14. Гистология - Histology / Эмбриология, тератология и основы репродукции человека _ В.Н. Запорожан, В.К. Напханюк, Е.Л. Холодкова. - О._ ОГМУ, 2000. - 378 с

чески правого и аорты. Такие пороки часто сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки. Эмбриогенез аномалии не выяснен, однако имеются данные о том, что вместо D-пет- ли развивается L-петля, а также присутствует аномалия конус- но-стволовой перегородки (рис. 3.2.7).

Право-левый шунт (цианотичный)

Полная транспозиция

В случае полной транспозиции крупных сосудов, т. е. расположения их «вдоль» межжелудочковой перегородки, они берут начало в «неправильных» желудочках, т. е. аорта выходит из морфологически правого желудочка; легочный ствол — из морфологически левого. Предсердия и желудочки соответствуют друг другу, но не конусу и крупным артериям (желу- дочково-артериальная несогласованность). Неизбежный компонент порока — наличие дефекта перегородки (межпредсердной, а часто и межжелудочковой), что позволяет крови проходить через нее, тем самым помогая компенсировать право-левый шунт, сопровождающийся цианозом. Обычно имеется персистирующий артериальный проток. Вследствие гипооксигенации происходит дилатация правого и левого желудочков.

Патогенетические механизмы поворота предсердий и отсутствия поворота желудочков до сих пор окончательно не изучены. Согласно одной из теорий, причиной возникновения порока может быть аномальное формирование, когда правый желудочек «выбирает» левую четвертую вместо левой шестой аортальной дуги. Большинство исследователей за основу принимают патологическое развитие конуса и/или неправильного формирования перегородок ствола. В этом случае необходима хирургическая коррекция порока.

Общий артериальный проток

Иногда из обоих желудочков выходит один крупный сосуд, обеспечивающий как легочную, так и системную циркуляции. В таких случаях всегда имеется дефект межжелудочковой перегородки. Смешивание оксигенированной и неоксигенированной крови в общем стволе обычно приводит к цианозу. Скорее всего, порок возникает вследствие аномального расположения желудочков, что приводит к нарушению взаимоотношений мест оттока крови. Хирургическое лечение заключается в

289

правый левый желужелудодочек чек

ПОЛНАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ

Рис. 3.2.7. Транспозиции сердца. А — скорректированная транспозиция. Морфологически левый желудочек, получающий неоксигенированную кровь, «откорректирован» соединением с легочным стволом. Морфологически правый желудочек, получающий оксигенированную кровь, «откорректирован» соединением с аортой. При этом пороке часто встречается дефект межжелудочковой перегородки. Имеется лево-пра- вый шунт. Б — полная транспозиция. Вследствие соединения правого желудочка с аортой, а левого желудочка — с легочным стволом, т. е. пра- во-левого шунта, для смешения крови необходимо наличие дефекта межжелудочковой перегородки. В — схема циркуляции крови

290

АС

цианоз

В

бронхиальная

артерия

Рис. 3.2.8. Общий артериальный ствол. Один крупный сосуд объединяетсистемнуюилегочнуюциркуляцию. Всегдаприсутствуетдефектмежжелудочковой перегородки. Шунт преимущественно право-левый, приводящий к цианозу. На А легочные артерии выходят из общего ствола (АС). На Б кровь к легким подходит через открытый артериальный проток. На В кровь к легким поступает из бронхиальной артерии

отсечении легочных артерий и введении их непосредственно в правый желудочек (рис. 3.2.8).

Тетрада

Это — наиболее частая сердечная причина цианоза. В 1888 г. Fallo описал четыре основных признака «синих пороков»: стеноз легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты (вследствие субаортальной локализации дефекта межжелудочковой перегородки), гипертрофия правого желудочка. Если присутствует дефект и межпредсердной перегородки, то такой порок называется пентадой. Стеноз легочного ствола обусловливает форму сердца (узкая тень крупных сосудов на рентгенограмме). Вследствие попадания не-

291

оксигенированной крови в аорту, возникает цианоз (право-ле- вый шунт) (табл. 3.2.1).

Эмбриогенез порока не ясен. По одной из теорий считается, что стеноз легочного ствола является первичным повреждением, который вызывает другие признаки патологии, например, разделение выходящего потока из правого желудочка, когда часть проходит через межжелудочковое окно и поддерживает его существование, а аорта мигрирует вправо над межжелудочковой перегородкой. Авторы других теорий отмечают гипоплазию воронки и патологическое формирование перегородок. При этом гипертрофия правого желудочка является вторичной.

Оригинальным способом хирургического лечения стеноза или атрезии легочного ствола является наложение анастомоза между системным кровообращением, например, левой подключичной артерией и легочной артерией, формируя, таким образом, искусственный артериальный проток, через который часть крови из аорты направляется к легким.

При обнаружении аорты, лежащей над межжелудочковой перегородкой, без стеноза легочного ствола развивается комплекс Эйзенменгера. При двойном оттоке от правого желудочка обе крупные артерии выходят непосредственно или, практически, только из правого желудочка. Встречаются случаи, когда легочный ствол лежит над межжелудочковой перегородкой и сопровождается транспозицией аорты из правого желудочка (порок Тауссиг-Бинга), приводя к персистирующему цианозу. При двойном оттоке из левого желудочка обе крупные артерии выходят из левого желудочка.

Пороки расположения сердца

Часто встречают такой порок, как декстракардия, когда сердце расположено преимущественно в правой половине грудной клетки или его вершина или большинство осевых точек повернуты вправо. Встречается эктопия сердца, когда сердце полностью или частично располагается вне грудной клетки. Предполагают, что повреждение амниотической оболочки может привести к олигогидрамниону и сдавлению тела зародыша, вытесняя сердце в вентральном направлении.

Положение органов

Поскольку структура, которая морфологически является правой сердечной камерой, может изредка располагаться сле-

292

Таблица 3.2.1. Классификация некоторых крупных врожденных

сердечных и артериальных пороков

Отсуствие шунта (ацианотические)

Аномалии аортальных дуг: Декстрапозиция аорты Двойная дуга аорты

Заднепищеводная позиция правойподключичной артерии Коарктация аорты

Лево-правый шунт (обычно ацианотические)

Персистирующий артериальный проток Дефекты межпредсердной перегородки Дефекты межжелудочковой перегородки Транспозиция крупных сосудов

Право-левый шунт (ацианотические)

Полная транспозиция крупных сосудов Общийартериальный ствол Тетрада

ва или в другом нетипичном месте, следует подробно рассмотреть различные характеристики всех четырех сердечных камер. У взрослых каждая камера имеет свои морфологические особенности, не зависящие от ее положения относительно правой или левой стороны. Таким образом, термин «морфологически правый желудочек» применим к камере, имеющей признаки правого желудочка (наличие трабекул на внутренней стороне перегородки и отток крови через трехстворчатый клапан) даже когда в силу патологических причин она располагается в левой части сердца.

Situs solitus — нормальное расположение органов характеризуется морфологически правым (венозным) предсердием, надпеченочным сегментом нижней полой вены, а большая доля печени находится справа. Такое расположение называют гепа- то-каво-атриальным соответствием. Сердце в норме образует D-петлю и позже верхушка его поворачивается влево. Во время развития сердца положение желудочков и крупных сосудов может отклоняться от нормального. Так, сердечная петля может быть D или L в situs solitus, поэтому желудочки находятся в обычной позиции (морфологически правое и левое

293

предсердия связаны с морфологически правым и левым желудочками соответственно) или они могут быть перевернуты: в таких случаях крупные сосуды располагаются на своей обычной позиции или аномально. Наконец, верхушка сердца может поворачиваться влево или вправо.

Situs inversus характеризуется гепато-каво-атриальным соответствием слева. Сердце обычно формирует L-петлю и позже верхушка поворачивает вправо. Тем не менее, сердечная петля может быть D или L, желудочки перевернуты или не перевернуты, крупные сосуды располагаются нормально или аномально, а верхушка может смотреть вправо или влево. Считают, что situs inversus развивается в результате отсутствия генетического контроля, предопределяющего нормальное расположение органов.

Situs ambiguus — ситуация, когда взаиморасположение сосудов и камер сердца не определено.

Аномалии развития аортальных дуг

Практически все аномалии аортальных дуг являются следствием недоразвития и/или отсутствия различных артериальных сегментов. К ним относятся следующие пороки.

Персистирующий артериальный проток — наличие дис-

тальной части шестой левой артериальной дуги. Реже проток находится справа, если сохраняется дистальная часть правой шестой артериальной дуги. Обычно артериальный проток располагается в той же части грудной клетки, что и верхняя часть нисходящей аорты (рис. 3.2.9).

Коарктация аорты — сужение в месте впадения артериального протока.

Двойная дуга аорты представлена аортальным кольцом, которое окружает трахею и пищевод и может сдавливать их.

Правостороннее расположение дуги аорты, т. е., практи-

чески, зеркальное отражение нормального расположения. Есть случаи, когда правая аорта функционирует, а левая — исчезает. Наличие действующего артериального протока справа при такой патологии часто является причиной тетрады.

Заднепищеводное расположение правой подключичной артерии представляет собой потерю длинного сегмента справа и

294

наличие части правой аорты, дающей начало правой подключичной артерии. Аномальная артерия обычно проходит позади трахеи и пищевода. Тем не менее, иногда при этом пороке встречаются нарушения глотания (дисфагия).

Не возвращающийся гортанный нерв — достаточно редкое состояние, когда нерв идет непосредственно к гортани. Этот порок связан с аномальным формированием правой подключичной артерии, обычно из дорзальной части дуги аорты; взаиморасположение артерии, трахеи и пищевода в этом случае может быть различным. Считается, что патология возникает в связи с отсутствием четвертой правой аортальной дуги, которое обусловливает расположение нерва на более высоком уровне. Аномальная правая подключичная артерия формируется из действующей правой аорты.

Прерванная дуга аорты может возникать, например, в случае, когда исчезает связь между левыми четвертой и шестой дугами. Тем не менее, основная причина обычно внутрисердечная: лево-правый шунт через дефект межжелудочковой перегородки, приводящий к снижению кровотока в восходящей аорте. Для внеутробного существования с таким пороком необходимо наличие дефектов в межжелудочковой и межпредсердной перегородках.

Аномалии полых вен

Функционирующая левая верхняя полая вена — редкий порок. Этот сосуд при помощи соединительного межреберного канала связывается с увеличенной косой веной левого желудочка и, таким образом, с сердечным синусом. Верхняя полая вена может располагаться с обеих сторон или только слева. Такая аномалия обычно относится к остановке развития (рис. 3.2.10).

Левосторонняя нижняя полая вена. Иногда обнаруживает-

ся двухсторонняя или преимущественно левосторонняя нижняя полая вена. В других случаях печеночный сегмент располагается в каудальном конце непарной вены (вен).

Предмочеточниковая полая вена имеет важное значение в урологии. При этом пороке правый мочеточник проходит позади и вокруг нижней полой вены (ретрокавальный мочеточник). В таких случаях он может передавливаться, что приводит к растяжению его в верхней части и гидронефрозу.

295

W X

Y

Z

Рис. 3.2.9. Аномалии дуги аорты. На верхних рисунках показан вид сверху, на средних — вид спереди и на нижних рисунках продемонстрированы возможные пути развития: А — нормальное развитие, при котором W, X,Y исчезают и развиваются три главные ветви: плечеголовная, левая общая сонная и левая подключичная; Б — открытый артериальный проток слева; В — коарктация аорты (показана стрелкой), в результате чего развивается коллатеральная циркуляция через внутреннюю

296

4

12

грудную артерию и извитые межреберные артерии (на рисунке показана лишь одна из многих); Г — правосторонняя дуга аорты с расположенным справа артериальным протоком; Д — двойная дуга аорты, формирующая аортальное кольцо, которое охватывает трахею и пищевод (верхний рисунок); Е — заднепищеводное расположение правой подключичной артерии, показана регрессия правой 4-й аортальной дуги и персистирование правой дорзальной аортальной ножки (показано стрелкой); Ж

— прерванная дуга аорты; при таком пороке необходимо найти путь для прохождения оксигенированной крови к нижней части туловища

297

Рис. 3.2.10. Аномалии полых вен: А — нормальное развитие верхней полой вены; Б — билатеральные верхняя полая вена и непарные вены; В — нормальное развитие нижней полой вены; Г— предмочеточниковое расположение нижней полой вены вследствие субкардинально-крестцо- во-кардинального анастомоза

Аномалии развития лимфатической системы

Пороки лимфатической системы имеют как врожденный, так и приобретенный характер и часто появляются в комплексе с нарушениями в других системах.

Лимфангиома представляет собой патологическое лимфатическое пространство, выстланное эндотелием и заполненное жидкостью. Возникает чаще на шее (пузырная гигрома)

298