65bbb357_pedfak_kpf

лимфатических (лимфангиомы) сосудов.

Аутоиммунный адреналит — аутоиммунная деструкция коры надпочечников.

Болезнь Аддисона — первичная надпочечниковая недостаточность; самой частой причиной является аутоиммунный адреналит.

Болезнь Иценко-Кушинга — нейроэндокринное заболевание, вызываемое постоянной избыточной продукцией адренокортикотропного гормона гипофизом и глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников.

Болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия) — первичная гипофизарная недостаточность, при которой снижена секреция большинства гипофизарных гормонов, с вторичной гипофункцией периферических эндокринных желез.

Гаметопатии — это патология гамет. К ним относятся любые повреждения яйцеклетки и сперматозоида во время ово- и сперматогенеза до оплодотворения. В основе лежат геномные, хромосомные, генные мутации.

Гинекомастия — увеличение грудных желёз у мальчиков Гипофизарный нанизм — заболевание, характеризующееся задержкой роста и физического

развития, связанное с нарушением секреции гормона роста передней долей гипофиза. Гирсутизм — избыточный рост волос на теле и лице у женщин по мужскому (андрогенному) типу.

Глютен — белок, содержащийся в эндосперме семян пшеницы и обусловливающий эластические свойства теста.

Глютеновая болезнь — заболевание, обусловленное неспособностью кишечника переваривать клейковину злаковых (глютен) и, в частности, один из основных компонентов глютена — глиадин. Имеет наследственный характер. Причиной болезни является врожденный дефицит в слизистой оболочке тонкой кишки ферментов — специфических аминопептидаз, обеспечивающих процесс дезаминирования глиадина, что приводит к накоплению в организме его метаболитов, оказывающих токсическое действие на слизистую оболочку тонкой кишки. Основным клиническим признаком болезни является выраженное нарушение пищеварительной, в т.ч. всасывательной функции кишечника.

Грегга синдром (описан английским офтальмологом N. М. Gregg, 1892–1966; синоним – фетальный синдром краснухи) – комплекс врожденных пороков развития у детей, матери которых во время беременности перенесли краснуху; обусловлен тератогенным эффектом вируса краснухи для человека. Характер и частота врожденных пороков развития строго зависят от срока

91

беременности, в котором произошло инфицирование плода. При инфицировании в первом месяце беременности плод поражается в 22 % случаев, во втором – в 25 %, в третьем – в 14 %, позднее –

в1 % случаев. Инфицирование плода вирусом краснухи может спровоцировать спонтанный выкидыш или преждевременные роды. Проявления синдрома: одно– или двусторонняя нейросенсорная глухота разной степени, связанная с отсутствием дифференцировки улитки и полукружных каналов; поражение органа зрения (помутнение роговицы, катаракта, микрофтальмия, ретинопатия, глаукома, миопия, косоглазие, колобомы); врожденные пороки сердца (стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток); микроцефалия, гидроцефалия; задержка психомоторного развития разной степени; гипотрофия; гепатоспленомегалия.

Импринтинг — это запечатление в памяти новорожденного отличительных черт воздействующих на него жизненно важных объектов.

Карцинома, рак — вид злокачественной опухоли, развивающейся из клеток эпителиальной ткани различных органов (кожи, слизистых оболочек и многих внутренних органов). Крипторхизм — отсутствие одного или обоих яичек в мошонке. В норме яичко опускается в мошонку на 9 мес внутриутробного развития. Незавершённое опущение яичка у новорождённых

вбольшинстве случаев ликвидируется в первые недели внеутробного развития. До 1 года самостоятельное опущение яичка отмечается ещё у 70% детей с крипторхизмом. В дальнейшем возможность самостоятельного перемещения яичек в мошонку существует до периода половой зрелости.

Критические периоды эмбриогенеза — периоды, для которых характерна повышенная

чувствительность к воздействию повреждающих факторов. 1) имплантация (7— 8- е сутки эмбриогенеза); 2) развитие осевых зачатков органов и формирование плаценты (3—8- я неделя развития); 3) стадия усиленного роста головного мозга (15—20- я неделя); 4) формирование основных функциональных систем организма и дифференцировка полового аппарата (20—24- я неделя).

Макросомия — увеличение размеров тела.

Миалгия — боль в мышцах различной локализации и происхождения. Невус — доброкачественное скопление пигментных клеток на коже.

Незидиобластоз (неонатальный гипогликемический синдром, гиперинсулинемическая гипогликемия новорожденных, врождённый гиперинсулинизм) — гипогликемии у детей, обусловленные тотальной трансформацией протокового эпителия поджелудочной железы и бетаклетки, характеризующиеся явлениями ацино-инсулярной трансформации. Характерны гиперплазия панкреатических островков за счёт их новообразования из клеток протокового эпителия (незидиобластов), гипертрофия островков, обусловленная гиперплазией и/или гипертрофией формирующих его клеток, главным образом бета-клеток.

92

Олигоменорея — нарушение менструального цикла, характеризующееся малым сроком менструаций (от нескольких часов до 2 дней).

Опухоль Вильмса (нефробластома) — злокачественная опухоль паренхимы почки, возникающая в детском возрасте. Наиболее часто встречается в возрасте до 5 лет с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Опухоль Вйльмса составляет 20-30% всех злокачественных новообразований у детей.

Оссалгия — болевой синдром, развивающийся в результате поражения костной ткани (болевые ощущения в костях)

Псевдогипопаратиреоз (син.: наследственная остеодистрофия Олбрайта, болезнь Олбрайта) — редкое наследственное заболевание костной системы, имитирующее гипопаратиреоз и характеризующееся нарушением обмена кальция и фосфора; часто сопровождается задержкой умственного и физического развития. Причиной является резистентность периферических тканей к действию ПТГ.

Рак, карцинома— вид злокачественной опухоли, развивающейся из клеток эпителиальной ткани различных органов (кожи, слизистых оболочек и многих внутренних органов).

Саркома — группа злокачественных опухолей, состоящих из незрелой соединительной ткани, костей и мышц.

Синдром Вермера — синдром множественных эндокринных неоплазий, тип I — аутосомнодоминантно наследуемое сочетание опухолей и/или гиперплазии паращитовидных желез с островково-клеточными опухолями (инсулинома, гастринома и др.) и аденомами гипофиза. синдром Вискотта-Олдрича Синдром Сиппла — синдром множественных эндокринных неоплазий, тип 2А – сочетание

медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы и первичного гиперпаратиреоза. Тератома — 1) опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, производных одного, двух или трех зародышевых листков, присутствие которых не свойственно тем органам и анатомическим областям организма, в которых развивается опухоль.2) опухоль человека и животных, возникающая в результате нарушения эмбрионального развития тканей. Встречается преимущественно в детском или молодом возрасте; локализуется в половых железах, реже в других органах и частях тела. Как правило, состоит из многих тканей (соединительной, эпителиальной, мышечной, нервной и др.) с включениями дифференцированных дериватов этих тканей (например, зубов, волос).

Течение прогредиентное — характеризующийся постепенно нарастающими изменениями. Циклопия — порок развития у позвоночных, при котором глазные яблоки полностью или частично сращены и помещены в одной глазнице, которая расположена по средней линии лица.

93

«Циклопы» погибают на первых днях жизни.

94