Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Лекции(из Тюмени).doc
Скачиваний:
174
Добавлен:
06.12.2013
Размер:
1.52 Mб
Скачать

Изосерологическая несовместимость крови матери и плода по Rh, гемолитическая болезнь плода и новорождённого

Rh- антиген, представляющий белок (протеин), содержащийся в эритроцитах человека. РазновидностейRhмного, наиболее известны : С,Д,Е и др, выявлены сочетания этих разновидностей с другими - получается новый а/г. Самым опасным в планеRh-конфликта является разновидность Дгемолитическая болезнь плода и н/р. Разновидность Д - у 85% всех людей. На 1 тыс. родов встречается 170Rh”-“ женщин и у 100 из них будетRh”+” плод. 15% всех браков имеютRh-конфликт (РК).

Этиология и патогенез РК: развивается только если у материRh”-“ кровь, а у плодаRh”+”(унаследован от отца). Через плаценту в кровь матери поступают эритроциты плода, содержащиеRh, который является а/г. Это ведёт к выработке в организме матери антирезус-а/т, которые обратно через плаценту поступают в кровь плода. Происходит реакция а/г-а/т, ведущая к гемолизу эритроцитов и гемолитической болезни плода. Развивается анемия, накапливается много непрямого Бн, который является токсичным для всех ферментных, метаболических и обменных процессов в организменарушение всех видов обмена, развивается тканевая гипоксия. Бн имеет сродство и накапливается в жировой ткани ганглиозных ядер головного мозгабилирубиновое пропитывание ядерядерная желтуха. В условиях тканевой гипоксии активируется ПОЛ, а продукты пероксидации повреждают мембраныповышение проницаемости мембран сосудоввыпотевание жидкости из сосудов в тканиуниверсальный отёк (анасарка). Анемия у плодасердечная недостаточностьзастой по БККгепатоспленомегалия; в печени формируется очаг экстрамедуллярного кроветворенияпечёночная недостаточность, нарушение синтеза белков (в т.ч. и факторов свёртывания).

Формы ГБ плода и новорождённого:

  1. Анемическая форма (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

  2. Желтушная (гемолитическая анемия с желтухой, но без водянки).

  3. Отёчная (гемолитическая анемия с желтухой и водянкой).

Клиника:

  1. Анемическая форма: бледность кожных покровов, низкий уровень Нв и эр у н/р (в норме у н/р>150 г/л (240-250 г/л, к 1 мес уровень Нвдо 145 г/л; эр - 5,6х10 /л, к 1 мес - до 4,7х10 /л). При анемической форме может быть некоторое увеличение печени и селезёнки.

  2. Желтушная форма: анемия сопровождается появлением желтухи на 1-2 сут; гепатоспленомегалия; петехии на коже; нерезко выраженная пастозность; повышение температуры тела (вследствие интоксикации); вялость; тёмный цвет мочи; повышение уровня Бн. Эта форма диагностируется чаще всего. Характерны желтушные околоплодные воды, сыровидная смазка. В тяжёлых случаях - поражение ЦНС.

  3. Отёчная форма : анемия + отёки +небольшая желтушность, бледность, петехии; большие размеры печени, селезёнки, асцит, анасарка (поза Будды). Такие дети нежизнеспособны.

Пути сенсибилизации женщины к Rh :

  1. В/м или в/в введение крови или её препаратов (несовместимой).

  2. Беременность, закончившаяся абортом не ранее 7-8 нед беременности. Дифференциация Rhплода происходит к 7-8 нед беременности.

  3. Роды - большое количество а/г поступает в кровь матери (с каждыми родами сенсибилизация увеличивается на 10 %. При первой беременности может не быть РК, так как количество а/г небольшое и иммунный ответ незначительный, но при повторной беременности даже незначительное поступление а/г вызывает ГБ плода.

Ведение Rh-отрицательных женщин в женской консультации:

  1. Определение Rhотца, еслиRh-отрицательный, то ведём как обычную беременную, еслиRh-положительный :

 определение зиготности крови отца (определить Rhродителей отца: если у родителейRh”+”, то 100% у плодаRh”+”, если отец гетерозиготен - 50%;

 собрать акушерский и гемотрансфузионный анамнез;

 кровь на титр а/т (не реже 1 раза в месяц, если титр а/тотрицательный, то надо в 28 нед беременности ввести антиRh-Д--глобулин (1 доза) и после родов (если у н/рRh”+”) вновь повторяют введение; если есть титр а/т, то вести беременную как с иммунизацией;

 профилактическая неспецифическая десенсибилизирующая терапия должна проводится всем беременным, даже если нет титра а/т (для снятия повышенной чувствительности к изо-а/г);

 тщательный контроль за состоянием плода и антенатальная диагностика ГБ плода.

Антенатальная (пренатальная) диагностика ГБ плода:

 ЭКГ.

 Кардиотокография (КТГ).

 Доплерометрия.

 При отёчной форме увеличение матки не соответствует

сроку беременности (больше срока).

 УЗИ (при отёчной и желтушной формах - гепатоспленомегалия у плода; при отёчной форме плацента отёчная, полнокровная, более 50 мм, с участками кровоизлияний и некрозов; двойной контур головки (нимб)).

 Амниоскопия - осмотр плодных оболочек и просвечивающих околоплодных вод, которые при ГБ жёлтые.

 Амниоцентез : пунктируют околоплодные воды через стенку плодного пузыря и получают 5-10 мл вод, определяют их цвет, оптическую плотность, билирубин (оценивают степень тяжести ГБ, оптимальный срок родов), который в норме 0,1 и менее, 0,1-0,2 - лёгкая форма, 0,2-0,35 - средняя форма, более 0,35 - тяжёлая форма, 0,7 - гибель плода. Первый амниоцентез делают в 24-31 нед. В околоплодных водах сначала определяют группу крови плода, если она совпадает с материнской - прогноз хороший, определяют пол плода (если мальчик - хуже), количество белка.

Показания к амниоцентезу:

  • Женщины с высоким титром а/т или их внезапным подъёмом.

  • Отягощённый акушерский анамнез.

Осложнения беременности у иммунизированных женщин:

  • Невынашивание беременности.

  • Недонашивание беременности.

  • Анемия.

  • Гипотония.

  • Гипоксия плода.

  • Гестоз.

  • Нарушение функционального состояния женщины.

Профилактическая неспецифическая десенсибилизирующая терапия без титра а/т: курсы по 8-14 дней в дневном стационаре в сроки беременности 10-12 нед, 24-25 нед и 32-35 нед. Для этой цели применяется: 2 мл - 40% глюкозы, витамин С, кокарбоксилаза, метионин, димедрол, глюконат кальция, антианемическая терапия, аскорутин.

Лечение беременных при наличии тира а/т:

  • Гипербарическая оксигенация.

  • УФО (субэритемные дозы).

  • Винный спирт 70% (по 30 капель 3 раза в день через 2 нед по 2 нед до родов, можно рекомендовать спиртовые настойки различных трав (пустырника, элеутерококка).

  • После 16-20 недельного срока - преднизолон по 5 мг в течение всей беременности или инъекции гидрокортизона по схеме (малые дозы ГК обладают выраженным иммунодепрессивным эффектом).

  • в/в реополиглюкин, полиглюкин, гемодез, желатиноль.

  • аллотрансплантация кожного лоскута отца применяется если:

а) титр а/т 1:16 и выше;

б)”скачущий” титр во 2, 3 триместре беременности;

в) акушерский анамнез отягощен в плане сенсибилизации;

г) межгестационный период менее 2 лет;

Техника аллотрансплантации: в операционной выкраиваются 2 лоскута (у отца и матери) 2х3 см, 3 мм толщиной, по средней аксилярной линии в 5 м/р и подсаживают лоскут мужа в раневое ложе жены. Через 7-10 дней лоскут самостоятельно отторгается. Клинический эффект очень выражен: на следующий день титр а/т резко снижен, так как все а/т местно устремляются к лоскуту. Эффект на 7-10 дней. Чтобы лоскут дольше не отторгался его облучают гелий-неоновым лазером и в течение всего периода облучения лоскут будет действовать, так как лазер обладает мощным иммунодепрессивным действием.

  • Плазмоферрез.

  • Иммуносорбция плазмы в сочетании с лейкофорезом.

  • Внутриматочное переливание крови (за рубежом), т.е. заменное переливание крови плоду (высок риск смертности).

Родоразрешение иммунизированных женщин:

  • Досрочное: оптимальный срок - 36-38 нед. Выбор срока определяется по состоянию плода. Родоразрешение до 36 нед - по строгим показаниям.

  • Метод родоразрешения - через естественные родовые пути, так как любые оперативные вмешательства (в том числе КС, выжимание последа и др ) увеличивают частоту сенсибилизации женщин. Кроме того, ребёнок может быть нежизнеспособен и КС не имеет смысла.

Ведение родов:

  • Они должны быть программированными и индуцированными.

  • Для подготовки назначается ГВГКФ, проводится амниотомия и индукция простагландинами.

  • В родах - профилактика и лечение гипоксии плода.

  • Готовность к реанимации новорождённого.

  • Готовность к заменному переливанию крови.

  • Раннее пережатие пуповины.

  • Всякие оперативные вмешательства противопоказаны, так как они способствуют сенсибилизации.

  • Забирают кровь из пуповины (кровь плода) на группу крови, Rh, ОАК, кровь на билирубин, коагулограмму.

Лечение ГБ:

  • Витаминотерапия.

  • Фототерапия.

  • Борьба с анемией.

  • Борьба с гиповолемией (белковые препараты).

  • Заменное переливание крови с целью выведения Rh-а/т и токсичного билирубина. Кровь переливают одногрупную,Rh”-“ и совместимую до 150 мл на 1 кг веса. Техника: проводят неонатологи в течении 6-8 часов (медленно). В пупочную артерию вводят пластиковый катетер, затем струйно делают эксфузию (выведение) крови, а количество введённой крови должно быть на 50 мл больше, чем выведенной. Обязательно кровь должна быть тёплой, ребёнка согревают.

Показания к заменному переливанию крови:

  • Высокий уровень билирубина в крови (в крови пуповины он выше 51 мкмоль/л). Затем уровень билирубина в норме возрастает: в первые часы в крови н/р - более 68 мкмоль/л - показатель для переливания. Сравнивается и почасовой прирост билирубина, который должен быть не выше 5,1 мкмоль/л.

  • Низкий уровень гемоглобина (менее 90 г/л).

  • Снижение гематокрита.

  • Повышение количества ретикулоцитов (в норме до 42 промили).

  • Положительная проба Кумбса.

  • Оценка катамнеза.

Грудное вскармливание: не ранее чем через 10 дней после родов, так как а/т передаются через молоко.

Профилактика ГБ:

  • При отсутствии а/т - введение анти Rh-Д--глобулина после родов, абортов, выкидышей, внематочной беременности в первые 72 часа.

  • Профилактика первого аборта.

  • Переливание крови с учётом Rh.

  • Бережное родоразрешение.