инфильтративные процессы

ПРОДОЛЖЕНИЕ

○При физикальном обследовании можно обнаружить внегрудные проявления саркоидоза.

Чаще всего выявляется увеличение периферических л/ у, обычно шейных, надключичных, реже - подмышечных, паховых и локтевых. Они плотноэластичной консистенции, безболезненные, не спаяны с окружающей клетчаткой, не размягчаются и не образуют свищей.

○У некоторых больных легочные симптомы

сочетаются с умеренно выраженными артритами кистей, а также лучезапястных и коленных суставов

ПРОДОЛЖЕНИЕ

○Весьма характерны кожные проявления саркоидоза. При мелкоузелковом саркоидозе на лице, верхней части туловища ( в виде пелерины) и разгибательных поверхностях верхних конечностей появляются узелки, безболезненные, четко очерченные, красноватосинюшные или коричневые, размером от булавочной головки до горошины. Со временем они уплощаются, на их месте остаются пигментация или поверхностная

атрофия кожи с пигментированным ободком и телеангиэктазии. Крупноузелковый саркоидоз проявляется немногочисленными (от 1 до 10) узелками более крупных размеров (иногда до лесного ореха), которые локализуются обычно на коже лица, шеи, реже - верхних конечностей.

ПРОДОЛЖЕНИЕ

Болезнь длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Возможно спонтанное выздоровление. Клинический прогноз острой формы саркоидоза обычно благоприятный. Чем стремительнее начало болезни, тем быстрее наступает ремиссия. При острых формах в 60-80 % случаев наблюдается спонтанная ремиссия в течение 12 мес.

ПРОДОЛЖЕНИЕ

○Для клинической картины первично-хронической формы саркоидоза характерно несоответствие между незначительными субъективными проявлениями болезни и значительной степенью

выраженности рентгеноморфологических изменений. Спонтанные ремиссии бывают только у 20-30 % больных.

○Летальность при саркоидозе - 5-10 %. Рецидивы после спонтанного излечения возникают редко. Чаще всего они возникают в случаях, склонных к хроническому течению.

ПРОДОЛЖЕНИЕ

○При остром течении саркоидоза изменяются лабораторные показатели, свидетельствующие о воспалительном процессе, например СОЭ увеличивается умеренно или сильно, наблюдаются лейкоцитоз с эозинофилией, лимфо- и моноцитоз . Первоначальное увеличение содержания альфа- и бетаглобулинов по мере возрастания длительности заболевания сменяется повышением титра гамма-глобулинов.

ПРОДОЛЖЕНИЕ

○Рентгенологически в начальной стадии саркоидоза легких определяется расширение

корней легких и средостения за счет опухолевидного увеличения всех групп л/ у грудной полости, преимущественно л/у корней легких. Очертания корней легких и средостения имеют полициклический характер, тени передних и задних групп л/ у средостения, накладываясь друг на друга, создают симптом “ кулис” , увеличение л/ у средостения изза

суммирования теней придает сердцу митральную конфигурацию.

ПРОДОЛЖЕНИЕ

○На томограммах можно выявить увеличенные л/ у, которые располагаются вокруг крупных бронхов в области их деления на долевые, сегментарные и субсегментарные ветви.

○В последующем характерны

рентгенологическая картина очаговой диссеминации: избыточный, петлистый рисунок в прикорневых и нижних отделах легких, мелкие ( милиарные ) очаги, очаги средней величины диаметром 3-5 мм, крупные очаги диаметром более 6 мм; наличие распространенного фиброза, участков цирроза

легких.

ПРОДОЛЖЕНИЕ

○ У 50-70 % больных саркоидозом может быть

положительная реакция Квейма - проба выполняется путем внутрикожного введения 0,1 - 0 , 2 мл специфического антигену ( субстрат саркоидной ткани больного). Через 2-3 нед на месте инъекции появляется багровокрасный узелок, который еще через 2-3 нед подвергается биопсии.

○ Важное значение для диагностики имеют

гистологические или цитологические исследования удаленных л/у, кожи, слизистой оболочки бронхов, в которых обнаруживаются элементы саркоидной гранулемы.

ЛЕЧЕНИЕ.

○В случае подтверждения диагноза при отсутствии клинических проявлений многие

авторы предлагают воздержаться от активного лечения в течение 6 - 8 мес и лишь систематически наблюдать за больным. Если в

течение этого времени болезни отмечаются замедленная регрессия или отсутствие благоприятной рентгенологической динамики в виде рассасывания диссеминации в легких и уменьшения размеров внутригрудных л/ у, осуществляется лечение глюкокортикоидами.

ПРОДОЛЖЕНИЕ

○Курс лечения обычно продолжается 6-8 мес и более. Его необходимо начинать в условиях стационара. Лечение

этионамид, ПАСК натрия и др.), тиосульфат натрия.

○В последние годы в комплексное лечение больных саркоидозом легких с целью немедикаментозной иммунокоррекции рекомендуется включать

экстракорпоральную гемосорбцию и ультрафиолетовое облучение аутокрови.