Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

8bb268da_lektsii__po_onkologiii

.pdf
Скачиваний:
43
Добавлен:
01.06.2015
Размер:
2.62 Mб
Скачать

может привести длительное термическое воздействие. Профессиональными вредностями, способными вызвать рак кожи, является контакт с мышьяком, смолами, дегтем, сажей.

Предраковые заболевания кожи

Развитие рака кожи - это, как правило, многостадийный процесс, который может продолжаться достаточно долго. По частоте развития злокачественных новообразований выделяют облигатные и факультативные предраковые заболевания. Облигатные предраки практически всегда рано или поздно подвергаются злокачественной трансформации. Факультативные предраки могут трансформироваться в рак при стечении определенных неблагоприятных факторов как внешней, так и внутренней среды.

Облигатные предраки кожи

Пигментная ксеродерма - генетически детерминированное семейное заболевание с аутосомно-рециссивным типом наследования. В основе патогенеза – повышенная чувствительность кожи к ультрафиолетовому излучению. Заболевание проявляется еще в раннем детском возрасте. В результате непродолжительной инсоляции на коже открытых участков тела, преимущественно на лице, возникают красные, слегка воспаленные пятна, на месте которых впоследствии образуются очаги пигментации. Постепенно кожа в этих местах становится сухой, развивается картина лучевого дерматита и на этом фоне развиваются злокачественные новообразования. Малигнизация пигментной ксеродермы в рак, меланому или саркому происходит в 100% наблюдений.

Болезнь Педжета чаще локализуется в области соска молочной железы, несколько реже – в области гениталий, в промежности, подмышечных впадинах. Клинически представляет собой красного или вишневого цвета бляшку овальной формы, с четкими границами, с мокнущей эрозированной поверхностью. Пациенты предъявляют жалобы на зуд и жжение в области бляшки. По сути это заболевание представляет собой рак in situ. Опухолевые клетки располагаются в эпидермисе и в протоках потовых, молочных желез. В дерме наблюдаются признаки хронического воспаления.

Болезнь Боуэна чаще поражает мужчин пожилого возраста. Выделяют несколько клинических разновидностей: экземоподобную, бородавчатую и гиперкератотическую. По локализации выделяют 2 типа болезни: первый тип – возникает на местах, подверженных инсоляции, второй – на закрытых участках кожи. Заболевание характеризуется появлением одиночных, реже множественных, плоских очагов серо-красного цвета с неправильными полигональными очертаниями, покрытых серозно-геморрагическими корками. Отмечается неравномерный рост образования по периферии с чередованием эрозивных участков, очагов поверхностной атрофии, гиперкератоза и возвышающейся краевой зоны. Для экземоподобной формы характерна эрозивная поверхность с выраженным мокнутием. При трансформации в плоскоклеточный рак формируется плотная «узловатость» с последующим изъязвлением.

Эритроплазия Кейра является вариантом болезни Боуэна с локализацией на слизистых оболочках и наиболее часто располагается на головке полового члена при наличии крайней плоти. Представляет собой очаг ярко-красного цвета, плоской формы, с бархатистой или блестящей поверхностью. При присоединении вторичной инфекции образуется бело-серый налет. При трансформации в плоскоклеточный рак усиливается инфильтрация, при этом образование изъязвляется, покрывается гнойно-геморрагическими корками.

К факультативным предракам кожи относят следующие заболевания:

1Кератоакантома

2Кожный рог

3Себорейная (старческая) кератома

4Актинический (старческий, солнечный) кератоз

5Трофические, поздние лучевые язвы

6Мышьяковистые кератозы

7Поражения кожи при туберкулезе, системной красной волчанке, сифилисе

8Рубцы

Стадирование рака кожи осуществляется согласно международной классификации

41

TNM 6-го пересмотра (табл.2): T - Первичная опухоль

ТХ - Недостаточно данных для оценки первичной опухоли T0 - Первичная опухоль не определяется

Tis - Carcinoma in situ

T1 - Опухоль 2 см. или меньше в максимальном измерении

Т2 - Опухоль больше 2 см., но не больше 5 см. в максимальном измерении Т3 - Опухоль более 5 см. в максимальном измерении

Т4 - Опухоль, которая прорастает в прилегающие структуры, такие, как хрящ, мышца или кость.

Примечание: В случае множественных синхронных опухолей указывается опухоль с более высокой категорией Т, а число отдельных опухолей обозначается в скобках, например,

Т2(5).

N - Регионарные лимфатические узлы

Регионарными лимфатическими узлами являются лимфатические узлы, к которым притекает лимфа от определённой области тела (табл.1) Поэтому для каждой локализации опухоли имеются соответствующие регионарные лимфатические узлы.

 

Таблица 1

 

Регионарные лимфатические узлы

Голова и шея

гомолатеральные приушные, подчелюстные, шейные и надключичные

 

лимфатические узлы

Грудная клетка

гомолатеральные аксиллярные лимфатические узлы;

Верхняя конечность

гомолатеральные лимфатические узлы в локтевой ямке и аксиллярные

 

лимфатические узлы;

Брюшная стенка, поясница и

гомолатеральные ингвинальные лимфатические узлы;

ягодицы

 

Нижняя конечность

гомолатеральные лимфатические узлы в коленной ямке и

 

ингвинальные лимфатические узлы;

Анальное кольцо и кожа вокруг

гомолатеральные ингвинальные лимфатические узлы.

заднего прохода

 

NX -Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов N0 - Hет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N1 - Имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах

M - Отдалённые метастазы

MX-Недостаточно данных для определения отдалённых метастазов M0-Отдалённые метастазы не определяются

M1-Имеются отдалённые метастазы

pTNM Патоморфологическая классификация

Категории pT, pN и pM отвечают категориям T, N и M.

pN0 Материал для гистологического исследования после регионарной лимфаденэктомии должен включать не меньше 6 лимфатических узлов.

 

 

 

Таблица 2

 

Группирование по стадиям

 

Стадия 0

Tis

N0

M0

Стадия I

T1

N0

M0

Стадия II

T2

N0

M0

 

T3

N0

M0

Стадия III

T4

N0

M0

 

Любое Т

N1

M0

 

 

 

 

Стадия IV

Любое Т

Любое N

М1

Гистологические варианты рака кожи

Различают несколько гистологических типов рака кожи: базально-клеточный, плоскоклеточный и метатипический, сочетающий в себе признаки первых двух вариантов.

42

Также встречается аденокарцинома кожи, развивающаяся из придатков кожи - сальных и потовых желез, волосяных фолликулов, а также рак из клеток Меркеля.

Базально-клеточный рак

Базально-клеточный рак – это опухоль, состоящая из клеток, напоминающих клетки базального слоя эпидермиса. Это наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль кожи. Опухоль обладает инвазивным инфильтративным, местно деструктивным ростом. Может рецидивировать после лечения, но практически никогда не метастазирует.

Опухоль преимущественно локализуется на коже лица (нос, височная область, щеки, периорбительная область) и шеи, несколько реже – на коже туловища. Базально-клеточный рак может развиваться из различных морфологических структур, таких как эпидермис и волосяные фолликулы, что обусловливает существование различных форм заболевания. Среди последних выделяют узловую, поверхностную, язвенную и рубцовую формы.

Как правило, опухоль представляет собой полушаровидной формы образование с гладкой поверхностью, розово-перламутрового цвета, плотной консистенции. На верхушке узла видны мелкие расширенные кровеносные сосуды. Кожный рисунок на месте поражения сглаживается или полностью исчезает. Узел медленно увеличивается в размерах, достигая 5- 10 мм. Со временем в центре появляется изъязвление. Края такой язвы приподнятые, валикообразно утолщены, розово-перламутрового цвета, с телеангиэктазиями. Дно язвы покрыто серо-черной коркой, сальное, бугристое, красно-коричневого цвета. Встречаются также и первично–множественные базалиомы.

Плоскоклеточный рак

Плоскоклеточный рак кожи – злокачественная опухоль из клеток, аналогичных клеткам сквамозного слоя эпидермиса как по виду, так и по молекулярному строению продуцируемого ими кератина.

Опухоль возникает чаще у мужчин старше 50 лет и боле распространена в южных широтах. Преимущественно поражаются открытые участки кожного покрова, а также участки кожи, подвергающиеся постоянной травматизации и зона перехода кожи в слизистую оболочку (губы, нос, аногенитальная область). Клинически этот тип рака отличается от базально-клеточной карциномы.

Клинически опухоль вначале проявляется небольшим опухолевидным образованием с гладкой или бугристой поверхностью, которое быстро растет и изъязвляется. Язва, как правило, характеризуется резко приподнятыми, плотными краями, окружающими ее со всех сторон в виде валика. Дно язвы неровное. Сама язва имеет вид кратера. Из язвенного дефекта выделяется обильный серозно-кровянистый экссудат, застывающий в виде корочек. Раковая язва прогрессивно увеличивается в размерах, как в ширину, так и в глубину.

Для опухоли характерно регионарное метастазирование. При этом в зависимости от локализации в паховой, подмышечной областях или на шее появляются плотные, безболезненные, подвижные лимфатические узлы. Позднее происходит рост узлов, они спаиваются с окружающими тканями, с кожей и распадаются с образованием изъязвленных инфильтратов.

Аденокарцинома из придатков кожи встречается достаточно редко. Течение этой формы рака более быстрое, имеет склонность к рецидивированию и метастазированию в регионарные лимфоузлы. Чаще поражается кожа век и ушных раковин. Вначале, как правило, появляется твердый узелок, который в дальнейшем изъязвляется, образуя кратерообразную язву различной величины. Может локализоваться и на других участках кожи.

Рак из клеток Меркеля, является агрессивной злокачественной опухолью. Клетки Меркеля располагаются рядом со слоем базальных клеток эпидермиса и считаются ответственными за функцию осязания. Он также известен под названием трабекулярноклеточная карцинома, опухоль Токера и первичная нейроэндокринная карцинома кожи. Некоторые ученые предпочитают термин "первичная нейроэндокринная карцинома кожи", поскольку еще не доказано, что опухоль обязана происхождением клеткам Меркеля. Опухоль, как правило, проявляется единичным эритематозным узлом примерно

43

2— 4 см в диаметре в области головы, шеи или лица. Могут быть поражены и другие участки, в т. ч. конечности и туловище. У 50-75 % пациентов при развитии заболевания через некоторое время появляются метастазы в лимфатических узлах. В большинстве случаев опухоль поражает пожилых людей старше 65 лет.

Диагностика рака кожи

Диагноз злокачественного новообразования кожи ставится на основании осмотра, анамнеза заболевания, данных объективного и дополнительных методов обследования.

Несмотря на появление большого количества методик инструментального обследования, при постановке диагноза рака кожи до сих пор основную роль играет клинический метод. Осмотру должны подлежать не только пораженный участок кожи, но и остальной кожный покров, а также зоны возможного регионарного метастазирования. Диагноз подтверждается с помощью цитологического исследования материала (соскоб, мазок-отпечаток с опухоли, либо тонкоигольная пункция), либо гистологического исследования (биопсия).

Лечение рака кожи

Выбор метода лечения зависит от гистологического строения опухоли, стадии, клинической формы и локализации опухоли.

Хирургическое лечение является самостоятельным методом при базально-клеточном раке, а также при плоскоклеточной карциноме без регионарных метастазов, при рецидивах опухоли. При этом в случае базалиомы при иссечении достаточно отступить 0,5-1,0 см. от края опухоли, а в случае плоскоклеточного рака – 2-3 см. При небольших дефектах производится их закрытие местными тканями, а при больших – одним из методов пластического закрытия. При наличии регионарных метастазов производится лимфодиссекция в соответствующей зоне в сочетании с лучевой терапией.

Лучевое лечение, учитывая высокую радиочувствительность рака кожи, может являться самостоятельным методом при базалиоме, а также при плоскоклеточном раке в случае небольших размеров образования. В данном случае применяется близкофокусная рентгенотерапия. При больших и инфильтративных опухолях применяется сочетанное лучевое лечение, при котором используется сначала дистанционная лучевая терапия, а затем близкофокусная радиотерапия. При регионарном метастазировании используется дистанционная лучевая терапия на область регионарного лимфооттока, как этап комбинированного лечения.

Химиотерапия в качестве местного лечения (омаиновая, проспидиновая, 5- фторурациловая мази) может применяться при лечении небольших опухолей и рецидивов базалиом. Системная химиотерапия применяется в плане паллиативного лечения у больных с генерализованной формой болезни.

Лазерная терапия, криодеструкция эффективны при опухолях небольших размеров и применяются при расположении опухолей вблизи костных и хрящевых тканей.

При раке кожи лица, локализованном вблизи так называемых критических органов (хрусталик, хрящи носа), когда возникают трудности при проведении лучевой терапии, а хирургическое лечение затруднительно ввиду дефицита местных тканей для пластики, хорошие результаты дает фотодинамическая терапия.

Таким образом, при I-II стадиях заболевания применяется, как правило, один из методов лечения (хирургический, лучевой). При III стадии используется преимущественно комбинированное лечение. При IV стадии возможно паллиативное воздействие на опухоль (иссечение с санитарной целью, лучевая терапия)

Профилактика рака кожи

Мерами профилактики рака кожи являются:

Защита лица и шеи от интенсивного и длительного солнечного облучения, особенно у пожилых людей со светлой, плохо поддающейся загару кожей;

Регулярное применение питательных кремов с целью предупреждения сухости кожи;

Радикальное излечение длительно незаживающих язв и свищей;

Защита рубцов от механических травм;

44

Строгое соблюдение мер личной гигиены при работе со смазочными материалами и другими агрессивными веществами, содержащими канцерогены;

Своевременное лечение предраковых заболеваний кожи.

Меланома кожи

В современной и более ранней литературе существует очень большой разброс мнений относительно связи развития меланомы с пигментными невусами, другими поражениями кожи. По материалам разных авторов, меланома возникает на фоне указанных заболеваний, в частности пигментных невусов, в пределах 10—100% наблюдений. В подавляющем большинстве случаев (примерно у 70% больных) меланома развивается на месте врожденного или приобретенного поражения кожи и только у 28—30% — на неизмененной коже. Пигментные и пигментированные образования на коже встречаются у 90% населения, причем число их колеблется от единичных образований до нескольких десятков. Следовательно, практикующему онкологу, дерматологу, как, впрочем, и врачам других специальностей, приходится очень часто встречаться с многообразными пигментными поражениями кожи и среди них на долю меланомы приходится 0,5—3% наблюдений. Проводился анализ результатов клинико-морфологических сопоставлений у больных, обратившихся за хирургической помощью по поводу пигментных и пигментированных образований из косметических соображений, опасений малигнизации или по объективным показаниям (макроскопические изменения образования). При этом оказалось, что 71,1% таких больных лечатся амбулаторно и только 28,9% поступают на стационарное лечение. Следует подчеркнуть, что 4,7% указанных амбулаторных больных составили лица с начальными признаками злокачественного роста пигментных невусов.

Существует много классификаций невусов. На наш взгляд, наиболее приемлема в практическом отношении классификация, предлагаемая Н.Н. Трапезниковым с соавт., поскольку она основана на четком учете опасности развития меланомы из указанных ранее заболеваний и предопределяет соответствующую лечебную тактику, являясь хорошим ориентиром для врача. Согласно этой классификации, выделяют две основные группы заболеваний: а) меланомонеопасные невусы и некоторые неневоидные образования кожи и б) меланомоопасные невусы и поражения кожи.

К группе меланомонеопасных невусов и неневоидных образований относят внутридермальный пигментный невус (обыкновенное родимое пятно), фиброэпителиальный невус, папилломатозный и веррукозный (в том числе волосяной) невусы, «монгольское» пятно, галоневус (невус Сеттона) и некоторые другие заболевания кожи (например, себорейную кератому, гемангиому, телеангиэктатическую гранулему, лентикулярную дерматофиброму, гистиоцитому).

Представим для ориентировки краткое описание некоторых из этих образований. Внутридермальный невус. Это обыкновенное, как правило, родимое пятно,

встречающееся практически у всех людей, причем число их различно — от единичных до нескольких десятков. Отличительной чертой этих невусов является стойкая гиперпигментация, четкие границы, мягкая консистенция, подобная пальпаторно окружающей коже, отсутствие воспалительных явлений, воспаления на поверхности. Их следует отличать от так называемых гиперпигментированных пятен при беременности, веснушек, лентиго и т.д.

Фиброэпителиальный невус. Может существовать с рождения или появляться в разные периоды жизни. Локализуется чаще всего на лице или туловище. Эти невусы могут быть единичными или множественными. Образование имеет форму полушара, широкое основание, возвышается над уровнем кожи, изредка располагается на ножке. Консистенция невусов мягкая или мягкоэластичная, размеры—несколько миллиметров, сантиметр или немного больше. Цвет опухоли — от тона окружающей кожи до темно-коричневого. В большинстве случаев сохранен или даже усилен волосяной покров (фиброэпителиальный

45

волосяной невус). Если на поверхности образования имеется телеангиэктазия, невус называют ангиофиброэпителиальным. Невус может воспаляться, например, при травме, тогда вокруг него возникает инфильтрат, иногда с флюктуацией, напоминая нагноившуюся атерому.

Папилломатозный и веррукозный невусы. В большей части случаев эти, по существу клинически идентичные, разновидности невусов существуют с рождения или раннего детства и растут, как правило, медленно. Встречаются они на любом участке тела, хотя папилломатозные невусы чаще локализуются на волосистой части головы, а веррукозные — на коже туловища и конечностей. Эти образования имеют бугристую поверхность, значительно выступают над поверхностью кожи, на их поверхности, как правило, есть волосы, на веррукозных невусах иногда видны трещины. Окраска невусов — от цвета нормальной кожи до черного. Размеры описываемых образований могут быть самыми различными, вплоть до 6 — 7 см. Папилломатозный и тем более пигментированный волосяной веррукозный невус, особенно располагающийся на лице и других открытых участках кожи, причиняет больным, в первую очередь женщинам, существенные косметические неудобства и пациенты нередко настаивают на устранении таких невусов. Правильная диагностика и выбор адекватной лечебной тактики в таких случаях являются весьма ответственными для врача. Нам представляется, что консультация онколога в подобных ситуациях обязательна.

«Монгольское» пятно. Клиника этого заболевания своеобразна. «Монгольское» пятно располагается почти всегда в пояснично-крестцовой области, но может локализоваться и на других участках кожи. Очаг его округлой формы, с четко выраженными границами, голубоватого, синюшного или коричневого цвета. Пятно может достигать 5—6 см. в диаметре. Как правило, «монгольское» пятно является врожденным образованием, постепенно оно уменьшается в размерах, изменяет окраску и в большинстве случаев исчезает еще в детском возрасте.

Галоневус, или болезнь Сеттона (от греческого слова «halos» — кольцо, круг). Он представляет собой образование, слегка возвышающееся над уровнем кожи, эластической консистенции, красновато-коричневого цвета, диаметром 2—5 мм, с характерной особенностью — наличием депигментированного венчика в окружности. Этот венчик в несколько раз больше пигментированного образования, располагающегося в центре. По мнению некоторых исследователей, галоневусы нередко сочетаются с иными неневоидными образованиями кожи, например с фиброэпителиальными невусами. Могут встречаться при раке внутренних органов.

Меланомоопасные невусы и поражения кожи

В эту группу входят в основном следующие заболевания: пограничный пигментный невус, синий невус, невус Оты, гигантский пигментный невус и ограниченный предраковый меланоз Дюбрея.

Существуют доказательства, что меланомоопасные невусы встречаются значительно реже меланомонеопасных образований. При всей справедливости этого положения следует иметь в виду, что в практике онколога меланомоопасные невусы и поражения кожи должны вызывать особую настороженность в связи с высокой потенциальной возможностью их трансформации в меланому, тем более что лечебная тактика при них имеет существенные отличия.

Приведем краткое описание заболеваний рассматриваемой группы.

Пограничный пигментный невус. Обычно имеет вид плоского узелка размерами от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров (4 — 5 см.), но чаще всего диаметр узелка составляет 1 см. Локализация этого образования может быть различной, но следует учитывать, что, по данным некоторых исследователей, пигментные невусы, располагающиеся на коже ладоней, подошв, половых органов, как правило, являются пограничными. Поверхность невуса сухая, гладкая, изредка неровная, всегда лишена волосяного покрова. Консистенция образования в большинстве случаев не отличается от

46

окружающей кожи, но может быть более плотной. Окраска пограничного невуса различная

— от светло - коричневого, синюшно - фиолетового до черного. Иногда контуры образования или пятна, имеют волнистую форму. Образование может изменяться в размерах и цвете, но очень медленно. Описывают еще так называемый кокардный пограничный невус, который характеризуется постепенно усиливающейся пигментацией по периферии в виде концентрических колец. Следует заметить, что пограничный пигментный невус может быть единичным, но возможны и множественные образования.

Синий невус. Он представляет собой полусферическое образование, выступающее над уровнем кожи, с четкой границей. Поверхность невуса мягкая, без волос, имеет вид туго натянутой кожи. Цвет его голубой или синий, реже коричневый. Размеры невуса небольшие и, как правило, не превышают в диаметре 1 см. Следует отметить, что синий невус чаще всего встречается на лице, стопе, подошве, ягодицах, голени. Обычно образование бывает единичным, но описаны случаи и многочисленных синих невусов.

Невус Оты. Некоторые авторы называют его черно-синюшным глазоверхнечелюстным невусом. Типичная локализация этого образования — лицо (область иннервации 1 и II ветвей тройничного нерва). Он состоит из одного большого или множества сливающихся друг с другом пятен черно-синюшного цвета, располагающихся в области щеки, верхней челюсти, скуловой дуги. Обязательна при этом пигментация в различных отделах глаза: конъюнктиве, склере, радужной оболочке. Иногда в процесс вовлекается красная кайма губ и слизистые оболочки носа, мягкого нёба, глотки, гортани.

Гигантский волосяной пигментный невус. Этот врожденный невус редко встречается на лице, обычно он поражает конечности и туловище. Невус относительно быстро, по мере роста ребенка, увеличивается в размерах. Он достигает величины от 10 до 40 см. и более. Поверхность его неровная, бородавчатая, с трещинами. Часто отмечаются явления гипертрихоза. Цвет образования — от серого до черного. Надо сказать, что по данным разных авторов трансформация этого невуса в меланому представляет явление нередкое - по сборным статистическим данным некоторых исследователей, малигнизация гигантского пигментного невуса происходит у 1,8 — 13% больных. Следует напомнить, что, согласно данным некоторых авторов, особую опасность представляет озлокачествление гигантских пигментных невусов у детей. Не останавливаясь подробно на этом заболевании, заметим, что гигантский волосяной пигментный невус всегда должен вызывать настороженность в отношении трансформации его в меланому. Следует также упомянуть мнение некоторых исследователей, указывающих на тот факт, что в определенных случаях гигантский невус сопровождается другими врожденными пороками развития, например гидроцефалией, неврологическими расстройствами и возникновением первичной меланомы мягкой мозговой оболочки, что очень важно в диагностическом плане.

Ограниченный предраковый меланоз Дюбрея (синонимы: lentigomaligna, melanoma in situ, melanosis maligna, melanoma pra-ecancerosa, лентигомеланома, меланоцитома,

невоцитома и др.). Одни исследователи относят меланоз Дюбрея к пигментным невусам, в частности меланомоопасным, другие утверждают, что ограниченный предраковый меланоз Дюбрея не является невусом или невоидным образованием, а принадлежит к дерматозам. Меланоз Дюбрея, безусловно, относится к меланомоопасным образованиям. Более того, мы разделяем мнение тех немногих исследователей, которые считают, что меланома, развивающаяся на месте меланоза Дюбрея, может иметь более злокачественное течение, чем невогенная меланома. Поэтому и тактика лечения этого заболевания, о чем будет сказано ниже, должна быть более активной, чем при так называемых меланомоопасных невусах.

Клиническая картина меланоза Дюбрея довольно характерна. Поражаются преимущественно пожилые люди. Заболевание начинается, как правило, с малого пигментного пятна. Далее очаг, развиваясь, приобретает нерезкие границы. В развитом состоянии меланоз Дюбрея имеет величину от 2 — 3 до 5 —6 см. в диаметре.

47

Эпидемиология, факторы риска, патогенез меланом кожи

Общепризнано, что в последние годы отмечается значительный рост заболеваемости меланомой кожи в разных странах и континентах мира. Она варьирует от 5 до 30 и более на 100 000 населения в год, а частота ее составляет 1—4% всех злокачественных опухолей. По мнению некоторых авторов, заболеваемость и смертность от меланомы кожи в ряде стран нарастают значительно быстрее, чем от злокачественных опухолей других локализаций, исключая рак легкого . Наибольшее число зарегистрированных больных с впервые в жизни выявленным диагнозом меланомы отмечено в Австралии— 40 новых случаев на 100 000 населения в год. В США выявляется ежегодно 32 000 больных с вновь диагностированной меланомой, причем в штатах Нью-Мехико и Аризона уровень заболеваемости повысился в четыре раза. В странах СНГ число больных с впервые в жизни установленным диагнозом меланомы приблизилось к 10 000 в год. В целом показатель ежегодной заболеваемости меланомой увеличивается в разных странах на 2,6—11,7% . Большинство исследователей убеждено, что заболеваемость постоянно удваивается в течение каждого десятилетнего периода. В 1967 году W.H.Clarc внедрил в рутинную практику микроскопической диагностики меланомы кожи определение уровня инвазии опухоли в нижележащие слои дермы. Впервые была предложена методика микростадирования локальной меланомы кожи, которая хорошо кореллировала с возможным прогнозом болезни и основывалась на анатомическом строении кожи. До этого стадия для локальной меланомы кожи выставлялась на основании значения максимального диаметра опухоли. Такая попытка оценить прогноз первичной опухоли была по сути обречена на неудачу, так как, во – первых, для меланомы кожи не характерны большие линейные размеры по максимальному диаметру превышающие 2см. Во-вторых, горизонтальное микроскопическое распространение в незначительной степени коррелирует с микроскопическим нарастанием инвазии. Автором метода было предложено выделять 5 уровней инвазии меланомы кожи в дерме.1 уровень - клетки меланомы находятся в пределах эпидермиса и характер инвазии соответствует меланоме in situ. 2 уровень - опухоль разрушает базальную мембрану и инвазирует верхние отделы сосочкового слоя дермы. 3 уровень - клетки меланомы заполняют весь сосочковый слой дермы, но не проникают в подлежащий ретикулярный слой 4 уровень инвазии - инвазия ретикулярного слоя дермы. 5 уровень - инвазия подлежащей жировой клетчатки. В 1970 году A.Breslow предложил еще одну методику установления микростадии первичной меланомы кожи. Суть её заключалась в измерении толщины опухоли или её максимального вертикального размера в миллиметрах. Преимущественная локализация меланом у женщин — нижние конечности (голень), у мужчин — туловище (чаще спина); у обоих полов в старшей возрастной группе (65 лет и старше) меланома локализуется преимущественно на коже лица. По мировой статистике, подавляющее большинство больных меланомой кожи — это взрослые люди, средний возраст которых составляет 40—50 лет. На большей территории Европы чаще болеют женщины, а в Австралии и США заболеваемость женщин и мужчин уравнивается.

Имеется ряд факторов, или фаз риска, играющих существенную роль в патогенезе меланомы кожи. Они могут быть экзо - и эндогенного характера.

48

Одним из таких канцерогенных факторов является солнечная радиация (ультрафиолетовые лучи), особенно для лиц, имеющих врожденные или приобретенные невусы, меланоз Дюбрея или другие новообразования и поражения кожи. К числу других физических факторов патогенеза относят ионизирующее излучение, хронические раздражения, ожоги, отморожения, химические, температурные или механические травмы невусов, в том числе самолечение их и нерадикально выполненные косметические вмешательства.

По мнению ряда исследователей, в этиологии и патогенезе меланом, помимо внешних факторов, имеют существенное значение и генетические факторы этнического порядка, эндогенные конституциональные особенности и характер пигментации, такие как цвет кожи, волос и глаз, изменение цвета волос, наличие веснушек на лице и руках, число, размер и форма родинок на разных частях тела, реакция кожи на ультрафиолетовые лучи. Так, меланома чаще встречается и хуже протекает в прогностическом отношении у блондинов и рыжеволосых. По данным американских исследователей, меланома редко встречается у чернокожего населения. При возникновении ее у этого контингента поражается обычно кожа пальцев рук и ног или ладоней и подошв. Изучая частоту возникновения меланомы у американцев белой расы, установлено, что 11 % американцев — рыжеволосые, а среди больных меланомой они составляют явное большинство — 65%. Есть отдельные сообщения о вирусной природе меланом.

Существенное значение в патогенезе меланом имеет состояние эндокринной функции. Половое созревание, беременность, климактерические перестройки в организме являются критическими периодами, которые расцениваются как фазы риска по активизации и малигнизации пигментных невусов. У кастрированных по каким-либо причинам мужчин или женщин меланомы не наблюдаются.

Среди факторов риска серьезное внимание должно уделяться семейному анамнезу. Многие члены некоторых семей имеют диспластические невусы. Такие лица относятся к категории очень высокого риска заболеваемости меланомой и должны проходить обследование по крайней мере каждые 3 — 6 мес. В эту же группу входят лица, перенесшие ранее меланому, а также их родственники. Учет факторов риска играет существенную роль в ранней диагностике меланомы, что, безусловно, благоприятно сказывается на результатах лечения.

Патологоанатомическая картина меланом весьма разнообразна. Выделяют основные формы роста меланомы:

1.Поверхностно-распространяющаяся. Встречается, по данным большинства авторов, одинаково часто у лиц обоего пола, хотя некоторые исследователи настаивают на преимущественном поражении женщин. Эта форма составляет по частоте 39—75% всех меланом кожи. Самая распространенная локализация опухоли — кожа спины. У мужчин эта форма меланомы наблюдается вдвое чаще на коже головы, шеи, спины, грудной клетки, живота, а у женщин — в три раза чаще на коже бедер и голеней. Имеет 2 фазы развития: горизонтальную, или радиальную (распространение по плоскости кожи, в пределах эпителиального пласта, с утолщением эпидермиса в 2—4 раза за счет скопления меланоцитов) и последующую вертикальную, характеризующуюся инвазией через базальную мембрану в ретикулярный слой дермы и подкожную жировую клетчатку. Клинически эта опухоль представляет собой, как правило, медленно растущее, вплоть до пяти лет, пигментное пятно с четкими контурами, плоское или приподнятое над уровнем кожи, плотной консистенции. В последующем на таком пятне могут выступать быстро растущие темные узелки или белые и голубоватые участки. По некоторым данным, летальность при этой форме меланомы может достигнуть 31%.

2.Узловая форма. Встречается в 15—30% случаев меланом кожи, преимущественно у лиц среднего возраста на коже спины, головы, шеи. Чаще наблюдается у мужчин. Ей присуща только одна фаза роста — вертикальная. Инвазия происходит в дерму, через все ее слои, и в подлежащую подкожную жировую клетчатку. Клинически эта форма

меланомы имеет форму узла, экзофита, полипа на ножке, темно-синего или черного

49

цвета, кровоточащего, часто изъязвляющегося. Края новообразования отчетливые или неровные. Летальность при этой форме, по некоторым данным , достигает 56%.

3.Злокачественная лентигомеланома. Составляет 10—13% всех меланом. Развивается на месте облигатного предмеланомного поражения кожи. Преимущественная локализация

кожа головы, шеи, тыла конечностей. Чаще встречается у женщин. Возраст больных

около 70 лет и старше. Опухоль проходит две фазы развития — радиальную, продолжительность которой может достигать 10,20 и более лет, и вертикальную, при которой происходит инвазия в дерму. При инвазии опухолевые клетки приобретают вытянутую, веретенообразную форму. Клинически лентигомеланома представляется в виде плоского пятна без четких границ, неплотной консистенции, коричневого, темнокоричневого или черного цвета. Обладает, как правило, медленным ростом, однако в фазе вертикального роста на поверхности образуются быстро растущие опухолевые узлы, и происходит быстрое метастазирование меланомы. Летальность при лентигомеланоме достигает 10% .

4.Акральная лентигенозная меланома. Составляет около 8% всех меланом. Встречается на подошвенной поверхности стопы, ладонной поверхности кисти или в подногтевом ложе, преимущественно у лиц с темной кожей (негроидной расы, азиатов и др.), как правило, в возрасте 60 лет и старше. Новообразование развивается довольно быстро

(в среднем в течение 2,5 лет), увеличиваясь в ширину, приобретая рыжевато-коричневый или коричневый цвет, неправильные очертания и напоминая лентигомеланому. В отличие от последней акральная лентигенозная меланома более склонна к метастазированию. Опухоль часто изъязвляется, в запущенном состоянии на ней появляются грибовидные разрастания.

Меланома кожи - классификация TNM: T - первичная опухоль, N - регионарные

лимфатические узлы, M - отдалённые метастазы. Их определение такое же, как и при раке кожи (табл.3).

Таблица 3

Классификация TNM

50

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]