183

Лекция 1.

КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ДЕТСКИХ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ПАРАЛИЧЕЙ.

1.Клиническая картина ДЦП.

2.Частота ДЦП эпидемиологические данные.

3.Классификация ДЦП разработанная Клубом Литтля (1959г).

4. Классификация ДЦП по К. А. Семеновой.

1.Термином «церебральные параличи» объединяются синдромы, возникшие в результате повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза и проявляющиеся неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Двигательные расстройства: параличи, парезы, нарушения координации, насильственные движения) могут сочетаться с изменениями психики, речи, зрения, слуха, судорожными припадками. Детские церебральные параличи представляют собой резидуальные состояния (оставшиеся, сохранившиеся) с непрогрессирующим течением. Однако по мере развития ребенка, особенно в раннем возрасте, клиническая симптоматика может видоизменяться. Это связано с возрастной динамикой морфофункциональных взаимоотношений (имеющих отношение к структуре) патологически развивающегося мозга, нарастанием декомпенсации, обусловленным все большим несоответствием между возможностями нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей средой к растущему организму. Кроме того, в случае присоединения таких патологических синдромов, как гидроцефалия (у новорожденных водянка головного мозга, определяется по чрезмерному росту окружности головы относительно других частей тела), судороги, вегетативные расстройства, а также инфекционных заболеваний, интоксикаций, повторных травм мозга может возникнуть впечатление, что процесс прогрессирует. Прогрессирующие наследственные заболевания нервной системы, поражение спинного мозга или периферических нервов к детским церебральным параличам не относятся. В настоящее время ясно, что термин «церебральные параличи» не отражает всего многообразия имеющихся при этом заболевании неврологических нарушений, однако его широко используют в мировой литературе, поскольку другого понятия, всесторонне характеризующего эти патологические состояния, до настоящего времени не предложено. Объединение детских церебральных параличей в «нозологическую» группу позволяет планировать организационные мероприятия, направленные на их раннюю диагностику, лечение и профилактику.

2. Частота ДЦП имеет постоянную тенденцию к увеличению в популяции, занимая первое место среди заболеваний центральной нервной системы, ведущих к инвалидности. Распространенность ДЦП составляет 3-9 случаев на 1000 детей (Прилукова Т. И., 1994; Сологубов Е.Г., 1997; Семенова К.А., 1999; Быстрицкая Е.И. 2003). Распространенность ДЦП в Украине за последние два десятилетия имела выраженную тенденцию к постоянному увеличению: в 1962 г. она составляла 0,4 случая на 1000 детей, в 1972 г. - 1,72; в 1982 г. - 5,6; в 1992 г. - 9. В европейских странах распространенность ДЦП составляет 4-5 случаев на 1000 детей и также имеет тенденцию к увеличению. В некоторых странах (Швеция, Австралия) частота рождения детей с ДЦП составляет 2,3 на 1000 новорожденных. Данные о распространенности церебрального паралича по мере развития медицинской науки меняются. Некоторые авторы (Nygaard T.G. et al, 1994) отмечают тенденцию к снижению заболеваемости церебральным параличом за счет улучшения акушерской техники, профилактики и лечебных мероприятий. Другие, наоборот, считают, что на протяжении ряда лет частота церебрального паралича в индустриально развитых странах остается стабильной (Koike Т. et al., 1996; Meberg A. et al., 1995), что, вероятно, связано с поражением нервной системы преимущественно не во время родов, а в пренатальном периоде. Однако большинство авторов утверждают, что заболевание стало встречаться значительно чаще (Семенова К.А., 1972; Hagberg В. et al., 1993; Schneider H., 1993; Spinillo A. et al., 1993), и объясняют это снижением смертности среди недоношенных и новорожденных с низкой массой тела, у которых риск развития ДЦП весьма значителен. В последние годы в связи с развитием медицинских технологий появились возможности для выхаживания глубоко недоношенных детей, перенесших различные неблагоприятные влияния в перинатальном периоде. У многих из них в дальнейшем развивается картина перинатального поражения различных структур мозга. Ранее такие дети не выживали, теперь они составляют значительную часть больных с неврологическими нарушениями и нередко с ДЦП. ДЦП сопровождаются двигательными нарушениями, которые встречаются в 100% случаев, речевыми - в 75, психическими в 50 и сенсорными - в 25%. Как и при многих других нарушениях центральной нервной системы, церебральный паралич у мальчиков встречается чаще, чем у девочек - на 1,3 мальчика приходится 1 девочка. Возраст матери также играет определенную роль. Минимальный риск рождения ребенка с ДЦП наблюдается у матерей в возрасте от 20 до 34 лет. Напротив, у юных матерей или у женщин старше 34 лет риск заметно возрастает.

Снижение младенческой смертности сопровождается ростом частоты детского церебрального паралича у глубоко недоношенных детей. Последнее время ученые из многих европейских стран и США на фоне снижения младенческой смертности (МС) отмечают увеличение частоты детского церебрального паралича (ДЦП) у недоношенных новорожденных. Целью исследования Michael J. Vincer et al. Increasing Prevalence of Cerebral Palsy Among Very Preterm Infants: A Population-Based Study. Pediatrics. December 2006; 118: 1621-1626: стало выявление взаимосвязей между тяжелыми заболеваниями неонатального периода и связанной с ними МС и частотой развития ДЦП у глубоко недоношенных (гестационный возраст 24 - 30 недель) младенцев, родившихся в Новой Шотландии (Канада) в течение 10 лет. Гестация, гестационный возраст новорожденного (от лат. gestatio ношение) - количество полных недель беременности, прошедших между первыми сутками последней менструации роженицы и моментом перерезания пуповины во время родов. При отсутствии данных о последней менструации оценка гестационного срока базируется на других клинических исследованиях.

3. Классификация ДЦП, разработанная Клубом Литтля (1959). - спастический церебральный паралич

- гемиплегия;

- диплегия;

- двойная гемиплегия;

- дистонический церебральный паралич;

- хореоатетоидпый церебральный паралич;

- смешанные формы церебрального паралича;

- атактический церебральный паралич;

- атоническая диплегия.

К.Bobath и В.Bobath подразделяют церебральные параличи на следующие формы:

1. Диплегия спастическая.

2. Тетраплегия (тетрапарез).

2.1 Спастическая.

2.2. Атетоидная, в эту группу авторы относят и смешанные формы: спастичность с атетозом или хореоатетозом; спастичность с атаксией; атетоз с атаксией.

2.2. Дистоническая (по мере развития ребенка мышечная дистония в сочетании с атетозом или хореоатетозом становится ведущим синдромом; при тетраплегии одна сторона может быть поражена больше, чем другая).

3. Гемиплегия спастическая. Иногда при этой форме у детей старшего возраста может появляться атетоз в дистальных (удаленных) отделах конечностей.

4. Моноплегия спастическая (наблюдается редко). Когда дети становятся старше, отчетливо видно, что это в действительности легкая форма гемиплегии.

5. Параплегия спастическая. В «чистом» виде практически не наблюдается. Как правило, это диплегия с легким поражением рук, которая в раннем возрасте четко не определяется.

К.Bobath и В.Bobath не выделяют атактическую форму церебрального паралича, так как, по их наблюдениям, она встречается очень редко. Чаще атаксия сочетается со спастичностью (состояние повышенного мышечного тонуса), атетозом или с тем и другим одновременно.

По мнению К.Bobath и В.Bobath, трудности классификаций церебральных параличей обусловлены:

1) отсутствием четкой корреляции между клинической картиной, анамнестическими, морфологическими (внутренними), лабораторными данными;

2) многофакторной этиологией детских церебральных параличей -строгая зависимость между определенным типом патологии и вызвавшей его причиной отсутствует, поэтому положить этиологический фактор в основу классификации невозможно;

3) отсутствием смысла деления церебральных параличей на формы с пирамидальным (отмечены в таких структурах, как кора мозга, гиппокамп, миндалевидное тело «амигдала», но отсутствуют в обонятельной луковице, стриатуме, среднем мозге, ромбовидном мозге, спинном мозге) и экстрапирамидальным мышечным тонусом (экстрапирамидные проводящие пути являются филогенетически более старыми, чем пирамидные. Они имеют множество связей с клетками и ядрами ствола мозга и с корой большого мозга, которая контролирует и управляет экстрапирамидной системой. В связи с этим общим началом экстрапирамидных путей можно считать кору полушарий большого мозга, а местом, где они оканчиваются, - ядра мозгового ствола и передних рогов спинного мозга), так как современные достижения нейрофизиологии показали незначительную роль пирамидного пути в регуляции мышечного тонуса, которая осуществляется главным образом за счет экстрапирамидной системы (часть ЦНС, дополняющая основную «моторную пирамидальную систему». Отвечает за осанку, движения, работу больших групп мышц).

Одной из инициатив, направленных на обобщение и дальнейшее развитие современных взглядов на церебральные параличи, было создание по инициативе Рональда МакКейса (Ronald MacKeith) и Пола Полани (Paul Polani) в 1957 году Клуба Литтля. Через два года своей работы они опубликовали Меморандум по терминологии и классификации церебральных параличей. Согласно определению Клуба Литтля‚ церебральный паралич - это непрогрессирующее поражение мозга, которое появляется в ранние годы жизни нарушениями движений и положения тела. Эти нарушения, возникающие, в результате нарушения развития мозга‚ являются непрогрессирующими, но изменяемыми (MacKeith R.C, 1959).

Важной вехой в становлении взглядов на детский церебральный паралич было проведение в июле 2004 года в Мериленде (США) Международного семинара по определению и классификации церебральных параличей. Участники семинара подтвердили важность этой нозологической формы и подчеркнули, что ДЦП является не этиологическим диагнозом, а клиническим описательным термином. Результаты работы семинара были опубликованы в статье: «Предложение по определению и классификации церебрального паралича» (M. Bax et al., 2005). Авторы предложили следующее определение: «Термин детский церебральный паралич (ДЦП) обозначает группу нарушений развития движений и положения тела, вызывающих ограничения активности, которые вызваны непрогрессирующим поражением развивающегося мозга плода или ребенка. Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются дефектами чувствительности, когнитивных и коммуникативных функций, перцепции и поведенческими и судорожными нарушениями».