инфильтративные процессы

ПРОДОЛЖЕНИЕ

○Саркоидозный процесс, генерализуясь в ретикулогистиоцитарной системе, может поражать почти все ткани и органы, в первую очередь легкие и л/у (80-90 %), печень и селезенку.

○Помимо этих органов при саркоидозе часто поражаются кожа (узловатая эритема, подкожные узелки) , глаза ( увеит, иридоциклит, кератоконъюнктивит), кости и суставы (артриты,

множественные кисты в костях фаланг пальцев кистей и стоп) , почки ( нефрокальциноз, нефролитиаз, редко - интерстициальный нефрит), околоушные и слюнные железы и другие органы.

ЭТИОЛОГИЯ

○саркоидоза не установлена, хотя имеется несколько

гипотез по поводу

вызывающих его факторов.

ПРОДОЛЖЕНИЕ

○В легких саркоидозные изменения начинаются с альвеол.

Вначале развивается интерстициальный пневмонит или альвеолит, а затем образуются саркоидозные гранулемы в

перибронхиолярной и субплевральной интерстициальной тканях и вдоль междолевых перегородок.

○Саркоидная гранулема состоит из эпителиоидных клеток и окружена мононуклеарами. В более поздней стадии болезни появляются гигантские многоядерные клетки ПироговаЛангханса.

○Затем от периферии гранулемы к ее центру развивается фиброз, который постепенно превращает эту гранулему в бесклеточную гиалиновую массу.

ПРОДОЛЖЕНИЕ

○При прогрессировании легочного

процесса возникают выраженные вентиляционные нарушения, как правило рестриктивного типа.

○Если л/у сдавливают стенки бронхов, то

могут возникнуть вентиляционные нарушения обструктивного типа, а в

отдельных случаях развиваются участки гиповентиляции и ателектазы.

ПРОДОЛЖЕНИЕ

○Различаются три стадии поражения органов дыхания.

○I стадия проявляется двусторонним, чаще асимметричным, увеличением паратрахеальных, трахеобронхиальных, бифуркационных и бронхопульмональных л/у;

○I I стадия - двусторонней диссеминацией (милиарной, очаговой) и (или) инфильтрацией,

связанной с корнем легкого преимущественно в его средних и нижних отделах;

○ I I I стадия - значительным пневмосклерозом

( фиброзом) и крупными, обычно сливными фокусными образованиями.

КЛИНИКА

○Саркоидоз как системное заболевание может поражать все органы: легкие - почти всегда, другие органы реже. Поэтому клиническая картина

определяется пораженным органом и степенью анатомофункциональных нарушений. Выделяются две основные формы течения саркоидоза:

○острая и

○первично-хроническая.

ПРОДОЛЖЕНИЕ

○Острая форма саркоидозасиндром Лефгрена. Характеризуется триадой: узловатой эритемой, артралгиями и увеличением лу корней легких. Начало болезни зачастую бурное. На фоне высокой температуры и общей слабости

появляются сильные боли в крупных суставах и узловатые уплотнения на коже размерами от 1-2 до 10 см в диаметре (пятна). В центре уплотнения - покраснения, болезненные, теплее окружающей кожи. Узловатая эритема сохраняется 2-4 нед, иногда несколько месяцев. Она рассасывается без образования рубцов.

ПРОДОЛЖЕНИЕ

○Полиартралгии в большинстве случаев предшествуют узловатой эритеме. Между появлением полиартралгии и увеличением л/у в корнях легких может пройти несколько месяцев.

○Первично-хроническая форма заболевания почти

всегда начинается незаметно и выявляется чаще всего на основании увеличения л/у в корнях легких, определяемых при рентгенологическом обследовании грудной клетки.

ПРОДОЛЖЕНИЕ

○В начальной стадии заболевания брльные жалуются на общую слабость, недомогание, плохой аппетит, потливость, боли в мышцах или суставах. Затем

появляются сухой кашель и боли в грудной клетке, в тяжелых случаях

возможно раннее появление одышки при физической нагрузке. В стадии

выраженных легочных изменений больных беспокоят одышка, кашель с мокротой, боли в грудной клетке при дыхании и др.

ПРОДОЛЖЕНИЕ

○При осмотре обращает на себя внимание диффузный цианоз. Перкуторно

определяется высокое стояние нижней границы легких; при аускультации -

влажные звонкие хрипы в проекции нижних долей легких, реже - сухие хрипы над отдельными участками.

○При прогрессировании бронхолегочного саркоидозного процесса постепенно

формируется хроническое легочное сердце.