65bbb357_pedfak_kpf
.pdfРис.1. Синаптотропные и нейротоксические эффекты этанола, возникающие при взаимодействии его с рецепторами ЦНС. Условные обозначения рецепторов: ГАМК — гаммааминомасляной кислоты; НМДА — глютаминовой кислоты; ХРС — холинорезктивные системы; АРС — адренореактивные системы: ДРС — дофаминореактнвные системы; СРС — серотонинореактивные системы; ЭНРС — эндорфинергические рецепторы
Угнетение различных отделов ЦНС происходит неодновременно. Это связано с разной аффинностью различных рецепторных образований ЦНС к этанолу.
Первоначально (и кратковременно) выключаются тормозные функции ЦНС, что приводит к появлению нарушений в поведении — психомоторному возбуждению при нарушении координации движений и самоконтроля. При приеме больших доз алкоголя это состояние сменяется общим угнетением ЦНС, расстройством сознания, понижением рефлексов, понижением активности жизненно важных отделов головного мозга, регулирующих дыхание и артериальное давление, а также угнетением центров терморегуляции.
У детей младших возрастных групп интоксикация может начаться сразу с угнетения ЦНС. На фоне угнетенного состояния (а иногда и раньше) у ребенка обычно возникает рвота, являющаяся преимущественно следствием раздражающего влияния этанола на слизистую оболочку желудка.
При отравлениях алкоголем, особенно тяжелых, у ребенка возникает угнетение дыхания. Нарушение внешнего дыхания — ведущая причина смерти в остром периоде интоксикации на догоспитальном этапе при отсутствии медицинской помощи.
31
Угнетение сосудодвигательного центра происходит и при неглубоком отравлении этанолом. Это приводит к расширению сначала кожных сосудов, возникновению чувства тепла, увеличению теплоотдачи, в результате не только в холодной воде, но и в прохладной обстановке легко наступает охлаждение организма. Вслед за сосудами кожи расширяются сосуды скелетных мышц, внутренних органов и пр., что приводит к снижению артериального давления, скоплению крови в сосудах брюшной полости, возникновению бледности кожных покровов.
При окислении этанола до ацетальдегида изменяется активность ферментных систем, что проявляется, например, в нарушении окисления других субстратов: в повышении содержания в крови жирных кислот и глицерина, в увеличении в крови и тканях пировиноградной и молочной кислот.
Ацетальдегид обладает выраженным кардиотоксическим действием, снижая сократительную активность миокарда, ударный объем крови, увеличивая застой крови в венозной части кровеносного русла, частоту сердечных сокращений.
При тяжелых отравлениях нарушения окислительных процессов на фоне ослабления деятельности сердца приводят к гипоксии, тканевому ацидозу; которые активируют процесс перекисного окисления липидов, продукты которого повреждают клеточные мембраны. В результате происходит дальнейшее ухудшение метаболических процессов, может развиться отек легких.
Ацетальдегид нарушает обезвреживающую функцию печени, снижая инактивацию как эндогенных метаболитов, так и самого этанола. Большая концентрация его в крови и тканях вызывает дегидратацию, что у маленьких детей может привести к судорогам.
10.2. Ообенности наркоманий и токсикоманий у подростков
Первое знакомство с токсическими веществами и наркотиками чаще всего происходит в подростковом возрасте, что объясняется характерологическими особенностями подростков и формами их поведения. В этом возрасте нередки реакции группирования со сверстниками, эмансипации, увлечения, протеста. Приобщение подростков к психоактивным веществам происходит в компаниях сверстников асоциальной и антисоциальной направленности, под влиянием лидеров, которыми являются лица старшего возраста. Как показывают и клинические, и социологические исследования первые эпизоды курения падают на возраст 11-12, первые пробы алкоголя – в 13 лет, наркотических веществ – в 14-15 лет.
Как правило, формирование наркомании в раннем подростковом возрасте идет значительно медленнее, чем в более позднем. Хаотичный, нерегулируемый прием наркотиков без проявления признаков зависимости может наблюдаться на протяжении 2-3 лет. Во-первых, медленное формирование болезни встречается в тех случаях, когда употребляются дешевые и, следовательно, малоэйфоризирующие вещества. Невыраженность эйфории отдаляет момент,
32
когда состоится осознанный выбор того препарата, который дает «настоящий кайф»; после чего начинается индивидуальный поиск желаемого «правильного» средства. Во-вторых, замедляет формирование зависимости и нерегулярность приема, вызванное отсутствием денег и условий, благоприятных для приема ПАВ. В-третьих, так же действует беспорядочность чередования веществ различных групп, изначальная полинаркотизация, чередующаяся с приемами спиртного. В силу этого влечение к опьянению сперва недифференцированно и направлено не на определенные ощущения, а на некоторое общее состояние оглушения. Быстрое же, как у взрослых, становление наркомании, по мнению авторов, наблюдается, если наркотизация началась не ранее 15-16 лет.
Выявлены следующие особенности, связанные с возрастом начала наркотизации:
1)у больных с более ранним возрастом начала наркотизации отмечается большая наследственная отягощенность алкоголизмом и психическими заболеваниями;
2)пациенты с ранней наркоманией и токсикоманией обычно воспитываются в неблагоприятном семейном окружении или в условиях неполной семьи;
3)раннее начало наркотизации неблагоприятно отражается на последующем образовании подростков, ибо в этих случаях отмечаются негативное отношение к учебе, ограниченность интересов, нестойкость и примитивность увлечений, потребительская ориентация в выборе нравственных ценностей, низкий интеллектуальный уровень;
4)среди больных с более ранним началом наркотизации достоверно больше лиц с девиантными чертами в преморбиде, в частности с чертами неустойчивости, патологической конформности, слабости эмоционально-волевых установок и значительное число — с признаками психического инфантилизма, характерными чертами которых являются повышенная внушаемость, подражание и подчиняемость лицам более старшего возраста;
5)при раннем начале употребления психоактивных средств течение наркомании и токсикоманий наиболее прогредиентное;
6)сроки формирования абстинентного синдрома у лиц молодого возраста более длительные, чем сроки его развития в старших возрастных группах, но в его клинической картине преобладают психопатологические явления, что свидетельствует о большей тяжести абстинентного синдрома;
7)у больных с ранним началом наркотизации в значительно большей степени выражены выявляющиеся рано изменения личности, в том числе психопатоподобные нарушения с признаками морально-этического снижения и асоциальным поведением, а также интеллек- туально-мнестические расстройства (особенно у лиц, злоупотребляющих седативными препаратами, ингалянтами) и соответственно медико-социальные последствия наркомании. Все перечисленные особенности наркомании способствуют снижению работоспособности больных.
33
11. Особенности эндокринной системы детского возраста
11.1. Гипофиз
Анатомо-физиологические особенности
Средняя масса гипофиза у новорождённых составляет 0,10-0,15 г. К 10 годам масса его удваивается, а к 15 годам - утраивается. У взрослого человека гипофиз весит 0,53-0,56 г. В функциональном отношении гипоталамо-гипофизарная область к моменту рождения ребёнка незрелая и развивается по мере роста.
Гормон роста в наибольшей концентрации выявляют у новорождённых, с чем связано усиление липолиза и снижение гликемии в постнатальном периоде. Затем его уровень несколько снижается. Имеется чёткая связь концентрации СТГ со стадией пубертатного периода. Концентрация ИРФ-I наиболее низка при рождении, затем она постепенно повышается в препубертатном периоде и значительно увеличивается во время пубертатного периода. Уровень ИРФ-II мало изменяется с возрастом и практически не зависит от стадии полового развития.
Наиболее высокую концентрацию АКТГ также отмечают у новорождённых, что обеспечивает процессы адаптации, затем его концентрация снижается.
Концентрация ТТГ у новорождённых в несколько раз выше, чем в последующие возрастные периоды.
Концентрация гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ) возрастает к периоду полового созревания (как у мальчиков, так и девочек).
Патология гипофиза
Гипопитуитаризм
Гипопитуитаризм — дефицит одного или нескольких гормонов гипофиза. Может возникнуть при заболеваниях гипофиза или гипоталамуса. Причинами гипопитуитаризма у детей могут быть аномалии развития ЦНС, опухоли гипоталамуса или гипофиза, черепно-мозговая травма, синдром «пустого» турецкого седла, гидроцефалия, инфекции, аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит, тромбоз сосудов, кровоизлияние, гранулематозы, ятрогенные факторы (осложнение лучевой терапии или передозировки глюкокортикоидов).
Причиной семейной формы множественной недостаточности гормонов аденогипофиза могут быть мутации гена PIT1 (гипофизарно-специфического фактора транскрипции 1). При этом возникает комбинированный дефицит СТГ, ТТГ и пролактина. У детей с дефектом гена PROP1 (предшественник PIT1) развивается дефицит СТГ, ТТГ, пролактина, гонадотропинов и в некоторых случаях АКТГ.
Недостаток гормонов, действующих на периферические эндокринные железы, вызывает их дисфункцию: дефицит ТТГ — причина вторичного гипотиреоза, дефицит гонадотропных
34
гормонов — вторичного гипогонадизма, дефицит АКТГ — вторичной надпочечниковой недостаточности и гипопигментации. Дефицит СТГ у грудных детей может вызвать гипогликемию, в препубертатном возрасте — задержку роста, а у взрослых проявиться морщинами вокруг глаз и рта, избыточным отложением жира на животе и снижением мышечной массы. Недостаток пролактина проявляется нарушениями лактации.
Пангипопитуитаризм может проявиться гипофизарной кахексией (болезнью Симмондса), сопровождающейся общим истощением, дистрофическими изменениями кожи и её придатков, разрушением и выпадением зубов и волос, атрофией мышц и внутренних органов, гипотермией, гипотензией, гипогликемией.
Парциальный гипопитуитаризм. Парциальный гипопитуитаризм возникает в результате недостаточности какого-либо одного из тропных гормонов.
−Наиболее характерное заболевание, связанное с парциальным гипопитуитаризмом, — гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм), обусловленная дефицитом СТГ и гонадотропинов. Кроме указанных выше причин дефицита СТГ, различают несколько наследственных форм изолированной его недостаточности: дефект гена GH1, дефект гена рецептора рилизинг-гормона СТГ и др.
−Изолированный дефицит гонадотропных гормонов приводит к задержке полового развития (оно не начинается или не завершается) и проявляется симптомами вторичного гипогонадизма. В большинстве случаев состояние обусловлено врождённым дефектом гонадолиберина, изредка — врождённой или приобретённой недостаточностью гонадотропных клеток гипофиза.
−Изолированный дефицит АКТГ развивается редко и приводит к гипокортицизму, причём чаще наблюдают относительно нетяжёлую форму надпочечниковой недостаточности, симптомы которой обычно проявляются только при стрессе. Гиперпигментация и повышенная потребность в поваренной соли не характерны.
−Дефицит ТТГ клинически проявляется гипотиреозом: при гипофизарном гипотиреозе концентрация ТТГ после введения тиролиберина остаётся низкой, а при гипоталамическом - увеличивается.
Гиперпитуитаризм
Гиперпитуитаризм чаще имеет парциальный характер. Причиной усиления продукции гормонов гипофиза может быть опухолевый процесс (аденома, опухоль промежуточного мозга, супраселлярная опухоль, краниофарингиома), энцефалит или дегенеративные процессы в мозге.
−Избыточная продукция СТГ у детей (до закрытия зон роста эпифизарных хрящей) — причина возникновения гипофизарного гигантизма или высокорослости, у взрослых (после закрытия зон роста эпифизарных хрящей) — акромегалии, для которой характерны утолщение и
35
деформации костей, увеличение массы мягких тканей и внутренних органов, нарушения обмена веществ.
−Повышение секреции гонадотропинов может привести к раннему половому созреванию. Однако при гонадотропных аденомах гипофиза, несмотря на повышенное образование ЛГ и ФСГ, развивается гипогонадизм, что связывают с секрецией ЛГ с неадекватной биологической активностью или нарушениями характера секреции ЛГ (в норме пульсирующего).
−При избытке ТТГ повышается концентрация гормонов щитовидной железы, появляются клинические признаки тиреотоксикоза и зоба.
−Чрезмерная секреция АКТГ приводит к развитию болезни ИценкоКушинга.
−При избыточной продукции пролактина у девочек задерживается или нарушается половое развитие, у женщин развивается галакторея, олигоили аменорея, а у мужчин возникает гинекомастия.
Несахарный диабет.
Несахарный диабет2 проявляется нарушением концентрирования мочи, полиурией, полидипсией, частыми мочеиспусканиями. Центральный несахарный диабет обусловлен дефицитом АДГ, первичным (в результате мутаций гена АДГ и ферментов его синтеза) или вторичным (при опухолях, гистиоцитозе Х, гранулематозах, инфекции, аномалии кровеносных сосудов, черепно-мозговой травме). Кроме того, несахарный диабет может быть следствием врождённых аномалий головного мозга и аутоиммунного поражения супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса.
Синдром гиперсекреции АД.
Для синдрома гиперсекреции АДГ характерны гипонатриемия, гипоосмолярность плазмы и выведение концентрированной мочи. У детей гиперсекреция АДГ изредка возникает при заболеваниях лёгких (пневмония, туберкулёз) и головного мозга (инфекции, кровоизлияния, черепно-мозговая травма, внутричерепная гипертензия, опухоли). Кроме того, у новорождённых причиной гиперсекреции АДГ может быть ИВЛ с положительным давлением, у более старших детей — применение винкристина, циклофосфамида, хлорпропамида, некоторых анальгетиков и барбитуратов, а также болезни сердца, тяжёлый гипотиреоз, первичная надпочечниковая недостаточность.
11.2. Щитовидная железа
Анатомо-физиологические особенности
Размеры щитовидной железы у новорождённого значительно больше, чем у плода, но её фолликулы у детей мельче, чем у взрослых, и содержат небольшое количество коллоида. В
2 Нефрогенный несахарный диабет развивается при нечувствительности почек к АДГ.
36
течение первого полугода жизни масса железы несколько уменьшается, снижается концентрация тиреоидных гормонов. В последующем до 5-6-летнего возраста происходит быстрый рост щитовидной железы, затем он несколько замедляется до препубертатного периода, когда её размеры вновь быстро увеличиваются, а масса достигает 10-15 г. С возрастом в щитовидной железе увеличивается размер и количество фолликулов, а также содержание коллоида. Окончательное гистологическое строение железа приобретает после 15 лет.
Максимальные концентрации ТТГ, Т3 и Т4 выявляют в крови ребёнка в первые часы и дни жизни, что свидетельствует о важной роли этих гормонов в периоде постнатальной адаптации. В течение первой недели концентрация ТТГ постепенно снижается, несколько медленнее снижаются уровни Т3 и Т4.
Выработка кальцитонина у новорождённого по сравнению с плодом более низка и остаётся стабильной на протяжении всего периода детства.
Гипотиреоз
Гипотиреоз — синдром, обусловленный дефицитом тиреоидных гормонов или нечувствительностью к ним тканей-мишеней.
Гипотиреоидные состояния подразделяют на периферические (первичные) и центральные [вторичные (гипофизарные), обусловленные дефицитом ТТГ, и третичные (гипоталамические), связанные с дефицитом тиролиберина]. Клинические проявления гипотиреоза многообразны и зависят от времени начала заболевания.
Врождённый гипотиреоз
Врождённый гипотиреоз может быть обусловлен дисгенезией щитовидной железы (чаще дистопическое расположение железы, реже - гипо- и аплазия), генетическими дефектами синтеза, секреции или периферического метаболизма тиреоидных гормонов, дефицитом йода у беременной, лечением беременной радиоактивным йодом и др. Транзиторный первичный гипотиреоз у новорождённого может быть обусловлен лечением беременной антитиреоидными средствами или трансплацентарным переносом материнских тиреоблокирующих Ат. Вторичный врождённый гипотиреоз наблюдают у детей с пороками развития головного мозга и черепа, аплазией гипофиза, разрывом или отрывом ножки гипофиза во время родов. Преходящая его форма бывает у недоношенных, а также у доношенных детей, родившихся с малой массой тела, задержкой внутриутробного развития.
Характерны сонливость, вялость, гипотермия, позднее отпадение пуповинного остатка, затянувшаяся желтуха. Для тяжёлого врождённого гипотиреоза характерен внешний вид новорождённых: одутловатость лица, плоская или впалая переносица, гипертелоризм, расхождение швов черепа и увеличение размеров родничков, макроглоссия, увеличение живота, пупочная грыжа, сухость и мраморность кожи, мышечная гипотония, ослабление сухожильных рефлексов, брадикардия. Нередки затруднение носового дыхания, приступы цианоза, склонность
37
к респираторным заболеваниям. При этом отмечают отставание в психомоторном и физическом развитии и костного возраста от паспортного.
Приобретённый гипотиреоз
Гипотиреоз у детей более старшего возраста и подростков чаще всего бывает следствием аутоиммунного тиреоидита. Кроме того, он может быть обусловлен дефицитом йода, удалением щитовидной железы. Гипотиреоз может возникнуть при инфильтративном поражении щитовидной железы (гистиоцитоз Х), при муковисцидозе. Врождённые нарушения строения щитовидной железы и дефекты ферментов синтеза и метаболизма тиреоидных гормонов могут протекать бессимптомно в раннем возрасте и клинически проявляются в последующем по мере роста и развития ребёнка, иногда в начале пубертатного периода. Причинами вторичного гипотиреоза могут быть гипопитуитаризм, аденомы гипофиза, опухоли ЦНС, черепно-мозговая травма, инфекции, лучевая и химиотерапия и др.
Для детей с гипотиреозом характерны общая заторможённость, медлительность, сонливость, слабость, утомляемость, замедленная речь, низкий хриплый голос, плохая переносимость холода, снижение аппетита, запоры. При обследовании выявляют брадикардию, низкорослость, избыточную массу тела, задержку прорезывания и смены зубов, отставание костного возраста от паспортного, дисгенезию эпифизов, остеохондропатию головки бедренной кости. Кроме того, у больных бывает задержка психического развития, потеря памяти, плохая успеваемость в школе, могут быть нейросенсорная тугоухость, атаксия, туннельные невропатии. Обычно имеет место задержка (иногда преждевременность) полового развития, аменорея или олигоменорея. При лабораторном исследовании выявляют анемию.
Тиреотоксикоз
Тиреотоксикоз — синдром, обусловленный избытком тиреоидных гормонов. Тиреотоксикоз у новорождённых, обычно транзиторный, развивается редко, обусловлен
трансплацентарным переносом материнских тиреостимулирующих Ат и заканчивается через 3-12 мес. Дети с врождённым тиреотоксикозом обычно рождаются недоношенными, а у доношенных бывает внутриутробная задержка развития и малая масса тела. Обычно наблюдают тахикардию, иногда аритмии, повышение возбудимости и двигательной активности, потливость, повышенный аппетит при плохой прибавке массы тела. Часто отмечают экзофтальм, пальпируют зоб, в некоторых случаях бывает микроцефалия и расширение желудочков мозга, возможна гепатоспленомегалия и желтуха. Также выявляют ускоренное созревание скелета и преждевременное закрытие швов черепа.
Тиреотоксикоз у детей более старшего возраста наиболее часто бывает при диффузном токсическом зобе (аутоиммунное органоспецифическое заболевание), реже — при токсической аденоме и раке щитовидной железы, передозировке тиреоидных гормонов, избытке ТТГ, подостром и аутоиммунном тиреоидитах, избытке йода. Клинические симптомы тиреотоксикоза
38
включают похудание при повышенном аппетите, жажду, возбудимость, раздражительность, эмоциональную лабильность, нарушение концентрации внимания, повышение сухожильных рефлексов, тремор, чрезмерную потливость, непереносимость жары, тахикардию, усиление перистальтики. Характерны глазные симптомы: блеск глаз, расширение глазных щелей, редкое мигание (в норме в течение минуты происходит 3-5 миганий), экзофтальм. При тиреотоксикозе у детей возможно ускорение роста, у девочек бывает задержка менархе, у мальчиков может развиться гинекомастия.
Тиреоидиты
Тиреоидиты — воспалительные заболевания щитовидной железы, обычно характеризующиеся её увеличением, в ряде случаев — болезненностью и нарушением функции.
Аутоиммунный тиреоидит — органоспецифическое заболевание, характеризующееся выработкой антитиреоидных АТ (к микросомальным Аг, тиреоглобулину и др.) и цитотоксическими реакциями. Аутоиммунный тиреоидит может приводить к развитию гипотиреоза.
11.3. Паращитовидные железы
Анатомо-физиологические особенности
Суммарная масса паращитовидных желёз у новорождённых составляет 6-9 мг. Уже в течение первого года жизни она увеличивается в 3-4 раза, к 5 годам ещё удваивается, а к 10 — утраивается.
Для новорождённых характерна физиологическая гипокальциемия, вызванная внезапным прекращением поступления ионов кальция от матери и неспособностью паращитовидных желёз мобилизовать ионы кальция из костной ткани. Гиперкальциемическому действию ПТГ, кроме того, препятствуют кальцитонин и кортизол, выброс которых происходит после родов. Система, обеспечивающая постоянство концентрации ионов кальция в сыворотке крови, окончательно формируется к концу неонатального периода. Максимальная функциональная активность паращитовидных желёз приходится на первые два года жизни, когда особенно интенсивен остеогенез.
Гипопаратиреоз
Гипопаратиреоз — синдром, обусловленный дефицитом ПТГ. Для всех форм гипопаратиреоза характерны гипокальциемия и гиперфосфатемия на фоне низкой концентрации ПТГ.
Клинические проявления гипокальциемии обусловлены, главным образом, нарушением нервно-мышечной проводимости. У новорождённых это состояние проявляется повышенной возбудимостью, пронзительным криком, подёргиваниями мышц, судорогами, апноэ, аритмиями, а у более старших детей возможно развитие тетании и парестезий. Тяжёлая гипокальциемия может привести к снижению сердечного выброса и падению АД. При гипопаратиреозе возникают
39
приступы тонических судорог, которые захватывают преимущественно симметричные группы мышц-сгибателей и развиваются в ответ на тактильное раздражение при осмотре, пеленании, перегревании, после травмы и т.д. Судороги чаще появляются в верхних конечностях («рука акушера»), но могут быть и в нижних (при этом ноги выпрямлены, прижаты одна к другой, стопы согнуты), а также в мышцах лица («рыбий рот»). На ЭКГ выявляют удлинение интервала Q-T и сегмента ST, низкие треугольные зубцы Т. Возможно развитие артериальной гипотензии.
Транзиторный гипопаратиреоз новорождённых обычно проявляется на 2-10-й день жизни и обусловлен подавлением секреции ПТГ из-за гиперкальциемии у матери, в том числе вызванной гиперпаратиреозом.
Гипопаратиреоз у грудных детей и детей раннего возраста обычно обусловлен врождённым, а в более позднем возрасте приобретённым поражением паращитовидных желёз.
Изолированный идиопатический гипопаратиреоз, вызванный дефектом синтеза или секреции ПТГ, — редкое спорадическое или семейное заболевание — может проявиться в любом возрасте. К гипопаратиреозу также могут привести удаление паращитовидных желёз, нарушения их кровоснабжения и иннервации, инфекционное и лучевое повреждения, гемохроматоз, гипомагниемия.
Гиперпаратиреоз
Гиперпаратиреоз — синдром, возникающий при избытке ПТГ. Его клиническая картина в первую очередь связана с гиперкальциемией. Характерны слабость, недомогание, полидипсия, полиурия, изостенурия, рвота, запоры, боли в животе, у детей раннего возраста — задержка физического развития. Кроме того, у больных могут наблюдаться поражения мышц (миалгии и выраженная мышечная слабость), оссалгии, подагра, хондрокальциноз, эрозивный артрит.
Повышение экскреции ионов кальция приводит к мочекаменной болезни, возможно развитие нефрокальциноза. Возможны аритмии, укорочение интервала Q-T на ЭКГ, артериальная гипертензия.
Тяжёлый гиперпаратиреоз новорождённых — гомозиготная гипокальциурическая гиперкальциемия. Редкое наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена рецептора ионов кальция на клетках паращитовидной железы и почечных канальцев. При этом секретируется избыточное количество ПТГ и усиливается реабсорбция ионов кальция. Клиническая картина включает выраженные симптомы гиперкальциемии, аномалии скелета, задержку физического развития и умственную отсталость. Аналогичный генетический дефект, но в гетерозиготной форме, приводит к семейной доброкачественной гиперкальциемии (гетерозиготная гипокальциурическая гиперкальциемия). Обычно у этих детей гиперкальциемию выявляют случайно.
Первичный гиперпаратиреоз у детей наблюдают редко. Причиной его возникновения может быть гиперплазия всех паращитовидных желёз, которая развивается при тяжёлом
40