубже сонных артерий, проникать через щитоподъязычную мембрану и открываться в грушевидное углубление глотки.

Четвертая щель. Такие свищи встречаются крайне редко. Обычно они начинаются от нижней части передней границы грудинососцевидной мышцы, огибают правую подключичную артерию или дугу аорты слева, поднимаются в шею, пересекают подъязычный нерв, углубляются к сонным артериям и открываются в нижней части глотки.

Кисты шеи. Часто считают, по-видимому, ошибочно, что латеральные кисты шеи являются производными системы глоточных дуг. Более вероятно, что они имеют лимфоэпителиаль-

304

ное происхождение, т. е. их предшественниками являются лимфатические узлы. Срединные кисты шеи обычно имеют щитоязычное происхождение.

Первая дуга. «Синдром первой дуги» — термин, использующийся для обозначения разных видов врожденных пороков лица, верхней губы, нёба и уха. Обнаружен наследственный компонент таких пороков. Предполагают, что в развитии некоторых проявлений большое значение имеет стременная артерия.

Нижнечелюстно-лицевой дизостоз (синдром Тричера — Коллинза) связан со щелями и захватывает, главным образом, структуры, образующиеся из первой глоточной дуги, хотя его проявления могут быть самыми разнообразными. В патологический процесс могут вовлекаться глаза (косая щель века и расщелина нижнего века), лицевые кости (щель скуловой кости и маленькая нижняя челюсть: микрогнатия) и нёбо (высокое или щелевидное нёбо). Для объяснения механизма возникновения порока предложена теория о том, что вследствие повреждения межклеточного матрикса нарушается миграция клеток нервного гребня в первую дугу. Часты случаи доминантного наследования, но могут быть и спорадические.

Комплекс Робина. Включает микрогнатию и глоссоптоз (западение языка), в результате чего нарушается дыхание новорожденных. Если нижняя челюсть в период слияния нёбных отростков локализуется неверно, язык может оказаться между ними, а нёбо останется расщепленным. Большинство случаев являются спорадическими.

Синдром Голденхара (лице-ушно-позвоночный синдром) —

это не случайное сочетание аномалий первой и второй глоточных дуг. Он характеризуется недоразвитием верхне- и нижнечелюстной областей, уменьшением ушей (микротия), наличием у них отростков или углублений, а иногда — половинных позвонков.

Глоточный вырост. Иногда может возникать дорзальный вырост слизистой оболочки между косыми (щитовидно-гло- точными) и поперечными (перстневидно-глоточными) волокнами нижней мышцы, суживающей глотку, или под этой мышцей. Вырост обычно является следствием врожденной слабости мышечной стенки глотки, а также нейромышечных расстройств.

305

Аномалии развития пищеварительной системы

Пороки развития пищеварительной системы чаще вызваны нарушениями эктодермально-энтодермальных взаимодействий.

Аномалии пищевода

Часто аномалии развития пищевода и аноректальные аномалии сочетаются. При таких пороках младенцы обычно рождаются преждевременно.

Стеноз пищевода – преимущественно приобретенное заболевание, однако может быть и врожденным.

Атрезия пищевода обычно сопровождается трахеопищеводным свищом, который представляет собой эпителиальное соединение между двумя изначально отдельными трубками: трахеей и пищеводом.

Дивертикул пищевода. Чаще всего вырост образуется в области соединения с глоткой и называется глоточным диверти-

кулом.

Врожденный короткий пищевод развивается вследствие та-

кого нарушения, как опущение желудка. В других случаях желудок может вторично внедряться в грудную полость, образуя грыжу.

Эктопия слизистой оболочки желудка иногда встречается в пищеводе и чаще — в верхней его части. Наличие желудочных желез в нижней части пищевода связано с незаконченным опущением слизистой оболочки желудка.

Дорзальные кишечные кисты переднекишечного происхождения могут обнаруживаться позади пищевода как в верхнем, так и в нижнем средостении.

Удвоение пищевода — наличие двух параллельных трубок, что связано, очевидно, с формированием отдельных каналов в эпителиальном выросте развивающегося органа.

Аномалии желудка

Гипертрофический пилоростеноз новорожденных характе-

ризуется гипертрофией циркулярной мускулатуры пилорического канала и сужением пилорического отверстия (рис. 2.1.4). Этот порок становится причиной срыгиваний и отставания в

306

весе. Ранее считалось, что в пилорическом канале отсутствуют продольные мышцы, в настоящее время большинство исследователей предполагают, что это не врожденный порок, а скорее функциональное расстройство пилорического сфинктера, проявляющееся вскоре после рождения.

Гетеротопия слизистой оболочки желудка. Гетеротопия — наличие ткани в несвойственном ей месте. Эта аномалия может встречаться в любой части пищеварительной трубки проксимальнее подвздошно-ободочного соединения. Она может быть поверхностной (замещение другим видом слизистой оболочки) или глубокой (затрагивающая любую толщину стенки). Этот порок обнаруживают в пищеводе, кишечнике или в дивертикуле подвздошной кишки, где она может изъязвляться. Предполагают, что эти случаи являются энтодермальными перерождениями (метаплазиями), развивающимися, вероятно, во временных отростках.

Гетеротопия ткани поджелудочной железы — порок, кото-

рый обнаруживают в подслизистой оболочке желудка. Она может быть результатом как метаплазии, так и миграции панкреатических клеток.

Удвоение желудка встречается крайне редко. В некоторых случаях причиной может быть нарушение разделения энтодермы и нотохордальной пластинки в 3 недели.

Аномалии двенадцатиперстной кишки

Дуоденальный стеноз и атрезия, по-видимому, является следствием нарушения реканализации после временной окклюзии. Удвоение двенадцатиперстной кишки встречается редко, механизм возникновения порока невыяснен.

Дуоденальный дивертикул появляется обычно на вогнутой стороне второй или третьей трети двенадцатиперстной кишки, вероятно, в результате персистирования отростка, временно существующего у зародыша.

Синдром верхней брыжеечной артерии. Установлено, что третья часть двенадцатиперстной кишки, расположенная в углу между верхней брыжеечной артерией и аортой, пересекающей поясничные позвонки, может сдавливаться артерией, что становится причиной обструкции. Иногда для объяснения порока предлагаются теории воздействия наследственных факторов: короткая брыжейка, аномальная артерия, однако, на наш взгляд, все они далеки от истины.

307

Аномалии кишечника

Стеноз кишечника представляет собой сужение просвета, например, в двенадцатиперстной кишке вследствие кольцевой поджелудочной железы.

Атрезия кишечника проявляется прерыванием просвета кишечной трубки. Наиболее распространенным видом является образование диафрагмы между слизистой и подслизистой оболочками. В других случаях сегмент кишечника может иметь вид фиброзного тяжа или целиком отсутствовать. Чаще всего такие аномалии обнаруживаются в двенадцатиперстной, подвздошной и тощей кишке. Самой распространенной гипотезой возникновения аномалии является предположение о нарушении реканализации после временной окклюзии в процессе развития

АБ

А′ М А′′

расширенный гипертрофированный сегмент, который нормально иннервирован

спазмированный

аганглиозный

участок

Рис. 3.2.14. Некоторые аномалии желудка и кишечника. А — младенческий гипертрофический пилоростеноз, продольный срез. А′ — поперечный срез через гипертрофированную мышцу (М). А′′ — после хирургического рассечения (миотомии) происходит выпячивание слизистой оболочки. Б — врожденная пупочная грыжа (экзомфалос). В — врожденный мегаколон. Г — причина врожденного мегаколона

308