1. Ваш диагноз, его обоснование.

2. Назовите возникшие осложнения, их обоснование.

3. Какие еще осложнения угрожают больному и почему?

4. Лечебная тактика.

Ответ к задаче №2/гем

1. Хронический лимфоцитарный лейкоз, IV стадия. Обоснование диагноза: выраженная лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, абсолютный лимфоцитоз в крови и костном мозге, клетки лейколиза (Гумпрехта-Боткина).

2. Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами. Аутоиммунная тромбоцитопения. Вторичный иммунодефицит. Обоснование: анемический синдром, желтушный синдром, положительная прямая проба Кумбса, снижение иммуноглобулинов класса А и G, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции.

3. Из-за срыва иммунологической толерантности и снижения иммунитета возможны различные гнойно-септические осложнения и развитие второй опухоли.

4. Полихимиотерапия по схемам СОР (циклофосфан, онковин, преднизолон), СНОР (циклофосфан, адриамицин, винкристин, преднизолон) или FC (флударабин, циклофосфан), FCR (флударабин, циклофосфан, ритуксимаб). Переливание эритроцитной массы, обедненной лейкоцитами и тромбоцитами (ЭМОЛТ) или других эритроцитсодержащих сред (с индивидуальным подбором пары реципиент-донор, внутривенные иммуноглобулины (биавен, октагам)).

Задача №3/гем

Больной Н., 32 года, находится на стационарном лечении в гематологическом отделении. Жалобы на слабость, потливость, мелькание мушек перед глазами. Состояние легкой степени тяжести. Кожные покровы умеренной бледности, на туловище, конечностях единичные геморрагические высыпания в виде пятен. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, 80 в 1 мин. АД 120/85 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги, мягко-эластичной консистенции, безболезненная. Селезенка выступает на 2 см из-под края реберной дуги, плотно-эластической консистенции, безболезненная. Симптом Пастернацкого отрицательный.

Анализ крови: эр. – 2,59×10¹²/л, Нв – 84 г/л, ССГЭ-32,4 пг, ретик. -0,3%, тромбоц. 101×10⁹/л, лейкоц.-11*10⁹/л, бластные клетки – 38%, метамиелоц. нейтр. – 1%, нейтроф.п/я – 5%, нейтр. с/я – 15%, лимфоциты – 39%, моноциты – 2%, СОЭ – 50 мм/ч.

В миелограмме обнаружено 88% бластов.

Цитохимическое исследование: в бластных клетках реакции на пероксидазу и липиды отрицательные, на гликоген в 6% в гранулярной форме, в 20% - гранулярно-диффузной форме. Ультразвуковое исследование выявило небольшое увеличение селезенки (S=97 см²). Анализ ликвора без изменений.

1. Ваш диагноз. Обоснование диагноза.

2. Какие исследования необходимы еще выполнить для верификации диагноза?

3. Чем обусловлены геморрагические проявления?

4. Принципы лечения, их обоснование.

5. Прогноз заболевания.

Ответ к задаче №3/гем

1. Острый лимфобластный лейкоз, первая острая (развернутая) стадия, лейкемическая фаза.Обоснование диагноза: в крови и костном мозге значительное число бластных клеток. Отсутствие в бластах миелопероксидазы, липидов и наличие глыбок гликогена характеризует их принадлежность к лимфобластам.

2. Иммунофенотипирование и цитогенетическое исследования бластных клеток.

3. Тромбоцитопенией и, возможно, патологией коагуляционного звена гемостаза.

4. Терапия по программам лечения острых лимфобластных лейкозов. Профилактика нейролейкемии с интралюмбальным введением метотрексата, цитозара, преднизолона или дексаметазона. Вспомогательная терапия: антибиотики, компоненты крови (эритроцитная масса, тромбоконцентрат, свежезамороженная плазма), колониестимулирующий факторы, иммуноглобулины, селективная деконтаминация (стерилизация) кишечника (ципрофлоксацин, бисептол).

5. Возможны длительная стойкая ремиссия и выздоровление.