Глава IX. Заболевания сердечно-сосудистой системы

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (ОРЛ) - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7–15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Эпидемиология. ОРЛ встречается во всех климатогеографических странах мира. По данным ВОЗ (1989) среди детей и подростков в различных странах мира ОРЛ составила 0,3-18,6 на 1000 детского населения.

Распространенность ОРЛ и ревматических пороков сердца в РФ у детей и подростков составляет 0,3-0,8 и 1,3 на 1000 соответственно. Рост первичной заболеваемости в 1989 и в 1994г.г. произошел, преимущественно, в Северо–Кавказском регионе, особенно в республиках Ингушетия и Дагестан.

Этиология, патогенез и патоморфология ОРЛ

ОРЛ развивается после назофарингеальной и скарлатинозной стрептококковой инфекции. Установлено, что ОРЛ развивается в 0,3% случаев после спорадической носоглоточной БГСА инфекции и в 3% случаев – после эпидемической.

Так называемые «ревматические штаммы» А-стрептококка (М-5, М-6, М-18, М-24) обладают высокой контагиозностью. Эти штаммы имеют в составе клеточной стенки специфический белок - М-протеин, который подавляет их фагоцитоз. Кроме того, эти штаммы обладают тропностью к носоглотке и способностью перекрестно реагировать с различными тканями макроорганизма-хозяина (феномен молекулярной мимикрии).

ОРЛ развивается у генетически предрасположенных лиц, имеющих аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый моноклональными антителами D8/17, локусы системы HLA (DR5- DR7, Cw2- Cw3), а также группу крови – А(II) и В (III), фенотип кислой фосфатазы (СС).

Для возникновения ОРЛ необходимо длительное персистирование БГСА или его антигенов, обладающих токсическими свойствами (стрептолизины О и S), стрептокиназы, гиалуронидазы, дезоксирибонуклеазы-В и др.) в организме. Антигены стрептококка оказывают на сердце прямое или опосредованное (иммунопатологическое) кардиотоксическое действие.

В ответ на А-стрептококковую инфекцию в организме развивается устойчивая гипериммунная реакция с образованием антистрептококковых антител – антистрептолизина – О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ) и др. Антитела и образующиеся иммунные комплексы активируют систему комплемента (особенно С1, С4). Иммунные комплексы в соединении с комплементом (ЦИКи) и антитела разносятся циркуляцией и фиксируются в тканях сердца и сосудах других органов, вызывая их повреждение и высвобождение фармакологически активных веществ, которые играют важную роль в углублении иммунных нарушений. Само по себе иммунное воспаление способствует повреждению тканей. Кроме того, в органах-мишенях развивается сосудисто-экссудативная фаза острого воспаления. В фазу неспецифического экссудативного компонента воспаления вырабатывается большое количество иммунорегуляторных цитокинов (ИЛ-2, ИЛ-5, ИЛ-7, ИЛ-10 и др.) которые, связываясь с рецепторами клеток, способствуют клональной пролиферации Т-лимфоцитов и росту числа В-лимфоцитов, в итоге приводя к активации макрофагов и моноцитов.

Активация макрофагов/моноцитов способствует увеличению синтеза провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8, ФНО, ФНО), обладающих способностью усиливать синтез метаболитов арахидоновой кислоты по липооксигеназному пути и повышать образование лейкотриенов, которые, в свою очередь, приводят к увеличению продукции ИЛ-1 и ФНО. Эти цитокины играют важную роль не только в развитии локального иммунного воспаления при ОРЛ, но и вызывают системные эффекты: повышение температуры тела, нарушение сна, появление генерализованной миалгии, артралгии, головной боли, похудания, синтез острофазовых белков, являющихся показателями остроты/тяжести ревматического процесса. Таким образом, выраженность неспецифического экссудативного компонента воспаления при ОРЛ, исходом которой является системная дезорганизация соединительной ткани и васкулиты с развитием умеренного фиброза, определяет остроту течения ревматического процесса.

β-гемолитический стрептококк группы А

ферменты, токсины Образование противострептококковых ан-

тител и формирование иммунных комплексов и

Повреждение соединительной ткани эндо-, мио-, перикарда, других органов и сосудов по типу гиперчувствительности немедленного типа

Образование аутоантител к соединительной ткани эндо-, мио-, перикарда, других органов и систем, сосудов

Длительная иммунная реакция по типу гиперчувствительности замедленного типа

Иммунное и неиммунное воспаление эндо-, мио-, перикарда, других органов и сосудов

Рис 1.32. Схема патогенеза ОРЛ

Патоморфологические изменения при ревмокардите бывают двух видов: специфические (гранулёма Ашофф-Талалаева) и неспецифические, с развитием очаговых и диффузных лимфогистиоцитарных и лейкоцитарных инфильтратов.

Ревматическая гранулёма развивается только в трех оболочках сердца. Неспецифические экссудативно-пролиферативные изменения возникают вокруг гранулёмы, а также в сосудах, с развитием васкулита, в том числе в коронарных сосудах (коронарит).

Ревматический процесс дезорганизации соединительной ткани характеризуется 4-я стадиями:

1. стадия мукоидного набухания (единственная обратимая стадия при своевременно начатом лечении);

2. стадия фибриноидного набухания и некроза (может заканчиваться фиброзом миокарда, минуя гранулематозную стадию);

3. стадия формирования гранулёмы Ашофф-Талалаева (гранулёма представляет собой скопление молодых макрофагальных клеток, в центре которых расположены пролифелирующие и гипертрофированные гистиоциты. Макрофаги и гистиоциты расположены вокруг продуктов дезорганизации соединительной ткани и фибриноидных масс («цветущая» гранулёма). В дальнейшем исчезают фибриноидные глыбки («увядающая» гранулёма), затем происходит рубцевание («рубцующаяся» гранулёма);

4. Стадия склероза (фиброза) характеризуется развитием рубца.

Ревматическое поражение оболочек сердца называют ревмокардитом и оно чаще представлено сочетанным их поражением.

Ревматический эндокардит может быть: простой эндокардит (вальвулит Талалаева), острый бородавчатый эндокардит, возвратный бородавчатый эндокардит, фибропластический эндокардит.

По частоте поражения клапанов на первом месте находится митральный (65-70%), на втором – одновременное поражение митрального и аортального (25%), на третьем – аортальный (5-10%) .

Ревматический перикардит является признаком высокой активности процесса, бывает серозным или серозно-фибринозным.

Миокардиты чаще бывают экссудативные, очагового или диффузного характера, так как преобладают реакции гиперчувствительности немедленного типа.

Васкулит при ОРЛ может быть экссудативным, экссудативно-пролиферативным, продуктивным.

При артрите клиническая манифестация отмечается только при экссудативной форме. Преобладают артриты крупных и средних суставов. В околосуставной ткани формируются очаги фибриноида с лимфо-макрофагальной реакцией (ревматические узелки). Особенностью ревматических артритов является то, что никогда не развиваются анкилозы (как при ревматоидных артритах), так как никогда не поражаются суставные хрящи.

Ревматическое поражение ЦНС отмечается в двух видах:

1. ревматических васкулитов;

2. малой хореи, при которой поражаются ядра стриопаллидум, при этом сосуды не вовлекаются в процесс.

Ревматические васкулиты с поражением ЦНС могут развиваться в любом возрасте, малая хорея – только у детей.

Ревматический гломерулонефрит (ГН) чаще бывает очагового характера.

При поражении легких иммунное воспаление отмечается в периваскулярной и перибронхиальной соединительной ткани с развитием асептической ревматической серозной или серозно-дескваматозной пневмонии.

В селезенке и лимфатических узлах возникает гиперплазия В-зависимых зон. При декомпенсации эти иммунные реакции угнетаются, лимфатические узлы и селезенка могут быть опустошены (лимфоидное опустошение).

Классификация ОРЛ (Ассоциация ревматологов России 2003, г. Саратов).

Клинические формы: острая ревматическая лихорадка (ОРЛ); повторная ревматическая лихорадка;

клинические проявления: основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки.

дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.

Исходы: выздоровление, хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) без порока сердца; хроническая ревматическая болезнь сердца с пороком сердца и сердечной недостаточностью льной ткани,ического процессафоцитов00000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000000;

Недостаточность кровообращения: (по Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко) стадии: 0, I, IIА, IIБ, III.

По классификации NYHA функциональные классы: 0, I, II, III, IV.

Исследования: общий анализ крови и мочи, протеинограмма, трансаминазы в крови, серомукоид, фибриноген, СРБ, ревматоидный фактор, титры АСЛО, АСГ, анти-ДНК-аза-В, антистрептогиалуронидаза, ЭКГ, ФКГ, ЭХО-КГ с допплеранализом. По показаниям: рентгенография суставов, иммунограмма. При вовлечении в процесс сердца показано определение показателей коагулограммы.

Исследования амбулаторно, при приобретенном пороке сердца, приказ МЗ РФ №379: измерение АД, ЭКГ, рентгенография сердца с контрастированием пищевода, ЭХО-КГ, общий анализ крови, СРБ, фибриноген крови. По показаниям: рентгенография легких, протеинограмма, посев крови на стерильность, титры антистрептолизинов О, ФКГ.

Анамнез, клиника. ОРЛ обычно начинается через 2-6 недель после перенесенного стрептококковой ангины или фарингита, сопровождается лихорадкой и интоксикацией.

У детей младшего возраста заболевание обычно манифестирует кардитом, у детей старшего возраста – артритом.

Поражение сердца. Кардит – ведущий синдром ОРЛ (90–95% случаев), который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом ревматического кардита считается вальвулит. Внимание! Для первичного ревматического вальвулита не характерны признаки кардиомегалии и застойной сердечной недостаточности.

Клинические признаки вальвулита митрального клапана: глухость первого тона над верхушкой; систолический шум средней интенсивности, жестковатый, «дующего тембра», занимающий ½ - 2/3 систолы, связанный с I тоном, проводящийся экстракардиально.

Клинические признаки вальвулита аортального клапана: диастолический шум малой интенсивности и мягкого тембра - «льющийся» шум, примыкающий ко второму тону и занимающий 1/3 – ½ диастолы. Шум лучше выслушивается во втором-третьем межреберье справа от грудины или на середине грудины. Характерно умеренное снижение диастолического и увеличение пульсового АД.

Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ – четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.

Особенностью современного течения ревмокардита является умеренная или слабая манифестация миокардита, который проявляется умеренной тахикардией, ослаблением или приглушением I тона над верхушкой, наличием мягкого систолического шума над верхушкой и в V точке, занимающего ½ систолы, без выраженной кардиомегалии и застойной сердечной недостаточности. Миокардит является постоянным проявлением ревмокардита.

Ревматический эндомиокардит с вовлечением в процесс митрального клапана характеризуется появлением грубого дующего систолического шума, связанного с ослабленным I тоном, который выслушивается на верхушке и проводится в левую подмышечную область, усиливается после физической нагрузки. При поражении аортального клапана появляется диастолический шум вдоль левого края грудины.

Ревматический перикардит возникает при тяжелом кардите, встречается крайне редко (в 2,5% случаев). Отмечается стойкое сердцебиение и одышка в покое, боли в сердце. Боли носят загрудинный и давящий характер. Верхушечный толчок разлитой, границы сердца расширены преимущественно влево и вверх, оба тона значительно приглушены. Может выслушиваться шум трения перикарда (при фибринозном перикардите).

Поражение суставов. Ревматический полиартрит (60–100% случаев) – мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже – локтевых, плечевых, лучезапястных). Артрит, как правило, сочетается с кардитом и реже (10–15% случаев) протекает изолированно. Характерно: симметричность поражения суставов, кратковременность (3-7 дней), быстрая и полная регрессия воспаления под влиянием противовоспалительной терапии, отсутствие остаточных явлений.

Редко возникают другие полисерозиты: плеврит, асептический экссудативный перитонит, гепатит, нефрит и другие проявления.

Поражение ЦНС. Ревматический церебральный васкулит проявляется в виде менингоэнцефалита.

Малая хорея чаще встречается у девочек, в пубертатном периоде, клинически проявляется пентадой синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях: гиперкинезы, мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей), нарушение статики и координации, сосудистая дистония и эмоциональная лабильность.

Гиперкинезы проявляются беспорядочными, нестереотипными, насильственными движениями в различных группах мышц. При этом отмечается неловкость движений, невнятность речи, изменения почерка. Чаще гиперкинезы бывают двусторонними, усиливаются при волнении и исчезают во сне. Выполнение координационных проб затруднено. Характерна мышечная гипотония различной степени выраженности. Отмечается неустойчивость настроения плаксивость, раздражительность.

Поражение кожи. Кольцевидная (аннулярная) эритема встречается у 7-19% больных, в виде бледно-розовых кольцевидных высыпаний на боковых поверхностях туловища, реже на руках и ногах (но не на лице!). Сыпь не возвышается над поверхностью кожи, исчезает при надавливании. Она имеет транзиторный мигрирующий характер, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений). Диагностическое значение аннулярной эритемы в настоящее время уменьшилось, так как она нередко возникает при других инфекционно-аллергических заболеваниях.

Табл. 1.81. Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в модификации АРР, 2003)

Большие критерии	Малые критерии	Данные, подтверждающие предшествующую инфекцию БГСА
Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Клинические: Артралгии Лихорадка (более 38 оС) Лабораторные: (повышение острофазовых показателей): СОЭ, С-реактивного белка; Инструментальные: Удлинение интервала P-R на ЭКГ Признаки митральной и/ или аортальной регургитации при ДЭхоКГ	Положительная культура стрептококка группы А, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения антигена стрептококка группы А Повышение или повышающиеся титры противострептококковых антител

Ревматические узелки – это плотные безболезненные образования размером от нескольких мм до 1-2 см, локализуются у мест прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков. У детей встречаются при возвратной РЛ.

Диагноз. Для диагностики ОРЛ применяются диагностические критерии Киселя–Джонса (табл. 1.81). Критерии приведены с учетом последнего пересмотра Американской ревматологической ассоциацией (АКА) (1992г.) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию БГСА, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ.

Особые случаи:

• Изолированная («чистая») хорея – при исключении других причин (в том числе синдром PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections);

• Поздний кардит – растянутое во времени (более 2 месяцев) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита – при исключении других причин;

• Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (ХРБС) или без нее.

Критерии активности ревматического процесса. Клинические проявления болезни зависят от степени активности ревматического воспаления. Выделяют три степени активности: минимальную (I), умеренную (II), максимальную (III).

Минимальная степень активности характерна для постепенного начала ОРЛ, температура тела остается нормальной, при этом лабораторные показатели либо в пределах возрастной нормы, либо имеются незначительные отклонения в части из них. Подтвердить минимальную степень активности возможно при динамическом обследовании больного. Важно помнить, что именно при минимальной степени активности и затяжном течении ОРЛ клапанный порок формируется в 3-3,5 раза чаще, чем при высокой степени активности процесса.000000000000000000000000000000000

Умеренная степень активности характеризуется постепенным началом, субфебрильной температурой тела, умеренным или слабо выраженным кардитом, полиартралгиями, хореей. Рентгенологических отклонений от нормы часто не определяется. Лабораторные показатели активности воспаления изменены умеренно или незначительно. Клапанный порок сердца формируется также чаще, чем при остром течении и высокой степени активности процесса.

Выраженная степень активности проявляется яркими признаками болезни с острым началом, с выраженным экссудативным компонентом воспаления в пораженных органах (полиартрит, панкардит, полисерозит, множественные висцериты), высокой лихорадкой. Картина острого кардита характеризуется расширением полостей сердца и снижением сократительной функции миокарда, что подтверждается инструментальными методами исследования. Лабораторные показатели воспаления и противострептококкового иммунитета значительно выше нормы.

Лабораторные исследования

Для выявления активной БГСА инфекции важно обнаружить повышенные или (что важнее) повышающиеся при повторном исследовании (через 3 недели) титры противострептококковых антител (АСЛ-О, антидезокси-рибонуклеазы В и антистрептогиалуронидазы (АСГ).

Выявление БГСА при бактериологическом исследовании мазка и из зева и носа не позволяет дифференцировать активную инфекцию от стрептококкового носительства.

Рентгенологическое исследование: при вальвулите митрального клапана определяется митральная конфигурация сердца за счет выполнения «талии» сердца ушком левого предсердия и увеличения размеров обеих левых камер сердца. При вальвулите аортального клапана выявляется аортальная конфигурация сердца.

На ЭКГ при эндомиокардите могут быть такие неспецифические признаки, как: синусовая тахи- или брадикардия, реже миграция водителя ритма, экстрасистолия, АВ-блокады I–II степени, нарушения процессов реполяризации желудочков. При вальвулите митрального клапана могут быть признаки острой перегрузки левого предсердия; при вальвулите аортального клапана – признаки диастолической перегрузки левого желудочка.

На ДЭхоКГ признаками вальвулита являются рыхлость и утолщение эхосигнала от пораженного клапана, ограничение их подвижности, при тяжелом кардите - снижение фракции выброса левого желудочка (ниже 60%).

Гематологические сдвиги: лейкоцитоз выше 11×10⁹/л и повышение СОЭ более 20 мм/ч – у больных с умеренной степенью выраженности ОРЛ. Высокий лейкоцитоз и повышение СОЭ более 40 мм/ч характерны для тяжелой степени выраженности ОРЛ.

Также соответствуют степени тяжести заболевания и другие острофазовые показатели: СРБ, серомукоид, диспротеинемия с гипоальбуминемией и гиперглобулинемией.

Внимание! При изолированной малой хорее лабораторные показатели могут быть в пределах возрастной нормы, несмотря на выраженные клинические проявления.

Дифференциальный диагноз

Первичный ревмокардит необходимо дифференцировать с: приобретенными неревматическими кардитами (вирусные миокардиты), которые могут возникать в возрасте от 1мес. до 17 лет. В этих случаях в анамнезе отмечается частая связь с вирусной носоглоточной инфекцией (чаще энтеровирусной или аденовирусной), короткий «светлый» промежуток между заболеваниями; наличие в анамнезе предшествующих аллергических заболеваний, особенно у детей младшего возраста; жалобы на сердцебиение (внимание! ЧСС не соответствует степени лихорадки), одышка при физической нагрузке или в покое, кардиалгии, выраженная астенизация. В дебюте заболевания можно выявить повышение температуры до субфебрильных и фебрильных цифр.

Объективно: тоны сердца приглушены на верхушке (преимущественно I тон), часто выявляется экстрасистолия, систолический шум митральной регургитации; при сопутствующем перикардите – шум трения перикарда. При наличии СН: тахикардия, ритм «галопа», слабый пульс, отеки, пастозность, набухание шейных вен, гепатомегалия, влажный кашель (чаще ночной), хрипы в легких.

Гематологические сдвиги могут быть минимальными (лейкоцитоз, повышение СОЭ) или показатели гемограммы могут оставаться без изменений. Отмечается повышение КФК, КФК-МВ, тропонина I, ЛДГ, АсАТ.

На ЭКГ: синусовая тахикардия, экстрасистолия, удлинение интервала PR и QT. Рентгенологически: кардиомегалия, застойные явления в легких. На ДЭхоКГ: глобальная гипокинезия (наиболее типичный признак), систолическая дисфункция левого желудочка (снижение фракции выброса), увеличение конечно-диастолического и конечно-систолического размеров левого желудочка, перикардиальный выпот, отсутствие вальвулита.

При сравнении с ОРЛ – более медленная положительная динамика клинических и ЭКГ признаков под влиянием терапии (торпидность).

Идиопатический пролапс митрального клапана (ПМК) чаще встречается у девочек, с астеническим телосложением, высоким ростом, имеющими признаки дисплазии соединительной ткани: воронкообразная деформация грудной клетки, гипермобильность суставов, нарушение осанки, сколиоз, готическое нёбо, прогнатизм, миопия, раннее развитие плоскостопия и др. В анамнезе у большинства таких детей отмечается раннее начало ангин, формирование хронического тонзиллита. Жалобы многочисленные, вегетативного характера (головокружение, слабость, сердцебиение, одышка, головная боль, кардиалгии, связанные с эмоциональным перенапряжением, которые проходят самостоятельно или после приема настойки валерианы). Объективно, при аускультации сердца выслушивается систолический щелчок (лучше в вертикальном положении), позднесистолический шум (лучше выслушивается в положении лёжа). Наиболее отчетливо выявляется сочетание систолического щелчка с позднесистолическим шумом после физической нагрузки. Нет клинических признаков сердечной недостаточности, кардиомегалии, тоны сердца звучные.

Гематологические сдвиги отсутствуют, в биохимическом анализе крови нет увеличения острофазовых показателей. На рентгенограмме – малые размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии. При ДЭхоКГ – утолщенность «лохматость» створок митрального клапана, выгибание одной или обеих створок в полость левого предсердия, митральная регургитация 1-2 степени (при отсутствии недостаточности митрального клапана).

Малую хорею (в сочетании с поражением сердца, суставов и, особенно изолированную) необходимо дифференцировать с: неврозом навязчивых движений (тиками). В анамнезе у таких детей – перинатальная (постгипоксическая или посттравматическая) энцефалопатия, психоэмоциональная лабильность, хронические очаги инфекции в носоглотке. Клинически: после острого стресса отмечается возникновение стереотипных и повторяющихся движений мышц лица (подергивание или нахмуривание бровей, мигание, зажмуривание глаз, шмыганье носом, стереотипные жевательные движения) или верхних, реже нижних конечностей, при сохранении нормального мышечного тонуса. Гематологические сдвиги отсутствуют, в биохимическом анализе крови нет увеличения острофазовых показателей. Положительная динамика при лечении седативными препаратами.

Для синдрома PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections), характерна психоневрологическая симптоматика. В анамнезе: предшествующая стрептококковая инфекция носоглотки. Клинически: характерно острое начало у детей в возрасте до 12 лет и приступообразное течение; сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений (хореиформных гиперкинезов: быстрых, хаотических движений дистальных частей конечностей и лица).

Параклинически: выделение БГСА в мазке из зева и серологическое подтверждение инфекции (повышение титров антистрептолизина – О и анти–ДНК–азы В). Назначение адекватной противострептококковой антибиотикотерапии (пенициллины или оральные цефалоспорины) приводит к быстрому и полному выздоровлению.

Ревматический полиартрит необходимо дифференцировать с реактивными артритами, которые развиваются после носоглоточной, кишечной инфекции, инфекции мочевыводящих путей. Клинически: короткий «светлый» промежуток между этими заболеваниями (от нескольких дней до 1-1,5 недель), нередко повышение температуры, моноартриты, чаще крупных или средних суставов нижних конечностей, не характерен «летучий» характер артритов.

Гематологические сдвиги умеренные (лейкоцитоз, повышенная СОЭ). Выделение возбудителей: стрептококков, стафилококков в мазках из зева и носа, хламидий (в мазках из конъюнктивы, в моче), сальмонелл, шигелл, иерсений (в кале) а также серологическое подтверждение перенесенной инфекции. Рентгенологически: признаки артрита, без деструктивных изменений. При проведении этиотропной и противоспалительной терапии - быстрое обратное развитие заболевания, с восстановлением функции, без деформации суставов.

Лечение. Задачи лечения: эрадикация БГСА, подавление активности ревматического процесса, предупреждение формирования приобретенных пороков сердца, купирование застойной недостаточности кровообращения, ликвидация экстракардиальных проявлений заболевания.

Схема лечения. Обязательные мероприятия: соблюдение этапности лечения, режим, антибиотики, НПВС/гормоны, препараты хинолинового ряда.

Вспомогательное лечение: диета, антигистаминные средства, витаминотерапия.

Показания для госпитализации: все пациенты с ОРЛ.

Режим: постельный на 2-3 недели, до появления стойкой положительной клинической и лабораторно-инструментальной динамики; далее режим расширяется до полупостельного, затем – до тренирующего.

Диета – содержание белка не менее 1г/кг массы тела, ограничение поваренной соли. Показано включение в рацион продуктов, содержащих соли калия и магния.

Лечение ОРЛ включает три этапа: стационарное лечение, лечение в местном кардиоревматологическом санатории, лечение в условиях поликлиники (см. «профилактика ОРЛ).

Этиотропная терапия направлена на эрадикацию (уничтожение) БГСА. Всем больным с ОРЛ назначают препараты пенициллина.

Табл. 1.82. Схема применения антибиотиков при непереносимости некоторых из них

Бензилпенициллин в/м, 10 сут; при непереносимости пенициллинов:

макролиды (азитромицин, вильпрофен, кларитромицин, рокситромицин, мидекамицин, спирамицин, эритромицин);при непереносимости макролидов:

Линкозамиды (клиндамицин, линкомицин)

Табл. 1.83. Дозы основных антибиотиков, применяемых при этиотропной терапии ОРЛ

Препарат	Доза, возраст пациента	Путь введе­ния, крат­ность, длительность
Бензилпенициллин	1,5–4 млн ЕД/сут, детям старше 12 лет	в/м, в 4 приема, 10 сут.
	400–600 тыс. ЕД /сут, детям младше 12 лет	в/м, в 4 приема, 10 сут.
Азитроми­цин	0,5 г/сут (со 2-го дня – 0,25 г/сут), детям старше 12 лет	Внутрь, 1 раз (за 1 час до еды); в 1-й день; 2-5-й день – по 0,25 г/сут, 1 раз в день
	12 мг/кг/сут, детям младше 12 лет	Внутрь, 1 раз (за 1 час до еды); 5 сут.
Кларитромицин	0,5 г/сут детям старше 12 лет	Внутрь (до еды), в 2 приема, 10 сут.
	15 мг/кг/сут детям младше 12 лет	Внутрь, в 2 приема, 10 сут.
Мидекамицин (макропен)	1,2 г/сут. детям старше 12 лет	Внутрь (до еды), в 3 приема, 10 сут.
	50 мг/кг/сут. детям младше 12 лет	Внутрь (до еды), в 3 приема, 10 сут.
Рокситромицин	0,3 г/сут. детям старше 12 лет	Внутрь (за 15 мин. до еды), в 2 приема, 10 сут.
	5 мг/кг/сут. детям младше 12 лет	Внутрь (за 15 мин. до еды), в 2 приема, 10 сут.
Спирамицин	6 млн ЕД/сут. детям старше 12 лет	Внутрь, в 2 приема, 10 сут.
	3 млн ЕД/сут. детям младше 12 лет	Внутрь, в 2 приема, 10 сут.
Эритромицин	1,5 г/сут. детям старше 12 лет	Внутрь (за 1 час до еды), в 3 приема, 10 сут.
	40 мг/кг/сут. детям младше 12 лет	Внутрь (за 1 час до еды), в 3 приема, 10 сут.
Клиндамицин	0,6 г/сут. детям старше 12 лет	Внутрь (запивать большим количеством воды) в 4 приема, 10 сут.
	20мг/кг/сут. детям младше 12 лет	Внутрь (запивать большим количеством воды) в 3 приема, 10 сут.
Линкомицин	1,5 г/сут. детям старше 12 лет	Внутрь (за 1-2 часа до еды), в 3 приема, 10 сут.
	30 мг/кг/сут. детям младше 12 лет	Внутрь (за 1-2 часа до еды), в 3 приема, 10 сут.

Патогенетическая терапия (противовоспалительная терапия)

Показания для назначения преднизолона: тяжелый или умеренно выраженный ревмокардит (панкардит), хорея, полисерозиты; максимальная или умеренно выраженная активность воспалительного процесса (СОЭ ≥ 30мм/ч).

Преднизолон назначают по 20 мг/сут (детям старше 12 лет), по 0,7-0,8 мг/кг/сут (детям младше 12 лет), в 1 прием, утром, до еды, примерно, на протяжении 2-х недель. Далее дозу снижают по 2,5 мг/сут, каждые 5-7 дней, вплоть до отмены, курс 1,5-2 мес. Сопутствующие препараты при назначении преднизолона: антациды (альмагель, маалокс, вентер) и препараты калия (аспаркам, панангин).

Показания для назначения НПВС (диклофенак): слабовыраженный кардит; ревматический артрит без кардита, минимальная активность процесса (СОЭ < 30 мм/ч), а также: при необходимости в длительном лечении после стихания высокой активности ОРЛ, повторная РЛ на фоне ревматического порока сердца.

Симптоматическая терапия включает лечение СН: дигоксин, капотен, фуросемид, гипотиазид, верошпирон.

При лечении малой хореи используют этиотропную, патогенетическую терапию ОРЛ, в сочетании с антипсихотическими средствами и нейроптиками (галоперидол, диазепам), применяют также барбитураты (фенобарбитал), ноотропы (мексидол, фенибут), а также витамины группы В (нейромультивит, мильгамма).

Исход и прогноз РЛ связан с частотой формирования ревматического порока сердца (РПС). Частота формирования РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20–25%, причём максимальная частота формирования РПС отмечается в течение первых 3-х лет после ОРЛ. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально–аортальный порок. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные РПС формируются в 90% случаев. Примерно у 7–10% детей после перенесенного кардита формируется пролапс митрального клапана.

Дети и подростки, имеющие РПС, относятся к группе среднего риска по возникновению вторичного инфекционного эндокарда.

Первичная профилактика ОРЛ

I этап: общие мероприятия: обеспечение правильного физического развития ребенка; полноценное витаминизированное питание; закаливание с первых месяцев жизни; выполнение комплекса санитарно-гигиенических правил; борьба со скученностью в школах, детских учреждениях.

II этап - борьба со стрептококковой инфекцией - проводится ранняя диагностика БГСА; лечение острого тонзиллита, вызванного БСГА: в/м, однократно - бензатина бензилпенициллин; или внутрь, в течение 10 сут. - амоксициллин, феноксиметилпенициллин, цефадроксил. При непереносимости указанных препаратов назначают макролиды, внутрь, в течение 10 сут. (см. табл. 1.83). При обострении хронического тонзиллита, вызванного БСГА, применяют: внутрь, в течение 10 сут. – амоксициллин/клавуланат, цефуроксим. При непереносимости бета-лактамных антибиотиков: внутрь, в течение 10 сут. – клиндамицин, линкомицин.

Вторичная профилактика РЛ

Проводится экстенциллином, ретарпеном (бензатином бензилпенициллином) в дозе: 600 000 ЕД детям массой тела до 25 кг; 1 200 000 ЕД детям с массой более 25 кг; 2 400 000 ЕД подросткам и взрослым 1 раз в 3 недели или бициллином-1 в той же дозе, но 1 раз в неделю. При непереносимости пенициллинов пролонгированного действия рекомендуется своевременно применять макролиды 10-ти дневным курсом в каждом случае БСГА тонзиллита/фарингита. Длительность бициллинопрофилактики устанавливается индивидуально:

1. у больных, перенесших ОРЛ без кардита (хорея, артрит) - в течение 5 лет или до 18-летнего возраста по принципу «что дольше»;

2. у больных, перенесших ОРЛ с кардитом, без формирования порока – в течение 10 лет или до 25-летнего возраста по принципу «что дольше»;

3. у больных, перенесших ОРЛ с кардитом, с формированием порока – пожизненно.

Профилактика вторичного инфекционного эндокардита: проводится пациентам с РПС при медицинских манипуляциях в области полости рта, пищевода, дыхательных путей: амоксициллин внутрь 2 г (детям старше 12 лет), 50 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры или ампициллин в/в или в/м, в той дозе, однократно, за 30 мин. до процедуры.

При непереносимости пенициллинов: клиндамицин внутрь 600 мг (детям старше 12 лет), 20 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры; цефадроксил или цефалексин внутрь 2г (детям старше 12 лет), 50 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры или клиндамицин в/в 600 мг (детям старше 12 лет), 20 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 30 мин. до процедуры; цефазолин в/в или в/м 1г (детям старше 12 лет), 25 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 30 мин. до процедуры.

При непереносимости линкозамидов и цефалоспоринов: азитромицин внутрь 500 мг (детям старше 12 лет), 15 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры; кларитромицин внутрь 500 мг (детям старше 12 лет), 15 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры.

Профилактика вторичного инфекционного эндокардита: проводится пациентам с РПС при медицинских манипуляциях в области желудочно-кишечного и урогенитального трактов: амоксициллин внутрь 2 г (детям старше 12 лет), 50 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры или ампициллин в/в или в/м, в той дозе, однократно, за 30 мин. до процедуры. При непереносимости пенициллинов: ванкомицин в/в капельно, 1г, в течение 1-2 ч, однократно (введение необходимо завершить за 30 мин. до процедуры).

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) - заболевание сердца, возникающее после ОРЛ и характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или формированием порока сердца (стеноз и/или клапанной недостаточности).

Распространенность ХРБС среди детей и подростков составляет 28 и 60 на 100 000 соответственно, среди взрослого населения – 226 на 100 000. Клиническая картина, течение, диагностика, дифференциальный диагноз и исходы при ХРБС практически аналогичны данным, характерным для ОРЛ. Однако существуют и некоторые особенности ХРБС. Так, в частности, при повторных ревматических атаках отмечаются следующие особенности течения процесса:

- уменьшается частота и выраженность экстракардиальных проявлений заболевания;

- увеличивается тяжесть кардиальной патологии, частота развития приобретенных пороков сердца;

- увеличивается количество больных с развитием недостаточности кровообращения при возвратных ревмокардитах. Недостаточность кровообращения нарастает при снижении активности ревматического процесса, на фоне нарастающих дистрофических и склеротических изменений в сердечной мышце;

- медленная нормализация лабораторных, в том числе и иммунологических показателей.

Исходы. Наиболее частым исходом ОРЛ и ХРБС является формирование такого приобретенного порока сердца, как митральная недостаточность. По современным данным недостаточность митрального клапана составляет 61-70% всех пороков ревматического происхождения. На втором месте среди приобретенных пороков сердца стоит изолированная недостаточность аортального клапана (до 10%). Реже формируется более неблагоприятный по гемодинамическим показателям приобретенный порок - стеноз митрального клапана (до 3%). Еще реже, чем стеноз митрального клапана среди приобретенных пороков сердца, встречается изолированный стеноз аортального клапана (до 1%). При ХРБС часто происходит формирование сочетанного приобретенного порока – уже к имеющейся недостаточности аортального клапана, после повторной атаки РЛ, присоединяется стеноз устья аорты.

Недостаточность митрального клапана, как и другие ревматические приобретенные пороки сердца, формируется в течение нескольких лет, в среднем от 3-х до 5-ти. При этом пороке происходит сморщивание, укорочение и неполное смыкание створок митрального клапана. Изменяется и подклапанный аппарат: укорачиваются сухожильные нити, склерозируются сосочковые мышцы.

Гемодинамика. При недостаточности митрального клапана во время систолы происходит постоянный обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие. Мышца левого предсердия из-за перегрузки гипертрофируется. В дальнейшем происходит дилатация полости левого желудочка и гипертрофия его мышцы. Далее происходит повышение давление в левом предсердии и в малом круге кровообращения. Повышение нагрузки на правый желудочек приводит к его гипертрофии. В последнюю очередь происходит дилатация и гипертрофия правого предсердия.

Недостаточность митрального клапана проходит несколько стадий формирования - от минимальной до максимальной, в зависимости от степени выраженности порока сердца. Особенностью недостаточности митрального клапана является то, что при умеренной степени недостаточности может длительно сохраняться состояние компенсации митрального клапана.

Клиника. I степень недостаточности митрального клапана клинически характеризуется: расширением границ относительной сердечной тупости влево и вверх, аускультативно определяется ослабление I тона, дующий систолический шум органического характера, р. max. – на верхушке сердца.

При II, и, особенно при III степени недостаточности митрального клапана – отмечается выраженное расширение всех трех границ относительной сердечной тупости, подтверждаемое на рентгенограмме органов грудной полости и ДЭхоКГ, усиление и смещение верхушечного толчка влево и вниз. I тон приглушен, при развитии сердечной недостаточности выслушивается III тон, II тон на легочной артерии акцентуирован. При развитии декомпенсации порока происходит уменьшение акцента II тона на легочной артерии.

Диагноз

Инструментальные методы исследования

ДЭхоКГ – (золотой стандарт диагностики порока) позволяет выявить степень недостаточности митрального клапана, морфологические изменения его клапанов.

ЭКГ – признаки перегрузки и гипертрофии различных отделов сердца, аритмии: экстрасистолию, фибрилляцию предсердий.

Осложнениями недостаточности митрального клапана являются фатальные аритмии при декомпенсации порока и инфекционный эндокардит. При тяжелом поражении митрального клапана проводят клапаносохраняющую операцию – аннулопластику с использованием полужесткого искусственного кольца.

Стеноз левого атрио-вентрикулярного отверстия. Порок чаще всего формируется при атипичном течении РЛ. При митральном стенозе происходит склеивание, а затем срастание соприкасающихся между собой створок митрального клапана. Створки утолщаются, становятся плоскими, укорачиваются. Также происходит утолщение и укорочение подкапанных структур. Клапан приобретает вид воронки, которая суживается у выходного отдела левого желудочка и расширяется в полости левого предсердия.

Гемодинамические нарушения возникают при уменьшении площади митрального отверстия в 2-3 раза. При этом резко затрудняется продвижение крови в диастолу из левого предсердия в левый желудочек, левое предсердие гипертрофируется. Повышенное давление в левом предсердии способствует повышению давления в малом круге кровообращения. В свою очередь легочная гипертензия ведет к гипертрофии правого желудочка, далее к его дилатации и формированию правожелудочковой недостаточности.

Клиника. Наиболее ранним клиническим симптомом этого порока сердца является одышка, особенно при физической нагрузке, из-за развития гипертензии в малом круге кровообращения. В дальнейшем при физической нагрузке могут возникать сухой кашель, иногда с примесью крови и жалобы ребенка на выраженные боли в области сердца, сердцебиение. Нарастает отставание в физическом развитии. Объективно: верхушечный толчок ослаблен, в третьем-четвертом межреберье слева от грудины возможно диастолическое дрожание; границы относительной сердечной тупости расширены вправо и вверх, I тон на верхушке громкий, хлопающий, «пушечный», диастолический шум на верхушке. II тон резко усилен или раздвоен на легочной артерии. САД снижено, снижено пульсовое АД, пульс малого наполнения и напряжения.

Диагноз стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия основывается на данных клинического обследования и подтверждается результатами дополнительных исследований.

Инструментальные методы исследования

ДЭхоКГ- (золотой стандарт диагностики порока) позволяет выявить степень стеноза, дилатацию и гипертрофию правого желудочка, левого предсердия.

На рентгенограмме органов грудной полости – кардиомегалия за счет увеличения левого предсердия и правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, признаки легочной гипертензии.

ЭКГ – ЭОС отклонена вправо, признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Ранний признак стеноза - изменение зубца Р: вначале он высокий и широкий, позже он расщепляется в I, II стандартных отведениях и в AVL, в отведениях V₁ и V₂ зубец Р двухфазный (+,-).

Прогноз для пациентов, имеющих стеноз митрального клапана серьезен, так как адаптационные механизмы левого предсердия и правого желудочка значительно ограничены. При прогрессировании стеноза митрального клапана проводится оперативная коррекция в виде баллонной вальвулопластики или митральной комиссуротомии.

Недостаточность аортального клапана

Изменения гемодинамики при этом пороке связаны с обратным током крови из аорты в левый желудочек в период диастолы из-за неполного смыкания створок аортального клапана. При ревматическом поражении клапана аорты створки его уплотняются, сморщиваются и в диастолу становится невозможным их полное смыкание. В левом желудочке происходит так называемая «тоногенная» дилатация его полости. Повышенная работа левого желудочка ведет к развитию гипертрофии миокарда, которая также как и дилатация являются в начальной стадии порока компенсаторным фактором. При прогрессировании порока высокое диастолическое давление в левом желудочке приводит к застою крови в левом предсердии и повышении в нем диастолического давления. Это, в свою очередь, ведет к формированию гипертензии в малом круге кровообращения. Застойные явления в легких вначале приводят к усиленной работе правого желудочка и далее к недостаточности правых отделов сердца и застою в большом круге кровообращения. При выраженной декомпенсации порока может возникнуть острая левожелудочковая недостаточность.

Клиника. На первом этапе компенсации порока (за счет усиленной работы левого желудочка), пациент жалоб не предъявляет, нет периферических симптомов. Объективно определяется некоторое усиление верхушечного толчка и небольшое расширение левой границы относительной сердечной тупости. Аускультативно в V точке выслушивается нежный, льющийся диастолический шум аортальной недостаточности.

В дальнейшем, при прогрессировании аортальной недостаточности, когда компенсация порока осуществляется главным образом за счет усиленной работы правого желудочка), у пациента возникают жалобы на одышку (из-за гипертензии в малом круге кровообращения), сердцебиения, боли в области сердца сжимающего характера (недостаточность коронарного кровообращения). Из-за значительного уменьшения кровоснабжения головного мозга возникают выраженные головные боли, головокружения, обмороки. Возникают периферические симптомы: псевдокапиллярный пульс (симптом Квинке), высокий и быстрый пульс, феномен «бесконечного» пульса, над бедренной артерией определяется феномен двойного патологического шума Дюрозье. Кожные покровы бледные. При декомпенсации цвет кожи приобретает пепельный оттенок. Отмечается пульсация сонных артерий - «пляска каротид». Может появиться симптом Мюссе – ритмичное покачивание головой синхронно с пульсом. Верхняя граница артериального давления повышается, а нижняя граница падает вплоть до нуля. При этом на нижних конечностях систолическое артериальное давление (САД) может быть значительно выше, чем на нижних. Верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз. Границы относительной сердечной тупости значительно расширены влево. Аускультативно: во II межреберье справа - диастолический шум аортальной недостаточности, может выслушиваться грубый систолический шум относительного стеноза аорты. На верхушке – систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, иногда – диастолический шум Флинта.

Диагноз

Инструментальные методы исследования

Рентгенография органов грудной полости - выявление «аортальной» конфигурации сердца, с подчеркнутой талией.

ДЭхоКГ - подтверждает диагноз недостаточности аортального клапана.

ЭКГ - отклонение ЭОС влево, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка без его систолической перегрузки.

Прогноз. Отличительной способностью данного порока сердца является то, что порок у детей и подростков может быть длительно компенсированным, без возникновения жалоб. В более старшем возрасте, при появлении жалоб у пациента, без хирургического лечения продолжительность жизни может составить 3-5 лет. Протезирование аортального клапана проводится в более ранние сроки аортальной недостаточности; хорошие результаты хирургического лечения у 75% больных сохраняются до 10 лет.

Аортальный стеноз. При ревматизме изолированный стеноз аорты возникает крайне редко, чаще происходит присоединение стеноза аорты к уже имеющейся недостаточности аортального клапана. Стеноз аортального клапана, как и недостаточность аортального клапана, в 3-4 чаще встречается у лиц мужского пола, чем у женского.

Гемодинамика. В результате сращения между собой полулунных створок аортального клапана в области комиссур, создается препятствие оттоку крови из левого желудочка в аорту во время систолы. Развивается концентрическая гипертрофия левого желудочка с незначительным расширением его полости, между аортой и полостью левого желудочка возникает градиент давления, который может достигать 50 мм. рт. ст. и более. Компенсаторно возникает удлинение систолы левого желудочка и брадикардия. Порок может оставаться компенсированным до 15-20 лет, из-за мощной сократительной способности гипертрофированного левого желудочка. Признаки коронарной недостаточности возникают задолго до развития сердечной недостаточности. При декомпенсации возникает снижение сократительной способности левого желудочка, его дилатация, недостаточность кровообращения в малом круге кровообращения, левожелудочковая сердечная недостаточность. При имеющейся выраженной левожелудочковой сердечной недостаточности, при значительном расширении фиброзного кольца митрального клапана возникает недостаточность митрального клапана, так называемая «митрализация» аортального порока, что еще в большей степени вызывает легочную гипертензию. С момента возникновения левожелудочковой недостаточности гибель пациента может наступить в течение 2-3-х лет из-за прогрессирования СН и/или развития фатальной аритмии.

Клиника. При данном виде порока долгое время у пациента отсутствуют жалобы. Они возникают при значительном сужении аортального устья: быстрая утомляемость, слабость при умеренной физической нагрузке, головокружение, обмороки при нагрузке или быстрой перемене положения тела, боли в сердце (из-за коронарной недостаточности), одышка, сначала при физической нагрузке, а затем в покое.

Объективно. Кожа бледная, так называемая «аортальная» бледность – из-за сниженного сердечного выброса и компенсаторной вазоконстрикторной реакции периферических сосудов. При выраженном стенозе аортального клапана пульс слабого наполнения и напряжения. АД: САД - понижено, ДАД – повышено, пульсовое давление – уменьшено. При усиленном сокращении левого желудочка у пациентов может наблюдаться «двойной» верхушечный толчок, в дальнейшем верхушечный толчок не только усилен, но и смещен влево и вниз. На основании сердца определяется систолическое дрожание; граница относительной сердечной тупости смещена влево. Аускультативно – тоны сердца ослаблены, во II межреберье справа от грудины выслушивается грубый громкий систолический шум органического характера, проводится на сосуды шеи и спину. Иногда этот систолический шум приобретает «дистанционный» характер, по шкале Levin – 5 - 6 степени интенсивности, т.е. слышен на расстоянии от больного.

Диагноз

Инструментальные методы исследования

ЭКГ – отклонение ЭОС влево, признаки гипертрофии левого желудочка, иногда признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса.

Рентгенография органов грудной полости: в стадии декомпенсации определяется «аортальная» конфигурация сердца, с выраженной талией сердца и постстенотическим расширением аорты, при легочной гипертензии – признаки застоя крови в легких по венозному и артериальному руслу.

ДЭХоКГ – выявляет все признаки, характерные для стеноза аорты.

Прогноз. При тяжелом течении порока 25% больных умирают на первом году жизни (у взрослых). Неблагоприятными прогностическими признаками являются такие клинические проявления как, обмороки, боли в сердце ишемического характера, левожелудочковая недостаточность. При появлении этих признаков необходима хирургическая коррекция порока. При протезировании механическими клапанами необходим пожизненный прием антикоагулянтов, при протезировании биологическими протезами – повторная операция по замене клапана показана через 12-15 лет.

Вопросы к экзамену. Ревматическая лихорадка. Этиология. Современные взгляды на патогенез заболевания. Значение неспецифического экссудативного компонента воспаления, определяющего остроту течения процесса. Основные критерии диагноза (Киселя-Джонса-Нестерова). Дополнительные критерии диагноза. Критерии активности ревматического процесса. Классификация ревматической лихорадки. Основные клинические проявления: кардит, полиартрит, хорея, аннулярная эритема, ревматические узелки. Острая ревматическая лихорадка. Острая ревматическая болезнь сердца. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение. Исходы. Повторная ревматическая лихорадка. Хроническая ревматическая болезнь сердца. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение. Исходы.

Экстракардиальные поражения при острой и повторной ревматической лихорадке. Клинические проявления. Диагностика. Течение. Этапное лечение ревматической лихорадки. Лечение острого периода. Особенности лечения хореи. Санаторное лечение. Первичная и вторичная профилактика ревматической лихорадки.

Приобретенные пороки сердца: недостаточность митрального клапана, стеноз левого атрио-вентрикулярного отверстия, недостаточность аортального клапана, аортальный стеноз. Гемодинамические нарушения. Сроки формирования пороков. Клинические проявления. Диагностика. Прогноз.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (ВПС)

Эпидемиология. ВПС выявляют у 5-8 детей на 1000 живорожденных.

Этиология. Установить конкретные причины формирования ВПС у ребенка чрезвычайно трудно. Формирование ВПС связывают с: заболеваниями хромосомного аппарата, неблагоприятными воздействиями факторов внешней среды, внутриутробными инфекциями, неблагоприятными воздействиями во время беременности (курение, алкоголь, наркотики, медикаменты, заболевания матери). Известно, что синдромальные причины при ВПС выявляется у 6-40% детей, а моногенная природа ВПС – у 8%.

Патогенез. Указанные выше факторы в периоде внутриутробного развития приводят к формированию патологических структур сердца, вызывая образование различных дефектов: отсутствие закрытия фетальных коммуникаций, гипертрофии или аплазии желудочков, дефекты клапанного аппарата, неестественные сужения сосудов и т.д. В большинстве случаев к моменту рождения гемодинамика существенно не страдает, и ее декомпенсация появляется через любое время после рождения.

Классификация

Табл. 1.84. Классификация врожденных пороков сердца (по Marder с дополнениями (Мутафьян О.А. с соавт. ,2005г.))

Особенности гемодинамики	Без цианоза		С цианозом
Обогащение малого круга кровообращения	Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), Открытый артериальный проток (ОАП), Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ), Неполная атриовентрикулярная коммуникация (неполная АВК)		Транспозиция магистральных сосудов (ТМС), Главный легочной ствол (ГЛС), Общий артериальный ствол (ОАС), Единственный (общий) желудочек сердца (ЕЖС)
Обеднение малого круга кровообращения	Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА)		Транспозиция магистральных сосудов + стеноз легочной артерии (ТМС +СЛА), Тетрада Фалло (ТФ), Трикуспидальная атрезия, Болезнь Эбштейна, Общий артериальный ствол ложный (ОАС ложный)
Препятствие кровотоку в большом круге кровообращения	Стеноз аорты (СА), Коарктация аорты (КоА)
Без существенных нарушений гемодинамики	Декстракардия, Аномалия расположения сосудов, Сосудистое кольцо - двойная дуга аорты (ДДА), Болезнь Толочинова - Роже
Степень легочной гипертензии: Iа, Iб, II, IIIа, IIIб, IV			САД ЛА/САД Ао, в % До 30; Более 30; Менее 70; Более 70; Менее 100; Более 100
Фаза течения порока: - первичной адаптации; относительной компенсации; терминальная.
Степень недостаточности кровообращения: 0, Iа, Iб, IIа, IIб, IIIа, IIIб		или функциональный класс (по NYHA) 0, 1, 2, 3, 4
Осложнения: дистрофия, анемия, рецидивирующая пневмония, инфекционный эндокардит, тромбоэмболический синдром, нарушение ритма и проводимости

ВПС, при которых для поддержания жизни ребенка до хирургической коррекции нет необходимости поддерживать фетальную коммуникацию (открытый артериальный проток) называются дуктус-независимыми, например: дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и др.

ВПС, при которых для поддержания жизни ребенка до хирургической коррекции (радикальной или гемодинамической) порока необходимо поддерживать фетальную коммуникацию (открытый артериальный проток) являются дуктус-зависимыми пороками сердца, к которым относятся: атрезия легочной артерии, тотальный аномальный дренаж легочных вен, критический стеноз аорты (клапанный, надклапанный и подклапанный), коарктация или перерыв дуги аорты, транспозиция магистральных артерий и др.

Лечение, задачи лечения: хирургическая коррекция анатомического дефекта, лечение недостаточности кровообращения, купирование и профилактика осложнений.

Схема лечения. Обязательные мероприятия: хирургическое лечение ВПС, лечение недостаточности кровообращения.

Вспомогательное лечение: оксигенотерапия, диета, режим, витаминотерапия, кардиотрофики, санация очагов хронической инфекции.

Показания для госпитализации: необходимость углубленного обследования, декомпенсация ВПС, развитие жизнеугрожающих состояний (аритмии, легочная гипертензия).

Лечение недостаточности кровообращения. При развитии недостаточности кровообращения показано ограничение соли, покой. Медикаментозное лечение: сердечные гликозиды, мочегонные. Строфантин детям до 2-х лет назначаются в дозе насыщения 0,01 мг/кг, а детям старше 2-х лет - в дозе 0,007 мг/кг. Доза насыщения для коргликона детям до 2-х лет равна 0,013 мг/кг, а детям старше 2-х лет - 0,01 мг/кг. Поддерживающая доза для строфантина и коргликона равна разовой дозе. Доза насыщения для дигоксина детям до 2-х лет равна 0,06-0,07 мг/кг (внутрь) и 0,04 мг/кг (внутривенно). Детям старше 2-х лет доза насыщения равна 0,05-0,06 мг/кг (внутрь) и 0,03-0,04 мг/кг (внутривенно). Поддерживающая доза для дигоксина детям до 2-х лет составляет ¼-1/5 от дозы насыщения, а детям старше 2-х лет - 1/5-1/6.

Противопоказаниями для применения сердечных гликозидов являются брадикардия, АВ-блокада, желудочковая пароксизмальная тахикардия, анурия, коарктация и стеноз аорты, тетрада Фалло.

Допамин (с кардиотоническим эффектом) – 4 мкг/кг/мин и более в течение 4-48 часов и добутамин в дозе 2-10 мкг/кг/мин. При легочном сердце: оксигенотерапия, эуфиллин, блокаторы кальциевых каналов (верапамил, нифедипин, амлодипин), а при любой этиологии недостаточности – ингибиторы АПФ или антагонисты ангиотензина 2 (вальсартан, кандесартан). При задержке натрия и воды – мочегонные (альдактон, фуросемид, гипотиазид и др.).

При ВПС, сопровождающихся уменьшением легочного кровотока применяют: миотропные спазмолитики (дротаверин), β -адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, бисопролол).

При недостаточности кровообращения показана оксигенотерапия через «усы» или носоглоточный катетер; при отеке легкого применяется оксигенотерапия в сочетании с пеногасителями.

Профилактика осложнений ВПС: 1) лечение хронической недостаточности кровообращения (дигоксин, мочегонные, вазодилататоры). Дозы и схемы препаратов подбираются в специализированном отделении;

2) лечение и профилактика респираторных заболеваний (ИРС-19, рибомунил, Бронхомунал, антибактериальные препараты);

3) лечение анемии (особенности при наличии анемии у детей с синими ВПС препаратами железа, меди, витаминами группы В, фолиевой кислотой для поддержания Hb на уровне 160 г/л и более);

4) обеспечение больных с синими ВПС в межприступном периоде достаточным объемом жидкости (1-1,5 литра), назначение обзидана по 0,5-1 мг/кг/сутки;

5) профилактика инфекционного эндокардита (ранняя диагностика и лечение инфекций у ребенка с ВПС, санация очагов инфекции, профилактическое назначение антибиотиков).

Вопросы к экзамену. Врожденные пороки сердца. Причины. Классификация. Понятие о дуктус-зависимых и дуктус-независимых пороках сердца.