Задача №12/гем

Больная П., 28 лет поступила в гематологическое отделение с жалобами на обильное кровотечение из десен, головокружение, общую слабость и одышку при незначительной физической нагрузке. Больна с рождения: длительная кровоточивость из царапин, ссадин (в том числе мелких); частые обильные носовые и (или) десневые кровотечения; синяки на теле от незначительных ударов или спонтанные. С 2-х летнего возраста на учете у гематолога. С 11 летнего возраста обильные менструации по 7-10 дней, иногда маточные кровотечения продолжительностью до 1-1,5 месяцев. 2 года назад обильное луночное кровотечение после экстракции зуба. Лечилась по поводу геморрагий неоднократно в амбулаторных и стационарных условиях. Наследственность по материнской линии отягощена: геморрагии наблюдались у прадеда, бабушки, у двух дядей, матери. Состояние средней тяжести. Повышенного питания. Видимые слизистые и кожные покровы бледные. Десны рыхлые, подкравливают. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание в легких везикулярное. Тоны сердца ритмичные, 90 в мин. 1 тон на верхушке сердца приглушен. Систолический шум в 1 точке аускультации. АД = 130/80 мм рт. ст. Живот увеличен за счет подкожно-жировой клетчатки, мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.

Анализ крови: эр. – 2,97×10¹²/л, Нв – 63,0 г/л, гематокр. – 0,212 л/л, СЭО – 71,4 фл, ССГЭ – 21 пг, СКТЭ – 297,2 г/л, ретикул. – 0,5%, тромбоц. – 250×10⁹/л, лейкоц. – 6,6×10⁹/л, баз. – 1%, эоз – 4%, метамиелоц. нейтр. – 1%, нейтр. с/я – 52%, лимф. – 36%, мон. – 6%, СОЭ – 29 мм/ч. В мазке анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия и микроцитоз эритроцитов. Железо в сыворотке крови – 5,7 мкмоль/л, ОЖСС – 78,3 мкмоль/л, коэф. насыщения трансферином железа – 7,28%.

Коагулограмма: время свертывания крови – 6 мин 25 сек; время кровотечения по Дуке – 9 мин; АЧТВ – 45,2 сек; ПТИ – 88%; протромбиновое время – 15,6 сек; тромбиновое время – 16,1 сек; международное нормализованное отношение – 1,0; фибриноген – 2,25 г/л; растворимые фибрин-мономерные комплексы – 19 мг % (МНО); адгезия тромбоцитов – 5,9%; агрегация тромбоцитов с АДФ – 53 сек; агрегация тромбоцитов с ристомицином – 35 сек; ретракция кровяного сгустка – 70%, активность фактора VIII – 61%.

1. Ваш диагноз основного заболевания и осложнения.

2. Обоснование диагнозов.

3. Какое исследование необходимо для уточнения диагноза основного заболевания?

4. Чем обусловлена кровоточивость при этой болезни?

5. Принципы гемостатической терапии.

Ответ к задаче №12/гем

1. Болезнь Виллебранда. Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия, II степени тяжести.

2. Аутосомно-доминантное наследование; микроциркуляторный тип кровоточивости; увеличение времени кровотечения; снижение адгезии и ристомицин-агрегации тромбоцитов; умеренная гипокоагуляция в АЧТВ-тесте; гипохромно-микроцитарная анемия; нормальное число ретикулоцитов; снижены концентрация железа в сыворотке крови и насыщение трансферина железом, повышение величины ОЖСС.

3. Исследование уровня и активности фактора Виллебранда в крови.

4. Кровоточивость обусловлена вторичной дисфункцией тромбоцитов вследствие снижения активности фактора Виллебранда в крови.

5. Принципы гемостатической терапии: E-аминокапроновая кислота, десмопрессин (за исключением болезни Виллебранда III или IIВ типа), концентраты фактора VIII, содержащие фактор Виллебранда (иммунат, гемоктин СДТ, Вилате, октанат, криопреципитат).