Ответ к задаче №10/гем

1. Множественная миелома G, IА стадия. Болевой синдром в костях, моноклональный парапротеин в крови класса G, в костном мозге повышено количество плазматических клеток (10,5%). В крови анемия (107 г/л), увеличение СОЭ, нормальный уровень Са и креатинина.

2. Дополнительно провести: иммунофенотипирование опухолевых клеток мозга, рентгенография костей скелета, определение β₂ –микроглобулина в моче.

3. При рентгенографии - остеопороз и/или остеодеструкция, преимущественно в плоских костях скелета.

4. Стандартная химиотерапия (мелфалан+преднизолон).

5. Прогноз серьезный. Возможна ремиссия болезни. Полного излечения современные методы химиотерапии не обеспечивают.

Задача № 11/гем

Больной М., 48 лет, инв. II группы. Поступил экстренно в стационар с жалобами на слабость, выраженные боли в левом тазобедренном суставе, поясничной области, усиливающиеся при движении. Мочеиспускание болезненное, моча цвета «мясных помоев». Пациент с раннего детства страдает повышенной кровоточивостью, по поводу чего неоднократно лечился у гематолога амбулаторно и стационарно. У родного брата - подобное заболевание. Состояние средней тяжести. Положение вынужденное – лежа или сидя из-за выраженных болей. Кожные покровы умеренной бледности. Коленные суставы деформированы отмечается их тугоподвижность, активные и пассивные движения в них резко ограничены. Пальпация в области тазобедренного сустава слева резко болезненна, сустав деформирован. Лимфоузлы не пальпируются. Дыхание в легких везикулярное, 16 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, 80 в 1 мин. АД = 130/80 мм рт. ст. Живот правильной формы, болезненный при пальпации в подвздошных областях. Печень +2 см, несколько уплотнена. Селезенка не увеличена. Симптом Пастернацкого слабо положителен слева.

Анализ крови: эр. – 3,97×10¹²/л, Нв – 125 г/л, гематокр. – 0,375 л/л, СЭО – 94,5 фл, ССГЭ – 31,5 пг, СКГЭ – 333,0 г/л, ретик. – 2,3%, тромб. – 168×10⁹/л, лейкоц. – 4,4×10⁹/л, баз. – 1%, эоз. – 2%, миелоц. нейтр. – 1%, п/яд. нейтр. – 22%, нейтр. с/я. – 55%, лимф. – 18%, плазмоц. – 1%, СОЭ – 25 мм/ч.

Коагулограмма: протромбиновое время – 16,6 сек, активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) – 49,4 сек, тромбиновое время – 13,9 сек, фибриноген – 4,2 г/л.

1. Ваш диагноз: основное заболевание, осложнения. Обоснование диагноза.

2. Назовите причину и патогене геморрагий.

3. Чем объяснить сдвиг лейкоцитарной формулы крови влево?

4. Принципы лечения основного заболевания?

Ответ к задаче №11/гем

1. Гемофилия. Острый гемартроз левого тазобедренного сустава. Почечное кровотечение. Острая постгеморрагическая анемия. Обоснование: геморрагический синдром по гематомному типу; анемический синдром; удлинение времени свертывания крови в АЧТВ-тесте при нормальном тромбиновом и протромбиновом времени.

2. Причина и патогенез геморрагий – дефицит фактора VIII или IX.

3. Лейкемоидная реакция - ответ на острое кровотечение.

4. Заместительная терапия концентратами недостающих факторов VIII или IX в сочетании с глюкокортикоидами (почечное кровотечение). Анальгетики. Ранняя аспирация (в ближайшие часы) излившейся в сустав крови с введением в полость сустава 40 мг гидрокортизона. Временная (не более чем на 3-5 дней) иммобилизация пораженной нижней конечности в физиологическом положении, обогревание пораженного сустава. С 5-го дня разработка сустава (ЛФК), физиотерапия (электрофорез гидрокортизона, с лидазой и др.)