Г е м о р р а г и ч е с к и й с и н д р о м

Это патологическое состояние, характеризующееся повышенной кровоточивостью и проявляющееся следующими клиническими признаками:

• наличие геморрагий различного характера на коже (петехии, экхимозы);

• кровотечением из слизистых оболочек (носовые, желудочно-кишечные, десневые, маточные и др.);

• кровоизлияниями в ткани и внутренние органы (мышцы, подкожную клетчатку, суставы, головной мозг, забрюшинную клетчатку и др.);

Основные причины геморрагического синдрома

• нарушения в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе: вазопатия вследствие повышенной проницаемости и ломкости сосудов, тромбоцитопения и тромбоцитопатия;

• нарушения в свёртывающей и фибринолитической системах (коагулопатии).

В соответствии с патогенетическими механизмами и клиническими проявлениями выделяют следующие типы кровоточивости (З.С. Баркаган, 1975 г.):

Гематомный тип характеризуется:

• появлением глубоких напряжённых, крайне болезненных, сдавливающих кровоизлияний в полость суставов, мышцы, под фасции и апоневрозы, забрюшинное пространство и в полость живота;

• гематомы вызывают расслоение и деструкцию тканей с развитием тяжёлых деформирующих артрозов, контрактур, атрофию мышц;

• кровоизлияния могут быть спонтанными, посттравматическими и послеоперационными;

• носят чаще всего «поздний» характер, т.е. возникают через 30-120 мин после операции, внутримышечных инъекций;

• могут рецидивировать после остановки кровотечения;

• кровоизлияния в мозг крайне редки.

Этот тип кровоточивости встречается почти исключительно при нарушениях внутреннего механизма свёртывания и чаще всего при гемофилии.

Микроциркуляторный тип характеризуется:

• появлением поверхностных, практически безболезненных, не сдавливающих геморрагий на коже, чаще всего локализованных на конечностях, туловище, реже в области шеи и лица;

• возникновением геморрагий при ничтожно малой травматизации сосудов (измерение АД, растирании кожи губкой и т.д.);

• кровотечениями из слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, носовыми, десневыми, маточными;

• кровотечениями при полостных хирургических вмешательствах редки и протекают по капиллярному типу;

• не имеют отстроченный характер, а возникают сразу после травмы;

• не имеют наклонности к рецидивированию после остановки кровотечения;

• часты и опасны кровоизлияния в головной мозг.

Этот тип кровоточивости свойственен тромбоцитопениям, тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, передозировке антикоагулянтов и ингибиторов тромбоцитарного гемостаза (ацетилсалициловая кислота).

Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип кровоточивости характеризуется:

• преобладанием микроциркуляторных геморрагий;

• периодическим появлением гематом преимущественно в подкожной или забрюшинной клетчатке.

Такой тип кровоточивости наблюдается при ДВС-синдроме, тяжёлых формах болезни Виллебранда, при передозировке антикоагулянтов и активаторов фибринолиза (тромболитики).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости объединяет все геморрагии, обусловленные воспалительным процессом в микрососудах.

Для этого типа кровоточивости характерны:

• симметрические геморрагии на коже конечностей и нижней части туловища;

• высыпания приподняты над кожей из-за воспалительной инфильтрации;

• оставляют после себя длительно сохраняющуюся пигментацию;

• элементы сыпи могут сливаться друг с другом, изъязвляться, покрываться корочками;

• могут сопровождаться субсерозными кровоизлияниями в кишечник, имитирующие аппендицит, гематурией.

Такой тип кровоточивости встречается при геморрагическом васкулите (болезнь Шенлейна-Геноха), геморрагических лихорадках и при ряде других инфекционно-иммунных васкулитах.

Ангиоматозный тип кровоточивости обычно связан с генетически обусловленной или вторичной (симптоматической) телеангиоэктазией, при которой выявляются мелкие ангиомы в виде сосудистых узелков, петель или «паучков» на различных участках кожи или на губах, языке, деснах и слизистой оболочке носа. Эти ангиомы могут быть и на других слизистых оболочках. Основные клинические признаки этого типа кровоточивости:

• часто рецидивирующие, строго локализованные и привязанные к локальной сосудистой патологии геморрагии (либо носовые, либо желудочно-кишечные, либо десневые, либо маточные и др.);

• кровотечения трудно поддаются лечению, нередко представляют угрозу для жизни больного;

• отсутствуют спонтанные и посттравматические кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку.

53. Диффузные заболевания соединительной ткани, определение. Клинические особенности отдельных нозологических форм: системной красной волчанки, болезни Шегрена. Роль стоматолога в диагностике и лечении этих заболеваний.

Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ) или коллагенозы (термин, имеющий историческое значение) - группа заболеваний, характеризующихся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. 

ДЗСТ объединяют достаточно большое число заболеваний. Наиболее распространены СКВ, ССД и ДМ. 

Системная красная волчанка - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

Этиология

Конкретный этиологический фактор не установлен. Имеется ряд косвенных подтверждений пусковой роли РНК-содержащих так называемых вирусов (ретровирусов) в развитии патологического процесса. Влияние генетического фактора на развитие СКВ подтверждается эпидемиологическими исследованиями. В семьях больных СКВ наблюдается не только увеличение частоты СКВ, но и повышение частоты болезней соединительной ткани. Известно отрицательное влияние эстрогенов на течение СКВ, что проявляется значительным ухудшением состояния больных в период беременности и непосредственно после родов. У женщин с СКВ повышена эстрогенная активность, а у мужчин обнаружено снижение содержания тестостерона и относительное повышение уровня эстрадиола.

Из факторов окружающей среды, способствующих возникновению СКВ, следует отметить ультрафиолетовое облучение, воздействие лекарственных препаратов.

Патогенез

Воздействие генетических, гормональных и иммунорегуляторных факторов окружающей среды приводит к дисфункции Т- и В-лимфоцитов, нарушению процессов их взаимодействия. Это приводит к неконтролируемой продукции антител, что связывают со спонтанной гиперактивностью В-клеток, так и гиперфункцией Т-хелперов на фоне дисфункции Т-супрессоров. Среди множества антител основная роль принадлежит антителам к ДНК, образующим с антигенами циркулирующие иммунные комплексы, которые повреждают органы и ткани. Циркулирующие иммунные комплексы откладываются в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов многих органов. Место фиксации депозитов (кожа, почки, хориоидальное сплетение, серозные оболочки) определяется параметрами антигена или антитела. Только определенные антитела к ДНК способны вызвать нефрит, связываясь с негативно заряженной базальной мембраной. Отложившиеся в тканях иммунные комплексы вызывают воспалительную реакцию, активируя комплемент, миграцию нейтрофилов, высвобождая кинины, простагландины и другие повреждающие вещества. Причина, объясняющая, почему образующиеся в норме иммунные комплексы становятся при СКВ повреждающими, не совсем ясна. Вероятно, имеет значение несколько факторов: избыток поступающего антигена и образование клона агрессивных антител на фоне дефекта кооперации Т- и В- клеток, появление слишком большого количества циркулирующих иммунных комплексов, от которых ретикулоэндотелиальная система не успевает очистить организм, а также генетическая предрасположенность.

Классификация

Варианты течения болезни:

• острое течение - высокая температура тела, в ближайшие месяцы развивается полисиндромная картина с вовлечением в процесс жизненно важных органов;

• подострое течение характеризуется волнообразностью симптомов (лихорадки, артрита, полисерозита, поражения кожи), которые на протяжении 1-1 ½ лет проходят самостоятельно без лечения, однако в последующем поражаются, как правило, почки и/или ЦНС;

• хроническое течение характеризуется на протяжении многих лет моно- олиго симптоматикой, среди симптомов могут быть артрит, нарушения свертывающей системы крови, умеренная выраженная протеинурия, судорожные подергивания, эпилептиформные припадки.

Степень активности болезни:

• I – минимальная;

• II – умеренная;

• III – высокая.